Կենսաքիմիական արյան անալիզ հանձնելիս կարող եք տեսնել «կոնյուգացված բիլիռուբին» տողը։ Կան նորմեր, որոնց համաձայն ընդունելի է համարվում արյան մեջ այս նյութի պարունակությունը։ Հիվանդությունների դեպքում ցուցանիշները մեծանում են, և բժիշկը բուժում է նշանակում: Ուղղակի և անուղղակի բիլիրուբինի աճը վկայում է պաթոլոգիական պրոցեսների մասին, որոնք պետք է վերացվեն:
Ի՞նչ է բիլիրուբինը:
Բիլիռուբինը կարմիր-դեղին նյութ է, որը հայտնաբերված է մարդու արյան մեջ և լեղու մի մասն է: Այն ձևավորվում է հեմոգլոբինի, միոգլոբինի և ցիտոքրոմ սպիտակուցների քայքայման արդյունքում։ Նյութը բաժանվում է զուգակցված բիլլուբինի, որը կոչվում է ուղղակի, և չկոնյուգացված բիլլուբինի։ Քայքայված արգասիքները մտնում են լեղի մեջ և արտազատվում օրգանիզմից։
Առողջ մարդու մոտ բիլլուբինը արյան մեջ պարունակվում է որոշակի քանակությամբ։ Դրա ավելացումը վկայում է արյան կարմիր բջիջների չափից ավելի ոչնչացման մասին։ Դրա պատճառը բժիշկը որոշում է թեստերի արդյունքների հիման վրա։ Ճշգրիտ ախտորոշման համար անալիզներում նշվում է բիլլուբինըխոնարհված և չխոնարհված։
Բիլիրուբինի կառուցվածքը
Քիմիական հատկություններով առանձնանում են նյութի երկու ձև՝
- չկոնյուգացված ձևավորված տարբեր կառուցվածքների տեսքով;
- կոնյուգացված հայտնվում է գլյուկուրոնաթթվի հետ կապվելուց հետո:
Բիլիրուբինը կարող է կապվել մեկ կամ երկու թթու մոլեկուլների հետ: Բիլիրուբինի կտրուկ աճը տեղի է ունենում հեմոլիզով` արյան կարմիր բջիջների ոչնչացմամբ:
Կոնյուգացված բիլիրուբինի կառուցվածքը նման է բյուրեղի, որը դժվար է լուծել ջրի մեջ: Հյուսվածքային մակրոֆագները օգտագործվում են հեմը բիլլուբին տեղափոխելու համար: Ամեն օր մարդու մոտ քայքայվում են ծերացած կարմիր արյան բջիջները, արտազատվում է մինչև 8 գ հեմոգլոբին, որը վերածվում է 350 մկգ բիլիռուբինի։
Ինչպե՞ս է գոյանում բիլիրուբինը մարմնում:
Օրվա ընթացքում մարդկանց մեջ քայքայվում են հեմ պարունակող 9 սպիտակուցներ։ Դրա մեծ մասը պատկանում է էրիթրոցիտների հեմոգլոբինին։ Էրիտրոցիտներն արյան մեջ ապրում են 3-4 ամիս և քայքայվում։ Այս դեպքում ազատված հեմոգլոբինը տեղափոխվում է փայծաղ, լյարդ կամ ոսկրածուծ, որտեղ այն օքսիդանում է թթվածնով։ Քայքայման գործընթացում երկաթը, սպիտակուցային մասը և բիլիռուբինը բաժանվում են։
Ձևավորված բիլիռուբինը հետ է գնում արյուն և կապվում մետաղների և ամինաթթուների հետ, որոնք թույլ չեն տալիս նյութին մեզի հետ դուրս գալ մարմնից: Այս տեսակը կոչվում է չկոնյուգացված կամ անուղղակի բիլիռուբին:
Ալբումինը միանում է բիլիռուբինին, որը նյութը տեղափոխում է լեղուղիներ և աղիքներ: Որոշ դեպքերումտեղափոխման ժամանակ բիլիրուբինի մի մասը մտնում է արյան մեջ։
Լյարդում հեպատոցիտների բջիջները գրավում են բիլիռուբինը և անջատում այն ալբումինից: Կոնյուգացված բիլիռուբինը արտադրվում է UDPHT (գլյուկուրոնիլ տրանսֆերազա) ֆերմենտի միջոցով:
Բիլիրուբինի ավելցուկը կարող է խաթարել բջիջների աշխատանքը: Նյարդային բջիջները դրա նկատմամբ ամենազգայունն են։ Նորմալ արյունը պարունակում է 80% անուղղակի և 20% ուղղակի բիլիռուբին:
Բիլիրուբինի առանձնահատկությունները, որոնք կոչվում են կոնյուգացված
Ուղիղ բիլիռուբինը ստացել է իր անվանումն այն հատկության համար, որը տալիս է անմիջական ռեակցիա վերլուծության մեջ օգտագործվող ռեագենտի հետ: Կոնյուգացված բիլլուբինի ձևավորման մեխանիզմը տեղի է ունենում լյարդում: Դրա մեծ մասն արտազատվում է աղիների միջոցով, փոքր քանակությունը՝ երիկամների միջոցով մեզի հետ՝ ուրբինոգենի տեսքով։
Ուղիղ բիլլուբինի առանձնահատկությունը նրա նվազագույն թունավորությունն է, ի տարբերություն անուղղակի: Ուղիղ բիլլուբինի տարբերակիչ առանձնահատկությունը լուծելիության պատճառով մարմնից արտազատվելու հնարավորությունն է։ Կոնյուգացված բիլլուբինի ձևավորումը տեղի է ունենում չկոնյուգացվածի հիման վրա:
Անուղղակի բիլիռուբինը գործնականում չի լուծվում ջրում: դրա համար անհրաժեշտ են ճարպեր, այդ իսկ պատճառով կուտակումը տեղի է ունենում ճարպային հյուսվածքներում և ուղեղի լիպիդներում: Անուղղակի բիլլուբինը արտազատվում է միայն կոնյուգացվածի վերածվելուց հետո։
Լյարդը մասնակցում է բիլիրուբինի արտադրությանը: Բայց ուղղակի բիլիրուբինի տարբերակիչ առանձնահատկությունն այն է, որ ձևավորվում է հատուկ բջիջներում՝ հեպատոցիտներում: Նաև անուղղակի բիլիրուբինի մի մասը ստեղծվում է լյարդից դուրս:
Բիլիրուբինի ավելացումը միշտ չէ, որ վկայում է հիվանդության մասին, երբեմն ցուցանիշների աճը տեղի է ունենում ճիշտ աշխատող լյարդի դեպքում:
Բիլիրուբինը հեռացնելու եղանակներ
Հեմոգլոբինի քայքայումը և դրա վերածումը բիլիրուբինի տեղի է ունենում ռետիկուլոէնդոթելիային համակարգում: Մինչև 80%-ը արտադրվում է լյարդի բջիջներում, մնացածը՝ փայծաղում, ոսկրածուծում և շարակցական հյուսվածքներում։
Ամբողջ գոյացած բիլիրուբինը պետք է արտազատվի օրգանիզմից, քանի որ այն թունավոր է օրգանիզմի համար։ Բայց բիլիրուբինի անլուծելիության պատճառով այն չի կարող հեռացվել առանց վերափոխման։ Չլուծվող նյութը պետք է անցնի կոնյուգացված բիլիրուբինի մեջ։
Լեղուղիներում լուծվող բիլիռուբինը արտազատվում է աղիքներ, որտեղ տեղի է ունենում հետագա փոխակերպում: Միջանկյալ միացությունների մի մասը նորից ներծծվում է արյան մեջ: Օրգանիզմին չվնասելու համար լյարդը կրկին բռնում է «փախչողներին» և տեղափոխում ուղիղ բիլիռուբին, իսկ հետո՝ աղիքներ։
Բիլիրուբինի նորմեր
Հասկանալու համար, թե որքան վտանգավոր է արյան մեջ բիլիրուբինի բարձրացումը, անհրաժեշտ է որոշել ցուցիչների նորմերը, որոնք կախված են հիվանդի տարիքից։
Ծննդյան ժամանակ երեխայից արյան անալիզ են վերցնում և ստուգում բիլիրուբինի մակարդակը: Ընդհանուր բիլլուբինը ներառում է կոնյուգացված և չկոնյուգացված: Ծննդաբերության ժամանակ ընդհանուր ցուցանիշը 51-60 մկմոլ/լ է: Երկրորդ օրը այն ավելանում է և կարող է հասնել մինչև 170-200 մկմոլ/լ: Աստիճանաբար, ընդհանուր բիլլուբինը վերադառնում է նորմալ և առաջին ամսվա վերջում այն նվազում է մինչև ընդհանուր արժեքներ: 1 ամսականից բարձր երեխաների և մեծահասակների արժեքը պետք է լինի 8,5-20,5 մկմոլ/լ։
Չկոնյուգացված բիլիրուբինկազմում է ընդհանուրի մինչև 75%-ը և ոչ ավելի, քան 15,4 մկմոլ/լ: Պիկ ժամանակահատվածում տոկոսը փոխվում է մինչև 90%.
Կոնյուգացված բիլիռուբինը սովորաբար արյան մեջ մինչև 5,1 մկմոլ/լ է: Սա ընդհանուրի 25%-ն է, առնվազն 10%-ի գագաթնակետին։
Նորածինների մոտ բիլիրուբինի բարձր մակարդակը կոչվում է «ֆիզիոլոգիական դեղնություն»: Այն պայմանավորված է հեմոգլոբինի հատուկ տեսակով, որը մեծահասակը չունի: Լրացուցիչ արտազատումը պայմանավորված է լյարդի և ֆերմենտների անբավարարությամբ, որոնք բիլիռուբինը վերածում են լուծելի:
Ախտորոշում և թեստեր
Ախտորոշման համար կարևոր է արյան անալիզների վերծանումը: Բիլիրուբինի փոփոխությունները հայտնաբերվում են կենսաքիմիական արյան անալիզով։
Ուղիղ բիլիրուբինի որոշումը կարևոր է, քանի որ այս ցուցանիշը հիվանդությունների ախտորոշման մի տեսակ մարկեր է։ Արդյունքները համեմատելով նորմայի հետ՝ կարող եք տեսնել իրական պատկերը։
Եթե զուգակցված բիլիռուբինը ավելացել է ավելի քան 2 անգամ, ապա, հավանաբար, տեղի է ունենում լեղու արտադրության խախտում, ուղղակի բիլլուբինը դադարել է ամբողջությամբ արտազատվել: Սխալը բացառելու համար բժիշկը ախտորոշելիս դիտարկում է անալիզի այլ ցուցանիշներ՝ տրանսամինազներ, ֆոսֆատազներ, նստվածք։
Ախտորոշելիս որոշվում է բարձր բիլիրուբինի 4 խումբ.
- Բուժումից դուրս չկոնյուգացված բիլիրուբինի բարձրացում: Ստեղծվում է մեծ քանակությամբ բիլիրուբին, որը առողջ լյարդը չի կարող հաղթահարել։
- Լյարդից դուրս բարձրացած կոնյուգացված բիլիռուբին: Ամենայն հավանականությամբ, լեղու արտահոսքը խանգարված է։
- Լյարդի չկոնյուգացված բիլիրուբինի ավելացում. Պատճառ կա, որ լյարդը չի կարող վերափոխել բիլիռուբինը։
- Ուղիղ լյարդի տիպի բիլիրուբինի ավելացում. Տեղի է ունեցել լեղու արտահոսքի խախտում։
Բիլիրուբինի ավելացման ախտանիշներ
Բիլիրուբինի ավելացման ժամանակ ի հայտ են գալիս բնորոշ ախտանիշներ, որոնք վկայում են հիվանդի պաթոլոգիական վիճակի մասին։ Վերլուծությունները հաստատում են ախտորոշումը և թույլ են տալիս գտնել հիվանդության պատճառը: Ախտանիշներ, որոնք ցույց են տալիս, որ ուղղակի կոնյուգացված բիլիրուբինը բարձրացել է.
- հաճախակի գլխացավեր;
- սրտխառնոց, բերանի տհաճ հոտ;
- լեզվի վրա մոխրագույն ծածկույթի առկայություն;
- ցավ աջ հիպոքոնդրիումում;
- ծանրություն յուղոտ սնունդ ուտելուց հետո;
- կղանքի խանգարում;
- դեղին մաշկը և լորձաթաղանթները;
- փչացնել գարեջրի գույնը;
- թեթև կղանք;
- գլխապտույտ;
- քոր.
Ջերմաստիճանը որոշ դեպքերում կարող է բարձրանալ։
Պատճառները մեծահասակների աճի
Հաշվի առնելով, որ ընդհանուր բիլիրուբինը և կոնյուգացված բիլլուբինը բարձր են, առանձնանում են դեղնախտի հետևյալ տեսակները՝
- պարենխիմալ;
- մեխանիկական;
- հեմոլիտիկ;
- խառը.
Ընդհանուր բիլլուբինի աճը տեղի է ունենում տարբեր ֆիզիկական և հոգեբանական գործոնների պատճառով: Բիլլուբինի ընդհանուր քանակի սահմանները նույնիսկ առողջ մարդու մոտ շարժական են։ Կան գործոններ, որոնք ազդում են ընդհանուր բիլիրուբինի ավելացման վրա՝
- ֆիզիկական ակտիվություն;
- չափազանց ուտել;
- երկարատև դիետաներ.
Ընդհանուր բիլիրուբինի ավելացումը վկայում է լյարդի վնասման մասին: Ամենից հաճախ մաշկը դեղին է դառնում։ Այս ախտանիշներն առաջանում են հետևյալ հիվանդությունների դեպքում՝
- հեպատիտ;
- հեպատոզ;
- լյարդի ցիռոզ;
- լյարդի ուռուցքներ;
- ալկոհոլի չարաշահում.
Ուղիղ բիլիրուբինի ավելացման դեպքում պատճառը լեղապարկի կամ խողովակների բորբոքումն է: Դեղնախտի այս տեսակը համարվում է մեխանիկական։ Առաջանում է հետևյալ հիվանդությունների առկայության դեպքում՝
- լեղաքարեր;
- լեղապարկի սպազմ;
- պղպջակների կառուցվածքի խախտում;
- խոլանգիտ;
- helminthiases;
- լեղուղիների խանգարում;
- միզապարկի վնասվածք;
- բարդություններ վիրահատությունից հետո;
- լեղապարկի ուռուցք.
Եթե կոնյուգացված բիլլուբինը նորմալ է, իսկ չկոնյուգացված բիլլուբինը բարձր է, ապա դա վկայում է արյան կարմիր բջիջների արագ քայքայման մասին: Այս վիճակը բնորոշ է նորածիններին։ Մեծահասակների մոտ այն առաջանում է տրավմայի պատճառով։ Խնդիրներ են առաջանում շրջանառության համակարգի աշխատանքում, ուստի դեղնախտը կոչվում է վերլյարդային։ Հիմնական հիվանդությունները, որոնք հանգեցնում են բիլիրուբինի ավելացմանը՝.
- երկաթի անբավարարություն՝ պայմանավորված գենետիկ գործոններով;
- թունավորում ծանր մետաղներով;
- անհամատեղելի արյան խմբի փոխներարկում;
- Ռեզուսի կոնֆլիկտ հղիության ընթացքում;
- հորմոնալ դեղամիջոցների ընդունում;
- ժառանգական հիվանդություններ;
- տիֆ.
Նորածինների աճի պատճառները
Երբ3-րդ օրը բիլիրուբինի ավելացումը ավելի քան 200 մմոլ/լ-ով, նեոնատոլոգները միջոցներ են ձեռնարկում այն նվազեցնելու համար: Այս ցուցանիշի աճը կարող է բացասաբար ազդել երեխայի վիճակի վրա: Միևնույն ժամանակ, կոնյուգացված բիլլուբինը գրեթե չի աճում, և ընդհանուր քանակը հասնում է 300-400 մկմոլ/լ։
Նորածինների դեղնախտի պատճառներն են՝
- բարդ հղիություն;
- հեստացիոն շաքարային դիաբետ;
- դժվար ծնունդ;
- հիպոքսիա ծննդաբերության ժամանակ.
300-ից ավել ցուցանիշը բացասաբար է ազդում երեխայի նյարդային համակարգի վրա և կարող է ցույց տալ հորմոնալ խանգարումներ, լյարդի հետ կապված խնդիրներ, աղիների խանգարում կամ գենետիկական հիվանդություն:
Բուժման համար անհրաժեշտ է պարզել իրական պատճառը։ Երեխային տրվում է ֆոտոթերապիա, անհրաժեշտության դեպքում դնում են կաթիլներ։ Երկարատև դեղնախտը, եթե չբուժվի, առաջացնում է զարգացման հետաձգում։
Բիլիրուբինի բարձրացում հղի կանանց մոտ
Հղի կանանց մոտ բիլիրուբինի աճի հետ համեմատվում են կոնյուգացված և չկոնյուգացված բիլիրուբինի փոփոխությունները: Կախված արդյունքներից և ընդհանուր վիճակից՝ կանայք որոշում են կատարողականի բարձրացման պատճառը։
Հղի կանանց մոտ զարգանում է հիպերբիլիրուբինեմիա հետևյալ պատճառներով՝
- ծանր տոքսիկոզ վաղ փուլերում;
- էկլամպսիա;
- ճարպային լյարդ՝ զարգացող հղիության ընթացքում;
- լեղաքարային հիվանդություն;
- հղիության խոլեստազ.
Հղիության խոլեստազի դեպքում բոլոր ախտանիշները անհետանում են ծնվելուց հետոերեխա.
բիլիրուբինի նվազում
Բիլիրուբինի նվազումը ավելի քիչ տարածված է, քան աճը: Եթե ուղիղ բիլիրուբինի ցուցանիշները փոխվում են դեպի ցած, պետք է պարզել պատճառը։
Ուղիղ բիլիրուբինի նվազման պատճառներն են՝
- ալկոհոլի չարաշահում;
- հորմոնալ դեղամիջոցների ընդունում;
- երկարատև հակաբիոտիկ բուժում;
- ասկորբինաթթվի ավելցուկ.
Անուղղակի բիլիրուբինի նվազումը տեղի է ունենում, երբ՝
- հղիություն;
- նորածնային շրջանում.
Չկոնյուգացված բիլիրուբինի նվազումը կարող է վկայել երիկամների անբավարարության մասին: Երիկամների ծանրաբեռնվածության ավելացումը, արյան ճնշման բարձրացումը նվազեցնում է անուղղակի բիլիրուբինի մակարդակը:
