Երբեմն կլինիկապես առողջ մայրերը ծնում են մորֆոլոգիական արատներով երեխաներ՝ մատների, վերջույթների և նույնիսկ գլխի ֆալանգների բացակայություն: Մայրերը գալիս են հուսահատության, նախատում իրենց կամ բժիշկներին իրենց երեխայի հետ կատարվածի համար։ Երբեմն դա հասնում է դատավարության: Բայց իրականում ի՞նչն է առաջացնում այս բնածին արատները:
Սահմանում
Ամնիոտիկ շերտերը, որոնք այլ կերպ կոչվում են «ամնիոտիկ կպչումներ» կամ «Սիմոնարդի ժապավեններ», արգանդի պատերի միջև ձգվող ամնիոնային հյուսվածքի կրկնօրինակն է: Որպես կանոն, այն չի վնասում սաղմին և ծննդաբերության հետ կապված բարդություններ չի առաջացնում։ Բայց հազվադեպ դեպքերում հնարավոր են լուրջ հետևանքներ։
Ամնիոտիկ շերտերը մանրաթելային թելեր են, որոնք առաջանում են պտղապարկից: Նրանք կարող են սեղմել կամ վիրակապել պորտալարը, կպչել պտղի մարմնի մասերին՝ առաջացնելով արատներ (ձեռքերի, ոտքերի, մատների կամ նրանց ֆալանգների անդամահատում, երբեմն՝ գլխատում):
Պատճառներ
Կա երկու տեսություն, թե ինչուհայտնվում են ամնիոտիկ կծկումներ. Այս երեւույթի պատճառները բացատրվում են հղիության վաղ շրջանում ամնիոտիկ միզապարկի հաճախակի պատռումներով։ Քանի որ քորիոնը մնում է անձեռնմխելի, սաղմի զարգացման մեջ ընդհատման սպառնալիք չկա, սակայն ճեղքվածքների պատճառով առաջացած թելերը ազատորեն լողում են ամնիոտիկ հեղուկում։ Նրանք կարող են կառչել պտղի մարմնի մասերից: Հղիության ընթացքում երեխան մեծանում է, բայց թելերը մնում են նույնը, ինչ եղել է, ուստի առաջանում է հյուսվածքների սեղմում, իշեմիա և նեկրոզ։
Որոշ ժամանակ անց հայտնվեց երկրորդ տեսությունը, քանի որ առաջինը չէր համապատասխանում թերահավատներին, ովքեր նկատեցին, որ ամնիոտիկ ժապավենները (հղի կնոջ որովայնի թելքավոր թելերը) հայտնվում են միաժամանակ այլ բնածին արատների, օրինակ՝ ճեղքի հետ։ շրթունք կամ ճեղքվածք: Այս բժիշկները ենթադրում էին, որ ժապավենները պայմանավորված են անոթային կամ պտղի շրջանառության խանգարումներով:
Իրադարձությունների զարգացման մեկ այլ տարբերակ է ներարգանդային վարակը, ինչպես նաև հղիության ընթացքում տրավման, սեռական օրգանների անոմալիաները (արգանդի կրկնապատկում, երկեղջյուրավոր արգանդ և այլն), ՔՀԻ (իստմիկ-արգանդի վզիկի անբավարարություն), ամնիոնի բորբոքում, էնդոմետրիտ, օլիգոհիդրամնիոզ: Բայց այս տեսություններից և ոչ մեկը վերջնականապես չի հաստատվել:
Ախտորոշում
Շատ դեպքերում, կլինիկական և լաբորատոր բացահայտումները չեն կարողանում հայտնաբերել ամնիոտիկ կծկումները: Ուլտրաձայնային հետազոտության լուսանկարը տեղեկատվական չէ, քանի որ այս թելերը շատ բարակ են։ Անուղղակիորեն կարող եք որոշել ընդլայնված և այտուցված վերջույթները սեղմման վայրերում։ Մեծ չափով տարածված էայս պաթոլոգիայի գերախտորոշումը: Հետևաբար, եթե բժիշկը կասկածում է ամնիոտիկ պարանների առկայության մասին, հղի կնոջն ուղղորդում են ՄՌՏ կամ 3D ուլտրաձայնի։
Ախտորոշված ախտորոշված ուլտրաձայնային սեղմումների կեսից ավելին չի հայտնաբերվում դրանց պատռման պատճառով:
վիճակագրություն
Կախված նախածննդյան կլինիկայի տեխնիկական հագեցվածությունից, ամնիոտիկ սեղմումների հայտնաբերման հաճախականությունը կարող է տատանվել 1:1200-ից մինչև 1:15000 ծնունդներ: Ենթադրվում է, որ տասը հազարից երկու հարյուրը վիժում են հենց այդ պատճառով: Դեպքերի ութսուն տոկոսում Սիմոնարդի ժապավենները դեֆորմացնում են մատներն ու ձեռքերը, ևս տասը տոկոսը պորտալարի սեղմումն է։ Հենց պորտալարի վրա հանգույցների առաջացումն է հանգեցնում հիպոքսիայի և պտղի նախածննդյան մահվան:
Բարեբախտաբար, «ամնիոտիկ ժապավենի համախտանիշի» ախտորոշումների մեծ մասը կլինիկորեն հաստատված չեն, կամ թելքավոր կարերը էական վնաս չեն հասցնում պտղի:
Ժառանգականություն
Հղիության ընթացքում ամնիոտիկ շերտերի առաջացման հավանականությունը չափազանց փոքր է: Սա ժառանգական հիվանդություն չէ։ Որպես կանոն, գենոմային կամ քրոմոսոմային մուտացիաները ի հայտ են գալիս սիմետրիկ, սակայն այս դեպքում թելերը կցվում են բացարձակապես պատահական։ Եթե առաջին հղիության ընթացքում երեխան ունեցել է Simonard թելեր, դա չի նշանակում, որ հաջորդ երեխաները վնասվածքներ կունենան: Նաև սա չի նշանակում, որ արատներով երեխա ծնվելու է ծնողներից, ովքեր տառապել են արգանդում ամնիոտիկ կծկման համախտանիշով:
Հետևանքներ
Թեև ամնիոտիկ կծկումը մահացու պաթոլոգիա չէ, դրա հետևանքները կարող են շատ ճնշող լինել: Շնորհիվ այն բանի, որ թելերը կարող են խճճել պտղի մարմնի մասերը, զարգանում է ավշային լճացում: Սա հանգեցնում է այտուցի և նեկրոզի: Ծնվելուց հետո նման վերջույթները պետք է անդամահատվեն, հակառակ դեպքում կզարգանա CRUSH սինդրոմը՝ թույները, որոնք կուտակվել են վերջույթի անզգայացված հատվածում, կմտնեն համակարգային շրջանառություն և կսկսեն թունավորել երեխայի օրգանները։ Սա կարող է հանգեցնել նրա մահվան: Ուստի անհրաժեշտ է հեռացնել վերջույթը, եթե այն այլեւս կենսունակ չէ։ Եվ որքան հնարավոր է շուտ։
Բացի այդ, ամնիոտիկ կծկման համախտանիշի դեպքում հնարավոր է վերջույթների և մատների ընկճում դեպի վերջույթի պրոքսիմալ հատված։ Այս երեխաների մոտ հազվադեպ չէ մատների կամ մատների և ոտքերի մատների ֆալանգների միաձուլում: Երբեմն, բացի կծկումներից, երեխան ունենում է դիսեմբրիոգենեզի այլ խարաններ՝ կոշտ քիմքի և վերին շրթունքի ճեղքեր: Շատ հազվադեպ դեպքերում նկատվում են ողնաշարի և դեմքի գանգի զարգացման կոպիտ խախտումներ, որովայնի օրգանների էֆերտացիա, պորտալարի ատրեզիա։
Եթե կծկումը ազդում է մաշկին մոտ գտնվող անոթների վրա, ապա այս վայրում առաջանում է հեմանգիոմա։ Ուռուցքը պետք է հեռացվի ծնվելուց հետո։
Որոշ գիտնականներ կապ են գտնում Simonard bands-ի և clubfoot-ի միջև: Դա պայմանավորված է նրանով, որ պտղի ոտքերը ամրացված են մանրաթելային թելերով, ուստի արգանդի պատերը կարող են սեղմել պտղի ոտքերը։ Դեպքերի քսան տոկոսում այս պաթոլոգիան երկկողմանի է: Մեկ այլ ռիսկ, որը պետք է հաշվի առնի մանկաբարձ-գինեկոլոգը, վաղաժամ ծնունդն է: Տրված էԲարդությունը սովորական երևույթ է ամնիոտիկ կծկման համախտանիշով հղիությունների ժամանակ:
Բուժում
Այս հիվանդությունը, որպես կանոն, չի բուժվում արգանդում: Բժշկական պրակտիկայում կան կազուիստական դեպքեր, երբ կատարվել են տրանսվագինալ կամ լապարոսկոպիկ վիրահատություններ։ Բայց սա ծայրահեղ միջոց էր, քանի որ կենսական օրգանները սեղմվում էին։ Բայց դրանք չափազանց հազվադեպ ամնիոտիկ կծկումներ են: Բուժումը սովորաբար տրվում է երեխայի ծնվելուց հետո։
Հատում են մանրաթելերը և անհրաժեշտության դեպքում անդամահատում վերջույթի մի մասը։ Կյանքի որակը բարելավելու համար դուք կարող եք փոխպատվաստել մատները ոտքից ձեռք։
Կանխատեսում
Կյանքի և առողջության կանխատեսումը սովորաբար բարենպաստ է: Երեխաները շատ դեպքերում աճում և զարգանում են ըստ տարիքի: Ամեն տարի վերջույթների պրոթեզները բարելավվում են, այնպես որ, եթե դուք կորցնում եք նախաբազուկը, ձեռքը, ստորին ոտքը կամ ոտքը, հնարավոր է արհեստական փոխարինում դնել։ Երեխաներին խորհուրդ է տրվում փոխել իրենց ատամնաշարը մեծանալուն պես: Եթե կծկումն առաջացրել է թեթև ֆունկցիոնալ արատ, ապա կոսմետիկ թերությունը կարելի է վերացնել մատների, ինչպես նաև դրանց ֆալանգների փոխպատվաստման միջոցով։
Ամնիոտիկ կծկման համախտանիշով մարդիկ կարող են ունենալ լիովին առողջ երեխաներ, քանի որ այս հիվանդությունը ժառանգական չէ։
Հայտնիներ, ովքեր ունեին Simonard խմբեր
Անցել են այն ժամանակները, երբ անդամահատվածները թաքնվում էին իրենց տներում և վտարվում հասարակության կողմից: Հիմանրանք կարող են ապրել գրեթե առանց սահմանափակումների, զբաղեցնել կարևոր հասարակական պաշտոններ, զբաղվել սպորտով, նկարահանվել հեռուստատեսությամբ և մասնակցել գեղեցկության մրցույթների։
Որոշ հայտնի մարդիկ չեն ամաչում բնածին անդամահատումներով ծնվելուց, բայց արդյոք դա պայմանավորված է ամնիոտիկ կծկումներով, բաց հարց է։
- Քերի Բերնելը դերասանուհի է, ով ծնվել է առանց աջ նախաբազկի: Նա աշխատում է մանկական հեռուստաալիքում։ Սա հակասական արձագանք առաջացրեց երիտասարդ հեռուստադիտողների և նրանց ծնողների շրջանում և խթան հանդիսացավ մի շարք հաղորդումների առաջացման համար, թե ինչպես երեխաներին սովորեցնել հաշմանդամության և նման մարդկանց կյանքի առանձնահատկությունների մասին::
- Ջիմ Էբոթը ծանոթ է բեյսբոլի բոլոր սիրահարներին: Նա լեգենդար կուժ է, այսինքն՝ կուժ, առանց աջ ձեռքի։ Նա հեռացավ մեծ սպորտից քսաներորդ դարի վերջում, բայց նրա օրինակը շարունակում է ոգեշնչել հաշմանդամություն ունեցող շատ մարդկանց և պարալիմպիականներին։
- Թերեզա Յուկատիլը՝ Միսս Ամերիկայի գեղեցկուհին, ծնվել է առանց ձախ ձեռքի։ Մրցումների ժամանակ նա պրոթեզ չէր կրում՝ ցույց տալու համար, որ առանց արհեստական դետալների կարելի է գեղեցիկ լինել։
- Քելլի Նոքսը առանց ձախ նախաբազկի թոփ մոդել է: 2008 թվականին նա դարձել է BBC 3-ի ռեալիթի շոուի հաղթող։ Բացի նրանից, այս մրցույթին մասնակցել են տարբեր վնասվածքներով այլ յոթ աղջիկներ։
- Նիքոլաս Մաքքարթին հայտնի դաշնակահար է, ով ծնվել է առանց աջ ձեռքի:
- Նիկոլաս Վույիչիչը ավստրալացի քրիստոնյա քարոզիչ է: Հայտնի է նրանով, որ ծնվել է առանց բոլոր վերջույթների: Նա հրատարակում է իր գրքերը և ճանապարհորդում սեմինարներով աշխարհով մեկ՝ որպես օրինակ այն բանի, որ չպետք է հանձնվել նույնիսկ ամենադժվարին.իրավիճակներ.
- Մարկ Գոֆենին կիթառահար է, որը ծնվել է կտրված ձեռքերով: Նա սովորեց խաղալ ոտքի մատների հետ։
