Քուշինգի հիվանդությունը էնդոկրին համակարգի հիվանդություն է, որը զարգանում է հիպոթալամոս-հիպոֆիզային համակարգի վնասման և մակերիկամի կեղևի կողմից ACTH հորմոնի ավելացման հետևանքով: Այս պաթոլոգիան բնութագրվում է բազմախտանիշով: Ամենից հաճախ հիվանդությունը զարգանում է կանանց մոտ։ Իցենկո-Քուշինգի հիվանդությամբ տառապող հիվանդների մոտ ախտորոշվում են գիրություն, զարկերակային հիպերտոնիա, շաքարային դիաբետ և շատ այլ սպեցիֆիկ դրսևորումներ։
Այս հիվանդության ենթադրությունը հաստատելու համար հիվանդը պետք է անցնի մի շարք կենսաքիմիական արյան անալիզներ, հորմոնների թեստեր, ողնաշարի և կրծքավանդակի ռենտգեն, հիպոֆիզի և մակերիկամների CT: Պաթոլոգիան բուժվում է դեղորայքային, ճառագայթային և վիրահատության միջոցով։
Ինչ է այս հիվանդությունը
Բժշկության մեջ կա երկու հասկացություն՝ հիվանդություն և Իցենկո-Քուշինգի համախտանիշ։ Երկրորդ դեպքում խոսքը հիպերկորտիզոլիզմի առաջնային դրսեւորումների մասին է։ Եվհիվանդությունը և Իցենկո-Քուշինգի համախտանիշն ունեն նույն ախտանիշային բարդույթը, բայց միևնույն ժամանակ ունեն տարբեր ծագման բնույթ։
Սինդրոմի զարգացումը հիմնված է մարդու հորմոնի՝ գլյուկոկորտիկոստերոիդի արտադրության ավելացման վրա, որն առաջանում է մակերիկամի կեղևի հիպերպլաստիկ ուռուցքներով։ Հիմնականում էնդոկրին համակարգի աշխատանքի նման ձախողումը տեղի է ունենում աճող կորտիկոստերոմայի, գլյուկոստերոմայի, ադենոկարցինոմայի պատճառով: Իցենգո-Քուշինգի համախտանիշի պատճառը կարող է լինել նաև հիպերկորտիզոլիզմը, որը հրահրվում է սինթետիկ ստերոիդների երկարատև օգտագործմամբ: Հազվագյուտ դեպքերում այս պաթոլոգիայի զարգացման նախադրյալները ձվարանների, թոքերի, ենթաստամոքսային գեղձի, աղիների, վահանաձև գեղձի քաղցկեղային ուռուցքներն են։ Այս չարորակ պրոցեսների ֆոնին զարգանում է էկտոպիկ ACTH համախտանիշ՝ նմանատիպ կլինիկական դրսևորումներով։
Ի տարբերություն համախտանիշի, Քուշինգի հիվանդությունն առաջանում է հիպոթալամո-հիպոֆիզային համակարգի մակարդակից, իսկ մակերիկամները և էնդոկրին համակարգի այլ գեղձերը ավելի ուշ փուլերում ներգրավված են պաթոլոգիական գործընթացում։ Գեղեցիկ սեռի ներկայացուցիչների մոտ հիվանդությունը հանդիպում է մի քանի անգամ ավելի հաճախ, քան տղամարդկանց մոտ, մինչդեռ ամենից հաճախ հիվանդությունը ազդում է վերարտադրողական տարիքի կանանց վրա։ Հիվանդության ընթացքը բնութագրվում է ծանր նեյրոէնդոկրին խանգարումներով, ներառյալ նյութափոխանակության խանգարումները, նյարդաբանական ախտանիշները, սրտանոթային, մարսողական և արտազատման համակարգերի անսարքությունները։
Սադրիչ գործոններ
Քուշինգի հիվանդության պատճառները գտնվում են հիպոֆիզի ադենոմայի առկայության մեջ, որն առաջացնում է.ադրենոկորտիկոտրոպ հորմոնի չափազանց մեծ քանակություն. Ուղեղի այս գեղձի ուռուցքային վնասվածքի դեպքում հիվանդներն ունեն ադենոկարցինոմա, միկրո կամ մակրոադենոմա։ Հաճախ այդ նորագոյացությունների առաջացումը կապված է անցյալի վարակների և կենտրոնական նյարդային համակարգի վնասման հետևանքների հետ (էնցեֆալիտ, արախնոիդիտ, մենինգիտ), գանգուղեղային տրավմայի և թունավորման հետ: Բժշկական պրակտիկայում եղել են դեպքեր, երբ կանանց մոտ Քուշինգի հիվանդությունը զարգացել է հղիության, ծննդաբերության, դաշտանադադարի հետևանքով առաջացած հորմոնալ խանգարումների ֆոնին։
պաթոգենեզ
Իցենկո-Քուշինգի պաթոլոգիայի զարգացման մեխանիզմը հիպոթալամուս-հիպոֆիզ-մակերիկամային կապի խախտումն է, որի արդյունքում առաջանում է հորմոնի չափից շատ ԱԿՏ։ Իր հերթին, այս նյութի ավելացված սինթեզը բացատրում է մակերիկամային և արտաադրենալ ռեակցիաների մի ամբողջ շարանը՝
- Մակերիկամներում մեծանում է գլյուկոկորտիկոիդների և արական հորմոնների սինթեզը, մինչդեռ միներալոկորտիկոիդների սեկրեցումը նվազում է։
- Գլյուկոկորտիկոիդների ավելցուկային քանակությունը բացասաբար է անդրադառնում սպիտակուց-ածխաջրային նյութափոխանակության վրա, ինչը հանգեցնում է շարակցական հյուսվածքի ատրոֆիայի, հիպերգլիկեմիայի և ինսուլինի դիմադրության՝ նախորդելով հորմոնալ շաքարային դիաբետի զարգացմանը։
- Ճարպային ոչ ճիշտ նյութափոխանակությունը բարենպաստ պայման է գիրության զարգացման համար.
- Հիպոկալեմիան և արյան բարձր ճնշումը հանքային կոնտիկոիդային ակտիվության նվազման հետևանք են։
- Հորմոնների կատաբոլիկ ազդեցությունը ոսկրային հյուսվածքի վրա կանխում է կալցիումի լիարժեք կլանումըՍտամոքս-աղիքային տրակտ, ուստի զարգանում է օստեոպորոզ:
- Անդրոգենների (արական հորմոնների) արտադրության ավելացումն առաջացնում է ձվարանների դիսֆունկցիա և կանանց վերարտադրողական համակարգի խաթարում:
Խստության աստիճաններ
Իցենկո-Քուշինգի հիվանդության կլինիկական ընթացքի մի քանի ձևեր կան. Հիվանդությունն ունի երեք աստիճանի ծանրություն՝
- Հեշտ. Հիվանդությունն ուղեկցվում է մեղմ ախտանիշներով՝ դաշտանային ցիկլը կարող է պահպանվել, իսկ օստեոպորոզի նշանները կարող են իսպառ բացակայել։
- Միջին. Քուշինգի հիվանդության ախտանշանները գրեթե անհնար է շփոթել այլ հիվանդությունների դրսևորումների հետ, սակայն այս փուլում հիվանդությունը չի զարգանում, հիվանդի ընդհանուր վիճակը մնում է բավարար։
- Ծանր. Պաթոլոգիայի այս ձևը բնութագրվում է մկանային ատրոֆիայի, հիպոկալեմիայի, զարկերակային հիպերտոնիայի, հոգեկան խանգարումների զարգացմամբ։
Հիվանդության ընթացքն առանձնանում է նաև պաթոլոգիական փոփոխությունների աճի տեմպերով. առանձնանում է հիվանդության առաջադեմ և տորպիդ ձև։ Առաջին դեպքում հիվանդությունը զարգանում է 6-12 ամսվա ընթացքում։ Փոփոխությունները, որոնք տեղի են ունենում հիվանդի հետ, աննկատ չեն մնում ուրիշների կողմից: Թարմ ընթացքով հիվանդության նշանները ձևավորվում են փուլերով՝ 3-10 տարվա ընթացքում։
Ինչպես է փոխվում արտաքին տեսքը
Իցենկո-Քուշինգի հիվանդության ախտանիշները ճանաչելը դժվար չի լինի նույնիսկ նրանց համար, ովքեր հեռու են բժշկությունից։ Դա անելու համար դուք պետք է իմանաք, թե ինչ խանգարումներ են առաջանում այս հիվանդության հետ և ինչպես է փոխվում այս հիվանդությամբ տառապող մարդու արտաքին տեսքը։
Հիվանդներ,հիվանդությամբ տառապողներն առանձնանում են այսպես կոչված Քուշինգոիդ տեսքով, որը բնութագրվում է`.
- ճարպային հյուսվածքի հատուկ նստվածք տիպիկ հատվածներում՝ դեմքի, ուսերի, պարանոցի, կրծքավանդակի, մեջքի, որովայնի վրա;
- Հիվանդության զարգացմանը զուգընթաց դեմքը դառնում է լուսնի տեսք;
- առաջանում է ճարպային կուզ VI-VII արգանդի վզիկի ողերի շրջանում;
- կրծքավանդակը և որովայնը մեծանում են ծավալով, իսկ վերջույթները մնում են համեմատաբար բարակ;
- մաշկը կարող է կեղևվել, չորանալ, և դրա վրա նկատելի կլինի ընդգծված մանուշակագույն-մարմարե նախշ;
- ձգումներ և ենթամաշկային արյունազեղումներ նկատվում են կաթնագեղձերի, ուսերի և որովայնի ստորին հատվածում;
- Քուշինգի հիվանդությամբ հիվանդները հաճախ տառապում են պզուկներից և ֆուրունկուլյոզից:
Այլ նշաններ և ախտանիշներ
Իցենկո-Քուշինգի համախտանիշով կանանց մոտ դաշտանային ցիկլը ձախողվում է, որոշ դեպքերում դաշտանն ամբողջությամբ անհետանում է։ Բացի այդ, անհնար է չնկատել տղամարդու չափից ոչ տիպիկ մազածածկույթը. այս երեւույթը բժշկության մեջ կոչվում է «հիրսուտիզմ»։ Խոսքը դեմքի, պարանոցի, կզակի, քունքերի, որովայնի, կրծքավանդակի և գլխի ինտենսիվ մազաթափության մասին է։
Քուշինգի հիվանդությամբ տառապող տղամարդկանց մոտ, ընդհակառակը, մարմնի վրա մազեր են թափվում, դեմքի վրա դադարում է խայթոցի աճը։ Ժամանակի ընթացքում հիվանդների մոտ, անկախ սեռից, լիբիդոն նվազում է, սեռական ցանկությունը կորչում է։ Եթե հիվանդությունը հայտնվում է մանկության մեջ,Հավանական է, որ սեռական զարգացումը և աճը կհետաձգվեն գոնադոտրոպ հորմոնի սեկրեցիայի նվազման պատճառով:
Կալցիումի վերաներծծման և օստեոպորոզի զարգացման շնորհիվ առաջանում է ոսկրային դեֆորմացիա, հնարավոր են կոտրվածքներ և հոդացավեր։ Ժամանակի ընթացքում զարկերակային գերճնշմանը ավելանում են տախիկարդիան, կարդիոպաթիան և սրտի քրոնիկ անբավարարությունը։ Այս կատեգորիայի հիվանդներն ավելի հավանական է, որ տառապեն բրոնխիտով, թոքաբորբով և տուբերկուլյոզով:
Անհնար է անտեսել մարսողական համակարգի վնասը Իցենկո-Քուշինգի համախտանիշի առաջացման ժամանակ։ Հիվանդները հաճախ դժգոհում են այրոցից, էպիգաստրային շրջանում ցավից, որն առաջանում է «ստերոիդային» պեպտիկ խոցից և արյունահոսությունից ստամոքս-աղիքային տրակտում: Չեն բացառվում երիկամների աշխատանքի հնարավոր խանգարումները, միզուղիների վնասվածքները մինչև ուրեմիա։
Նյարդաբանական խնդիրներ
Իցենկո-Քուշինգի պաթոլոգիայի առաջընթացը սպառնում է հիվանդին ցավի, ամիոտրոֆիկ, ցողունային-ուղեղային և բրգաձեւ սինդրոմների զարգացմամբ։ Բայց եթե ցավը և ամիոտրոֆիկ սինդրոմները ենթակա են թմրամիջոցների վերահսկման, ապա ցողունային-ուղեղային և բրգաձեւ համախտանիշների պատճառով առաջացած փոփոխությունները չեն կարող զսպվել, դրանք անշրջելի են։ Հիվանդները կարող են զգալ ատաքսիա, նիստագմուս և աննորմալ ռեֆլեքսներ՝ կապված դեմքի և հիպոգլոսալ նյարդերի հետ:
Իցենկո-Քուշինգի հիվանդության ժամանակ հոգե-հուզական խանգարումները հաճախ առաջանում են նևրաստենիկ, դեպրեսիվ, ասթենո-ադինամիկ և էպիլեպտիֆորմ համախտանիշների հիման վրա: Միանգամայն բնական երեւույթ է հիշողության և ինտելեկտի վատթարացումը, անտարբերությունը, ամպլիտուդի նվազումըհուզական տատանումներ. Որոշ հիվանդներ ունեն մոլուցքային ինքնասպանության մտքեր։
Քուշինգի հիվանդություն շների մեջ
Հետաքրքիր է, որ այս հիվանդությունը չորքոտանիների մոտ ախտորոշվում է նույնքան հաճախ, որքան մարդկանց մոտ: Հիվանդության պատճառը կորտիզոլի նմանատիպ ազդեցությունն է ամբողջ օրգանիզմի աշխատանքի վրա։ Իցենկո-Քուշինգի համախտանիշով կենդանու մոտ տուժում է իմունային համակարգը, նյարդային և միզասեռական համակարգերը, տառապում է սիրտը, վատանում է կապի հյուսվածքի և ներքին օրգանների վիճակը։ Հիվանդությունը գրեթե երբեք արագ չի զարգանում, ուստի ընտանի կենդանիների սեփականատերերը բավական ժամանակ և լավ հնարավորություններ ունեն կենդանուն օգնելու և նրա կյանքը երկարացնելու համար: Հետևյալ ախտանիշները պետք է զգոն լինեն՝
- աճող ծարավ;
- հաճախ միզարձակում;
- չափազանց ախորժակ;
- վերարկուի վիճակի վատթարացում, սիմետրիկ ճաղատ բծերի տեսք։
Դուք կարող եք նաև դիտարկել Քուշինգի հիվանդության այլ նշաններ: Շների մոտ միզելու ցանկության հետ մեկտեղ առաջանում է միզուղիների անմիզապահություն։ Կենդանին ավելորդ քաշ է հավաքում, իսկ ճարպային կուտակումները տեղայնացված են հիմնականում պարանոցի, որովայնի և կրծքավանդակի հատվածում: Ժամանակի ընթացքում թուլացած մկանները չեն կարողանում պահել մեծացած որովայնը, ինչի պատճառով այն ընկղմվում է: Շունը դառնում է ոչ ակտիվ, անտարբեր, քնկոտ, հնարավոր է անհավասարակշիռ վարքագիծ: Եթե հիվանդության պատճառը եղել է հիպոֆիզի ադենոման, ապա առկա են կոորդինացման խախտումներ։
Փորձաքննություն և ախտորոշում
Բուժումը սկսելու համար բավական չէ միայն հիվանդից բողոքել և դիմել բժշկի։ Բեմադրության համարՊահանջվում է ախտորոշում, էնդոկրինոլոգի, նյարդաբանի, գաստրոէնտերոլոգի, սրտաբանի և գինեկոլոգի խորհրդատվություն։
Մասնագետներն իրենց փաստարկներում հիմնվում են կենսաքիմիական արյան անալիզների արդյունքների վրա. մի շարք ցուցանիշներ ենթարկվում են բնորոշ փոփոխությունների Քուշինգի հիվանդության ժամանակ: Ախտորոշումը թույլ է տալիս եզրակացնել, որ արյան մեջ կա խոլեստերինի, քլորի և նատրիումի ավելացված պարունակություն։ Այս հիվանդությամբ հիվանդների մոտ արյան և մեզի շաքարի մակարդակը զգալիորեն գերազանցում է նորման, ինչը վկայում է բնորոշ «ստերոիդային» շաքարային դիաբետի զարգացման մասին։
Հորմոնների համար արյան պարտադիր թեստ, որը թույլ է տալիս հայտնաբերել կորտիզոլի, ադրենոկորտիկոտրոպ հորմոնի, ռենինի կոնցենտրացիան։ Կորտիզոլի պարունակությունը հաշվի է առնվում նաև հիվանդի մեզի մեջ։
Լաբորատոր հետազոտության մեթոդներից բացի հիվանդը պետք է անցնի.
- Գանգի ռենտգեն. Առանձնահատուկ ուշադրություն է դարձվում թուրքական թամբի ուսումնասիրությանը `հիպոֆիզի գեղձի գտնվելու վայրը: Մակրոադենոման կարելի է տեսնել ռենտգենյան ճառագայթով:
- Ողնաշարի ռենտգեն. Կատարվում է օստեոպորոզի նշանները հայտնաբերելու համար։
- Ուղեղի CT և MRI՝ գադոլինիումի (կոնտրաստային նյութ) ներդրմամբ։ Ախտորոշիչ պրոցեդուրաների ընթացքում հայտնաբերվում են մակրո և միկրոադենոմաներ։
- Վերերիկամային գեղձերի ուլտրաձայնային հետազոտություն. Քուշինգի հիվանդության ժամանակ ախտորոշվում է երկկողմանի օրգանների հիպերպլազիա։ Միևնույն ժամանակ, միայն մի կողմից վերերիկամային գեղձի ավելացումը հաճախ դիտվում է որպես գլյուկոստերոմայի ձևավորում:
Թերապիա և վիրաբուժություն
Քանի որ Իցենկո-Քուշինգի հիվանդությունը զարգանում է ACTH սեկրեցիայի խանգարման ֆոնի վրա, բուժում.ենթադրում է էնդոկրին խանգարումների վերացում և նյութափոխանակության գործընթացների վերականգնում։ Թերապևտիկ ծրագիրը ներառում է դեղամիջոցների օգտագործում, հիպոթալամո-հիպոֆիզային շրջանի ռադիոթերապիա: Ծանր դեպքերում բուժման ամենաարդյունավետ տարբերակը վիրահատությունն է կամ բուժումների համակցումը:
Դեղորայքը նշանակվում են հիվանդներին միայն հիվանդության վաղ փուլերում։ Հիպոֆիզի ֆունկցիաների շրջափակումը թմրամիջոցների ազդեցության միջանկյալ նպատակն է: Դրան հասնելու համար նշանակվում են այնպիսի դեղամիջոցներ, ինչպիսիք են Reserpine-ը, Bromocriptine-ը, նրանք ակտիվորեն ճնշում են ACTH-ի սեկրեցումը: Իցենկո-Քուշինգի հիվանդության բուժման համար, կենտրոնական գործող հորմոններից բացի, վերերիկամային ստերոիդների սինթեզի արգելափակողները կարող են օգտագործվել: Սիմպտոմատիկ թերապիան պարտադիր է՝ շտկելով սպիտակուցների, հանքանյութերի, ածխաջրերի և էլեկտրոլիտների նյութափոխանակությունը։
Ճառագայթային թերապիա հաճախ տրվում է այն հիվանդներին, ովքեր չունեն հիպոֆիզի ուռուցքի ռենտգենյան ապացույցներ: Բուժման մեթոդներից է ռադիոակտիվ իզոտոպների իմպլանտացիան հիպոֆիզի մեջ։ Թերապիայից մի քանի ամիս անց սկսվում է ռեմիսիայի շրջան, որն ուղեկցվում է մարմնի քաշի, արյան ճնշման նվազմամբ, դաշտանային ցիկլի կայունացմամբ, պաթոլոգիական գործընթացի արգելակմամբ և ոսկրային և մկանային հյուսվածքների վնասմամբ։ Հիպոֆիզային գեղձի ճառագայթումը հաճախ զուգակցվում է մակերիկամի միակողմանի հեռացման հետ (ադրենալեկտոմիա):
Քուշինգի ծանր հիվանդության դեպքում բուժումը վերերիկամային գեղձերի հեռացումն է երկու կողմից։(երկկողմանի ադրենալեկտոմիա), որը հետագայում պահանջում է գլյուկոկորտիկոստերոիդներով և միներալոկորտիկոիդներով փոխարինող թերապիա ամբողջ կյանքի ընթացքում:
Եթե հիվանդության պատճառը հիպոֆիզի բարորակ ուռուցքն է, ապա կատարվում է ադենոմայի էնդոսկոպիկ տրանսռնազային կամ տրանսգանգային հեռացում։ Որոշ դեպքերում հիպոֆիզի ախտահարված հատվածի հեռացման վիրահատությունը կատարվում է տրանսֆենոիդային ճանապարհով։ Ադենոմայի հեռացումից հետո դեպքերի մեծ մասում ռեմիսիա է տեղի ունենում, բայց մոտավորապես յուրաքանչյուր հինգերորդ հիվանդը ռեցիդիվ է ունենում:
Ինչպիսի՞ն է կանխատեսումը
Քուշինգի հիվանդությամբ հիվանդի ապաքինման հավանականությունը պարզելը հեշտ չէ: Հիվանդության ելքը կախված է հիվանդության ծանրությունից, հիվանդի տարիքից։ Երիտասարդ հիվանդների վաղ փուլում պաթոլոգիայի ժամանակին բուժմամբ չի բացառվում ամբողջական վերականգնումը: Մինչ Քուշինգի հիվանդության երկար ընթացքը հանգեցնում է ոսկրային հյուսվածքի, սրտանոթային և միզասեռական համակարգերի մշտական փոփոխությունների, բացասաբար է անդրադառնում աշխատունակության վրա և խորացնում կանխատեսումը, նույնիսկ եթե դրա հիմքում ընկած պատճառը հետագայում վերացվում է: Այս հիվանդության առաջադեմ ձևերն ավարտվում են մահով՝ վարակների ավելացման, սեպտիկ բարդությունների և երիկամային անբավարարության զարգացման պատճառով։
Իցենկո-Քուշինգ պաթոլոգիայով հիվանդները պետք է պարբերաբար հսկվեն էնդոկրինոլոգի, սրտաբանի, նյարդաբանի, գինեկոլոգի կողմից։ Հիվանդության առաջընթացը կանխելու համար կարևոր է խուսափել չափազանց ֆիզիկական և հոգե-հուզական սթրեսից, բուժել վարակիչ հիվանդությունները, թունավորումները և ոչ.թույլ են տալիս բարդություններ. Նման ախտորոշմամբ գիշերային հերթափոխով աշխատանքային ակտիվությունը լիովին բացառվում է։
