Բժշկական վիճակագրությունը ցույց է տալիս, որ ուռուցքաբանական հիվանդությունների թիվը անշեղորեն աճում է. Ամեն տարի մահացու ելքերն ավելի ու ավելի են գրանցվում։ Այս փաստն ավելի ու ավելի շատ մտահոգություն է առաջացնում և բժիշկներին ստիպում է կանխարգելիչ աշխատանքներ իրականացնել բնակչության շրջանում, որպեսզի գոնե մի փոքր զսպեն նման ագրեսիվ էքսպանսիվ աճը։
Կարցինոիդ համախտանիշ. ի՞նչ է դա:
Կարցինոիդները նեյրոէնդոկրին համակարգի բջիջների ամենատարածված ուռուցքներն են: Այս բջիջները կարող են հայտնաբերվել մարմնի ցանկացած օրգանում և հյուսվածքում: Նրանց հիմնական գործառույթը բարձր ակտիվ սպիտակուցային նյութերի արտադրությունն է։ Բոլոր կարցինոիդների մոտ ութսուն տոկոսը գտնվում են աղեստամոքսային տրակտում, որին հաջորդում են թոքերը: Շատ ավելի քիչ հաճախ, դեպքերի միայն հինգ տոկոսում, նորագոյացություններ են հայտնաբերվում այլ օրգաններում և հյուսվածքներում:
Կարցինոիդ համախտանիշը և կարցինոիդ ուռուցքը անբաժանելի են միմյանցից, քանի որ սինդրոմը ախտանշանների ամբողջություն է, որն ի հայտ է գալիս չարորակ ուռուցքի աճի և ակտիվության ֆոնին։ Ի վերջո, մարմինը արձագանքում է ուռուցքի կողմից արյան մեջ արտազատվող հորմոնների ներթափանցմանը:Աղիքային կարցինոիդները կարող են «լուռ» լինել, այսինքն՝ ոչ մի կերպ չեն դրսևորվում, մինչև մետաստազները չհայտնվեն և հիվանդությունը չանցնի տերմինալ փուլ։
Պատճառներ
Հետազոտողները դեռ բավարար տեղեկատվություն չունեն հասկանալու համար, թե ինչու են զարգանում կարցինոիդ համախտանիշը և կարցինոիդ ուռուցքը: Գիտնականները կարող են ենթադրել հիվանդության պատճառաբանության մասին, բայց բոլորը համաձայն են, որ իմունային համակարգը ինչ-որ պահի դադարում է ճանաչել APUD համակարգի մուտացված բջիջները («ամիններ», «նախորդ», «ձուլում» բառերի առաջին տառերի հապավումը:, «դեկարբոքսիլացում»).
Մեկ չարորակ բջիջը բավական է լիարժեք նորագոյացություն զարգացնելու համար, որը կարտադրի հորմոններ և կփոխի մարդու օրգանիզմի բոլոր կենսաքիմիական գործընթացները՝ իր կարիքներին համապատասխան։
պաթոգենեզ
Ինչպե՞ս է զարգանում կարցինոիդ համախտանիշը: Ի՞նչ է դա և ինչպե՞ս կանխել այն: Հաշվի առնելով, որ նեյրոէնդոկրին բջիջները տեղակայված են ամբողջ մարմնում, իսկ ուռուցքը գործնականում չի տալիս կլինիկական դրսևորումներ, բժիշկները չեն կարողանում դադարեցնել այս գործընթացը։
Բջջում մի պահ տեղի է ունենում ԴՆԹ-ի «խաթարում», որը սխալ է վերականգնվում կամ շարունակում է գործել վնասված բեկորով։ Սա հանգեցնում է բջջի դիսֆունկցիայի և դրա անվերահսկելի բաժանման: Եթե օրգանիզմն առողջ է, ապա իմունային համակարգը կարձագանքի մուտացիային և կազատվի կասկածելի տարրից։ Եթե դա տեղի չունենա, ապա բջիջը կբազմապատկվի, կստեղծի իր միլիոնավոր օրինակներ և կսկսի տարածվելթունավոր նյութեր և հորմոններ ամբողջ մարմնում։
Հաճախ բժիշկները չեն կարողանում հայտնաբերել ուռուցքը՝ չնայած կլինիկական ակնհայտ կարցինոիդ համախտանիշին:
Թոքերի քաղցկեղ
Միայն տասը տոկոս դեպքերում է, որ շնչառական համակարգում կարող է զարգանալ ուռուցք և, համապատասխանաբար, կարցինոիդ համախտանիշ։ Թոքերի նշանները կլինեն ոչ սպեցիֆիկ, իսկ երբեմն դրանք ընդհանրապես չեն լինի: Դա պայմանավորված է նորագոյացությունների համեմատաբար փոքր չափերով և մետաստազների բացակայությամբ: Հիվանդները օգնության են դիմում արդեն իսկ խորացված հիվանդության դեպքում և, որպես կանոն, ոչ թե ուռուցքաբանին, այլ առաջին հերթին ընդհանուր պրակտիկանտին։ Նա կարող է երկար և անհաջող բուժել բրոնխիոլիտը, ասթմա կամ շնչառական անբավարարություն, մինչև չկասկածի ուռուցքաբանական պրոցեսի առկայության մասին։
Այս դեպքում ախտանշաններն անտիպ են.
- արագ, ուժեղ սրտի բաբախյուն;
- դիսպեպսիա;
- ջերմության զգացում և արյան հոսք դեպի մարմնի վերին կես;
- հազ, շնչահեղձություն;
- բրոնխոսպազմ.
Խանգարումների նման հավաքածուի դեպքում դժվար է կասկածել կարցինոիդին: Չկա հյուծվածություն, քաշի հանկարծակի կորուստ, իմունիտետի նվազում, հոգնածություն և ուռուցքաբանական գործընթացին բնորոշ այլ ախտանիշներ։
բարակ աղիքի ուռուցք
Բարակ աղիքում ուռուցքը և դրան ուղեկցող կարցինոիդ սինդրոմը գրանցվում են մի փոքր ավելի հաճախ, քան թոքերում: Նրա ախտանշանները շատ վատ են։ Հաճախ առկա են միայն ոչ սպեցիֆիկ որովայնի ցավեր: Դա պայմանավորված է ուռուցքի փոքր չափերով: Երբեմն դա հնարավոր չէ հայտնաբերել նույնիսկ վիրահատության ժամանակ։ Հաճախ կրթությունպատահաբար նկատվել է ռենտգենի ժամանակ։
Այս էթիոլոգիայի բարակ աղիքի բոլոր ուռուցքների միայն մոտ տասը տոկոսն է հանդիսանում կարցինոիդ համախտանիշի պատճառ: Բժշկի համար դա նշանակում է, որ պրոցեսը դարձել է չարորակ ու տարածվել դեպի լյարդ։ Նման ուռուցքները կարող են առաջացնել աղիքային լույսի խցանման եւ, որպես հետեւանք, աղիքային անանցանելիություն։ Հիվանդը հիվանդանոց է գալիս ջղաձգական ցավերով, սրտխառնոցով, փսխումով և կղանքի խանգարումներով։ Իսկ այս վիճակի պատճառը կպարզվի միայն վիրահատական սեղանին։
Օբստրուկցիան կարող է առաջանալ ինչպես ուղղակիորեն ուռուցքի մեծությունից, այնպես էլ աղիների ոլորումից՝ ֆիբրոզի և նրա լորձաթաղանթի բորբոքման երևույթների պատճառով։ Երբեմն սպիները խաթարում են աղիքների մի հատվածի արյան մատակարարումը, ինչը հանգեցնում է նեկրոզի և պերիտոնիտի: Այս պայմաններից որևէ մեկը կյանքին սպառնացող է և կարող է հանգեցնել հիվանդի մահվան:
Կույր աղիքի ուռուցք
Կույր աղիքի ուռուցքներն ինքնին հազվադեպ են: Դրանցից կարցինոիդները պատվավոր առաջին տեղն են զբաղեցնում, սակայն գործնականում կարցինոիդ համախտանիշ չեն առաջացնում։ Նրանց նշանները չափազանց քիչ են: Որպես կանոն, դրանք ապենդեկտոմիայից հետո պաթոլոգների բացահայտումներ են: Ուռուցքի չափը չի հասնում նույնիսկ մեկ սանտիմետրի եւ իրեն շատ «հանգիստ» է պահում։ Հավելվածի հեռացումից հետո ուռուցքը կհայտնվի որևէ այլ վայրում, հավանականությունը աննշան է։
Բայց եթե հայտնաբերված նորագոյացությունը երկու սանտիմետր և ավելի մեծ էր, ապա պետք է զգուշանալ տեղային ավշային հանգույցներում մետաստազիայից և այլ օրգաններում ուռուցքային բջիջների տարածումից:Այս դեպքում սովորական ապենդէկտոմիան չի հաղթահարի ուսուցման բոլոր հեռացումները, և բարդ բուժման համար պետք է ներգրավվեն ուռուցքաբաններ։
Ռեկտալ կարցինոիդ ուռուցք
Մեկ այլ տեղայնացում, որում կարցինոիդ համախտանիշը գործնականում արտահայտված չէ։ Նշաններ չկան, և ուռուցքները պատահաբար հայտնաբերվում են ախտորոշիչ ընթացակարգերի ընթացքում, ինչպիսիք են կոլոնոսկոպիան կամ սիգմոիդոսկոպիան:
Չարորակ ուռուցքի (չարորակ ուռուցքի) և հեռավոր մետաստազների առաջացման հավանականությունը կախված է ուռուցքի չափից: Եթե դրա տրամագիծը գերազանցում է երկու սանտիմետրը, ապա բարդությունների վտանգը մոտ ութսուն տոկոս է։ Եթե նորագոյացության տրամագիծը չի հասնում նույնիսկ մեկ սանտիմետրի, ապա կարող եք իննսունութ տոկոսով վստահ լինել, որ մետաստազներ չկան։
Հետևաբար այս երկու դեպքերում բուժման մոտեցումը տարբեր կլինի։ Փոքր ուռուցքը սովորաբար հեռացնում են աղիների խնայողաբար ռեզերվացիայի միջոցով, իսկ եթե կան չարորակ ուռուցքի նշաններ, ապա կհեռացվի ամբողջ ուղիղ աղիքը, ինչպես նաև քիմիաթերապիան։
ստամոքսային կարցինոիդ
Գոյություն ունեն ստամոքսի կարցինոիդ ուռուցքների երեք տեսակ, որոնք առաջացնում են կարցինոիդ համախտանիշ: 1-ին տիպի ուռուցքների նշաններ՝
- փոքր չափսեր (մինչև 1 սմ);
- բարորակ դասընթաց.
Ուռուցքի հնարավոր դժվար տարածում, երբ գործընթացը գրավում է ամբողջ ստամոքսը: Դրանք կապված են հիվանդի մոտ պերցինոս անեմիայի կամ քրոնիկ գաստրիտների հետ: Նման ուռուցքների բուժումը սոմատոստատինների ընդունումն է, գաստրինի արտադրության արգելակումը կամ ռեզեկցիանստամոքս.
Երկրորդ տիպի ուռուցքները դանդաղ են աճում, հազվադեպ են դառնում չարորակ: Նրանք գերակշռում են այնպիսի գենետիկ խանգարումներով հիվանդների մոտ, ինչպիսին է բազմաթիվ էնդոկրին նորագոյացությունները: Ոչ միայն ստամոքսը կարող է ախտահարվել, այլ նաև էպիֆիզը, վահանաձև գեղձը, ենթաստամոքսային գեղձը:
Ուռուցքի երրորդ տեսակը մեծ նորագոյացությունն է, որն աճում է առողջ ստամոքսում: Նրանք չարորակ են, խորը ներթափանցում են օրգանի պատի մեջ և տալիս բազմաթիվ մետաստազներ։ Կարող է առաջացնել պերֆորացիա և արյունահոսություն։
Հաստ աղիքի ուռուցքներ
Հաստ աղիքն այն վայրն է, որտեղ առավել հաճախ ախտորոշվում են կարցինոիդ համախտանիշը և կարցինոիդ ուռուցքը: Աղիքի այս հատվածի հետազոտության ժամանակ լորձաթաղանթի լուսանկարում երևում է մեծ (հինգ սանտիմետր և ավելի) ուռուցքների առկայություն։ Նրանք մետաստազներ են տալիս տարածաշրջանային ավշային հանգույցներում և գրեթե միշտ չարորակ են։
Ուռուցքաբանները նման դեպքերում խորհուրդ են տալիս արմատական վիրահատություն՝ ադյուվանտային և նեոադյուվանտային քիմիաթերապիայի միջոցով՝ լավագույն արդյունքի հասնելու համար: Սակայն այս հիվանդների համար գոյատևման կանխատեսումը դեռևս վատ է:
Կարցինոիդ համախտանիշ. ախտանիշներ, լուսանկարներ
Կարցինոիդ համախտանիշի դրսևորումները կախված են նրանից, թե ինչ նյութեր է արտազատում ուռուցքը։ Դրանք կարող են լինել սերոտոնինը, բրադիկինինը, հիստամինը կամ քրոմոգրանին Ա-ն: Հիվանդության առավել բնորոշ նշաններն են՝
- Դեմքի և մարմնի վերին հատվածի կարմրություն. Այն հանդիպում է գրեթե բոլոր հիվանդների մոտ։ Ուղեկցվում է ջերմաստիճանի տեղային բարձրացմամբ։ Նոպաները տեղի են ունենում ինքնաբերաբարառաջացած ալկոհոլի, սթրեսի կամ ֆիզիկական վարժությունների հետևանքով: Միաժամանակ նկատվում է տախիկարդիա, ճնշման անկում։
- Աղանքի խանգարում. Ներկա է հիվանդների ¾-ում: Որպես կանոն, դա տեղի է ունենում մարսողական համակարգի լորձաթաղանթի գրգռման, աղիների անանցանելիության պատճառով։
- Սրտի խանգարումները բնորոշ են հիվանդների կեսին: Կարցինոիդ համախտանիշը նպաստում է փականային ստենոզի ձևավորմանը և առաջացնում սրտի անբավարարություն։
- Թոքերում շնչառությունը բրոնխոսպազմի հետևանք է։
- Որովայնի ցավը կապված է լյարդում մետաստազների առաջացման, աղիների անանցանելիության կամ այլ օրգաններում ուռուցքի աճի հետ։
Կարցինոիդային ճգնաժամը պայման է, որը բնութագրվում է վիրահատության ընթացքում արյան ճնշման հանկարծակի անկմամբ: Ուստի հիվանդներին նման մանիպուլյացիաներից առաջ նշանակում են սոմատոստատին։
Ախտորոշում
Կարցինոիդ համախտանիշը կարելի՞ է հայտնաբերել: Նշանները, լուսանկարները, տարբեր ախտանիշների բուժումը չի տալիս հստակ կլինիկական պատկեր կամ տեսանելի արդյունքներ: Ամենից հաճախ ուռուցքը պատահական հայտնաբերում է վիրաբույժի կամ ռադիոլոգի կողմից: Նորագոյացության առկայությունը հաստատելու համար անհրաժեշտ է բիոպսիա անել ախտահարված տարածքը և հետազոտել հյուսվածքը։
Հորմոնների բարձր մակարդակը հայտնաբերելու համար դեռ կարող եք թեստեր օգտագործել, սակայն այս տվյալները կարող են ցույց տալ մի քանի հիվանդություն, և բժիշկը դեռ պետք է պարզի, թե որ մեկի հետ գործ ունի: Առավել կոնկրետ 5-հիդրօքսինդոլեքացախաթթվի քանակի թեստն է։ Եթե դրա մակարդակը բարձր է,ապա կարցինոիդի հավանականությունը գրեթե 90% է։
Քիմիաթերապիա
Իմաստ ունի՞ կարցինոիդ համախտանիշը բուժել քիմիաթերապիայի միջոցով: Նշանները, լորձաթաղանթի լուսանկարները FGDS-ի ժամանակ, տարածաշրջանային ավշային հանգույցների բիոպսիան և հորմոնալ մակարդակի փոփոխությունները կարող են բժշկին պատկերացում տալ հիվանդի մարմնում ուռուցքի առկայության պատճառով առաջացած բարդությունների մասին: Եթե նույնիսկ ուռուցքը հեռացնելու դեպքում հիվանդի համար կանխատեսումը անբարենպաստ է, ապա մասնագետները խորհուրդ են տալիս դիմել քիմիաթերապիայի։
Ամենից հաճախ բժիշկները օգտագործում են ցիտոստատիկներ՝ նորագոյացությունների աճն ու զարգացումը ճնշելու համար: Սակայն կողմնակի ազդեցությունների մեծ քանակության պատճառով այս մեթոդը խորհուրդ է տրվում օգտագործել միայն արտակարգ իրավիճակների դեպքում։ Բացի այդ, դրա արդյունավետությունը կազմում է ընդամենը 40%.
Սիմպտոմատիկ բուժում
Կան անհարմար սենսացիաներ, որոնք նկատվում են այնպիսի պաթոլոգիաների ֆոնին, ինչպիսիք են կարցինոիդ համախտանիշը և կարցինոիդ ուռուցքը։ Ախտանիշները սովորաբար սերտորեն կապված են ուռուցքի արտազատվող հորմոնի հետ: Եթե դա սերոտոնին է, ապա հիվանդին նշանակում են հակադեպրեսանտներ։ Եթե հիմնական «ագրեսորը» հիստամինն է, ապա թերապիայում առաջին պլան են մղվում հիստամինային ընկալիչների արգելափակումները։
Պարզվել է, որ սոմատոստատինի սինթետիկ անալոգները նվազեցնում են ախտանիշները գրեթե 90%-ով: Նրանք ճնշում են միանգամից մի քանի հորմոնների արտադրությունը և այդպիսով իրենց համար ամուր տեղ են ապահովում այս հիվանդության բուժման մեջ։
Վիրաբուժական բուժում
Բուժման կարևոր փուլն է ուռուցքի հեռացումն օրգանիզմից, մետաստազների որոնումն ու ռեզեկցիան, զարկերակների կապակցումը.լյարդ.
Նորագոյացության տեղակայումն ու չափը, մետաստազների առկայությունը կամ բացակայությունը ազդում են վիրահատության ծավալի վրա։ Ամենից հաճախ վիրաբույժները հեռացնում են օրգանի ախտահարված հատվածը և տարածաշրջանային ավշային հանգույցների փաթեթները։ Որպես կանոն, դա բավական է մարդուն կարցինոիդից ընդմիշտ ազատելու համար։ Ընդլայնված դեպքերում, երբ արմատական բուժումը հնարավոր չէ, հիվանդին առաջարկվում է լյարդի զարկերակի էմբոլիզացիա՝ հիվանդության ախտանիշները վերացնելու համար։
Կանխատեսում
Ի՞նչ սպասել կարցինոիդ համախտանիշով և կարցինոիդ ուռուցքով ախտորոշված հիվանդներին: Ջերմային բռնկումները, սրտի բաբախյունը և շնչահեղձությունը, ամենայն հավանականությամբ, կմնան նրանց հետ ամբողջ կյանքում, բայց բուժումից հետո դրանք ավելի քիչ ցայտուն կդառնան:
Բժշկությանը հայտնի են դեպքեր, երբ հիվանդները վիրահատությունից և սիմպտոմատիկ թերապիայից հետո ապրել են ավելի քան տասը տարի։ Բայց միջինում նրանց կյանքի տեւողությունը մոտ 5-10 տարի է։ Թոքերում տեղակայված ուռուցքներն ունեն ամենավատ կանխատեսումը, իսկ կույր աղիքի ուռուցքները՝ լավագույն կանխատեսումը։