Այս տերմինը շատ հիվանդների ականջին անծանոթ է: Մեզ մոտ բժիշկները հազվադեպ են այն օգտագործում և այդ հիվանդությունները ցուցադրում են առանձին խմբով։ Սակայն համաշխարհային բժշկության մեջ, բժիշկների լեքսիկոնում անընդհատ հանդիպում է «դեգեներատիվ հիվանդություններ» տերմինը։ Նրանց խումբը ներառում է այն պաթոլոգիաները, որոնք անընդհատ զարգանում են՝ հրահրելով հյուսվածքների, օրգանների և դրանց կառուցվածքի աշխատանքի վատթարացում։ Դեգեներատիվ հիվանդությունների դեպքում բջիջները անընդհատ փոխվում են, նրանց վիճակը վատանում է, և դա ազդում է հյուսվածքների և օրգանների վրա: Այս դեպքում «դեգեներացիա» բառը նշանակում է կայուն և աստիճանական այլասերում, ինչ-որ բանի վատթարացում։
Ժառանգական-դեգեներատիվ հիվանդություններ
Այս խմբի հիվանդությունները կլինիկական առումով լրիվ տարասեռ են, սակայն դրանք բնութագրվում են նմանատիպ ընթացքով։ Ցանկացած ժամանակ առողջ մեծահասակը կամ երեխան կարող է ինքնաբուխ հիվանդանալ որոշ սադրիչ գործոնների ազդեցությունից հետո, կենտրոնական նյարդային համակարգը, ինչպես նաև այլ համակարգեր և օրգաններ կարող են տուժել: Կլինիկական ախտանշանները աստիճանաբար աճում են, հիվանդի վիճակն անշեղորեն վատանում է։ Առաջընթացը փոփոխական է: Ժառանգական դեգեներատիվԴիստրոֆիկ հիվանդությունները ի վերջո հանգեցնում են նրան, որ մարդը կորցնում է բազմաթիվ հիմնական գործառույթներ (խոսք, շարժում, տեսողություն, լսողություն, մտածողության գործընթացներ և այլն): Շատ հաճախ նման հիվանդությունները մահացու են լինում։
Ախտաբանական գեները կարելի է անվանել ժառանգական դեգեներատիվ հիվանդությունների պատճառ։ Այդ իսկ պատճառով հիվանդության դրսևորման տարիքը դժվար է հաշվարկել, դա կախված է գենի արտահայտվածությունից։ Հիվանդության ծանրությունն ավելի ընդգծված կլինի գենի պաթոլոգիական նշանների ակտիվ դրսևորմամբ։
Արդեն 19-րդ դարում նյարդաբանները նկարագրել են նմանատիպ հիվանդություններ, սակայն չեն կարողացել բացատրել դրանց արտաքին տեսքի պատճառը։ Ժամանակակից նյարդաբանությունը, մոլեկուլային գենետիկայի շնորհիվ, հայտնաբերել է բազմաթիվ կենսաքիմիական թերություններ գեներում, որոնք պատասխանատու են այս խմբի հիվանդությունների ախտանիշների զարգացման համար։ Ավանդույթի համաձայն, ախտանշաններին տրվում են համանուն անուններ, սա հարգանքի տուրք է գիտնականների աշխատանքին, ովքեր առաջինը նկարագրել են այս հիվանդությունները:
դեգեներատիվ հիվանդությունների բնութագրերը
Դեգեներատիվ-դիստրոֆիկ հիվանդություններն ունեն նմանատիպ առանձնահատկություններ. Դրանք ներառում են՝
- Հիվանդությունների սկիզբը գրեթե աննկատ է, բայց դրանք բոլորն էլ անշեղորեն զարգանում են, ինչը կարող է տևել տասնամյակներ։
- Սկիզբը դժվար է հետագծել, պատճառը հնարավոր չէ բացահայտել:
- Ազդեցված հյուսվածքներն ու օրգանները աստիճանաբար հրաժարվում են կատարել իրենց գործառույթները, դեգեներացիան աճում է։
- Այս խմբի հիվանդությունները կայուն են թերապիայի նկատմամբ, բուժումը միշտ բարդ է, բարդ և հազվադեպ արդյունավետ: Ամենից հաճախ դա այդպես չէցանկալի արդյունքներ: Հնարավոր է դանդաղեցնել դեգեներատիվ աճը, բայց գրեթե անհնար է այն կանգնեցնել։
- Հիվանդություններն ավելի տարածված են տարեցների, տարեցների, երիտասարդների մոտ՝ ավելի քիչ:
- Հաճախ հիվանդությունները կապված են գենետիկ նախատրամադրվածության հետ: Հիվանդությունը կարող է առաջանալ նույն ընտանիքի մի քանի մարդկանց մոտ։
Ամենահայտնի հիվանդությունները
Ամենատարածված և հայտնի դեգեներատիվ հիվանդությունները.
- աթերոսկլերոզ;
- քաղցկեղ;
- շաքարային դիաբետ տիպ 2;
- Ալցհեյմերի հիվանդություն;
- օստեոարթրիտ;
- ռևմատոիդ արթրիտ;
- օստեոպորոզ;
- Պարկինսոնի հիվանդություն;
- բազմակի սկլերոզ;
- պրոստատիտ.
Ամենից հաճախ մարդիկ այս հիվանդություններին անվանում են «սարսափելի», բայց սա ամբողջ ցանկը չէ։ Կան հիվանդություններ, որոնց մասին ոմանք չեն էլ լսել։
Հոդերի դեգեներատիվ-դիստրոֆիկ հիվանդություններ
Օստեոարթրիտի դեգեներատիվ-դիստրոֆիկ հիվանդության հիմքը հոդի աճառի այլասերումն է, որի հետևանքով էպիֆիզային ոսկրային հյուսվածքի հետագա ախտաբանական փոփոխությունները:
Օստեոարթրիտը հոդերի ամենատարածված հիվանդությունն է, որն ախտահարում է մարդկանց 10-12%-ը, այդ թիվը միայն աճում է տարիքի հետ: Հիպ կամ ծնկի հոդերը ավելի հաճախ ախտահարվում են ինչպես կանանց, այնպես էլ տղամարդկանց մոտ: Դեգեներատիվ հիվանդություններ՝ օստեոարթրիտը բաժանվում է առաջնային և երկրորդային։
Առաջնային արթրոզը կազմում է հիվանդությունների ընդհանուր թվի 40%-ը,դեգեներատիվ պրոցեսն առաջանում է ծանր ֆիզիկական ծանրաբեռնվածության արդյունքում՝ մարմնի քաշի կտրուկ աճով, տարիքային փոփոխություններով։
Երկրորդային արթրոզը կազմում է ընդհանուրի 60%-ը։ Հաճախ առաջանում են մեխանիկական վնասվածքների, ներհոդային կոտրվածքների, բնածին դիսպլազիայով, հոդերի վարակիչ հիվանդություններից հետո, ասեպտիկ նեկրոզով։
Ընդհանուր առմամբ, արթրոզը բաժանվում է առաջնային և երկրորդային՝ զուտ պայմանականորեն, քանի որ դրանք հիմնված են նույն պաթոգեն գործոնների վրա, որոնք կարող են ունենալ տարբեր համակցություններ։ Ամենից հաճախ հնարավոր չէ որոշել, թե որ գործոնն է դարձել հիմնական, որը երկրորդական։
Դեգեներատիվ փոփոխություններից հետո հոդերի մակերեսները շփման ժամանակ չափազանց սեղմվում են միմյանց: Արդյունքում, մեխանիկական ազդեցությունը նվազեցնելու համար օստեոֆիտները աճում են: Պաթոլոգիական պրոցեսը զարգանում է, հոդերը ավելի ու ավելի են դեֆորմացվում, մկանային-կապակային ապարատի գործառույթները խախտվում են։ Շարժումը դառնում է սահմանափակ, կոնտրակտուրան զարգանում է։
Դեֆորմացնող կոքսարթրոզ. Դեֆորմացվող գոնարտրոզ
Հոդերի դեգեներատիվ հիվանդություններ կոքսարթրոզը և գոնարտրոզը բավականին տարածված են։
Առաջացման հաճախականությամբ առաջին տեղը զբաղեցնում է կոքսարթրոզը՝ ազդրային հոդի դեֆորմացիան։ Հիվանդությունը սկզբում հանգեցնում է հաշմանդամության, իսկ հետո՝ հաշմանդամության։ Հիվանդությունը հաճախ հանդիպում է 35-40 տարեկանում: Կանայք ավելի հաճախ են տառապում դրանից, քան տղամարդիկ։ Ախտանիշներն ի հայտ են գալիս աստիճանաբար՝ կախված տարիքից, հիվանդի քաշից, անձի ֆիզիկական ակտիվությունից։ Սկզբնական փուլերը արտահայտված չենախտանիշները. Երբեմն հոգնածություն զգացվում է կանգնած դիրքում և քայլելիս կամ կշիռներ կրելիս։ Քանի որ դեգեներատիվ փոփոխությունները զարգանում են, ցավը մեծանում է: Լիովին անհետանալ միայն հանգստի վիճակում, երազի մեջ։ Ամենափոքր ծանրաբեռնվածության դեպքում նրանք վերսկսում են: Երբ ձևը գործում է, ցավը մշտական է, այն կարող է ուժեղանալ գիշերը։
Գոնարթրոզը երկրորդ տեղում է՝ 50% ծնկների հոդերի հիվանդությունների շարքում։ Դա ավելի հեշտ է ընթանում, քան կոքսարթրոսը: Շատերի համար գործընթացը կասեցված է 1-ին փուլում: Նույնիսկ անտեսված դեպքերը հազվադեպ են հանգեցնում կատարողականի կորստի:
Գոյություն ունի գոնարտրոզի 4 ձև՝
- ծնկահոդի ներքին հատվածների ախտահարումներ;
- արտաքին բաժանմունքների գերակշռող վնասվածքներ;
- պատելոֆեմորալ հոդերի արթրիտ;
- վնաս բոլոր հոդային հատվածներին։
Ողնաշարի օստեոխոնդրոզ
Ողնաշարի դեգեներատիվ հիվանդություններ՝ օստեոխոնդրոզ, սպոնդիլոզ, սպոնդիլարտրոզ։
Օստեոխոնդրոզով սկսվում են դեգեներատիվ պրոցեսներ միջողային սկավառակներում միջուկային պուլպոսում: Սպոնդիլոզով գործընթացում ներգրավված են հարակից ողերի մարմինները: Սպոնդիլարտրոզի դեպքում ախտահարվում են միջողնային հոդերը։ Ողնաշարի դեգեներատիվ-դիստրոֆիկ հիվանդությունները շատ վտանգավոր են և վատ բուժելի։ Պաթոլոգիայի աստիճանները որոշվում են սկավառակների ֆունկցիոնալ և մորֆոլոգիական առանձնահատկություններով։
50-ից բարձր մարդիկ դեպքերի 90%-ում տառապում են այս խանգարումներից։ Վերջերս նկատվում է ողնաշարի հիվանդությունների երիտասարդացման միտում, դրանք հանդիպում են նույնիսկ երիտասարդ հիվանդների մոտ։տարիքը 17-20 տարեկան. Ավելի հաճախ օստեոխոնդրոզ է նկատվում այն մարդկանց մոտ, ովքեր զբաղվում են ավելորդ ֆիզիկական աշխատանքով։
Կլինիկական դրսևորումները կախված են արտահայտված պրոցեսների տեղայնացումից և կարող են լինել նյարդաբանական, ստատիկ, վեգետատիվ խանգարումներ։
Նյարդային համակարգի դեգեներատիվ հիվանդություններ
Նյարդային համակարգի դեգեներատիվ հիվանդությունները միավորում են մի մեծ խմբի. Բոլոր հիվանդությունները բնութագրվում են նեյրոնների խմբերի վնասմամբ, որոնք մարմինը կապում են որոշակի արտաքին և ներքին գործոնների հետ: Դա տեղի է ունենում ներբջջային պրոցեսների խախտումների արդյունքում, հաճախ դա պայմանավորված է գենետիկական արատներով։
Բազմաթիվ դեգեներատիվ հիվանդություններ դրսևորվում են ուղեղի սահմանափակ կամ ցրված ատրոֆիայով, որոշ կառույցներում նկատվում է նեյրոնների մանրադիտակային նվազում։ Որոշ դեպքերում տեղի է ունենում միայն բջիջների ֆունկցիաների խախտում, նրանց մահը տեղի չի ունենում, ուղեղի ատրոֆիան չի զարգանում (էական ցնցում, իդիոպաթիկ դիստոնիա):
Դեգեներատիվ հիվանդությունների ճնշող մեծամասնությունը ունեն թաքնված զարգացման երկար ժամանակաշրջան, բայց կայուն առաջադիմական ձև:
ԿՆՀ-ի դեգեներատիվ հիվանդությունները դասակարգվում են ըստ կլինիկական դրսևորումների և արտացոլում են նյարդային համակարգի որոշակի կառույցների ներգրավվածությունը: Առանձնահատուկ՝
- Հիվանդություններ էքստրաբուրամիդային համախտանիշի դրսևորումներով (Հանթինգթոնի հիվանդություն, ցնցում, Պարկինսոնի հիվանդություն).
- Հիվանդություններ, որոնք դրսևորում են ուղեղային ատաքսիա (ողնուղեղային դեգեներացիա):
- Վիրքերով հիվանդություններՇարժիչային նեյրոններ (կողային ամիոտրոֆիկ սկլերոզ):
- Հիվանդություններ դեմենցիայով (Փիկի հիվանդություն, Ալցհեյմերի հիվանդություն).
Ալցհեյմերի հիվանդություն
Նեյրոդեգեներատիվ հիվանդությունները՝ դեմենցիայի դրսևորումներով, ավելի հավանական է, որ առաջանան ծեր տարիքում: Ամենատարածվածը Ալցհեյմերի հիվանդությունն է։ Այն զարգանում է 80 տարեկանից բարձր մարդկանց մոտ։ 15% դեպքերում հիվանդությունը ընտանեկան է։ Զարգանում է 10-15 տարվա ընթացքում։
Նեյրոնները սկսում են վնասվել պարիետալ, ժամանակավոր և ճակատային կեղևի ասոցիատիվ հատվածներում, մինչդեռ լսողական, տեսողական և սոմատոզենսորային հատվածները մնում են անփոփոխ: Բացի նեյրոնների անհետացումից, կարևոր բնութագրիչները ներառում են նստվածքներ ամիլոիդի ծերունական թիթեղներում, ինչպես նաև այլասերված և պահպանված նեյրոնների նեյրոֆիբրիլյար կառուցվածքների խտացումն ու խտացումը, դրանք պարունակում են տաուպրոտեին: Բոլոր տարեց մարդկանց մոտ նման փոփոխությունները տեղի են ունենում փոքր քանակությամբ, սակայն Ալցհեյմերի հիվանդության դեպքում դրանք ավելի արտահայտված են։ Եղել են նաև դեպքեր, երբ կլինիկան նմանվել է տկարամտության ընթացքին, սակայն շատ թիթեղներ չեն նկատվել։
Հյուծված տարածքն ունի արյան մատակարարման նվազում, սա կարող է լինել նեյրոնների անհետացման հարմարվողականություն: Այս հիվանդությունը չի կարող լինել աթերոսկլերոզի հետևանք։
Պարկինսոնի հիվանդություն
Պարկինսոնի հիվանդությունը հայտնի է նաև որպես ցնցող կաթված: Ուղեղի այս դեգեներատիվ հիվանդությունը դանդաղ է զարգանում, մինչդեռ ընտրողաբար ազդում է դոպամիներգիկ նեյրոնների վրա, որը դրսևորվում է կոշտության համակցությամբ:ակինեզիա, կեցվածքի անկայունություն և հանգստի ցնցում: Հիվանդության պատճառը դեռևս պարզ չէ։ Կա վարկած, որ հիվանդությունը ժառանգական է։
Հիվանդության տարածվածությունը լայն է և հասնում է 100-ից 1-ի 65-ից բարձր մարդկանց մոտ։
Հիվանդությունն ի հայտ է գալիս աստիճանաբար. Առաջին դրսեւորումներն են վերջույթների դողը, երբեմն քայլվածքի փոփոխությունները, կոշտությունը։ Նախ հիվանդները ցավ են նկատում մեջքի և վերջույթների շրջանում: Ախտանիշները սկզբում միակողմանի են, հետո մյուս կողմը ներգրավված է։
Պարկինսոնի հիվանդության առաջընթաց
Հիվանդության հիմնական դրսևորումն է ակինեզիան կամ աղքատացումը, շարժումների դանդաղումը։ Դեմքը ժամանակի ընթացքում դառնում է դիմակի նման (հիպոմիմիա): Թարթելը հազվադեպ է, ուստի տեսքը ծակող է թվում: Ընկերական շարժումները անհետանում են (ձեռքերի ալիքները քայլելիս): Մատների նուրբ շարժումները խանգարվում են։ Հիվանդը գրեթե չի փոխում իր դիրքը, վեր է կենում աթոռից կամ շրջվում քնի մեջ։ Խոսքը միապաղաղ է և խուլ: Քայլերը դառնում են խառնաշփոթ, կարճ: Պարկինսոնիզմի հիմնական դրսեւորումը ձեռքերի, շուրթերի, ծնոտի, գլխի դողն է, որն առաջանում է հանգստի ժամանակ։ Սարսուռի վրա կարող են ազդել հիվանդի հույզերը և այլ շարժումները:
Հետագա փուլերում շարժունակությունը կտրուկ սահմանափակվում է, կորցնում է հավասարակշռություն պահպանելու ունակությունը։ Շատ հիվանդների մոտ զարգանում են հոգեկան խանգարումներ, բայց միայն մի քանիսն են զարգացնում դեմենցիա:
Հիվանդության առաջընթացի տեմպերը տարբեր են, այն կարող է լինել երկար տարիներ։ Կյանքի վերջում հիվանդները լիովին անշարժացված են, կուլ տալը դժվար է, կա ձգտման վտանգ։ Արդյունքում մահը ամենից հաճախ տեղի է ունենում բրոնխոպնևմոնիայից։
Էական ցնցում
Դեգեներատիվ հիվանդություն, որը բնութագրվում է բարորակ դողով, որը չպետք է շփոթել Պարկինսոնի հիվանդության հետ: Ձեռքի ցնցում առաջանում է շարժվելիս կամ դիրք պահելիս: 60%-ի մոտ հիվանդությունը ժառանգական բնույթ է կրում, առավել հաճախ արտահայտվում է 60 տարեկանից բարձր տարիքում։ Ենթադրվում է, որ հիպերկինեզի պատճառը ուղեղի և ուղեղի ցողունի միջուկների խախտումն է։
Սարսուռը կարող է սրվել հոգնածության, հուզմունքի, սուրճ խմելու և որոշ դեղամիջոցների պատճառով: Պատահում է, որ սարսուռը ներառում է գլխի շարժումներ, ինչպիսիք են «ոչ-ոչ» կամ «այո-այո», ոտքերը, լեզուն, շուրթերը, ձայնալարերը, իրանը կարող են միացվել: Ժամանակի ընթացքում ցնցումների ամպլիտուդը մեծանում է, և դա խանգարում է կյանքի նորմալ որակին։
Կյանքի տեւողությունը չի տուժում, նյարդաբանական ախտանշանները բացակայում են, ինտելեկտուալ ֆունկցիաները պահպանվում են։
