Վեգեների գրանուլոմատոզը անոթային պատերի բորբոքում է, որն ունի աուտոիմուն գրանուլոմատոզ բնույթ։ Հիվանդությունը լուրջ է, քանի որ այն ներառում է վերին շնչուղիները, թոքերը, երիկամները, աչքերը և այլ օրգաններ, բացի մազանոթներից, զարկերակներից, վենուլներից և զարկերակներից:
Ինչու է դա տեղի ունենում: Ինչպե՞ս են ախտանշանները ցույց տալիս դրա զարգացումը: Ինչպե՞ս է իրականացվում ախտորոշումը: Ինչ է անհրաժեշտ բուժման համար: Այժմ այս և շատ այլ հարցերի պատասխանը պետք է տրվի։
Հիվանդության բնութագրերը
Վեգեների գրանուլոմատոզը ծանր, արագ զարգացող հիվանդություն է: Եթե ժամանակին ուշադրություն չդարձնեք ախտանիշներին և չսկսեք բուժումը, ապա մահը տեղի կունենա 6-12 ամսվա ընթացքում։
Ցավոք, պատճառաբանությունը դեռ հաստատված չէ: Սակայն, ըստ վիճակագրության, այս հիվանդությունը ամենից հաճախ ախտահարում է այն մարդիկ, ովքեր նախկինում տառապել են շնչուղիների վարակիչ հիվանդությամբ։ Բժիշկները, սակայն, չեն բացառում կապըգրանուլոմատոզ վնասակար միկրոօրգանիզմներով և մակաբուծական նյութերով:
Կարևոր է նշել, որ այս ախտորոշմամբ հիվանդների արյան մեջ գրեթե միշտ հայտնաբերվում են իմունային համալիրներ, սակայն դրանց դերը պաթոգենեզում դեռ ապացուցված չէ: Նույն կերպ, ինչպես հակամարմինների առկայությունը ցիտոպլազմայի, նեյտրոֆիլների և DR2, HLA B7 և B8 անտիգենների նկատմամբ: Բայց կա ենթադրություն, որ այս բոլոր գործոնները կատալիզատորներ են Վեգեների գրանուլոմատոզի զարգացման համար։
Պատճառը կարող է լինել նաև մարմնի զգայունության բարձրացումը կամ իմունիտետի թուլացումը։
Սիմպտոմներ
Այս հիվանդությունն ուղեկցվում է ընդգծված կլինիկական պատկերով. Վեգեների գրանուլոմատոզի ախտանիշներն են՝
- Տենդ դողով.
- Թուլություն և հոգնածություն.
- Վերին շնչուղիների վարակ.
- Ռինիտ քթից թարախային ելքերով.
- Թամբի քթի դեֆորմացիա.
- Ավելորդ քրտնարտադրություն.
- Լորձաթաղանթների խոց, որը կարող է հասնել քթի միջնապատի ծակոց:
- Անհիմն քաշի կորուստ.
- Մկանային ցավ՝ բջջային հիպերտոնիկության պատճառով (միալգիա):
- Հոդերի հիվանդությունների արտաքին տեսք (արթրիտ).
Վեգեների գրանուլոմատոզի այս ախտանիշները տեղի են ունենում գրեթե բոլոր դեպքերում: Ոմանք ունեն նաև հետևյալ ախտանիշները՝
- Թոքերի հյուսվածքի ինֆիլտրատիվ փոփոխություններ.
- Հազը արյունոտ խորխով (նշում է պլերիտ).
- Գլոմերուլոնեֆրիտի զարգացում.
- Երիկամային սուր անբավարարություն.
- Հեմոռագիկ ցան.
- Էպիսկլերիտի զարգացում (դրսևորվում է սկլերայի բորբոքումով).
- Էկզոֆթալմոսի և ուղեծրի գրանուլոմաների ձևավորում:
- Խնդիրներ նյարդային համակարգի հետ.
Ընդլայնված դեպքերը կարող են ուղեկցվել կորոնար զարկերակների և սրտամկանի վնասմամբ:
Տեղայնացված ձև
Վեգեների գրանուլոմատոզի այս տեսակը բնութագրվում է վերին շնչուղիների ախտահարումներով: Հետևաբար, ամենատարածված ախտանիշներն են՝
- Խռպոտ ձայն.
- Քթի հատվածներում արյունոտ կեղևների ձևավորում.
- Համառ քիթ.
- Քթի արյունահոսություն.
- Շնչառության դժվարություն.
Եթե հիվանդի մոտ ախտորոշվում է լուրջ վնասվածք՝ հիվանդության տեղայնացված ձևով, ապա նա պետք է վիրահատվի։
Վիրահատության ցուցումներ
Սովորաբար դրանք են՝
- Քթի միջնապատի քայքայում. Այս դեպքում կատարվում է քթի հետնամասի պլաստիկ վիրահատություն։
- Սթենոզ՝ շնչահեղձության սպառնալիքով. Կիրառել տրախեոստոմիա (արհեստական շնչափող):
- Կուրության սպառնալիք. Գրանուլոման հատվել է։
- Վերջնական երիկամային անբավարարություն. Այս իրավիճակում ցուցված է երիկամի փոխպատվաստում։
Կարևոր է պարզաբանել, որ Վեգեների գրանուլոմատոզով բժիշկը վիրահատության առաջարկություն է ներկայացնում միայն այն դեպքում, եթե հիվանդի կյանքին իսկապես վտանգ է սպառնում կամ.հաշմանդամություն.
Հիվանդության ընդհանրացված ձև
Բնորոշվում է համակարգային դրսեւորումների բազմազանությամբ։ Դրանք ներառում են՝
- Արյունազեղումներ.
- Պարոքսիզմալ ցնցող հազ, որն ուղեկցվում է արյունոտ-թարախային խորխով։
- Տենդ.
- Հոդամկանային ցավ.
- Թարախակույտ թոքաբորբ.
- Երիկամային և սրտանոթային անբավարարություն.
- Պոլիմորֆ ցան.
Վեգեների ընդհանրացված ձևի գրանուլոմատոզը բուժվում է արտամարմնային հեմոկորեկցիայի մեթոդներով: Դրանք ներառում են՝
- կրիոաֆերեզ. Արյան պլազմայից ընտրողաբար հեռացվում են պաթոլոգիական նյութերը։ Օգտակար կապերը մնում են: Պլազմային ֆիլտրացիայից տարբերությունն այն է, որ կրիոաֆերեզի ժամանակ պլազման սառչում է։
- Պլազմաֆերեզ. Այս պրոցեդուրան ներառում է արյուն վերցնելը, այնուհետև մաքրելը և վերադարձնել արյունը։
- Կասկադային պլազմային ֆիլտրում. Բարձր տեխնոլոգիական կիսաընտիր մեթոդ, որը թույլ է տալիս արյան պլազմայից վիրուսների և պաթոգենների ընտրովի հեռացում: Աշխարհի ամենաարդյունավետ արյունը մաքրող միջոցներից մեկը։
- Էքստրակորպորալ դեղաբուժություն. Հեմոկորեկցիա, որի շնորհիվ դեղերը առաքվում են անմիջապես պաթոլոգիական գործընթացի տարածք: Մեթոդի առանձնահատկությունը կետային էֆեկտի մեջ է։ Հաճախ օգտագործվում է Վեգեների քթի գրանուլոմատոզի բուժման մեջ: Մեթոդի օգտագործումը թույլ է տալիս խուսափել դեղամիջոցների անցանկալի ազդեցությունից ամբողջ օրգանիզմի վրա։
Եվ իհարկեդեղորայքային բուժումը պարտադիր է. Թե ինչ դեղամիջոցներ են սովորաբար նշանակվում Վեգեների գրանուլոմատոզի երկու ձևերի համար, նկարագրված է ստորև:
Ախտորոշում
Պետք է պատմել դրա իրականացման մասին. Եթե մարդը նկատում է Վեգեների գրանուլոմատոզի ախտանիշները (հիվանդության դրսևորումների լուսանկարը էթիկական նկատառումներով ներկայացված չէ), ապա պետք է դիմի ռևմատոլոգի։
Այս հիվանդության ախտորոշումը բարդ խնդիր է։ Այն պետք է տարբերել սարկոիդոզից, չարորակ ուռուցքներից, ուվեիտից, սինուսիտից, միջին ականջի բորբոքումից, արյան և երիկամների հիվանդություններից, տուբերկուլյոզից և այլ աուտոիմուն հիվանդություններից։ Սկզբնական փուլը ներառում է հետևյալ ուսումնասիրությունները՝
- Միզի և արյան նվիրաբերում կլինիկական անալիզի համար: Արդյունքները կարող են վկայել մարդու մոտ անեմիայի, բորբոքային պրոցեսի առկայության մասին, օգնել համոզվել, որ մեզի խտությունը և դրանում արյան ու սպիտակուցի պարունակությունը փոխվում է։ Նաև այս ուսումնասիրությունը բացահայտում է էրիթրոցիտների նստվածքի արագացում, նորմոխրոմային անեմիա, թրոմբոցիտոզ, ինչպես նաև միկրոհեմատուրիա և պրոտեինուրիա:
- Արյան նվիրատվություն կենսաքիմիական անալիզի համար. Արդյունքները ցույց կտան լյարդի և երիկամների վնասման նշաններ: Հնարավոր է նաև հայտնաբերել γ-գլոբուլինի, միզանյութի, կրեատինինի, հապտոգլոբինի, սերոմուկոիդների և ֆիբրինի ավելացում։
- Երիկամների և որովայնի օրգանների ուլտրաձայնային հետազոտություն. Ուլտրաձայնային հետազոտությունը կօգնի բացահայտել վնասվածքները և արյան հոսքի նվազումը։
- Ուրոլոգիական հետազոտություններ (սցինտիգրաֆիա, արտազատվող ուրոգրաֆիա). Այս ուսումնասիրությունները կօգնեն որոշել ֆունկցիայի անկման աստիճանըերիկամ.
- Թոքերի ռենտգեն. Օգնում է որոշել ինֆիլտրատների առկայությունը դրանց հյուսվածքում, ինչպես նաև բացահայտել պլևրային էքսուդատը և փտած խոռոչները:
- Բրոնխոսկոպիա վերին շնչուղիների լորձաթաղանթի բիոպսիայով. Սա օգնում է բացահայտել հիվանդության մորֆոլոգիական նշանները։
Բացի վերը նշվածից, որպես Վեգեների գրանուլոմատոզի ախտորոշման մաս, կարող է անհրաժեշտ լինել խորհրդակցել հարակից մասնագետների հետ՝ թոքաբանի, քիթ-կոկորդ-ականջաբանի, ակնաբույժի, նեֆրոլոգի, ուրոլոգի և մաշկաբանի: Նրանք հիվանդին զննելուց և հարցաքննելուց հետո կբացառեն նմանատիպ այլ հիվանդությունները։
Բուժում
Վեգեների գրանուլոմատոզի բուժումը նշանակվում է բժշկի կողմից ամբողջական հետազոտությունից հետո:
Որպես կանոն նշանակվում է «Ցիկլոֆոսֆամիդ» դեղամիջոցը։ Դա ցիտոստատիկ քիմիաթերապևտիկ դեղամիջոց է, որն ունի ալկիլացնող տիպի գործողություն: Այն ունի հակաուռուցքային գործունեության շատ լայն սպեկտր: Բացի այդ, դեղը ունի ընդգծված իմունոպրեսիվ ազդեցություն: Ընդունեք այս միջոցը ներերակային, օրական դոզան օրական 150 մգ է։
Դեղը համակցված է «Պրեդնիզոլոն» սինթետիկ գլյուկոկորտիկոիդ դեղամիջոցի հետ, որի գործողությունն ուղղված է հյուսվածքային մակրոֆագների և լեյկոցիտների ֆունկցիաների ճնշմանը։ Այն նաև կայունացնում է լիզոսոմային թաղանթները, խաթարում է մակրոֆագների ֆագոցիտոզ կարողությունը և կանխում լեյկոցիտների ներթափանցումը բորբոքված տարածք: «Պրեդնիզոլոնի» օրական դեղաչափը 60 մգ է։ Վիճակը բարելավվելուն պես, ընդունվող դեղամիջոցի քանակընվազում։
Վեգեների գրանուլոմատոզի այս բուժումը կիրառվում է համակարգային ախտահարումների դեպքում, երբ հիվանդությունը ծածկում է մաշկը, հոդերը, երիկամները և աչքերը:
Դեղորայքային բուժումը երկար է տևում. Այսպիսով, օրինակ, «Ցիկլոֆոսֆամիդը» պետք է ընդունվի ևս 1 տարի այն բանից հետո, երբ բժիշկը ախտորոշի սուր ախտանիշների ամբողջական նվազման փուլը։ Իհարկե, օրական չափաբաժինը պետք է աստիճանաբար կրճատվի։
Իմունոպրեսանտների ընդունում
Առանց այս դեղամիջոցների Վեգեների գրանուլոմատոզով (վերևում ներկայացված է գրանուլոմաների լուսանկարը մանրադիտակի տակ): Քանի որ այս հիվանդությունն ունի աուտոիմուն բնույթ, և իմունային պաշտպանությունը ճնշելու համար դեղեր ընդունելը պարտադիր է:
Վերո թվարկված երկու դեղամիջոցները նույնպես իմունոպրեսանտներ են և ամենաարդյունավետը: Բայց կան այլընտրանքներ.
- Մետոտրեքսատ. Հակաուռուցքային միջոց՝ կապված հակամետաբոլիտների հետ։ Արգելափակում է թիմիդիլատի և պուրինի նուկլեոտիդների սինթեզը: Հատկապես ակտիվ է արագ աճող բջիջների դեմ, այն նաև ունի իմունոպրեսիվ ազդեցություն։
- «Ֆտորուրացիլ». Դրա գործողությունն ուղղված է ԴՆԹ-ի սինթեզի արգելափակմանը և կառուցվածքային անկատար ՌՆԹ-ի ձևավորմանը: Այսպիսով, բջիջների բաժանման գործընթացը արգելակվում է:
- «Դեքսամետազոն». Նվազեցնում է պրոտեոլիտիկ ֆերմենտների կոնցենտրացիան, նվազեցնում է մազանոթների թափանցելիությունը, արգելակում է կոլագենի ձևավորումը և ֆիբրոբլաստների ակտիվությունը:
- «Ազատիոպրին». Նուկլեինաթթուները կազմող ադենինի, գուանինի և հիպոքսանտինի կառուցվածքային անալոգը։ Դեղը արգելափակում է հյուսվածքների բազմացումը և բջիջների բաժանումը, ինչպես նաև ազդում էհակամարմինների սինթեզ.
- Քլորբուտին. Այն ունի ալկիլացնող ազդեցություն։ Դեղը ունի ցիտոստատիկ հատկություն, ուստի այն նաև խաթարում է ԴՆԹ-ի վերարտադրությունը: Այն հատկապես ուժեղ ազդեցություն ունի լիմֆոիդ հյուսվածքի վրա։
Թվարկված դեղամիջոցները նվազեցնում են իմունիտետի ակտիվության աստիճանը, որն ավելացել է Վեգեների գրանուլոմատոզով՝ ազդելով «կատաղի» մարմնի վրա։ Այլ կերպ ասած՝ ճնշեք նրա արձագանքը։
Ցավոք, կողմնակի ազդեցությունը մարմնի ընդհանուր դիմադրության նվազումն է տարբեր վարակների և նյութափոխանակության խանգարումների նկատմամբ, սակայն առանց այդ դեղերի ընդունման հիվանդությունը հնարավոր չէ հաղթահարել:
Ի՞նչ կասեք դեղաչափերի և ընդունման եղանակի մասին: Սա որոշում է ռևմատոլոգը: Որոշ հիվանդների համար, օրինակ, զարկերակային թերապիան հարմար է. դեղամիջոցի ընդունումը մեծ չափաբաժիններով շաբաթական 1-2 անգամ:
Ռեմիսիայի պահպանում և ռեցիդիվների բուժում
Երբ մարդու վիճակը բարելավվում է, բոլոր ուժերն ուղղված են նրա թողության պահպանմանը։ Դա անելու համար դուք պետք է շարունակեք իմունոպրեսիվ թերապիայի անցնել, հակառակ դեպքում հիվանդությունը կզարգանա: Իսկ թե ինչ դեղամիջոցներ ընդունել և ինչ քանակությամբ՝ սա որոշում է բժիշկը։
Ռեմիսիան կարող է երկար տևել: Բայց հիվանդը պետք է պատրաստ լինի ռեցիդիվների: Հիվանդության սրման դեպքում անհրաժեշտ է բարձրացնել հորմոն պարունակող դեղերի դեղաչափը կամ վերադառնալ բուժման սկզբում նշանակված նորմային։
Շատերին, ի դեպ, հետաքրքրում է, թե արդյոք կան արդյունավետ ժողովրդական միջոցներ, որոնք կարող են օգնել հաղթահարել այս խնդիրը:հիվանդություն? Պատասխանն ակնհայտ է. Նույնիսկ եթե չկան դեղաբանական պատրաստուկներ, որոնց օգտագործումը կարող է հանգեցնել ամբողջական վերականգնման, ապա բուսական բուժումը չի օգնի: Թուրմերը և թուրմերը կարող են միայն մեղմել բացասական ախտանիշները: Բայց նույնիսկ այս դեպքում դրանց ընդունումը պետք է նախապես քննարկվի ձեր բժշկի հետ:
Բարդություններ և կանխատեսում
Եթե հիվանդության բուժումը սկսվել է ժամանակին, ապա ռեմիսիայի հավանականությունը շատ մեծ է։ Համապատասխան թերապիայի դեպքում այն հանդիպում է գրեթե բոլոր հիվանդների մոտ։
Բայց հիվանդության առաջընթացը հանգեցնում է լուրջ հետևանքների, այդ թվում՝
- Դեմքի ոսկորների ոչնչացում.
- Երիկամային անբավարարություն.
- Քրոնիկ կոնյուկտիվիտ.
- Շնչառական անբավարարություն.
- Թոքերի հյուսվածքում նեկրոտիկ գրանուլոմաների զարգացում։
- Մատների գանգրենա.
- Պնևմոցիստիս թոքաբորբի զարգացում.
- Խուլություն մշտական օտիտի պատճառով:
- Գանգրենոզ և տրոֆիկ փոփոխություններ ոտնաթաթի մեջ.
- Միջնորդային վարակների միացում թուլացած իմունիտետի ֆոնի վրա.
Եթե մարդն անտեսում է ախտանիշները և չի դիմում մասնագետի, ապա բարենպաստ ելքի վրա հույս դնել չի կարելի։ Հիվանդների մոտ 93%-ը մահանում է 5 ամսից մինչև 2 տարի:
Կարևոր է նաև նշել, որ գրանուլոմատոզի տեղային ձևը բարորակ է: Բարձրորակ թերապիա անցկացնելիս հիվանդների 90%-ի մոտ վիճակը զգալիորեն բարելավվում է, իսկ 75%-ի մոտ տեղի է ունենում ռեմիսիա։ Բայց, ցավոք, 50%-ի համար դա երկար չի տևում,մոտ վեց ամիս, որից հետո տեղի է ունենում սրացում և բոլոր ախտանիշները վերադառնում են։
Ուստի, բարդություններից և սրացումներից խուսափելու համար անհրաժեշտ է անընդհատ ամրապնդել իմունիտետը, ժամանակին բուժել վարակիչ հիվանդությունները, պարբերաբար այցելել ռևմատոլոգի և առանց բացառության հետևել նրա բոլոր առաջարկություններին։
