Բիլիռուբինը կամ լեղու պիգմենտը մի նյութ է, որը ձևավորվում է լյարդի բջիջներում հեմոգլոբինի քայքայման արդյունքում։ Սովորաբար դրա կոնցենտրացիան մեկ լիտրում 3,4-22,2 միկրոմոլի սահմաններում է։ Ընդ որում, չկոնյուգացված բիլլուբինը 96 է, իսկ ուղղակիը՝ ընդամենը 4 տոկոս։ Նրա կոնցենտրացիայի աճը տեղի է ունենում լյարդի բջիջների ոչնչացման, հեմոգլոբինի քայքայման ավելացման և լյարդից լեղու արտահոսքի ձախողման հետևանքով: Որոշ անհատների մոտ բիլիրուբինի բարձր մակարդակը պայմանավորված է ժառանգական գործոններով:
Ընդհանուր տեղեկություններ
Լյարդի և փայծաղի բջիջներում կարմիր գնդիկների (էրիթրոցիտների) տրոհման ժամանակ արտազատվում է արյան տարրերից մեկը՝ հեմոգլոբինը, որը հետագայում վերածվում է բիլիրուբինի։ Մեծահասակ անհատի մոտ օրական արտադրվում է մոտ 250-350 մգ։ Սկզբում բիլլուբինը ձևավորվում է պլազմայում չկոնյուգացված ձևով՝ կապված ալբումինի հետ (անուղղակի, ազատբիլիռուբին).
Նա չի կարող անցնել երիկամների արգելքը: Լյարդում բիլիռուբինը ալբումինից տեղափոխվում է օրգանի պարենխիմային բջիջների սինուսոիդային մակերես, այսինքն՝ հեպատոցիտներ։ Դրանցում անուղղակի բիլլուբինը ենթարկվում է քիմիական ռեակցիաների և վերածվում կոնյուգացված բիլիռուբինի, որը մտնում է լեղապարկ կամ աղիքներ, որտեղ այն վերածվում է ուրոբիլինոգենի։ Այս նյութի մի մասը ներծծվում է բարակ աղիքներում և կրկին մտնում է լյարդ և այնտեղ օքսիդանում։ Լեղու բիլիռուբինը հաստ աղիքում վերածվում է ստերկոբիլինոգենի: Այս աղիքի ստորին հատվածում այն օքսիդանում է և դառնում դարչնագույն և արտազատվում կղանքով։ Փոքր մասը ներծծվում է արյան մեջ, այնուհետև երիկամների մեջ և արտազատվում մեզով։ Ազատ բիլլուբինը մտնում է մեզի մեջ, եթե արյան շիճուկում դրա բարձր պարունակությունը համընկնում է գնդային թաղանթի թափանցելիության խախտման հետ։
Չկոնյուգացված բիլիռուբին. կառուցվածք, քիմիական հատկություններ
Իր մաքուր ձևով այն բյուրեղային նյութ է, որն ունի կարմիր-դարչնագույն կամ դեղնանարնջագույն գույն, ջրում չլուծվող, որի բյուրեղները ռոմբո-պրիզմատիկ ձև ունեն։ Մեկ այլ ձևով այն կոչվում է նաև անուղղակի կամ վերլյարդային բիլիռուբին, որը արտազատվելուց առաջ զուգակցվում է լյարդի ֆերմենտներով: Տրանսպորտից առաջ, որն իրականացվում է պլազմայի միջոցով, այն ամենից հաճախ կապվում է ալբումինի հետ։
Այս ձևով այն տեղափոխվում է այլ սպիտակուցներ։ Նորմալ պայմաններում բիլիրուբինի և սպիտակուցի միջև կապը շատ ամուր է: Այնուամենայնիվ, ճարպաթթուներ, ջրածնի իոններ եւ որոշդեղամիջոցները կարող են մրցակցել բիլիրուբինի հետ սպիտակուցների հետ կապվելու համար: Նախալյարդային բիլլուբինը, իր հատկությունների շնորհիվ, չի զտվում երիկամների գլոմերուլներում և սովորաբար չի հայտնաբերվում մեզի մեջ: Հոդվածում ներկայացված է չկոնյուգացված բիլիրուբինի տրանսֆորմացիայի կառուցվածքը։
Ախտորոշում
Կատարվում է արյան ստուգում լյարդի վրա բիլիրուբինի բարձր մակարդակի բացասական ազդեցությունը պարզելու համար:
Արյան թեստը որոշում է ուղղակի, անուղղակի և ընդհանուր բիլիրուբինի քանակը: «Ուղիղ» և «անուղղակի» տերմինները գործածության մեջ են մտել այն ռեակցիաների պատճառով, որոնցով դրանք հայտնաբերվում են: Կոնյուգացված բիլիրուբինի հայտնաբերման համար իրականացվում է Էրլիխի ռեակցիա: Արյան մեջ առկա պիգմենտը փոխազդում է ռեագենտի հետ, և ազատը որոշելու համար անհրաժեշտ է մի քանի վիրահատություն, քանի որ այն ջրում չի լուծվում։
Չկոնյուգացված բիլիրուբինը տարբերությունն է ընդհանուր և կապակցված պիգմենտի միջև:
Մեզում բիլիրուբինի որոշումը նույնպես մեծ ախտորոշիչ նշանակություն ունի և ամենազգայուն և սպեցիֆիկ հետազոտություններից է։ Գործնական բժշկության մեջ որոշակի տեսակի դեղնախտն իր մաքուր տեսքով բավականին հազվադեպ է, հաճախ տարբեր տեսակների համադրություն: Ուստի հեպատիտը ախտորոշելիս պետք է հաշվի առնել այս կետը։ Օրինակ՝ հեմոլիտիկ դեղնախտի դեպքում, երբ անուղղակի բիլիրուբինի մակարդակը բարձրանում է, ախտահարվում են տարբեր օրգաններ, այդ թվում՝ լյարդը։ Այս դեպքում հիվանդն ունի պարենխիմային հեպատիտի նշաններ (ուղիղ բիլիրուբինի կոնցենտրացիան մեծանում է մեզի և արյան մեջ):
Նորածինների ազատ բիլիրուբինի ավելացում
Այս իրավիճակը նկատվում է նորածինների մոտ կյանքի առաջին երեք օրերին։ Լյարդի ֆերմենտների անբավարար հասունության և պտղի հեմոգլոբինով արյան կարմիր բջիջների քայքայման ավելացման պատճառով առաջանում է ֆիզիոլոգիական դեղնություն: Եթե երեխայի մոտ նման վիճակը ձգձգվում է, ապա բժիշկը հետազոտություն է անցկացնում՝ բացառելու լեղուղիների և լյարդի բնածին պաթոլոգիան, հեմոլիտիկ հիվանդությունը։
Մոր և երեխայի միջև ռեզուս հակամարտությունը հրահրում է վերջինիս մեջ արյան կարմիր բջիջների քայքայման աճ: Արդյունքում բարձրանում է չկոնյուգացված բիլիրուբինը։ Այս երևույթի բացասական հետևանքները թունավոր ազդեցություն են նյարդային համակարգի բջջային հյուսվածքի վրա, ինչը կարող է հանգեցնել նորածնի ուղեղի վնասվածքի (բիլիրուբինային էնցեֆալոպաթիա): Նորածինների հեմոլիտիկ հիվանդությունը ենթակա է անհապաղ բուժման: Բացի այդ, հեպատիտը հայտնաբերվում է փշրանքների մեջ ինչպես ազատ, այնպես էլ ուղղակի բիլիրուբինի բարձր մակարդակով: Դեղնախտի պատճառները և բուժման մարտավարության ընտրությունը հիմնված են կլինիկական պատկերի, ինչպես նաև կոնյուգացված և չկոնյուգացված բիլլուբինի ֆրակցիաների մակարդակի փոփոխության վրա: INVITRO-ում, որի լաբորատորիաները ներկայացված են բազմաթիվ քաղաքներում, կարող եք մատչելի գներով հանձնել արյան և մեզի անալիզներ։
Հիպերբիլիրուբինեմիայի առաջացմանը նպաստող գործոններ
Հաճախ մեծահասակների արյան մեջ բիլիրուբինի ավելացումը վկայում է առողջական խնդիրների մասին։ Այնուամենայնիվ, երեխաների շրջանում դրա աճը միշտ չէ, որ պաթոլոգիա է: Օրինակ, նորածինների մոտ այս երեւույթի պատճառըֆիզիոլոգիական. Հիվանդությունների մեծ մասը, որոնց դեպքում այս ցուցանիշը նորմայից բարձր է, ձեռք բերված են և ենթակա են թերապիայի: Չկոնյուգացված բիլիրուբինի ավելացման վրա ազդող հիմնական գործոններից է արյան մեջ ալբումինի սպիտակուցների ցածր մակարդակը, ինչպես նաև ալբումինի անկարողությունը լեղու պիգմենտը ամբողջությամբ կապելու: Դեղամիջոցները, ինչպիսիք են ցեֆալոսպորինի, պենիցիլինի շարքի հակաբիոտիկները, ինչպես նաև Ֆուրոսեմիդը, Դիազեպամը, կարող են հրահրել արյան մեջ բիլիրուբինի բարձրացում: Այս երեւույթը պայմանավորված է նրանով, որ դեղը կազմող նյութերը, մրցելով պիգմենտի հետ, կապվում են ալբումինների հետ։
Ամենահաճախ հանդիպող պաթոլոգիաները, որոնք առաջանում են արյան մեջ լեղու պիգմենտի մակարդակի բարձրացման ֆոնին, լյարդի, լեղապարկի և ստամոքս-աղիքային այլ օրգանների հիվանդություններն են։
Ինչպես նաև պայմաններ, որոնց դեպքում կա արյան կարմիր բջիջների քայքայման աճ։
Պատճառները նորմայից բարձր ազատ բիլիրուբինի ավելացման
Չկոնյուգացված բիլիրուբինի ավելացումը պայմանավորված է մարմնում տեղի ունեցող որոշ պաթոլոգիական պրոցեսներով: Ազատ բիլիրուբինի բարձր արտազատումը տեղի է ունենում հեմոլիզի արդյունքում, որը հրահրվում է այնպիսի հիվանդություններով, ինչպիսիք են՝
- թունավորում;
- մալարիա;
- գենետիկական արատներ արյան կարմիր բջիջներում և հեմոգլոբինում;
- աուտոիմուն գործընթացներ, որոնք ներառում են արյան կարմիր բջիջներ;
- հեմոլիտիկ անեմիա՝ և՛ բնածին, և՛ ձեռքբերովի:
Նաև,նպաստում է լյարդի հյուսվածքների վնասվածքի ավելացմանը հետևյալ պաթոլոգիաների դեպքում՝
- բոլոր տեսակի հեպատիտ;
- լյարդի ցիռոզ;
- լեպտոսպիրոզ;
- վարակիչ մոնոնուկլեոզ;
- լյարդի վնաս որոշ դեղամիջոցների երկարատև օգտագործումից;
- լյարդի քաղցկեղ;
- ալկոհոլի չարաշահում.
Հեմոլիզի հետևանքով առաջացած ավելցուկային ազատ բիլիրուբին
Եթե բիլիրուբինի բարձրացման պատճառը կապված է հեմոլիզի հետ, ապա հիվանդի մոտ առաջանում է վերլյարդային դեղնություն: Դերմիսը ձեռք է բերում բաց դեղին երանգ: Ընդլայնված փայծաղի ֆոնին, որը հայտնաբերվում է ուլտրաձայնի միջոցով, ձախ կողմում կարող է առաջանալ ցավային սինդրոմ։ Անալիզներում՝ կարմիր արյան բջիջների քանակի նվազում, ձևի և չափի փոփոխություն։
Բուժումն իրականացվում է ինչպես կոնսերվատիվ (ֆերմենտային և հորմոնալ թերապիա, իմունոպրեսանտներ), այնպես էլ վիրաբուժական եղանակով։ Երբ հիվանդության ֆոնին կարմիր արյան բջիջների թերություն կա, բժիշկները խորհուրդ են տալիս հեռացնել փայծաղը։ Դեղերի ընտրությունն ուղղակիորեն կախված է պաթոլոգիայի պատճառներից։
Լյարդի հյուսվածքի վնասման հետևանքով առաջացած ազատ բիլիրուբինի ավելացում
Դեղնախտն այս դեպքում դրսևորվում է լորձաթաղանթների և դերմիսի դեղնա-զաֆրանային գույնով։ Ափերը ձեռք են բերում կարմիր երանգ և դրանց վրա հայտնվում են այսպես կոչված սարդի երակներ։ Լյարդը մեծացել է։ Աթոռը դառնում է անգույն։ Որոշ երկարատև հիվանդությունների դեպքում առաջանում են կերակրափողի և ստամոքսի երակների վարիկոզ լայնացում, և որովայնի խոռոչում հեղուկ է կուտակվում։
Անուղղակի բիլիռուբին
Բիլիրուբինը չկոնյուգացված լուծվում էլավ է ճարպերի մեջ, սակայն այն չի լուծվում ջրում։ Այն չի արտազատվում մեզով, քանի որ չի կարողանում անցնել երիկամային ֆիլտրացիոն համակարգով։ Ազատ բիլլուբինի մակարդակը, որը չափվում է մեկ լիտրում միկրոմոլներով, տատանվում է 15,4-ից 17,1 միջակայքում, որի պարունակությունն օրգանիզմում ընդհանուրի 96 տոկոսն է։
Ազատ բիլիռուբինը ազատորեն ներթափանցում է բջիջներ, որտեղ այն փոխազդում է բջջային թաղանթների լիպիդների հետ, հասնում է միտոքոնդրիային և առաջացնում նրանց նյութափոխանակության գործընթացների և բջջային շնչառության ձախողում, կալիումի իոնների ներթափանցում բջջային թաղանթով, ինչպես նաև: որպես սպիտակուցի ստեղծում: Ազատ բիլլուբինի բարձր մակարդակի նկատմամբ առավել ենթական ուղեղի հյուսվածքն է:
Եզրակացություն
Չկոնյուգացված բիլիռուբինը, որն առաջանում է հեմոգլոբինի քայքայման արդյունքում, շատ թունավոր է, հեշտությամբ լուծվող ցիտոլեմայի ճարպերում։ Ներթափանցելով դրա մեջ՝ այն խանգարում է բջջային նյութափոխանակության գործընթացներին և խաթարում դրանք։ Փայծաղից լյարդ անցնում է ալբումինի հետ միասին, որտեղ փոխազդում է գլյուկուրոնաթթվի հետ։ Արդյունքը ջրում լուծվող, ուղղակի բիլիռուբինն է, որն ավելի քիչ թունավոր է։
