Ո՞րն է վամպիրիզմի նման հիվանդության տարածվածությունը: Հիվանդությունն ավելի հաճախ հանդիպում է Հարավային Աֆրիկայում ապրող սպիտակամորթների, Հոլանդիայից գաղթած ժառանգների մոտ։ Նմանատիպ պաթոլոգիա տարածված է Ֆինլանդիայում։
Հիվանդության ժառանգական տեսակները և հիվանդության առանձնահատկությունները նկարագրված են այս հոդվածում։
Արնախումներ. իրականությո՞ւն, թե՞ հորինվածք
Կա՞ն արնախումներ իրական կյանքում: Պատմությունը ցույց է տալիս, որ այո։ Ժամանակակից հետազոտողները կարծում են, որ վամպիրների որսի ժամանակ շատ մարդիկ են տուժել, և, որպես կանոն, նրանք անմեղ մարդիկ են եղել։ Թեեւ հալածանքի պատճառը դեռ կար։ Այն մարդիկ, ովքեր մեղադրվում էին վամպիրիզմի մեջ, ընդհանրապես չէին խմում ուրիշի արյունը և մարդագայլ չէին, բայց միևնույն ժամանակ ունեին սարսափելի տեսք։
Գիտնականները կարծում են, որ նման սարսափելի հանցագործության մեջ մեղադրվողները ունեցել են արյան հազվագյուտ գենետիկ հիվանդություն, որը ստացել է «պորֆիրիա» անունը հունարեն porphyros (մանուշակագույն) բառից::
Ենթադրվում է, որ հիվանդության դրսեւորումընպաստել է մերձավոր ազգականներից երեխայի լույս աշխարհ գալուն. Պորֆիրիան լայն տարածում գտավ Տրանսիլվանիայի փոքր գյուղերում (հայտնի կոմս Դրակուլայի ծննդավայրը) մոտ հազար տարի առաջ։
Վամպիրիզմի դեպքեր եղել են նաև հայտնի թագավորական դինաստիաներում։ Օրինակ, հետազոտող Էնդրյու Ուիլսոնն իր «Վիկտորիանցիները» գրքում նշում է պորֆիրիայի գենետիկ ձևը, որը տարածված էր բրիտանական գահի ներկայացուցիչների շրջանում։ Ըստ նրա՝ հենց այս հիվանդությունն է առաջացրել Վիկտորիա թագուհու պապի՝ թագավոր Ջորջ III-ի դեմենցիան։
Հիվանդության մեխանիզմներ
Այսպիսով, վամպիրները իրական կյանքում գոյություն չունեն: Այս պաթոլոգիայի դեպքում խախտվում է հեմոգլոբինի թանկարժեք ոչ սպիտակուցային մասի արտադրությունը, ինչը հանգեցնում է արյան մեջ թունավոր պորֆիրինների ավելցուկի, որոնք կապում են մարմնի մեջ մետաղները, մասնավորապես, երկաթը և մագնեզիումը: Նյութի ավելցուկային պարունակությունը թունավորում է գրեթե ողջ օրգանիզմը։
Կան պորֆիրիայի մի քանի տեսակներ, և բոլորը, բացառությամբ վերջին ձևերի, որոնք ազդում են մաշկի վրա, գենետիկ են:
Յուրաքանչյուր տեսակի ժառանգական օրինաչափությունները տարբեր են, բայց առաջին պլան է գալիս աուտոսոմային գերիշխող մեխանիզմը:
Հիմնական սադրիչներ
Առավել հաճախ հիվանդություն սադրիչների դերն է.
- հետևել խիստ դիետայի;
- նյարդային գերբեռնվածություն;
- բարբիթուրատներ, տետրացիկլիններ, բանավոր հակաբեղմնավորիչներ;
- փորձ թունավոր քիմիական նյութերի հետ շփման հետ;
- փոխում է կնոջ հորմոնալ ֆոնը;
- վարակիչ հիվանդություններ;
- ալկոհոլ խմելը.
Էրիթրոպոետիկ ուրոպորֆիրիայի ախտանիշներ
Ինչպե՞ս է դրսևորվում վամպիրիզմը: Հիվանդությունը բավականին հազվադեպ է և փոխանցվում է աուտոսոմային ռեցեսիվ եղանակով։ Այն կարող է դիտվել մեկ սերնդի ընթացքում մի քանի երեխաների, ինչպես նաև ծնողների մոտ, ովքեր համարվում են պաթոլոգիայի հետերոզիգոտ կրողներ։ Հիվանդության կլինիկական դրսեւորումներ չկան։ Հիվանդությունը կարող է դրսևորվել մանկության շրջանում։ Որո՞նք են վամպիրիզմի փուլերը:
Առաջին փուլում նորածիններն ունենում են վառ կարմիր մեզի, լուսազգայունության առկայություն։ Այս գործընթացում կարմիր արյան բջիջներից արտազատվող ուրոպորֆիրինոգենը օքսիդանում է և տեղափոխվում ուրոպորֆին, որը նստում է մաշկի վրա:
Ծնվելուց որոշ ժամանակ անց երեխան ծածկվում է բշտիկներով, որոնք վերածվում են խոցի: Հակաբիոտիկների ընդունման ֆոնին խոցերը վերածվում են սպիների։ Այս դեպքում դեմքի և մարմնի այլ մասերում հայտնվում են սկլերոզացված մաշկի տարածքներ։
Վերջին փուլում երեխայի մոտ առաջանում է հոդերի կծկում և տեսողության կորուստ, նկատվում է մազերի և եղունգների աճի պակաս։
Ինչպե՞ս է դրսևորվում պորֆիրիան: Դրա ախտանիշները բազմազան են՝
- հիվանդների փայծաղը մեծանում է;
- դրսևորվում է հեմոլիտիկ անեմիա՝ բջիջների ներսում հեմոլիզով;
- ազատ շիճուկ բիլիրուբինի և ռետիկուլոցիտների քանակի մակարդակը բարձրանում է;
- դառնում է ոսկրածուծի լայնացած էրիթրոնորմոբլաստիկ մանրէ;
- կյանքի տևողությունէրիթրոցիտները կտրուկ նվազում են;
- ուրոպորֆինի և կոպրպորֆինի մակարդակը աճում է։
Հիվանդությունը հաճախ մահացու է լինում վաղ մանկության շրջանում:
Ինչպե՞ս է դրսևորվում էրիթրոպոետիկ պրոտոպորֆիրիան:
Վամպիրիզմը հիվանդություն է, որը ժառանգվում է աուտոսոմային գերիշխող ձևով: Հիվանդության հիմքը պրոտոպորֆիրին հեմի սինթեզի խախտումն է, որը վերաբերում է էրիթրոկարիոցիտների մի մասին։ Հնարավոր է նաև բարձրացնել ամինոլևուլինաթթվի սինթեզի մակարդակը։
Հիվանդների մոտ գերզգայունություն է նկատվում արևի լույսի նկատմամբ, այրվածքների վայրերում այտուցվում է մաշկը, քոր է առաջանում, բշտիկներ են առաջանում, որոնք հետագայում խոց են առաջանում։
Սովորաբար առանց սպիների: Էրիտրոցիտներում և մեզի մեջ ուրոպորֆիրինի և կոպրոպորֆիրինի մակարդակը մնում է նորմալ, իսկ էրիթրոցիտներում պրոտոպորֆիրին IX-ն ավելանում է։ Պլազմային պրոտոպորֆիրինը նույնպես կարող է բարձր լինել։
Հեմոլիզի հետևանքով առաջացած անեմիան հազվադեպ է՝ պայմանավորված ոսկրածուծում երկու տեսակի կարմիր արյան բջիջների առկայությամբ: Երբեմն առաջանում է արյունահոսություն, որը կապված է անոթային պատերի վրա հիալինի նստվածքի և դրանց հետագա պատռման հետ։ Փայծաղի մեծացումը շատ հազվադեպ է։
Էրիթրոպոետիկ կոպրոպորֆիրիա
Սա չափազանց հազվադեպ պաթոլոգիա է, որը ժառանգվում է աուտոսոմային գերիշխող ձևով: Այն կլինիկորեն նման է էրիթրոպոետիկ պրոտոպորֆիրիային։
Կոպրոպորֆիրինի պարունակությունը էրիթրոցիտներում 30-80 անգամ բարձր է նորմայից, տեղի է ունենում մեծ քանակությամբ կոպրոպորֆիրին III-ի արտազատում մեզի և կղանքի հետ։Առաջանում է թեթև լուսազգայունություն։ Հիվանդության սուր ձևը կարող է առաջանալ բարբիտուրատների ընդունմամբ։
Սուր ընդհատվող պորֆիրիա
Սա հիվանդության լյարդային ձևերից մեկն է։ Վամպիրիզմի ծանր նյարդաբանական նշանները կարող են մահացու լինել: Երբեմն դրանց դրսևորումը դառնում է ավելի քիչ արտահայտված և առաջանում է համառ ռեմիսիա։ Հիվանդությունը ժառանգվում է աուտոսոմային գերիշխող ձևով։ Դրա զարգացումը հիմնված է ուրոպորֆիրինոգեն սինթետազ ֆերմենտի ակտիվության խախտման և դելտա-ամինոլաթթվի սինթետազի մակարդակի բարձրացման վրա, որը թունավորում է նյարդային բջիջները։
Պորֆիրինների մակարդակը կարմիր արյան բջիջներում նորմալ է։ Մեզի մեջ ավելանում է ուրոպորֆիրին I և II, ինչպես նաև կոպրոպորֆիրին III-ի պարունակությունը: Սուր շրջանում մեզի մեջ հայտնաբերվում է պորֆիրինների պրեկուրսոր՝ պորֆոբիլինոգեն։
Կա նաև լյարդի սինթետազի և դելտա-ամինոլևուլինաթթվի մակարդակի բարձրացում, մեզի պորֆոբիլինոգենի ավելացում:
Տարբեր բարդություններ կարող են առաջանալ.
- որովայնային ցավ, որը տեղայնացված է տարբեր հատվածներում, որը հաճախ պահանջում է վիրաբուժական միջամտություն;
- պոլինևրիտի ծանր ձևեր;
- պարեստեզիա;
- հոգեկան խանգարումներ;
- կոմա;
- արյան բարձր ճնշում;
- վարդագույն մեզի.
Վամպիրիզմը հիվանդություն է, որը կարող է մահացու լինել: Հիվանդի մահը սովորաբար պայմանավորված է շնչառական կաթվածով։ Շատ հիվանդներ մահանում են կոմայի մեջ կամկախեքսիայի պատճառը։
Հիվանդության սրումը հաճախ հրահրում է հղիությունը՝ բարբիտուրատների, սուլֆոնամիդների, անալգինի ընդունումը։ Հիվանդների հարազատները կարող են հիվանդության նշաններ ցույց տալ վառ ախտանիշների բացակայության դեպքում (ընդհատվող հիվանդության ջնջված ձև):
Ժառանգական ձև
Վամպիր Տղամարդը ժառանգում է այս հիվանդությունը աուտոսոմային գերիշխող ձևով: Հաճախ հիվանդությունը զարգանում է թաքնված և դրսևորվում է միայն այն դեպքում, երբ խաթարվում է կոպրոպորֆիրինոգեն օքսիդազ ֆերմենտի ակտիվությունը և լյարդում դելտա-ամինոլևուլինաթթվի սինթեզի մակարդակը բարձրանում:
Հիվանդության այս ձևը, ըստ կլինիկայի, նման է այնպիսի պաթոլոգիայի, ինչպիսին է սուր ընդհատվող պորֆիրիան։ Սուր ընթացքով մեզի մեջ դելտա-ամինոլևուլինաթթվի և պորֆոբիլինոգենի մակարդակը չի հասնում այնպիսի կրիտիկական մակարդակի, ինչպիսին ընդհատվող ձևով է: Կոպրոպորֆիրինի մակարդակի բարձրացում մեզի և կղանքի մեջ:
Բազմազան ձև
Ունի նաև ժառանգականության աուտոսոմային գերիշխող օրինաչափություն: Հիվանդության զարգացումը հրահրվում է պրոտոպորֆիրինոգեն օքսիդազ ֆերմենտի խանգարված ակտիվությամբ և դելտա-ամինոլևուլինաթթվի սինթեզի մակարդակի բարձրացմամբ:
Հիվանդության նշանները նման են ընդհատվող պորֆիրիային: Երբեմն զարգանում է երիկամային անբավարարություն: Բարբիտուրատներ և անալգին ընդունելիս կարող են լինել որովայնի սուր ցավ և նյարդային համակարգի անսարքություն։
ուրոկոպրոպորֆիրիա
Սա նորագույն մաշկային տեսականի է: Այն տեղի է ունենում այն մարդկանց մոտ, ովքեր չարաշահում են ալկոհոլը, ունեցել են հեպատիտ կամ շփվել են նրանց հետբենզին և թույներ. Շատ հիվանդներ ունեն լյարդի անբավարարություն: Մեզի մեջ առկա է ուրոպորֆիրինի բարձր մակարդակ, կոպրոպորֆիրինի պարունակությունը շատ չի ավելացել։ Հայտնաբերվել է նաև ուրոպորֆինոգեն կարբոքսիլազայի ֆերմենտային ակտիվությունը։
Միևնույն ժամանակ, հիվանդների հարազատների ճնշող մեծամասնությունը հայտնաբերել է մեզի մեջ ուրոպորֆիրինի և կղանքի մեջ կոպրոպորֆիրինի մակարդակի բարձրացում: Որոշ ընտանիքներ ունեն այս պաթոլոգիայի երկու կամ երեք կրող:
Վամպիր տղամարդը տառապում է տարբեր մաշկային պաթոլոգիաներով.
- UV զգայունություն,
- մեխանիկական վնասվածք,
- մաշկի խտացում կամ բարակում,
- փուչիկներ ձեռքի և դեմքի հետևի մասում, որին հաջորդում են սպիներ:
Մաշկի կառուցվածքային փոփոխություններն արտահայտվում են դերմիսի առաջնային ախտահարումով։ Էպիդերմիսի փոփոխությունները երկրորդական են։
Առաջատար կլինիկական նշանը լյարդի չափի մեծացումն է։ Դրա ֆունկցիոնալությունը հաճախ տուժում է:
Թերապիայի սկզբունքներ
Ինչպե՞ս վերականգնվել վամպիրիզմից: Մինչ օրս հիվանդության բացարձակ թեթևացման տանող թերապիայի հիմնական մեթոդները մշակված չեն: Հետեւաբար, բուժման հիմնական նպատակը հիվանդության ախտանիշների վերացումն է: Օրգանիզմը ուլտրամանուշակագույն ճառագայթներից պաշտպանելը կարող է նվազեցնել հիվանդության ախտանիշները։
Բացասական նշանները նվազեցնելու հիմնական միջոցներից է օրգանիզմը արևի ազդեցությունից պաշտպանելն է։ Խուսափեք այնպիսի դեղեր ընդունելուց, ինչպիսիք են հանգստացնողները, ցավազրկողները, սուլֆոնամիդները:
Սուր ցավովցուցված է թմրամիջոցների ցավազրկողների օգտագործումը. Օրինակ՝ ցուցադրվում է քլորպրոմազինի օգտագործումը։
Արյան բարձր ճնշման դեպքում ընտրվում է համապատասխան թերապիա։ Սովորաբար օգտագործվում է «Inderal»:
Պորֆիրինների պարունակությունը նվազեցնելու համար ցուցադրվում է այնպիսի դեղամիջոցի օգտագործումը, ինչպիսին է «Դելագիլ»-ը։ Այս դեղամիջոցը նպաստում է «Դելագիլ» և «Ռիբոքսին» պորֆիրինների միացմանը։
Ցուցված է վիտամինների, ֆոլի և նիկոտինաթթվի, ռիբոֆլավինի, ռետինոլի, նիկոտինաթթվի կուրսի ընդունում։
Մաշկային վնասվածքների բուժման, քսուքների, այդ թվում՝ ռեզոցինի կամ կորտիկոստերոիդների, խորհուրդ է տրվում Շոստակովսկու բալասան։
Հարկ է նշել, որ բուժումն անարդյունավետ կլինի, եթե հիվանդը օգտագործի ալկոհոլային խմիչքներ։
Կանխարգելիչ միջոցառումներ
Կանխարգելման նպատակով հիվանդներին խորհուրդ է տրվում բացառել օրգանիզմի ֆոտոզգայունությունը բարձրացնող դեղամիջոցների օգտագործումը։ Արտաքին նյութերի օգտագործումը, ինչպիսիք են բերգամոտի յուղը, էոզինը և ռոդմինը, նույնպես հակացուցված է։
Կանխատեսում
Ինչպե՞ս վերականգնվել վամպիրիզմից: Ժամանակին ախտորոշիչ ընթացակարգերի և ճիշտ ընտրված թերապիայի դեպքում պորֆիրիայի բուժումը լավ արդյունքներ է տալիս: Բոլոր համապատասխան միջոցների սխալ ընտրության դեպքում պաթոլոգիայի ընթացքը կարող է վատթարանալ։
Հիվանդները բողոքում են որովայնի շրջանում սուր ցավերից, որոնք չունեն կոնկրետ տեղայնացում։ Հիվանդները նույնպես ունենում են սրտխառնոց, փսխում ևմարսողական տրակտի աշխատանքը։
Սխալ ախտորոշման և բուժման դեպքում պորֆիրիայի սուր ձևը դեպքերի կեսում հանգեցնում է մահվան:
Եզրակացություն
Կա՞ն իսկական վամպիրներ: Իհարկե ոչ. Սա միֆ է, որը ծնվել է մարդու արտաքինը այլանդակող պաթոլոգիայի պատճառով։
Վամպիրիզմը նյութափոխանակության բնույթի խախտման վրա հիմնված հիվանդություն է, որն ունի գենետիկ հիմք։ Պաթոլոգիան նպաստում է ներքին օրգանների աշխատանքի խափանմանը, ինչպես նաև խախտում է մաշկի ամբողջականությունը։
