Հիալինային թաղանթային հիվանդությունը հոմանիշ է, այսպես կոչված, շնչառական խանգարման համախտանիշի (RDSD): Այս կլինիկական ախտորոշումը կատարվում է շնչառական անբավարարությամբ վաղաժամ նորածինների և նրանց համար, ովքեր ունեն շնչառական դժվարություններ և տախիպնո, ներառյալ:
Նորածինների մոտ սենյակային օդը ներշնչելիս արձանագրվում է կրծքավանդակի ետ քաշում և ցիանոզի զարգացում, որը պահպանվում և զարգանում է կյանքի առաջին քառասունութից իննսունվեց ժամերի ընթացքում: Կրծքավանդակի ռենտգենի դեպքում տեղի է ունենում բնորոշ արտաքին պատկեր (ցանցային ցանց՝ ծայրամասային օդային բրոնխոգրամայի հետ միասին)։ Հիալինային թաղանթների հիվանդության կլինիկական ընթացքը ուղղակիորեն կախված է երեխայի քաշից և, ի լրումն, հիվանդության ծանրության, փոխարինող բուժման իրականացումից, ուղեկցող վարակների առկայությունից, բաց զարկերակով արյան շրջանցման աստիճանից: ծորան և մեխանիկական օդափոխության իրականացում։
Պաթոլոգիայի պատճառները
Հիալինային թաղանթային հիվանդություննկատվում է հիմնականում շաքարախտով, սրտի և անոթային հիվանդություններով, արգանդի արյունահոսությամբ տառապող մայրերից ծնված երեխաների մոտ: Հիվանդության զարգացմանը նպաստում է ներարգանդային հիպոքսիան՝ ասֆիքսիայի և հիպերկապնիայի հետ համատեղ: Հիալինային թաղանթային հիվանդության այս բոլոր պատճառների պատճառով հավանական է, որ խանգարված է թոքային շրջանառության համակարգը, որի դեմ ալվեոլային միջնապատերը ներծծվում են շիճուկային հեղուկով:
Միկրոգլոբուլինի անբավարարությունը արյան տարածված, ինչպես նաև տեղային կոագուլյացիայի զարգացման հետ մեկտեղ որոշակի դեր ունի դիտարկվող հիվանդության առաջացման գործում: Բոլոր հղի կանայք հղիության քսաներկուերորդ և երեսունչորրորդ շաբաթների միջև վաղաժամ ծննդաբերության դեպքում համարվում են հիվանդներ, ովքեր առանց ձախողման պահանջում են նախածննդյան պրոֆիլակտիկա գլյուկոկորտիկոիդներով: Սա նպաստում է թոքերի մակերևութային ակտիվ նյութի հասունացմանը պտղի մեջ, որը պատրաստվում է ծննդաբերությանը:
Սիմպտոմներ
Կլինիկական դրսևորումները՝ առկա վաղահասության նշաններով, ներառում են հաճախակի մռնչյուն, ծանր շնչառություն, որն ի հայտ է գալիս ծնվելուց անմիջապես կամ մի քանի ժամ հետո՝ քթի թեւերի այտուցմամբ և կրծոսկրի ետ քաշմամբ: Այն դեպքում, երբ ատելեկտազը և շնչառական անբավարարությունը զարգանում են, և ախտանշանները վատանում են, ապա ցիանոզը առաջանում է անտարբերության, շնչառական անբավարարության և ապնոէի հետ համատեղ: Մաշկը ցիանոտ է։
1000 գրամից պակաս քաշ ունեցող նորածինները կարող են այնքան կոշտ թոքեր ունենալ, որ նրանք պարզապես չեն կարողանում շնչելերեխան ծննդաբերության սենյակում. Հետազոտության շրջանակներում ներշնչման ժամանակ աղմուկը թուլանում է։ Ծայրամասային զարկերակը նվազագույն է, առաջանում է այտուց, միաժամանակ նվազում է նաև դիուրեզը։
Ախտորոշում
Վաղածնության նշաններով նորածնի վիճակի ուսումնասիրման ընթացքում կատարվում է կլինիկական գնահատում, ուսումնասիրվում է զարկերակային արյան գազային բաղադրությունը (խոսքը հիպոքսեմիայի և հիպերկապնիայի մասին է)։ Բացի այդ, բժիշկները կատարում են կրծքավանդակի ռենտգեն: Ախտորոշումը հիմնված է կլինիկական ախտանիշների վրա, ներառյալ ռիսկի գործոնները: Կրծքավանդակի ռենտգենը բացահայտում է ցրված ատելեկտազը։
Դիֆերենցիալ ախտորոշումն ուղղված է բացառելու ս sepsis-ը և թոքաբորբը՝ streptococcal վարակի, անցողիկ տախիպնեայի, թոքային կայուն հիպերտոնիայի, ասպիրացիայի և բնածին արատների հետևանքով առաջացած թոքային այտուցի հետևանքով: Նորածիններին սովորաբար անհրաժեշտ է արյան կուլտուրա և, հնարավոր է, շնչափող ասպիրատ: Չափազանց դժվար է կլինիկորեն տարբերել streptococcal թոքաբորբը hyaline թաղանթային հիվանդությունից: Այսպիսով, ինչպես ցույց է տալիս պրակտիկան, հակաբիոտիկները նշանակվում են նույնիսկ մինչև կուլտուրայի արդյունքը ստանալը։
Հարցման առանձնահատկությունները
Հիալինային թաղանթային հիվանդության նորածինների մոտ կարելի է կասկածել նախածննդյան շրջանում՝ կատարելով պտղի թոքերի հասունության թեստեր: Վերլուծությունն իրականացվում է ամնիոցենտեզով ստացված կամ հեշտոցից հավաքված պտղաջրերի միջոցով (ամնիոտիկ թաղանթի պատռման դեպքում)։ Սա օգնում է որոշելօպտիմալ առաքման ամսաթիվը. Այս տեխնիկան հարմար է ընտրովի ծննդաբերության համար մինչև երեսունիններորդ շաբաթը, երբ պտղի սրտի բաբախյունը մարդու քորիոնիկ գոնադոտրոպինի մակարդակի և ուլտրաձայնի հետ միասին չի կարող հաստատել հղիության տարիքը: Ամնիոտիկ հեղուկի փորձարկումը կարող է ներառել՝
- Լեցիտինի և սֆինգոմիելինի հարաբերակցության որոշում.
- Փրփուր առաջացման կայունության ինդեքսի վերլուծություն.
- մակերևույթային ակտիվ նյութի և ալբումինի հարաբերակցությունը։
Հիալինային թաղանթային հիվանդության ռիսկը նորածինների մոտ զգալիորեն ցածր է, եթե լեցիտինի և սֆինգոմիելինի արժեքը 2-ից պակաս է, փրփուրի կայունության ինդեքսով 47: Մակերեւութային ակտիվ նյութը և ալբումինը պետք է լինեն 55 միլիգրամից ավելի մեկ գրամում:
Բուժում
Եթե վաղաժամ երեխայի թոքերը չեն բացվել, թերապիան ներառում է հետևյալ մեթոդները՝
- Օգտագործելով մակերեւութային ակտիվ նյութ:
- Լրացուցիչ թթվածին ըստ անհրաժեշտության:
- Կատարել մեխանիկական օդափոխություն.
Բուժման հետ կապված կանխատեսումը լավ է, մահացությունն այս դեպքում տասը տոկոսից պակաս է։ Շնչառության պատշաճ աջակցության դեպքում մակերևութային ակտիվ նյութի ձևավորումը տեղի է ունենում ժամանակի ընթացքում, երբ դրա ձևավորումն սկսվել է, նորածնի հիալինային թաղանթային հիվանդությունը վերանում է ընդամենը չորս կամ հինգ օրվա ընթացքում: Բայց ծանր հիպոքսիան կարող է հանգեցնել բազմաթիվ օրգանների անբավարարության և նույնիսկ մահվան:
Հիալինային թաղանթային հիվանդության հատուկ թերապիա ներառում է ներտրախեալ մակերեսային ակտիվ նյութբուժում. Այն պահանջում է շնչափողի ինտուբացիա, որը կարող է անհրաժեշտ լինել պատշաճ օդափոխության և թթվածնով ապահովելու համար: Մեկ կիլոգրամից պակաս քաշ ունեցող վաղաժամ և քառասուն տոկոսից ցածր թթվածնի պահանջ ունեցող նորածինները կարող են լավ արձագանքել լրացուցիչ O2, ինչպես նաև քթի շնչուղիների ճնշման շարունակական բուժմանը: Մակերեւութային ակտիվ նյութերի վաղ բուժման ռազմավարությունը կանխորոշում է արհեստական օդափոխության տևողության զգալի կրճատում և բրոնխոթոքային դիսպլազիայի դրսևորման նվազում:
Սուրֆակտանտը արագացնում է վերականգնումը և նվազեցնում է պնևմոթորաքսի, ներփորոքային արյունահոսության, ինտերստիցիալ էմֆիզեմայի, թոքային դիսպլազիայի և մահվան վտանգը մեկ տարվա ընթացքում: Սակայն, ցավոք, նորածինները, ովքեր ստանում են նմանատիպ բուժում այս վիճակի համար, ունեն վաղաժամ ապնոէի բարձր ռիսկ:
Դեղամիջոցներ վաղաժամ երեխաների թոքերը բացելու համար
Լրացուցիչ մակերևութային ակտիվ նյութերի փոխարինումները ներառում են Բերակտանտը, ինչպես նաև Poractant Alfa, Calfactant և Lucinactant:
Դեղ «Բերակտանտը» տավարի թոքերի լիպիդային էքստրակտ է, որը համալրված է «C», «B» սպիտակուցներով, ինչպես նաև կոլֆոսերիլ պալմիտատով, տրիպալմիտինով և պալմիթաթթվով։ Դոզան 100 միլիգրամ է մեկ կիլոգրամ մարմնի քաշի համար յուրաքանչյուր վեց ժամը մեկ, որքան անհրաժեշտ է մինչև չորս չափաբաժինների համար:
«Poractant»-ը փոփոխված էքստրակտ է, որը ստացվում է թակած խոզի թոքից: Դեղը պարունակում է ֆոսֆոլիպիդներ չեզոք լիպիդների, ճարպաթթուների ևՄակերեւութային ակտիվ նյութի հետ կապված սպիտակուցներ B և C: Դոզան հետևյալն է. 200 միլիգրամ մեկ կգ-ի համար, որին հաջորդում է երկու չափաբաժին 100 միլիգրամ մեկ կիլոգրամ մարմնի քաշի համար յուրաքանչյուր տասներկու ժամը մեկ, ըստ անհրաժեշտության:
«Calfactant»-ը ծառայում է որպես հորթի թոքերի էքստրակտ, որը պարունակում է ֆոսֆոլիպիդներ, չեզոք լիպիդների, ճարպաթթուների և մակերևութային ակտիվ նյութի հետ կապված B և C սպիտակուցների հետ միասին: Դոզան 105 միլիգրամ է մեկ կիլոգրամ մարմնի քաշի համար յուրաքանչյուր տասներկու ժամը մեկ մինչև երեք ժամ: չափաբաժիններ ըստ անհրաժեշտության։
«Lucinactant»-ը սինթետիկ նյութ է, որը ներառում է սինապուլտիդ պեպտիդ, ֆոսֆոլիպիդներ և ճարպաթթուներ: Դոզավորումը կազմում է 175 միլիգրամ մեկ կիլոգրամ մարմնի քաշի համար յուրաքանչյուր վեց ժամը մեկ մինչև չորս չափաբաժին:
Հարկ է նշել, որ այս բուժումից հետո նորածնի մոտ թոքերի ընդհանուր համապատասխանությունը կարող է արագ բարելավվել: Օդի արտահոսքի վտանգը նվազեցնելու համար կարող է անհրաժեշտ լինել ներշնչող օդափոխիչի ճնշումը արագորեն նվազեցնելու համար:
Կանխարգելում
Այնպիսի շեղումը կանխելու համար, ինչպիսին է հիալինային թաղանթային հիվանդությունը, հղիներին նշանակվում են հատուկ դեղամիջոցներ։ Երբ պտուղը ծնվում է քսանհինգերորդից երեսունչորրորդ շաբաթների ընթացքում, մորը պետք է Բետամետազոնի երկու չափաբաժին, յուրաքանչյուրը 12 միլիգրամ, ներմկանային ներարկումով ուղիղ մեկ օրվա տարբերությամբ::
Կամ կիրառեք «Դեքսամետազոն» 6 միլիգրամ ներմկանային եղանակով յուրաքանչյուր տասներկու ժամը մեկ՝ ծննդաբերությունից առնվազն երկու օր առաջ: Սա նվազեցնում է խնդրո առարկա հիվանդության զարգացման ռիսկը:կամ ծանրության նվազում: Այս պրոֆիլակտիկան նվազագույնի է հասցնում նորածինների շնչառական կանգից նորածինների մահվան վտանգը, ինչպես նաև թոքերի հիվանդության որոշ ձևեր (օրինակ՝ պնևմոթորաքս):
Պաթոլոգիայի առանձնահատկությունները
Այս պաթոլոգիան առաջանում է թոքային մակերեսային ակտիվ նյութի պակասից, որը, որպես կանոն, նկատվում է բացառապես նորածինների մոտ, ովքեր ծնվել են մինչև հղիության երեսունյոթերորդ շաբաթը։ Անբավարարությունը սովորաբար վատանում է վաղաժամ ծննդաբերության աճով:
Սուրֆակտանտի անբավարարության պատճառով ալվեոլները կարող են փակվել, ինչը թոքերի մեջ առաջացնում է ցրված ատելեկտազ, որն առաջացնում է այս օրգանի բորբոքում և այտուց: Ի լրումն հրահրված շնչառական անբավարարության, մեծանում է արյունահոսության, բրոնխոթոքային դիսպլազիայի, լարվածության պնևմոթորաքսի, սեպսիսի և, ի լրումն, մահվան ռիսկը:
Այն դեպքում, երբ ծննդաբերող կնոջը սպասվում է բեռի վաղաժամ լուծում, ապա անհրաժեշտ է գնահատել թոքերի հասունությունը՝ վերլուծելով ամնիոտիկ հեղուկը՝ սֆինգոմիելինի, լեցիտինի և մակերեսային ակտիվ նյութի հարաբերակցության համար: և ալբումին: Պաթոլոգիայի դեպքում անհրաժեշտ է ներտրախեալ մակերևութային ակտիվ նյութեր և անհրաժեշտության դեպքում շնչառական աջակցության տրամադրում։
Ապագալի մորը անհրաժեշտ է կորտիկոստերոիդների մի քանի չափաբաժիններ (խոսքը Բետամետազոնի և Դեքսամետազոնի մասին է), եթե նա պետք է ծննդաբերի քսանչորրորդից երեսունչորրորդ շաբաթների ընթացքում: Կորտիկոստերոիդները առաջացնում են մակերեւութային ակտիվ նյութերի արտադրությունՈրոշակի աստիճանի վաղահասություն ունեցող պտղի մոտ և հիալինային թաղանթային հիվանդության վտանգը նվազում է:
Հետևանքներ
Որպես բարդություններ՝ հիվանդը կարող է հետագայում զգալ համառ զարկերակային ծորան, ինտերստիցիալ էմֆիզեմա, հազվադեպ՝ թոքային արյունահոսություն և թոքաբորբ: Չի բացառվում ինտուբացիայի արդյունքում քրոնիկական բրոնխոթոքային դիսպլազիայի, լոբարային էմֆիզեմայի, շնչուղիների կրկնվող վարակների և կոկորդի կիկատրային ստենոզի ի հայտ գալը։
Ինչն է մեծացնում ռիսկը
Հարցված հիվանդության զարգացման ռիսկը մեծանում է վաղաժամկետության աստիճանի հետ։ Այս չափանիշի համաձայն՝ նորածնի թոքերը կարող են մասամբ կամ ամբողջությամբ չհասունանալ և, հետևաբար, չկարողանալ ապահովել համապատասխան շնչառական գործառույթներ՝ արտադրվող մակերեսային ակտիվ նյութի բացակայության կամ անբավարար ծավալի պատճառով: Նման իրավիճակներում նորածիններին ցույց է տրվում այս նյութին փոխարինող թերապիա։
«Դեքսամետազոն» - ի՞նչ է այս դեղամիջոցը:
Շատերին հետաքրքրում է, թե ինչու է Դեքսամետազոնը նշանակվում ներարկումներում: Ներկայացված դեղամիջոցը ներկայումս մեծ պահանջարկ ունի բժշկության մեջ և հանդիսանում է սինթետիկ գլյուկոկորտիկոստերոիդ, որն ունի ուժեղ հակաբորբոքային և իմունային ճնշող հատկություններ: Բացի այդ, այն կարողանում է արդյունավետորեն ներթափանցել նյարդային համակարգ։ Այս հնարավորությունների շնորհիվ այս դեղամիջոցը կարող է օգտագործվել ուղեղային այտուցով և աչքերի ցանկացած բորբոքային պաթոլոգիաներով տառապող հիվանդների բուժման համար: Այստեղ համարինչ է նշանակում «Դեքսամետազոն» ներարկումներ.
Դեղորայքը հաբերի և ներարկման լուծույթի տեսքով ներառված է հիմնական դեղերի ցանկում։ Այն կարողանում է կայունացնել բջջային թաղանթները։ Բարձրացնում է նրանց դիմադրությունը տարբեր վնասակար գործոնների ազդեցությանը: Այս առումով, այն օգտագործվում է նորածինների թոքերը բացելու համար՝ հիալինային թաղանթային հիվանդության զարգացման սպառնալիքով։
Սովորաբար, եթե այլ բան նախատեսված չէ բժշկի կողմից, դեղը տրվում է 6 միլիգրամով ներմկանային եղանակով յուրաքանչյուր տասներկու ժամը մեկ երկու օրվա ընթացքում: Հաշվի առնելով, որ մեր երկրում Դեքսամետազոնը բաշխվում է հիմնականում 4 միլիգրամանոց ամպուլներով, բժիշկները խորհուրդ են տալիս ներմկանային ներարկումն այս չափաբաժնով երկու օրվա ընթացքում երեք անգամ։
կրծքավանդակի ետ քաշում՝ ոգեշնչման վրա
Հիալինային թաղանթների պաթոլոգիայի ֆոնին կրծքավանդակի պատի առջևի հատվածը հետ է քաշվում, որն առաջացնում է սիմետրիկ կամ ասիմետրիկ ձագարաձև դեֆորմացիա։ Խորը շնչառության ֆոնին ձագարի խորությունն ավելի է մեծանում պարադոքսալ շնչառության պատճառով, ինչը պայմանավորված է դիֆրագմայի կրծքային հատվածի թերզարգացածությամբ։
Քննարկվող հիվանդության վաղ նշանները, որպես կանոն, ներառում են շնչառության պակասի առկայություն վաղաժամ ծնված երեխաների մոտ՝ րոպեում ավելի քան վաթսուն անգամ շնչառության հաճախականությամբ, որը նկատվում է կյանքի առաջին րոպեներին։ Պաթոլոգիայի առաջընթացի ֆոնին ախտանշանները նույնպես մեծանում են, օրինակ՝ աճում է ցիանոզը, կարող է առաջանալ ցրված կրեպիտուս, առկա է ապնոէ՝ բերանից փրփուր և արյունոտ արտահոսքի հետ մեկտեղ։ Որպես շնչառական խանգարման ծանրության գնահատման մաս՝ բժիշկներն օգտագործում են կշեռքԴաուններ.
Շնչառական կանգ այս պաթոլոգիայում
Հիալինային թաղանթների հիվանդության ծանր բնույթը կարող է հանգեցնել շնչառության կանգի: Այս դեպքում նշանակվում է թոքերի արհեստական օդափոխության (ALV) դեղամիջոց։ Այս չափումն օգտագործվում է հետևյալ ցուցանիշների համար՝
- Զարկերակային արյան թթվայնությունը 7,2-ից պակաս է։
- PaCO2 հավասար է 60 միլիմետր սնդիկի և ավելի բարձր:
- PaO2 50 միլիմետր սնդիկ և ավելի ցածր է, երբ ներշնչվող օդում թթվածնի կոնցենտրացիան յոթանասունից մինչև հարյուր տոկոս է:
Այսպիսով, նորածինների մոտ դիտարկվող հիվանդությունը պայմանավորված է այսպես կոչված մակերևութային ակտիվ նյութի թոքերի անբավարարությամբ: Սա առավել տարածված է մինչև երեսունյոթերորդ շաբաթը ծնված երեխաների մոտ: Այնուամենայնիվ, ռիսկը զգալիորեն մեծանում է վաղաժամ հասունության աստիճանի հետ: Ախտանիշները հիմնականում ներառում են շնչառության դժվարություն, ինչպես նաև լրացուցիչ մկանների ներգրավվածություն և ալարի բռնկում, որը տեղի է ունենում ծնվելուց անմիջապես հետո: Նախածննդյան ռիսկը կարելի է գնահատել՝ կատարելով պտղի թոքերի հասունացման թեստ: Պաթոլոգիայի դեմ պայքարը գտնվում է մակերեսային ակտիվ թերապիայի և օժանդակ խնամքի մեջ։
