Նորածնի պեմֆիգուսը շատ հազվադեպ և վտանգավոր հիվանդություն է, որը հիմնված է մաշկի վրա աուտոիմուն հարձակման մեխանիզմների վրա մաշկի վրա: իմունային համակարգը հակամարմիններ է արտադրում այն նյութերի նկատմամբ, որոնք ապահովում են մաշկի ամբողջականությունը: Գործում են էպիթելային բջիջների վրա, որի արդյունքում մաշկի վրա առաջանում են խոցեր, որոնք վարակվում են streptococcus-ով կամ staphylococcus-ով։
Նկարագրություն
Հիվանդության պաշտոնական անվանումը պեմֆիգուս է, որի ախտանիշներն են արյան մեջ կործանարար հակամարմինների առկայությունը։
Պեմֆիգուսը կարող է ախտահարել ցանկացած տարիքի և սեռի մարդկանց: Հիվանդությունը շատ վտանգավոր է նորածինների համար, որոնց մոտ տեղական անձեռնմխելիությունը դեռ չի ձևավորվել։ Պեմֆիգուսը հակված է առաջընթացի, և լայնածավալ վնասվածքների դեպքում մարմինը արագորեն կորցնում է հեղուկը: Վարակման վտանգը չափազանց բարձր է, քանի որ բակտերիաները և սնկերը կարող են հանգեցնել սեպսիսի զարգացմանը։
Տարատեսակներ
տեսակներիննորածինների պեմֆիգուսը (լուսանկարում երևում է, թե ինչպես են հիվանդության դրսևորումները) ներառում՝
- Pemphigus vulgaris.
- Վեգետատիվ պեմֆիգուս.
- Տերեւաձեւ.
- Էրիթեմատոզ.
- սեբորեային.
Վուլգար պեմֆիգուսը համարվում է ամենատարածվածը: Այս դեպքում մաշկի վրա հայտնվում են վեզիկուլներ, որոնք լցված են շիճուկային հեղուկով։ Նրանք հեշտությամբ կոտրվում են և արագ բուժվում: Առաջին բշտիկները ամենից հաճախ հայտնվում են բերանի և շուրթերի շուրջ։
Այս բշտիկները ժամանակի ընթացքում ավելի ու ավելի լայն են հայտնվում և տարածվում ամբողջ մարմնով, իսկ դրանց առաջացումից հետո մնում են վարդագույն էկզեմա: Եթե այս հիվանդությունը չբուժվի, երեխան կարող է մահանալ վեց ամսվա ընթացքում։
Երբ վեգետատիվ ձևը սկսում է ցրված միայնակ փուչիկների ձևավորումը: Պայթելուց հետո մաշկի վրա մնում են մոխրագույն պապիլոմաներ (բուսականություն)՝ հակված աճի։
տերևի ձև
Նորածնի պեմֆիգուսի տերևանման ձևը բնութագրվում է կեղևների ձևավորմամբ, որոնք առաջանում են բշտիկների պատռվելուց հետո: Հիվանդության առանձնահատկությունն այն է, որ այն արագ զարգանում է։ Կեղևները ձևավորվում են շատ մեծ, որից հետո սկսում են կեղևվել տերևների նման մեծ կտորներով։ Այս ձևին հնարավոր է կցել erythematous pemphigus: Նրանց միջև էական տարբերություն չկա, քանի որ ախտանիշները և կանխատեսումը նման են:
սեբորեային ձև
Սեբորեային ձևը սկսում է զարգանալ գլխի մաշկից՝ դեմքից։ Հիվանդությունը զարգանում էշատ դանդաղ բշտիկները սկսում են առաջանալ մեջքի, վերջույթների, որովայնի վրա։ Երբ կեղևը հանվում է, առաջանում է լացող էկզեմա։
Կան պեմֆիգուսի այլ ձևեր.
- վիրուսային;
- սիֆիլիտ.
Նորածնի վիրուսային պեմֆիգուսը պայմանավորված է Coxsackie վիրուսով, ինչպես նաև էնտերովիրուսների 71 տեսակով: Հիվանդությունը կարող է մեծ չափեր ստանալ և համաճարակ դառնալ։ Երեխաների մոտ այն հայտնվում է հիմնականում ափերի և ոտքերի վրա, թեև սեռական օրգանների վրա կարող են բշտիկներ առաջանալ:
Նորածինների սիֆիլիտիկ պեմֆիգուսը զարգանում է սիֆիլիսով ներարգանդային վարակի հետևանքով։ Երեխաների մոտ կարող են առաջանալ թարախով լցված բշտիկներ, որոնք բավականին արագ են բացվում՝ թողնելով վարդագույն էկզեմա:
Պետուռուցքային պեմֆիգուսն ունի ամենավառ կլինիկական նշանները: Որպես կանոն, այն հաճախ ուղեկցում է այնպիսի հիվանդությունների, ինչպիսիք են լեյկոզը կամ լիմֆոման, և կարող է ցույց տալ չարորակ պրոցեսի սկիզբ։
Եկեք տեսնենք նորածինների մոտ պեմֆիգուսի հիմնական պատճառները:
Մանկական պաթոլոգիայի պատճառները
Հիվանդության սկիզբը համընկնում է դեզմոգլեյնի սպիտակուցների նկատմամբ աուտոիմուն հակամարմինների արտադրության հետ, որոնք հիմք են հանդիսանում էպիդերմիսի բջիջների միացման համար: Սպիտակուցները քայքայվում են, և մաշկի ամբողջականությունը տուժում է, իսկ բակտերիաները, երբ դրանք հայտնվում են ախտահարված մաշկի վրա, առաջացնում են բշտիկների ձևավորում։
Գործոնները, որոնք կարող են հրահրել նման պաթոլոգիական գործընթաց, դեռևս անհայտ են գիտությանը։Հիմնական պատճառը գենետիկան է և ժառանգական նախատրամադրվածությունը նման աուտոիմուն պրոցեսի նկատմամբ։ Պեմֆիգուսի զարգացումը հրահրող հնարավոր գործոն են համարվում նաև կենտրոնական նյարդային համակարգի աշխատանքի խանգարումները։ Վարակները, վիրուսները կամ այլ պաթոգենները նույնպես կարող են առաջացնել հիվանդության սկիզբը:
Սադրիչ գործոններ
Պաթոլոգիայի առաջացման հնարավոր գործոններ են նշվում նաև հետևյալները.
- Թիոլ խմբի դեղեր ընդունելը։
- Այրվածքներ.
- Herpesviruses.
- Կապ թունաքիմիկատների հետ.
- Ուժեղ սթրես.
Պեմֆիգուսը վաղ փուլերում ոչ մի անհանգստություն չի առաջացնում: Երեխաներն իրենց լավ են զգում և բացի մաշկի վրա մի քանի վեզիկուլներից, այլ փոփոխություններ չեն նկատվում։ Վիճակի վատթարացումը զարգանում է մաշկի ախտահարված տարածքների տարածքի ավելացման համաձայն։ Վնասվածքի տարածքը մեծանում է, երբ բակտերիալ վարակը ներթափանցում է մաշկ, և սկսվում է տեղային լորձաթաղանթների և մեծ բորբոքային օջախների զարգացումը։ Այս հիվանդությունը բնութագրվում է միզապարկի պատռումից հետո հյուսվածքների էպիթելիացման բացակայությամբ: Էրոզիաները աստիճանաբար ընդլայնվում և միաձուլվում են միմյանց հետ: Ինչպե՞ս է ախտորոշվում նորածնային պեմֆիգուսը:
Ախտորոշում
Հիվանդությունը շատ հազվադեպ է, ուստի մանկաբույժները հաճախ դժվարանում են որոշել ախտորոշումը: Նախ և առաջ խորհուրդ է տրվում տարբերակել հիվանդությունը այլ մաշկաբանական պաթոլոգիաներից, որոնք կարող են ուղեկցվել մաշկային նմանատիպ դրսևորումներով։
Դրա համար օգտագործվում է Նիկոլսկու թեստը։ Բժիշկը քսում է երեխայի մաշկը մոտակայքումպղպջակի հետ և դրանից հեռու սեղմում է բշտիկի վրա: Թեստը դրական է, եթե կան մաշկի շերտազատման նշաններ.
- Հեղուկը սեղմելիս տարածվում է մաշկի շերտերի մեջ։
- Եթե սեղմում եք մաշկը բշտիկի վրայով, այն կեղևավորվում է ժապավենի պես:
- Առողջ տարածքում նկատվում է էպիդերմիսի վերին շերտերի խառնուրդ։
Նշանակվում է նաև արյան մեջ դեզմոգլեյնի սպիտակուցների հակամարմինների պարունակության անալիզ։ Եթե նման հակամարմիններ հայտնաբերվեն, ապա դա վկայում է պեմֆիգուսի առկայության մասին: Երբեմն բշտիկներից վերցվում են հեղուկ նմուշներ և նշանակվում են լրացուցիչ ընդհանուր կամ բջջաբանական հետազոտություններ։
Պեմֆիգուսի բուժում նորածինների մոտ
Պաթոլոգիայի բուժման մեջ գլխավորը նոր բշտիկների առաջացումը կանխելն է և եղածների ապաքինմանը հասնելը։ Պաթոլոգիական գործընթացի բուժման հիմնական դեղերը գլյուկոկորտիկոստերոիդներն են: Անկախ երեխայի տարիքից՝ նրան նշանակվում է համակարգային գլյուկոկորտիկոստերոիդների կուրս, որոնք ընդունվում են բարձր չափաբաժիններով։ Սա հնարավորություն է տալիս նվազեցնել նոր փուչիկների առաջացման ինտենսիվությունը և սկսել էրոզիայի վերականգնման գործընթացը։ Այս թերապիան իրականացվում է մոտ երկու շաբաթ, որից հետո անհրաժեշտ է պահպանողական հորմոնալ բուժում նույն դեղամիջոցով փոքր չափաբաժիններով։
«Պրեդնիզոլոն»
Պեմֆիգուսի բուժման ամենաարդյունավետ դեղամիջոցը պրեդնիզոլոնն է, որն ընդունվում է մեծ չափաբաժիններով, որոնք սիստեմատիկորեն կրճատվում են: Ցավոք սրտի, երեխաների մեծ մասի համար նման բուժումը տևում է ամբողջ կյանքի ընթացքում, և ամեն անգամ պրեդնիզոլոն է ներարկվումօր.
Հորմոնների հետ մեկտեղ երեխային նշանակում են կալցիում, վիտամին D, իմունային ճնշող դեղամիջոցներ, որոնք ճնշում են իմունային համակարգի գործունեությունը։ Այս դեղերը ներառում են՝
- «Ազատիոպրին»;
- «Ցիկլոֆոսֆամիդ»;
- Mielosan;
- ցիկլոֆոսֆամիդ.
Թերապիայի վաղ փուլերում երեխային առաջարկվում են ագրեսիվ հակամարմիններից արյունը մաքրելու ընթացակարգեր: Դրանք ներառում են հեմոդիալիզ և պլազմաֆերեզ: Վարակման ռիսկը նվազեցնելու համար նշանակվում է մաշկի բարձրորակ բուժում հակասեպտիկներով և կորտիկոստերոիդներով քսուքներով։
Պետք է հստակ հասկանալ, որ պեմֆիգուսի բուժումը ցմահ է լինելու: Հազվագյուտ դեպքերում՝ ռեցիդիվների միջև փոքր ընդմիջումներով:
Մանկական խնամք
Նորածնի ստաֆիլոկոկային պեմֆիգուս ախտորոշված երեխաների առողջությունը պահանջում է հատուկ ուշադրություն և ամենօրյա խնամք։ Սրանից է կախված նման երեխայի կյանքի տեւողությունը։ Շատ կարևոր է համոզվել, որ նա ընդունում է բժիշկների կողմից նշանակված բոլոր դեղամիջոցները։
Ծնողները պետք է սովորեն ներարկումներ անել, քանի որ դա պետք է արվի ամեն օր։ Անհրաժեշտ է նաև մաշկի վրա առաջացած բշտիկները բուժել անիլինային ներկերով («Ֆուկորցին», Զելենկա), որոնք բարձր արդյունավետություն ունեն մանրէների դեմ։ Կորտիկոստերոիդային քսուքները խորհուրդ են տրվում էրոզիայի և կեղևի դեպքում: Որպես կանոն նշանակվում են «Սելեստոդերմ», «Գարամիցին» և «Գյոկսիզոն».
Երբ հայտնվում են վարակի նշաններ՝ թարախ, այտուց, բուժման ընթացքում անհրաժեշտ է օգտագործել հակաբակտերիալ քսուքներ.«Բանեոցին» կամ «Լևոմեկոլ»: Եթե մեծ տարածքներ են ախտահարվում, ապա ավելի լավ է դրանք պաշտպանել ստերիլ վիրակապով:
Հակաբորբոքային դեղեր
Ցավից բողոքելիս երբեմն թույլատրվում է երեխային հակաբորբոքային դեղամիջոցներ տալ Իբուպրոֆեն կամ Նուրոֆեն: Եթե անզգայացումը ձախողվի, դուք պետք է խորհրդակցեք բժշկի հետ, ով ձեզ կասի, թե որ ցավազրկողներն են թույլատրվում օգտագործել մանկության տարիներին: Կշահեն լոգանքները, որոնցում կարելի է ավելացնել «Քլորիխիդինի» լուծույթ։ Անհրաժեշտ է երեխային տալ վիտամին-հանքային պատրաստուկներ ֆոլաթթվով, վիտամին E և այլն։
