Պարոքսիզմալ միոպլեգիան նյարդամկանային հիվանդություն է, որը բնութագրվում է կմախքի մկաններում տեղայնացված ցավի հանկարծակի աճով: Հիվանդությունը շատ լուրջ է՝ առաջացնելով անշարժություն։
Ինչո՞վ է պայմանավորված նրա արտաքին տեսքը. Կա՞ն նախադրյալներ։ Ո՞ր ախտանիշները կարելի է տագնապալի համարել: Ինչպե՞ս է իրականացվում ախտորոշումը և բուժումը: Այս և շատ այլ հարցերի այժմ պետք է պատասխան տրվի:
Մի քիչ պատմություն
Քննարկվող պաթոլոգիան առաջին անգամ նկարագրվել է 1874 թվականին։ 6 տարի անց այս հիվանդության մանրամասն նկարագրությունը հայտնվեց։ Ի. Վ. Շախնովիչը և Կ. Վեստֆալը որոշել են պաթոլոգիայի ժառանգական բնույթը։ Ի դեպ, այդ ժամանակ հիվանդությունը նրանց անունով է կոչվել։ 19-րդ դարում միոպլեգիան կոչվում էր Վեստֆալ-Շախնովիչի հիվանդություն։
Ժամանակն անցավ, հետազոտությունը շարունակվեց: 1956 թ.-ին Ջ. Սա բժշկական առաջընթաց էր: Իհարկե, հիվանդությանը տրվել է «Gamsthorpe's disease» անվանումը։
Ուղղակի 5 տարի անց գիտնականներ Պոսկանզերը և Քերը բացահայտում արեցին՝ նրանք հայտնաբերել են հիվանդության երրորդ ձևը: Սա նորմոկալեմիկ ձև է, որը չափազանց հազվադեպ է: Բժշկությանը այնքան քիչ դեպքեր են հայտնի, որ բուժման մարտավարությունը մինչ օրս չմշակված է: Միայն հնարավոր եղավ ապացուցել, որ Diakarb-ը (կարբոնանհիդրազի ինհիբիտոր) կարող է օգնել հաղթահարել հարձակումը:
Նաև մասնագետներին հաջողվել է պարզել, որ միոպլեգիան որոշ դեպքերում երկրորդական է, սիմպտոմատիկ։ Այն կարող է առաջանալ նման պաթոլոգիաների հետևանքով՝
- Մակերիկամների ուռուցքներ.
- Պիելոնեֆրիտ.
- Թիրոտոքսիկոզ.
- վերերիկամային անբավարարություն.
- Աղեստամոքսային տրակտի հիվանդություններ, որոնք ուղեկցվում են փսխումով և փորլուծությամբ։
- Հիպերալդոստերոնիզմ.
- Թալաբսսսսսսսսդրոմ.
Ապացուցված է նաև, որ կաթված կարող է սկսվել այն մարդկանց մոտ, ովքեր նախկինում ունեցել են բարիումի թունավորում, ինչպես նաև նրանց մոտ, ովքեր չարաշահել են լուծողականներն ու միզամուղները:
պաթոգենեզ
Այսօր պարոքսիզմալ միոպլեգիայի զարգացման մեխանիզմը դեռևս ողջ աշխարհի ֆիզիոլոգների, կենսաքիմիկոսների և բժիշկների ուսումնասիրության առարկան է։
Նախկինում ենթադրվում էր, որ այս պաթոլոգիան առաջանում է ալդոստերոնի արտազատման ավելացման պատճառով: Տարբերակը հավանական էր թվում, քանի որ անտագոնիստներով թերապիան դրական արդյունք տվեց: Սակայն հետագայում ապացուցվեց, որ այս հորմոնի կոնցենտրացիայի բոլոր փոփոխությունները երկրորդական են։
Գենետիկական ենթադրություններ կանբջջային մեմբրանների և միոֆիբրիլների թափանցելիության դետերմինիստական խախտում գծավոր մկանային հյուսվածքում: Ենթադրաբար, այդ պատճառով ջուրը և նատրիումի իոնները կուտակվում են վակուոլում, և հավասարակշռության փոփոխության պատճառով արգելափակվում է նյարդամկանային փոխանցումը։
Եթե սա է պատճառը, ապա պաթոլոգիան կարելի է համարել Թոմսենի միոտոնիային նման։ Առայժմ բջջային թաղանթային ուղիների դիսֆունկցիայի վերաբերյալ ենթադրությունները ամենատրամաբանականն են և գիտականորեն հիմնավորված:
Հիպոկալեմիկ միոպլեգիա
Մի փոքր ուշադրություն պետք է դարձնել դասակարգմանը. Հիպոկալեմիկ պարոքսիզմալ միոպլեգիան հիվանդության ամենատարածված ձևն է: Սա աուտոսոմային գերիշխող ժառանգական խանգարում է, որը բնութագրվում է գենի թերի ներթափանցմամբ:
Ռիսկի խումբը ներառում է 10-ից 18 տարեկան մարդիկ։ Պաթոլոգիան շատ ավելի քիչ է տարածված 30 տարեկանից բարձր մարդկանց մոտ և ավելի հաճախ տղամարդկանց, քան կանանց մոտ:
Հիպոկալեմիկ պարոքսիզմալ միոպլեգիայի ոչ օբյեկտիվ, ոչ սուբյեկտիվ նշանները որոշված չեն: Բայց հետևյալ գործոնները կարող են գրոհ հրահրել.
- Չափից շատ ուտել.
- Ալկոհոլի չարաշահում.
- Ֆիզիկական ալիք.
- Շատ աղ կամ ածխաջրեր ուտել:
Կանայք հաճախ ունենում են նոպաներ դաշտանի առաջին օրը: Կամ դրա մեկնարկից 1-2 օր առաջ։
առգրավում
Հիպոկալեմիկ տիպի պարոքսիզմը կարող է իրեն զգալ առավոտյան կամ գիշերը: Արթնանալուն պես մարդը հասկանում է, որ անդամալույծ է։ Վիզ, վերջույթներ, մկաններ՝ ամեն ինչ կաշկանդված է։ Եթեդեպքը ծանր է, կաթվածը կարող է ազդել նույնիսկ դեմքի կամ շնչառական մկանների վրա։
Մյուս դրսևորումները ներառում են հետևյալ ախտանիշները՝
- Սուր մկանային հիպոթենզիա.
- Ջլային ռեֆլեքսների կորուստ.
- Դեմքի հիպերեմիա.
- տախիկարդիա.
- Հեշտ շնչառություն.
- Պոլիդիպսիա.
Կարևոր է նշել, որ նոպան ուղեկցվում է նաև սրտանոթային համակարգի խանգարումներով։ ԷՍԳ-ի ցուցանիշները փոխվում են, հայտնվում են սիստոլիկ խշշոցներ։ Բայց գիտակցությունը պահպանվում է:
Հարձակումը կարող է տևել մեկ ժամից մինչև 1-2 օր: Բայց նման դեպքերը հազվադեպ են լինում։ Շատ ժամանակ այն անհետանում է 2-4 ժամում։ Վերջում նկատվում է մկանային ուժի դանդաղ աճ, որը սկսվում է հեռավոր վերջույթներից։
Հնարավոր է արագ վերականգնել կորցրած գործառույթները, եթե հիվանդն իր ակտիվ շարժումներով նպաստի դրան։
Որքան հաճախ են նոպաները: Ծանր դեպքերում դրանք առաջանում են ամեն օր։ Սա հրահրում է մկանների քրոնիկ թուլության տեսքը։ Այս երեւույթը հաճախ հանգեցնում է թերսնման։
Հիպերկալեմիկ միոպլեգիա
Այս ձևը շատ ավելի հազվադեպ է, քան վերը նշվածը: Այս տեսակի պարոքսիզմալ միոպլեգիան բնութագրվում է աուտոսոմային գերիշխող ժառանգականությամբ (բարձր թափանցելիություն): Հետաքրքիր է, որ որոշ դեպքերում այս պաթոլոգիան ընտանիքներում չի անցել չորս սերունդ:
Հիվանդությունը հավասար հաճախականությամբ ախտահարում է և՛ տղամարդկանց, և՛ կանանց: Բայց երեխաների մոտ այս պարոքսիզմալ միոպլեգիան առավել տարածված է, այն գործնականում չի ազդում մեծահասակների վրա: Երեխաները վտանգի տակ ենմինչև 10 տարեկան.
Սադրում է սովի կամ հանգստի հարձակում երկարատև ֆիզիկական ճնշումից հետո: Սկզբում պարեստեզիաներն առաջանում են դեմքի հատվածում, հետո՝ վերջույթներում։ Թուլությունը տարածվում է հեռավոր ոտքերի և ձեռքերի վրա, այնուհետև մկանների այլ խմբերի վրա: Զուգահեռաբար կան ջիլ արեֆլեքսիա և հիպոթենզիա։ Ախտանիշները հետևյալն են՝
- Սրտի բաբախյունի բարձրացում.
- Տագնապալի ծարավ.
- Հիպերտոնիա.
- Առատ քրտինք.
- Ինքնավար խանգարումներ.
Որպես կանոն, նման հարձակումը չի տևում երկու ժամից ավելի։ Շատ կարևոր է ժամանակին օգնություն ցուցաբերելը, քանի որ տեղի ունեցածի պատճառով մարդը կարող է ամբողջովին անշարժանալ (սա կոչվում է պլեգիա):
Նորմոկալեմիկ միոպլեգիա
Սա չափազանց հազվադեպ պաթոլոգիա է։ Գրականության մեջ նկարագրված դեպքերի թիվը կարելի է մատների վրա հաշվել։ Այս տեսակի պարոքսիզմալ միոպլեգիան ունի ժառանգական աուտոսոմային գերիշխող բնույթ:
Նա ունի ծանր ախտանիշներ: Հիվանդությունը կարող է դրսևորվել որպես չափավոր թուլություն կամ ամբողջական կաթված, որը ազդում է դեմքի մկանների վրա: Հնարավոր է հիպերտրոֆիա, որն ուղեկցվում է մարմնամարզական կազմվածքի ձևավորմամբ։ Պարոքսիզմալ միոպլեգիան առաջանում է երեխաների մոտ, առաջանում է կյանքի առաջին 10 տարիների ընթացքում։
Առաջանում է, որպես կանոն, ինտենսիվ ֆիզիկական ակտիվությամբ կամ հիպոթերմիայով: Այն կարող է առաջանալ նաև շատ քնի պատճառով։ Դրսեւորվում է թուլության դանդաղ աճով։ Այս սենսացիաներն էլ ավելի դանդաղ են անցնում։
Հիվանդության այս ձևն առանձնանում է նաև տեւողությամբ. Հարձակումը կարող է անցնել կամ 1-2 օրում, կամ մի քանի շաբաթից։
Ախտորոշում
Նա առանձնահատուկ դժվարություններ չի ներկայացնում։ Պարոքսիզմալ միոպլեգիայի ախտորոշումը նույնիսկ հատուկ միջոցներ չի պահանջում: Հիվանդությունը դրսևորվում է որպես նոպաների բնորոշ ընթացք և նյարդաբանական խանգարումների բացակայություն «հանգիստ» ժամանակաշրջաններում։ Բացի այդ, միշտ կա ընտանեկան պատմություն:
Սակայն երբեմն դժվարություններ են առաջանում ախտորոշումը հաստատելիս: Դրանք առաջանում են պարոքսիզմի սկզբնական տեսքով, նոպաների աբորտային բնույթով կամ հազվադեպ դեպքերում:
Ախտորոշումը ստուգվում է գենետիկի կողմից։ Այն նաև պահանջում է էնդոկրինոլոգի և նյարդաբանի խորհրդատվություն։
Պարբերաբար անհրաժեշտ է արյուն հանձնել կենսաքիմիական անալիզի համար: Հարձակումների միջև ընկած ժամանակահատվածներում շեղումները չեն հայտնաբերվում, բայց պարոքսիզմների դեպքում նկատվում է շիճուկի կալիումի մակարդակի իջեցում `մինչև 2 մԷկ / լ և նույնիսկ ավելի ցածր: Նկատվում է նաև ֆոսֆորի քանակի նվազում, շաքարի ավելացում։.
Բայց սա պարոքսիզմալ միոպլեգիայի հիպերկալեմիկ ձևի դեպքում է (ICD-10 կոդը - E87.5): Հիպոկալեմիայի դեպքում գրանցվում է շաքարի ցածր մակարդակ և կալիումի պարունակության բարձրացում։
Երբեմն կատարվում է էլեկտրամիոգրաֆիա: Այն ցանկացած ձևով թույլ է տալիս բացահայտել բիոէլեկտրական ակտիվության բացակայությունը:
Մարդուն կարելի է ներմուծել նաև կալիումի քլորիդի լուծույթ։ Եթե 20-40 րոպե անց պարոքսիզմը սկսում է զարգանալ, ապա հիվանդը ունի հիվանդության հիպերկալեմիկ ձև։ Իհարկե, լուծումը կիրառվում է ախտորոշիչ նպատակներով։
Հաճախակի նոպաներովկարող է կատարել մկանային բիոպսիա: Այն հաճախ օգնում է բացահայտել պաթոլոգիայի վակուոլային ձևը:
Ինչո՞ւ են մեզ անհրաժեշտ պարոքսիզմալ միոպլեգիայի ախտորոշիչ միջոցառումները, որոնց ախտանշաններն արդեն իսկ վկայում են դրա առկայության մասին։ Հիվանդությունը հիստերիայից, միոպաթիայից, Կոննի հիվանդությունից, Լանդրիի կաթվածից, ինչպես նաև ողնաշարի շրջանառության խանգարումներից տարբերելու համար։
Հիպոկալեմիկ հիվանդության թերապիա
Պետք է խոսենք նաև պարոքսիզմալ միոպլեգիայի բուժման մասին։ Թերապիան իրականացվում է տարբեր կերպ, շատ բան կախված է հիվանդության ձևից:
Եթե, օրինակ, հիվանդությունն ունի հիպոկալեմիկ ձև, ապա նոպաը վերացվում է կալիումի քլորիդի 10% լուծույթ ընդունելով։ Դուք պետք է այն օգտագործեք ամեն ժամ: Առաջարկվում է մագնեզիումի և կալիումի ասպարտատի լուծույթի ներարկումներ։
Երբ մարդու նոպաները չեն խանգարում, նա պետք է ընդունի միզամուղ Spironolactone: Բայց մեծ խնամքով։ Կանանց մոտ այն կարող է առաջացնել հիրսուտիզմ՝ հաճախ խանգարելով դաշտանային ցիկլը: Տղամարդիկ հաճախ տառապում են գինեկոմաստիայից և իմպոտենցիայից: Ուստի «Ացետազոլամիդը» դառնում է այլընտրանք։ Շատ փորձագետներ Triamteren-ը նույնպես արդյունավետ են համարում:
Դիետա
Չափազանց կարևոր է հավատարիմ մնալ ճիշտ սնվելուն: Եթե ախտորոշվում է պարոքսիզմալ միոպլեգիայի հիպոկալեմիկ տեսակ, ապա անհրաժեշտ է նվազեցնել սպառված ածխաջրերի և աղի քանակը: Ավելի լավ է ընդհանրապես հրաժարվել վերջինից։
Անհրաժեշտ է նաև սննդակարգը հարստացնել բավարար քանակությամբ կալիում պարունակող մթերքներով։ «Ռեկորդակիրներին». Այս կետի բովանդակությունը ներառում է՝
- կարտոֆիլ.
- Չորացրած լոլիկ.
- Լոբի.
- չորացրած ծիրան.
- սալորաչիր.
- Ավոկադո.
- Սաղմոն.
- Սպանախ.
- Դդում.
- Oranges.
Թեյը, սոյան, կակաոն, ցորենի թեփը, ընկույզը, սերմերը, վայրի սխտորն ու սխտորը, տերևավոր բանջարեղենը, բանանը, սունկը և կաթնամթերքը նույնպես հարուստ են կալիումով:
Ապրելակերպ
Քանի որ խոսքը հիպոկալեմիկ տիպի պարոքսիզմալ միոպլեգիայի ախտանիշների և բուժման մասին է, պետք է ուշադրություն դարձնել այս թեմային։
Դիետայից բացի կարևոր է հետևել որոշակի կենսակերպին։ Անհրաժեշտ է բացառել ծանր ֆիզիկական ուժերը և ցանկացած գերլարում։ Բայց հանգստի ժամանակ երկար մնալը նույնպես հակացուցված է։ Կարևոր է փոխզիջման գնալը: Դուք կարող եք պարբերաբար շրջագայություններ կատարել դեպի լողավազան կամ երեկոյան զբոսանքներ մաքուր օդում ձեր ռեժիմի մեջ:
Կարևոր է նաև խուսափել գերտաքացումից և հիպոթերմայից: Ջերմաստիճանը պետք է լինի հարմարավետ։
Հիպերկալեմիկ հիվանդության թերապիա
Այս հիվանդության նոպաները վերացվում են 40% գլյուկոզայի լուծույթի ներարկումով ինսուլինով կամ կալցիումի քլորիդով (10%)։
Երբեմն «Սալբուտամոլի» ինհալացիաից հետո լավ արդյունք է լինում։ Ենթադրվում է, որ այս մեթոդը ոչ միայն դադարեցնում է նոպաները, այլ նաև կանխում է դրանք։
Ռեմիսիայի ժամանակաշրջաններում հիվանդը պետք է ընդունի ացետազոլամիդ կամ հիդրոքլորոթիազիդ:
Դիետա
Հիպերկալեմիկ պարոքսիզմալ միոպլեգիայի դեպքում, որի պատճառներն ու ախտանիշները թվարկվել էին ավելի վաղ, անհրաժեշտ է սահմանափակել կալիումով հարստացված բոլոր մթերքների օգտագործումը։ Խիստ խորհուրդ է տրվում սննդակարգը հարստացնել ածխաջրերով և աղով։ Ընդհանուր առմամբ, դրույթները լիովին հակառակ են հիպոկալեմիկ հիվանդության համար նախատեսված սննդակարգին:
Ոչ մի դեպքում չպետք է թույլ տանք, որ սովի զգացումը ի հայտ գա, քանի որ հենց դա է նոպաներ հրահրում։ Այդ իսկ պատճառով կարևոր է անցնել կոտորակային սննդի, սնվել առնվազն մի քանի ժամը մեկ անգամ։ Դուք չեք կարող չափից շատ ուտել, դուք պարզապես պետք է պահպանեք լիարժեք վիճակը:
Կանխատեսում
Չի կարելի հերքել, որ խնդրո առարկա հիվանդությունը խաթարում է կյանքի որակը և խնդիրներ է առաջացնում հիվանդի համար։ Բայց ընդհանուր առմամբ կանխատեսումը բարենպաստ է։ Նոպաների ժամանակ մահվան դեպքերը չափազանց հազվադեպ են: Բացի այդ, հետևելով թերապևտիկ առաջարկություններին և վարելով ճիշտ ապրելակերպ՝ դուք կարող եք արագ դադարեցնել դրանք։
Եվ իհարկե կարևոր է սիմպտոմատիկ պարբերական կաթվածի բուժումը։ Այն ներառում է հիմքում ընկած պաթոլոգիայի բուժումը, ինչպես նաև էլեկտրոլիտային հավասարակշռության վերականգնումը։
