Լիպոմատոզը ճարպային բջիջների կուտակումն է մարմնի որոշակի հատվածում։ Լիպոմատոզ օջախները լինում են միայնակ կամ բազմակի, բայց դրանք միշտ տեղայնացված գոյացություն են՝ պարկուճով կամ առանց պարկուճով։ Պաթոլոգիան կարող է ձևավորվել ինչպես ենթամաշկային հյուսվածքում, այնպես էլ ներքին օրգաններում (օրինակ՝ վնասված են երիկամները, սիրտը, ենթաստամոքսային գեղձը)։ Լիպոմատոզը՝ ինչ է դա և ինչ դրսևորումներ ունի, մանրամասն նկարագրված է այս հոդվածում։
Հիվանդության պատճառները
Հիվանդության պատճառաբանությունը, ցավոք, հայտնի չէ, սակայն կան տվյալներ, որոնք վկայում են լիպոմատոզի տեսակի փոփոխությունների կապը ածխաջրերի և լիպիդային նյութափոխանակության խանգարման, սթրեսի, ժառանգական (գենետիկական) բեռի և արտաքինի հետ։ անբարենպաստ գործոններ.
Ապացուցված է, որ Դերկումի հիվանդության հիմքը պոլիգլանդուլային էնդոկրինոպաթիան է, որը ճարպակալումն է, որի ծագումը հայտնի չէ։ Միջնախուղային միջնապատի լիպոմատոզը 80%-ում զարգանում է ընդհանուր գիրության, իսկ 20%-ի մոտ՝ 2-րդ տիպի շաքարախտի ֆոնին։ Ընդ որում, լիպոմատոզով գրեթե բոլոր հիվանդները սրտաբանական պրոֆիլով հիվանդներ են, այսինքն՝ տառապում են տարբեր հիվանդություններովսրտի պաթոլոգիաներ (անևրիզմա, կորոնար անոթային հիվանդություն և այլն):
Բնածին լիպոմատոզը, Մադելունգի համախտանիշը, Լերի-Ռոշի հիվանդությունը և հիվանդության պլազմային ձևը ժառանգական հիվանդություններ են, որոնց դեպքում առկա է լիպիդային նյութափոխանակության բնածին խանգարում:
Լիպոմատոզի ձևեր
Գոյություն ունեն հիվանդության մի քանի տեսակներ.
ցրված տարբերակ;
- հանգույցային ձև - բնութագրվում է խիտ, հստակ արտահայտված, ցավոտ ճարպային հանգույցների ձևավորմամբ;
- խառը ձև (ցրված-հանգույցային).
Բացի այդ, հիվանդությունը դասակարգվում է ըստ գործընթացի տեղայնացման՝ ենթաստամոքսային գեղձի և վահանաձև գեղձերի, լյարդի, մաշկի, ավշային հանգույցների լիպոմատոզ և այլն։
Գոյություն ունեն նաև հիվանդության հատուկ ձևեր, որոնք ունեն գոյացությունների բնորոշ տեղայնացում.
- Դերկումի համախտանիշ. Այն ուղեկցվում է գոտկային հատվածում և վերջույթներում աճող բազմաթիվ ցավոտ (կամ կտրող-քոր առաջացնող) լիպոմաներով, դեպրեսիաներով և իմպոտենցիայով։ Պաթոլոգիան ժառանգական է։
- Էպիդուրալ լիպոմատոզ. Ուղեկցվում է ճարպային բջիջների կուտակումով ողնաշարի պերիոստեումի և մաշկածորանի միջև: Գործընթացի պատճառը հաճախ կորտիկոստերոիդ դեղեր ընդունելն է կամ ընդհանուր գիրությունը: Լիպոմատոզի այս ձևը հաճախ զարգանում է հիպոֆիզի ուռուցքների (պրոլակտինոմա) և Քուշինգի համախտանիշի հետ մեկտեղ:
- Գրամի համախտանիշ. Այն համարվում է Դերկումի համախտանիշի տարբերակ և 45-70 տարեկան կանանց մոտ բազմակի լիպոմայի ձևավորումն է, ովքեր գեր և ծանրաբեռնվածություն ունեն:ժառանգականություն. Այս դեպքում գոյացությունները տեղակայվում են ծնկահոդերի և մեջքի ստորին հատվածում։
- Երիկամային սինուսային լիպոմատոզ. Այս ձևը ուղեկցվում է երիկամներում ճարպային հյուսվածքի պաթոլոգիական աճով (դրանց սինուսները և ծայրամասային մասերը), ինչը հանգեցնում է երիկամային պարենխիմի ատրոֆիայի և օրգանի հյուսվածքների ֆիբրոզի: Ամենից հաճախ նման լիպոմատոզը զուգակցվում է միզաքարային հիվանդությունների հետ և դրսևորվում է երկարատև հիպերթերմիայով (մինչև 37-38 աստիճան) և մեջքի ցավով։
- Ռոշ-Լերի համախտանիշ. Նման լիպոմատոզ է 40-60 տարեկան հիվանդների բախտը։ Երեխաների մոտ հազվադեպ է հանդիպում։ Այս ձևին բնորոշ է հետույքի և ձեռքերի վրա նորագոյացությունների առաջացումը։ Որոշ դեպքերում լիպոմաները կարող են առաջանալ նաև ներքին (հիմնականում մարսողական) օրգանների վրա։ Հիվանդությունը զարգանում է տրոֆիկ փոփոխությունների կամ գենետիկ նախատրամադրվածության առկայության պատճառով։
Հիպերտոնիկ ենթամաշկային լիպոգրանուլոմատոզ. Այս ձևը շատ հազվադեպ է, և, հետևաբար, քիչ է ուսումնասիրված: ԳԲ ունեցող գեր կանայք տառապում են այս հիվանդությամբ: Հիվանդությունը դրսևորվում է ազդրերի և ոտքերի վրա արագ աճող խիտ հանգույցների ձևավորմամբ, որոնք հաճախ ենթարկվում են կենտրոնական քայքայման՝ նախնական փափկեցմամբ։
Հիվանդության այլ տեսակներ
- Մանկական ցրված լիպոմատոզ - այս հիվանդությունը ազդում է բացառապես երեխաների վրա: Միևնույն ժամանակ, պաթոլոգիական գոյացությունները հայտնաբերվում են նախաբազուկների և ազդրերի վրա և հաճախ ուղեկցվում են մկանների ծավալի պաթոլոգիական աճով, բացի այդ, լիպոմաները տեղայնացված են կապի հյուսվածքում, օրգանների պարենխիմում և չունեն հստակ սահմաններ, ընթացքը.արագընթաց. Շատ դեպքերում պաթոլոգիան ժառանգական է։
- Հիպերտրոֆիկ ձև. Սա ճարպային հյուսվածքի սիմետրիկ ընդհանրացված կուտակում է ատրոֆացված մկանային մանրաթելերի միջև, որի արդյունքում հիվանդը նմանվում է Հերկուլեսին:
- Poten-Verneuil lipomatosis. Դրսևորվում է վերկլավիկուլյար փոսերում հանգուցային լիպոմաների ձևավորմամբ։
- Սիմետրիկ սահմանափակ ձև: Ուղեկցվում է ձեռքերի, որովայնի, կոնքերի, մեջքի ստորին հատվածում մինչև 4 սմ հաստությամբ ճարպային հանգույցների առաջացմամբ, որպես կանոն, զարգանում է 35-40 տարեկան հիվանդների մոտ, իսկ երեխաների մոտ՝ չափազանց հազվադեպ։
- Պաստերի լիպոմատոզ և ափի ձև:
- Սեգմենտային ձև.
Ենթաստամոքսային գեղձի վնասվածք
Գեղձի լիպոմատոզը (լինի ենթաստամոքսային գեղձի, թե վահանաձև գեղձի) անշրջելի, դանդաղ զարգացող բարորակ պրոցես է, որի ժամանակ նորմալ օրգանների բջիջները փոխարինվում են ճարպային բջիջներով, ինչի հետևանքով նրա ֆունկցիան խաթարվում է։
Այս հիվանդության առաջացմանը նպաստող գործոններից կարելի է առանձնացնել շաքարային դիաբետը, տարբեր վնասվածքներն ու բորբոքային պրոցեսները, տոքսիններով (ալկոհոլ և այլն) օրգանների վնասումը։ Կարևոր գործոն է ծանրաբեռնված ժառանգականությունը։
Գործընթաց քայլեր
Ախտորոշումը ավելի հեշտ ձևակերպելու և համարժեք բուժում նշանակելու համար բժիշկները օգտագործում են ենթաստամոքսային գեղձի գործընթացի բաժանումը ըստ լիպոմատոզի տեսակի՝ աստիճանների՝
- 1 աստիճան. Դասընթացը առանց ախտանիշների է, պրոցեսը փոխհատուցվում է, վնասված է օրգանի միայն 30%-ը։
- 2 աստիճան. Ճարպի բջիջները փոխարինում են մինչև 60%գեղձային հյուսվածք. Կան մարսողության խանգարման ոչ սպեցիֆիկ ախտանիշներ։
- 3 աստիճան. Ճարպային հյուսվածքը զբաղեցնում է օրգանի հյուսվածքների ավելի քան 60%-ը՝ զգալիորեն խաթարելով նրա աշխատանքը։ Այսինքն՝ գեղձի բջիջները բավարար քանակությամբ հորմոններ և ֆերմենտներ չեն արտադրում, ինչի հետևանքով ինսուլինը դադարում է սինթեզվել և արդյունքում գլյուկոզայի քանակը զգալիորեն մեծանում է և բարդություններ են զարգանում։
Գոյություն ունի լիպոմատոզի մեկ այլ բաժանում, ըստ որի առանձնանում են հետևյալ ձևերը.
- փոքր կիզակետային (ցրված);
- կղզի.
Ախտորոշում
Ենթաստամոքսային գեղձի այս հիվանդության ախտորոշումը կրճատվում է ուլտրաձայնային և CT-ի միջոցով: Միևնույն ժամանակ, հայտնաբերվում է նորմալ չափի գեղձ, սակայն դրա կառուցվածքն ունի էխոգենության բարձրացում։
Հետազոտության ամենահուսալի մեթոդը բիոպսիան է, որի ընթացքում սովորական հյուսվածքի փոխարեն ճարպային բջիջներ են հայտնաբերվում։
Վիճակի թերապիա
Հիվանդներին հաճախ հետաքրքրում է այն հարցը, թե ինչպես բուժել ենթաստամոքսային գեղձի լիպոմատոզը:
Այս հիվանդության բուժման համար առավել հաճախ նշանակվում են պահպանողական մեթոդներ։ Այս դեպքում հիվանդին հրավիրում են կորցնել ավելորդ քաշը, կարգավորել սննդակարգը և ազատվել վատ սովորություններից։ Դեղամիջոցներից նշանակվում են ֆերմենտային և հորմոնալ դեղամիջոցներ՝ մարսողության և հորմոնալ անբավարարության «անսարքությունները» վերացնելու համար։
Բացի այդ, բուժումը ուղեկցողհիվանդություններ (DM, հեպատիտ, վահանաձև գեղձի հիվանդություն), եթե այդպիսիք կան:
Այն դեպքերում, երբ պահպանողական թերապիան չի տալիս ցանկալի արդյունքը, լիպոմատոզ հատվածները անհապաղ կհեռացվեն:
Այլ օրգանների վնասվածք
Լիպոման կարող է ձևավորվել մարմնի ցանկացած մասում՝ միջաստինից մինչև երիկամներ:
Կաթնագեղձերում լիպոմաների առաջացումը բավականին հազվադեպ է։ Պաթոլոգիական պրոցեսի պատճառն այս դեպքում կարող է լինել քաշի կորուստը կամ ավելացումը, գեղձերի չափերի մեծացումը հղիության կամ լակտացիայի ժամանակ։ Wen-ի տրամագիծը կարող է լինել մինչև 10 սմ, եթե հանգույցը մեծ է, հնարավոր է կրծքավանդակի դեֆորմացիա: Գործընթացը երկար է, դանդաղ առաջադիմական և առանց ախտանիշների (միակ բացառությունը գործընթացին նյարդերի ներգրավումն է կամ լիպոմայի կողմից դրանց սեղմումը, որը հանգեցնում է ցավի): Հարկ է նշել, որ լիպոմատոզը հազվադեպ է առաջանում անմիջապես կաթնագեղձում, ավելի հաճախ այդ պրոցեսը նկատվում է կրծքագեղձի ենթամաշկային հյուսվածքում։
Հնարավոր է, որ հիվանդություն կարող է առաջանալ նաև լյարդի հյուսվածքում։ Այս դեպքում պրոցեսն առաջանում է օրգանների հյուսվածքներում նյութափոխանակության խանգարումների արդյունքում, օրինակ՝ ալկոհոլի չափից ավելի օգտագործման պատճառով։ Ճարպաթթուները ինտենսիվորեն մատակարարվում են շրջակա ճարպային հյուսվածքից, այնուհետև ճարպային բջիջները սկսում են արտադրվել հենց լյարդի կողմից: Հիվանդները դժգոհում են թուլությունից, աջ կողմում ձանձրալի ցավից և ախորժակի վատթարացումից։ Պաթոլոգիան ախտորոշվում է CT կամ ուլտրաձայնային հետազոտության միջոցով: Կան հիվանդության փոքր և մեծ կաթիլներով սորտեր։
Սրտի լիպոմատոզը առավել հաճախ հայտնաբերվում է նախասրտերի միջնապատում և բնութագրվում է կուտակումովճարպը միոկարդիոցիտներում. Արդյունքում սրտամկանը լիարժեք կծկումներ չի կատարում, կարող են առաջանալ առիթմիաներ և շրջափակումներ, խցիկները ձգվում են, սիրտը մեծանում է և զարգանում է սրտի անբավարարություն։
Երիկամների լիպոմատոզը առաջանում է շաքարային դիաբետի, ամիլոիդոզի, գլոմերուլոնեֆրիտի հետևանքով։ Այն ուղեկցվում է օրգանի մեծացմամբ, կեղևային շերտի այտուցմամբ և խողովակներում ճարպի կուտակումով և ի վերջո հանգեցնում է նեֆրոցիտների մահվան։ Օրգանի գործառույթները խախտվում են մինչև երիկամային անբավարարության զարգացումը և վնասված երիկամի աշխատանքի ամբողջական դադարեցումը։
Բուժման ընդհանուր սկզբունքներ
Հաճախ հիվանդներին հետաքրքրում է այն հարցը, թե ինչպես բուժել լիպոմատոզը:
Հարկ է նշել, որ թերապիայի ընտրությունը կախված է հիվանդության ձևից, տեղայնացումից և ծանրությունից։
Լիպոմատոզի բուժումը հաճախ վիրահատական է, սակայն դրանից հետո հիվանդությունը կարող է կրկնվել։ Դիֆուզ-հանգուցային ձևերի դեպքում վիրահատությունը կարող է բարդանալ արյունահոսությամբ՝ գոյացության մեջ զարգացած անոթային ցանցի վնասման պատճառով։
Դերկումի համախտանիշը ներառում է սիմպտոմատիկ բուժում: Այսպիսով, գեղձերի հիպոֆունկցիայի առկայության դեպքում նշանակվում է հորմոնալ թերապիա՝ մարմնի քաշի ավելացմամբ՝ սննդակարգ, իսկ հոգեկան խանգարումների դեպքում՝ կոնկրետ դեղամիջոցներ, որոնք ազդում են հիվանդի հոգեկան վիճակի վրա։ Այս դեպքում վիրահատությունները անարդյունավետ են հաճախակի կրկնվելու պատճառով, սակայն վիրաբուժական բուժումը դեռևս իրականացվում է ուժեղ ցավով կամ եթե հանգույցները խանգարում են շարժմանը կամ հագուստ կրելուն։
ԼիպոմաներԿաթնագեղձերը դիտվում են, հեռացվում վիրահատական կամ առանց միջամտության (դիպրոսպանի, լազերի ներդրում և այլն):
Ռիսկի խմբեր
Լիպոմատոզի ռիսկի խմբերը ներառում են այն անձինք, ովքեր ունեն այս հիվանդությամբ տառապող մերձավոր ազգականներ (ծնողներ). շաքարային դիաբետով, ավելորդ քաշով, հիպերտոնիայով, էնդոկրին պաթոլոգիաներով հիվանդներ։
Կանխարգելիչ միջոցառումներ
Հիվանդության հատուկ կանխարգելում չկա։ Այնուամենայնիվ, որոշ չափով լիպոմատոզը կարելի է կանխել նորմալ քաշի պահպանման, վատ սովորությունների վերացման և հիվանդությունների ժամանակին բուժման միջոցով։
