«Փափուկ հյուսվածքների լիպոսարկոմա» տերմինը վերաբերում է չարորակ նորագոյացությանը, որը տարբեր անբարենպաստ գործոնների ազդեցության տակ սկսում է ձևավորվել ճարպային շերտում։ Վիճակագրության համաձայն՝ հիվանդությունն առավել հաճախ ախտորոշվում է 50-ից 60 տարեկան տղամարդկանց մոտ: Շատ դեպքերում փափուկ հյուսվածքների լիպոսարկոմա է ձևավորվում ազդրային հատվածում: Որոշակի պակաս հաճախ այն տեղայնացվում է հետույքի և հետանցքային տարածության վրա։ Մեկուսացված դեպքերում ուռուցքը ձևավորվում է մարմնի այլ մասերում, այդ թվում՝ ներքին օրգաններում։ Ներկայումս փափուկ հյուսվածքների լիպոսարկոմայի միակ բուժումը վիրահատությունն է: Քիմիաթերապիան և ճառագայթային թերապիան նշանակվում են որպես պահպանման:
պաթոգենեզ
Տարբեր անբարենպաստ գործոնների ազդեցության տակ ճարպային հյուսվածքում սկսում է գոյանալ նորագոյացություն։ Ուռուցքի հիմքը հասուն չէկապ հյուսվածքի բջիջներ, որոնք կոչվում են լիպոբլաստներ:
Ժամանակի ընթացքում նորագոյացությունը մեծանում է չափերով։ Լիպոսարկոման աճում է փափուկ հյուսվածքների խորքում՝ ազդելով մկանների, periarticular գոտիների և ֆասիայի վրա: Որպես կանոն, ուռուցքի սահմանները լավ սահմանված են։ Նորագոյացությունը կարող է հասնել մինչև 25 սմ չափի, ուռուցքն ունի դեղին գույն և հատիկավոր կառուցվածք։
Լիպոսարկոմաները բաժանվում են մի քանի տեսակների.
- Խիստ տարբերակված. Դրանք բնութագրվում են ռեցիդիվների հաճախակի դրվագներով, սակայն մետաստազները բնորոշ չեն։ Ուռուցքը ներկայացված է հասուն բջիջներով և ունի բարենպաստ կանխատեսում։
- Mixoid. Փափուկ հյուսվածքների լիպոսարկոման (նորագոյացության լուսանկարը ներկայացված է ստորև) բաղկացած է հասուն բջիջներից և լիպոբլաստներից։ Որպես կանոն, այն տեղայնացված է կոնքերի վրա։
- Պլեոմորֆ. Պարունակում են կլոր կամ պտտաձև ձևի բջիջներ: Պլեոմորֆ փափուկ հյուսվածքների լիպոսարկոման վատ տարբերակված տեսակ է։
- Կլոր բջիջ: Բաղկացած է ճարպի տեսք չունեցող բջիջներից։
- Չտարբերակված. Պարունակում է երկու բաղադրիչ, որոնք կարող են հետագծվել նորագոյացության տարբեր վայրերում:
Ուռուցքի խտությունը անհավասար է։ Նորագոյացության աճը կարող է հանգեցնել լուրջ հետևանքների, ինչի արդյունքում առաջին նախազգուշական նշանների դեպքում անհրաժեշտ է դիմել բժշկի։
Փափուկ հյուսվածքների միքսոիդ լիպոսարկոմայի առանձնահատկությունները
Առավել հաճախ ուռուցքը տեղայնացվում է ստորին վերջույթների մոտակա հատվածներում։ Նորագոյացությունը մեկ հանգույց է, որն ունի անկանոն ձև:
MixoidՓափուկ հյուսվածքների լիպոսարկոման (ուռուցքի լուսանկարը սխեմատիկորեն ներկայացված է ստորև) ներկայացված է ինչպես հասուն ճարպային բջիջներով, այնպես էլ սպինաձև և կլոր լիպոբլաստներով: Այս ուռուցքը բնութագրվում է մուկոիդ ստրոմայի առկայությամբ։ Լիպոսարկոման ունի մեծ քանակությամբ արյունատար անոթներ։
Ուռուցքի այս տեսակը շատ հաճախ կրկնվում է: Բայց միևնույն ժամանակ, փափուկ հյուսվածքների միքսոիդ լիպոսարկոման հակված չէ մետաստազների առաջացմանը: Որոշ դեպքերում ուռուցքում հայտնաբերվում են վատ տարբերակված բջիջներով ներկայացված տարածքներ: Այս դեպքում կանխատեսումը անբարենպաստ է։
Էթիոլոգիա
Ներկայումս հաստատված չեն ազդրի փափուկ հյուսվածքների միքսոիդ լիպոսարկոմայի պատճառները: Հազվագյուտ դեպքերում նորագոյացությունը լիպոմայի չարորակ ուռուցքի արդյունք է։ Այս առնչությամբ բժիշկները խորհուրդ են տալիս ժամանակին հեռացնել մեծ թևերը։
Չնայած այն հանգամանքին, որ հիվանդության պատճառներն անհայտ են, բժիշկները բացահայտում են մի շարք սադրիչ գործոններ, որոնց ազդեցության տակ կարող է սկսվել լիպոսարկոմայի առաջացման գործընթացը։ Դրանք ներառում են՝
- Նեյրոֆիբրոմների առկայություն. Հաճախ չարորակ նորագոյացության ձևավորումը սկսվում է ճարպային հյուսվածքում՝ բարորակ ուռուցքի կողքին, որի զարգացումը սկսվում է նյարդաթելերի պատյանից։
- Բոլոր տեսակի վնասվածքներ.
- Մարմնի կանոնավոր շփում քաղցկեղածին միացությունների հետ.
- ճառագայթում.
- Ոսկրային կառուցվածքների պաթոլոգիաներ, ինչպես բնածին, այնպես էլ ձեռքբերովի.
- Ժառանգական նախատրամադրվածություն. Մարդկանց մոտ հիվանդության զարգացման ռիսկն ավելի մեծ էում հարազատները տառապել են քաղցկեղով։
Փափուկ հյուսվածքների լիպոսարկոման վտանգ է ներկայացնում ոչ միայն առողջության, այլև մարդու կյանքի համար։ Այն կարող է վերածվել հոդերի և ոսկրային կառուցվածքների՝ ոչնչացնելով դրանք։
Կլինիկական դրսեւորումներ
Փափուկ հյուսվածքների լիպոսարկոմայի զարգացման սկզբնական փուլում ախտանշաններ չկան։ Առաջին կլինիկական դրսեւորումները տեղի են ունենում, երբ ուռուցքը սկսում է մեծանալ չափերով։ Նորագոյացությունը կարելի է տեսնել անզեն աչքով, կարող է հասնել 25 սմ տրամագծով, շոշափման ժամանակ ուռուցքը զգացվում է որպես խիտ հանգույց՝ անհավասար խտությամբ։ Որպես կանոն, կա միայն մեկ նորագոյացություն, սակայն կարող են նկատվել նաև բազմաթիվ լիպոսարկոմաներ։
Ժամանակի ընթացքում ուռուցքը աճում է շրջակա փափուկ հյուսվածքների, ոսկրային կառուցվածքների մեջ, սեղմում արյունատար անոթները և նյարդաթելերը: Այս փուլը բնութագրվում է հետևյալ ախտանիշներով.
- Ցավոտ սենսացիաներ. Լիպոսարկոմա ունեցող յուրաքանչյուր հինգերորդ մարդու մոտ ուռուցքը աճում է ոսկրային կառուցվածքների մեջ և սեղմում նյարդային վերջավորությունները: Սա բացատրում է ուռուցքի տեղայնացման տարածքում բարձր ինտենսիվության ցավի առաջացումը։
- Վերջույթների դեֆորմացիա. Ազդրի փափուկ հյուսվածքների միքսոիդ լիպոսարկոման (ստորև ներկայացված է մարմնի ախտահարված հատվածի լուսանկարը) բացասաբար է անդրադառնում հոդերի վրա։ Վերջիններս սկսում են դեֆորմանալ, փոխվում է նաեւ ստորին վերջույթի տեսքը։ Նույն պատճառով հիվանդների մոտ հաճախ ախտորոշվում է թրոմբոզ, այտուց, թրոմբոֆլեբիտ, իշեմիա։
- Ստորին վերջույթների զգայունության խախտում. միքսոիդԱզդրի փափուկ հյուսվածքների լիպոսարկոման, ինչպես նշվեց վերևում, սեղմում և հաճախ վնասում է նյարդային մանրաթելերը։ Դրա պատճառով կորցնում է զգայունությունը, առաջանում է կաթված և պարեզ։
- Ընդհանուր ինքնազգացողության վատթարացում. Հիվանդության ընթացքի վերջին փուլերում հիվանդների մոտ հայտնաբերվում են հետևյալ պաթոլոգիական պայմանները՝ թունավորման նշաններ, մկանային թուլություն, ջերմություն, մարմնի քաշի կտրուկ նվազում, ախորժակի կորուստ։ Լիպոսարկոմայի տարածքում մաշկը տաքանում է և դառնում կապտավուն։
Չնայած այն հանգամանքին, որ միքսոիդ տիպի ուռուցքը հակված չէ մետաստազների, չի կարելի բացառել պաթոլոգիայի հեռավոր երկրորդական օջախների հավանականությունը: Լիպոսարկոման չարորակ նորագոյացություն է, և բոլոր դեպքերում առկա է արյան անոթների միջոցով դրա բջիջների տարածման վտանգ։
Դասակարգում
Ուռուցքները սովորաբար բաժանվում են ըստ տարբերակման աստիճանի: Այս տերմինը վերաբերում է կառուցվածքի ձևավորման գործընթացին, որի ընթացքում բջիջները ձեռք են բերում մկանների, ճարպի կամ որևէ այլ հյուսվածքի յուրահատկություններ։ Երբ չարորակ է, այս բնորոշ հատկանիշները ջնջվում են։
Տարբերակումը նշվում է G տառով: G1 արժեքը ցույց է տալիս, որ բջիջներում տեղի են ունեցել աննշան փոփոխություններ: Այսինքն՝ ուռուցքն ընդհանրապես իրեն ագրեսիվ չի պահում։ Այն չափերով չափազանց դանդաղ է աճում և հակված չէ մետաստազների: Նման նորագոյացությունն իր բնութագրերով շատ նման է լիպոմայի, որը բարորակ ուռուցք է։
Վատագույն կանխատեսումունի G4 լիպոսարկոմա: Սա չտարբերակված ուռուցք է, որը ներկայացված է բջիջներով, որոնք ամբողջությամբ կորցրել են իրենց սպեցիֆիկ հատկությունները։
Փափուկ հյուսվածքների միքսոիդ լիպոսարկոման, որպես կանոն, ունի G3 միավոր: Այս արժեքը ցույց է տալիս, որ նորագոյացությունն ունի չարորակության միջին աստիճան։ Ազդրի փափուկ հյուսվածքների G3 միքսոիդ լիպոսարկոմայի դեպքում կանխատեսումն ուղղակիորեն կախված է բժշկի այցի ժամանակին լինելուց:
Ախտորոշում
Երբ ի հայտ են գալիս առաջին նախազգուշացնող նշանները, անհրաժեշտ է դիմել ուռուցքաբանի։ Նշանակման ընթացքում բժիշկը կանցկացնի նախնական ախտորոշում, որը բաղկացած է անամնեզի և ֆիզիկական հետազոտությունից: Մասնագետը պետք է տեղեկատվություն տրամադրի առկա բոլոր ախտանիշների վերաբերյալ: Որպես կանոն, հիվանդները դժգոհում են ուռուցքի տարածքում այտուցվածությունից և ցավից։
Ճշգրիտ ախտորոշում կատարելու համար ուռուցքաբանը ուղեգիր է տալիս համապարփակ հետազոտության, ներառյալ՝
- Արյան և մեզի ընդհանուր և կենսաքիմիական անալիզներ. Դրանց արդյունքների հիման վրա բժիշկը կարողանում է գնահատել երիկամների աշխատանքի աստիճանը, բացահայտել բորբոքային պրոցեսները, ինչպես նաև հայտնաբերել արյունաստեղծ համակարգում շեղումներ (որը վկայում է ոսկրածուծի վնասման մասին):
- Ռենտգեն. Ուսումնասիրությունն իրականացվում է ոսկրային կառուցվածքների վիճակը գնահատելու և վնասվածության աստիճանը պարզելու նպատակով։ Բացի այդ, բժիշկը հնարավորություն է ստանում իմանալ փափուկ հյուսվածքների լիպոսարկոմայի ճշգրիտ տեղը և չափը։
- CT, MRI. Այս ուսումնասիրությունները կատարվում են փափուկ հյուսվածքների վիճակը գնահատելու համար։ Դրանց իրականացման ընթացքում բժիշկը տեղեկատվություն է ստանում.անհրաժեշտ է բուժման մարտավարության ընտրության համար. Կլինիկորեն նշանակալի է ուռուցքաբանական պրոցեսի տարածվածության աստիճանի ցուցանիշը։.
- Ռադիոնուկլիդի սկանավորում: Մեթոդի էությունը հիվանդի կմախքի բոլոր ոսկորների վիճակի գնահատումն է։ Սկանավորումը կատարվում է մետաստազները հայտնաբերելու համար։
- Ուլտրաձայնային.
- Բջջաբանական և հյուսվածքաբանական հետազոտություն.
Վերջնական փուլը դիֆերենցիալ ախտորոշումն է։ Այնուհետև բոլոր ուսումնասիրությունների արդյունքներով բժիշկը որոշում է հիվանդին կառավարելու մարտավարությունը։
Վիրաբուժական բուժում
Միքսոիդ լիպոսարկոման պահանջում է ինտեգրված մոտեցում: Բայց բոլոր դեպքերում վիրահատությունն անփոխարինելի է։
Գոյություն ունեն վիրաբուժական բուժման մի քանի մեթոդներ. Միջամտության մեթոդի ընտրությունը կատարում է բժիշկը։ Մասնագետը հաշվի է առնում ոչ միայն հիվանդության ծանրությունը, այլև ուռուցքի տեղայնացումը։
Զարգացման վաղ փուլում նորագոյացությունը կտրվում է շրջակա հյուսվածքների հետ միասին: Որպես կանոն, կտրվում է 3-ից 5 սմ լայնությամբ շերտ, հետագա փուլերում ցուցված է արմատական ռեզեկցիա, սակայն ստորին վերջույթի պահպանմամբ։ Լիպոսարկոման հեռացվում է ոչ միայն շրջակա փափուկ հյուսվածքների, այլև ոսկրային կառուցվածքների հետ միասին։ Մետաստազների առկայության դեպքում դրանք նույնպես կտրվում են։ Վերջնական փուլը պլաստիկ վիրահատությունն է։ Վիրաբույժը հեռացված ոսկորը փոխարինում է պրոթեզով։
Եթե վնասվածքը լայնածավալ է, և ոսկորի շատ մեծ տարածք վնասված է, ցուցված է ստորին վերջույթի անդամահատում։ Կտրված ոտքը պարտադիր էուղարկվում են լաբորատորիա. Սա անհրաժեշտ է վիրաբուժական միջամտության արմատականության աստիճանը գնահատելու համար։
Պաթոլոգիայի զարգացման շատ ուշ փուլում վիրահատությունը նպատակահարմար չէ։ Ծանր հիվանդներին ցուցաբերվում է սիմպտոմատիկ թերապիա՝ ուղղված բարեկեցության թեթևացմանը: Բայց այս դեպքում բուժման հույս չկա։ Նման հիվանդներն ընդունվում են պալիատիվ բաժանմունք։
Ճառագայթում և քիմիաթերապիա
Վիրաբուժությունը միքսոիդ փափուկ հյուսվածքների լիպոսարկոմայի բուժման հիմնական միջոցն է: Այնուամենայնիվ, վիրահատության արդյունավետությունը նվազագույն կլինի, եթե այն չհամալրվի ճառագայթային և քիմիաթերապիայի միջոցով: Դա պայմանավորված է ռեցիդիվների բարձր ռիսկով։
Ռադիոթերապիան իրականացվում է ինչպես վիրահատությունից առաջ, այնպես էլ հետո: Այս մեթոդով միջամտությունից առաջ հնարավոր է կասեցնել ուռուցքի աճը։ Այս դեպքում և՛ բուն նորագոյացությունը, և՛ մոտակա հյուսվածքների 2-3 սմ-ով ընկնում են ճառագայթման դաշտ։
Վիրահատությունից հետո ճառագայթային թերապիան ցուցված է, եթե ինչ-ինչ պատճառներով ուռուցքն ամբողջությամբ չի հեռացվել կամ ունեցել է չարորակ ուռուցքի բարձր մակարդակ։
Քիմիաթերապիան նորագոյացությունների վրա ազդելու օժանդակ մեթոդ է։ Ցուցված է նաև մետաստազներով հիվանդների համար։ Որպես կանոն, բժիշկները նշանակում են հետևյալ դեղամիջոցները՝ Prednisolone, Methotrexate, Vincristine, Adriamycin, Cyclophosphamide.
Ներկայումս տարածաշրջանային քիմիաթերապիան համարվում է ամենաարդյունավետը: Դասական բուժման ռեժիմը հետևյալն է՝ ներերակային«Վինկրիստին» (1-ին և 8-րդ օրը), «Դոքսորուբիցին» (առաջին օրը) ներմուծումը: Առաջինից հինգերորդ օրը ցուցադրվում է «Դաքարբազին»։ Անհրաժեշտության դեպքում ուռուցքաբանը ճշգրտումներ է կատարում բուժման ռեժիմում: Դեղերը նշանակվում են խստորեն՝ հաշվի առնելով առողջական անհատական հատկանիշները։
Եթե ախտորոշման արդյունքներով բժիշկը պարզել է, որ հիվանդը վիրահատելի չէ, ապա բուժման մարտավարությունն այս դեպքում ներառում է ագրեսիվ ճառագայթում և քիմիաթերապիա։
Կանխատեսում
Հիվանդության ելքը ուղղակիորեն կախված է նորագոյացության տարբերակվածության աստիճանից։ Եթե հիվանդը ժամանակին դիմել է բժշկական հաստատություն, և ուռուցքը հայտնաբերվել է զարգացման վաղ փուլում, ապա կանխատեսումը բարենպաստ է։ Հիվանդների 75%-ն ունի հինգ տարվա գոյատևման ցուցանիշ: Տասը տարի, համապատասխանաբար, 25%-ի համար։
Փափուկ հյուսվածքների լիպոսարկոմայի ավելի ուշ փուլում կանխատեսումն ավելի քիչ բարենպաստ է: Այս դեպքում նույնիսկ հնգամյա գոյատևման հավանականությունը 2 անգամ պակաս է։ Եթե ռադիկալ վիրահատությունն իրականացվել է ժամանակին, բացի այդ, այն լրացվել է ճառագայթային և քիմիաթերապիայի միջոցով, կանխատեսումը լավ է։ Դեպքերի 30%-ի դեպքում տեղի է ունենում ամբողջական վերականգնում։
Ինչ վերաբերում է երեխաներին. Նրանց համար կանխատեսումն ամենաբարենպաստն է։ Հիվանդների 90%-ի մոտ նկատվում է հնգամյա գոյատևում:
Եզրակացություն
Միքսոիդ փափուկ հյուսվածքների լիպոսարկոման չարորակ նորագոյացություն է: Տարբեր անբարենպաստ գործոնների ազդեցության տակ սկսվում է ճարպային շերտում ուռուցքի առաջացման գործընթացը։ Ժամանակի ընթացքում այն մեծանում է չափերով և սեղմվումշրջակա հյուսվածքները և նյարդային մանրաթելերը: Բացի այդ, լիպոսարկոման կարող է վերածվել մկանների և ոսկրային կառուցվածքների: Հիվանդության հիմնական բուժումը վիրահատությունն է։ Այն լրացվում է ճառագայթային և քիմիաթերապիայի միջոցով: Ծայրահեղ ծանր դեպքերում նշվում է պալիատիվ խնամք։
