1911 թվականին նյարդաբան Ռոբերտ Ֆոսթեր-Քենեդին հայտնաբերեց նախկինում չնկարագրված համախտանիշ՝ վերլուծելով բժշկական գրառումները: Դրա էությունը կայանում էր նրանում, որ նյարդի աստիճանական դեգրադացիան և առաջին ակնագնդի տեսողական սրության անկումը, երկրորդում սկավառակի նյարդի լճացման զուգահեռ զարգացումը:
Պաթոլոգիայի պատճառները
Ֆոսթեր-Քենեդու համախտանիշը կարող է առաջանալ հետևյալ պայմաններով.
- ուղեղի նորագոյացություններ կամ թարախային բորբոքումներ;
- ուղեղի զարկերակների պատի ելուստ;
- մենինգների բորբոքում;
- TBI բաց կամ փակ տեսակ;
- Ուղեղի էխինոկոկոզ;
- աորտայի սկլերոզ.
Բացի վերը նշված դեպքերից, պաթոլոգիան կարող է առաջանալ ուղեծրի հիվանդությունների ազդեցությամբ:
- arachnoidendothelioma աճող գանգի մեջ վերին ճեղքվածքով;
- retrobulbar gumma կապված լուետիկ մենինգիտի հետ:
Հիվանդությունը կարող է հրահրվել ուղեղի աղետալի փոփոխություններից ցանկացածումտարածքը (օքսիպիտալ, ժամանակային, ճակատային կամ պարիետալ) որպես ախտանիշ հարեւանությամբ կամ ախտանիշ հեռավորության վրա: Վերջին տերմինը վերաբերում է ուղեղի տեղաշարժին նորագոյացության կամ ընդլայնված փորոքային համակարգի միջոցով:
Հիվանդության մեխանիզմ
Ֆոսթեր-Քենեդու համախտանիշը բնութագրվում է օպտիկական նյարդի ներգանգային հատվածի սկզբնական սեղմումով։ Արդյունքում ձեւավորվում է նորմալ ատրոֆիա։ Եթե պաթոլոգիան զարգանում է, ապա գանգուղեղի ներսում ճնշումը մեծանում է: Սա իր հերթին մյուս աչքի խուլերի գերբնակվածություն է առաջացնում: Միաժամանակ, օպտիկական ջրանցքի ատրոֆիայի պատճառով ի սկզբանե ախտահարված աչքում նմանատիպ երեւույթ չի զարգանում։
Հյուծված աչքը հաճախ հակված է իր վրա կենտրոնական սկոտոմա ձևավորելուն, որը կախված է օպտիկական նյարդի ներգանգային հատվածում գտնվող պապիլոմակուլային կապոցին արյան մատակարարման որակի անկումից::
Մյուս աչքի խուլի լճացումը կարող է հրահրվել ոչ միայն գանգուղեղի ներսից դեպի վեր ճնշման ցատկումով, այլ նաև երկրորդ տեսողական նյարդի ներգանգային հատվածի՝ քիազի վրա հիմնական պաթոլոգիայի ազդեցությամբ։ Հետևաբար, Ֆոսթեր-Քենեդու համախտանիշի դեպքում նյարդաբանությունը տարբերում է խուլերի պարզ և բարդ գերբնակվածությունը: Բարդությունը բնութագրվում է տեսողական դաշտի նեղացմամբ։
Փուլեր
Պաթոլոգիայի ընթացքն անցնում է հետևյալ փուլերով.
- Կենտրոնական սկոտոմա ախտորոշվում է մեկ ակնագնդի վրա, ֆոնդը առանց անոմալիաների։ Մյուս աչքը խուլերի գերբնակվածություն ունի։
- Մեկ ակնագնդի կենտրոնական սկոտոմայինավելացվում է օպտիկական նյարդի սպառումը. Մյուս աչքում դեռ գերբնակվածություն կա։
- Առաջին ակնախնձորը կուրանում է նյարդի ամբողջական մահվան պատճառով։ Երկրորդ աչքը զարգանում է մյուս աչքում։
Հարկ է նշել, որ վերը նշված փուլերը կարող են լինել ոչ միայն Ֆոսթեր-Քենեդու համախտանիշի փուլերը, այլ պարզապես նրա ենթատեսակները, որոնք զարգացել են միմյանցից անկախ:
«Հակադարձ» պաթոլոգիա
Երբեմն ուղեղի նորագոյացությունների զարգացման հետ մեկտեղ կարող է առաջանալ հակադարձ Ֆոսթեր-Քենեդու համախտանիշ: Այսինքն՝ բարորակ կամ չարորակ նորագոյացությունից խուլերի գերբնակվածություն և մյուս ակնախնձորի սովորական նյարդի քայքայումը: Սա օպտիկական ջրանցքի տեղաշարժի համախտանիշի հետևանք է։ Աճման ընթացքում նորագոյացությունն ուղեղը տեղափոխում է մյուս կողմ, որը սեղմում է օպտիկական նյարդի ներգանգային հատվածը։ Գանգի ներսում ճնշման հետագա աճը հրահրում է խուլի լճացումը նորագոյացության տեղահանման կողմից: Այսպիսով, հակադարձ Ֆոսթեր-Քենեդու համախտանիշը սիմպտոմատիկ հեռացում է:
Ախտորոշում
Ախտորոշումը կատարելու համար անհրաժեշտ է դիմել նյարդաբանի և նյարդավիրաբույժի: Բացի այդ, անհրաժեշտ է անցնել մի շարք քննություններ՝
- օֆտալմոսկոպիա;
- տեսադաշտի չափում ինչպես ձեռքով, այնպես էլ ավտոմատ ստատիկ պարագծով;
- վիզոմետրիա;
- Ուղեղի CT սկանավորում;
- ուղեղի մագնիսական ռեզոնանսային պատկերացում;
- MRI անգիոգրաֆիա (ինչպես նշված է).
Եթե անհրաժեշտ է նախաքիազմատիկ համախտանիշի տարբերակված ախտորոշում, ապա այն իրականացվում է ռետրոբուլբարային, օպտիկական նևրիտի, ինչպես նաև մակուլյար դեգեներացիայի և հետին իշեմիկ նյարդաբանության հետ համատեղ։
Ֆոսթեր-Քենեդու համախտանիշի բուժում
Պաթոլոգիայի բուժումը կախված է հայտնաբերված ուռուցքի կամ անևրիզմայի տեղայնացումից: Սովորաբար կատարվում է կամ վիրահատության կամ ճառագայթային թերապիայի միջոցով:
Նման հիվանդություններ
Եթե մեկ ակնագնդի մոտ առաջացել է խուլերի գերբնակվածություն, իսկ մյուսի մոտ՝ երկրորդական թուլացում (կամ խուլերի գերբնակվածության 5-րդ փուլ) կամ սկավառակի ատրոֆիա՝ մնացորդային լճացումով (4-րդ փուլ), ապա դրանք պարզապես լճացած խուլեր են, որոնք ունեն բարդություններ: Այս հիվանդությունը ոչ մի կապ չունի Ֆոսթեր-Քենեդու համախտանիշի հետ։
Նաև մի շփոթեք այս պաթոլոգիան օպտիկական նյարդի մահվան դեպքերի հետ՝ կապված մեկ այլ խնձորի սկավառակի այտուցի հետ, որն առաջացել է նյարդի իշեմիկ կծկման կամ ռետրոբուլբարային նևրիտի ֆոնին։
