Միելոպրոլիֆերատիվ հիվանդությունները, պատճառները, ախտանիշները, որոնց ախտորոշումը կքննարկվի ստորև, պայմանների խումբ են, որոնց դեպքում ոսկրածուծում թրոմբոցիտների, լեյկոցիտների կամ էրիթրոցիտների աճ է նկատվում: Ընդհանուր առմամբ կա վեց տեսակի պաթոլոգիա։
Ընդհանուր տեղեկություններ
Ոսկրածուծը սովորաբար արտադրում է ցողունային (չհասուն) բջիջներ: Որոշ ժամանակ անց նրանք հասունանում են, դառնում լիարժեք։ Ցողունային բջիջը կարող է լինել երկու տեսակի տարրերի ձևավորման աղբյուր՝ լիմֆոիդ և միելոիդ շարքի բջիջներ։ Անհաս բջիջները լեյկոցիտների առաջացման նյութ են։ Միելոիդ շարքի տարրերից առաջանում են՝
- Էրիտրոցիտներ. Նրանք թթվածին և այլ սննդանյութեր են տեղափոխում օրգաններ և հյուսվածքներ։
- Լեյկոցիտներ. Այս տարրերը պատասխանատու են վարակիչ և այլ պաթոլոգիաներին դիմակայելու համար։
- Թրոմբոցիտներ. Այս բջիջները կանխում են արյունահոսությունը և առաջացնում թրոմբուկներ։
Մինչև էրիթրոցիտների՝ լեյկոցիտների վերածվելըկամ թրոմբոցիտների ցողունային բջիջները պետք է անցնեն մի քանի փուլ: Եթե առկա է միելոպրոլիֆերատիվ հիվանդություն, ապա մեծ քանակությամբ սկզբնական նյութից ձևավորվում են 1 կամ ավելի տեսակի ձևավորված բջիջներ։ Սովորաբար պաթոլոգիան բավականին դանդաղ է զարգանում, քանի որ ավելանում է արյան տարրերի ավելցուկը։
Դասակարգում
Մելոպրոլիֆերատիվ հիվանդության տեսակը կախված է արյան կարմիր բջիջների, թրոմբոցիտների կամ սպիտակ արյան բջիջների քանակից: Որոշ դեպքերում մարմնում առկա է մեկից ավելի տեսակի տարրերի ավելցուկ։ Պաթոլոգիաները բաժանվում են՝
- Քրոնիկ նեյտրոֆիլ լեյկոզ.
- Վերապոլիկիտեմիա.
- Քրոնիկ միելոգեն լեյկոզ։
- Էական թրոմբոցիտոպենիա.
- Իդիոպաթիկ (քրոնիկ) միելոֆիբրոզ.
- էոզինոֆիլ լեյկոզ.
Պաթոլոգիաների փուլեր
Քրոնիկ միելոպրոլիֆերատիվ հիվանդությունը կարող է վերածվել սուր լեյկեմիայի: Այս վիճակը բնութագրվում է արյան սպիտակ բջիջների ավելցուկով: Քրոնիկ միելոպրոլիֆերատիվ հիվանդությունը չունի կոնկրետ փուլային օրինաչափություն: Թերապևտիկ միջոցառումները կախված կլինեն պաթոլոգիայի տեսակից: Ինչ վերաբերում է փոխանցման ուղիներին, միելոպրոլիֆերատիվ հիվանդությունը կարող է զարգանալ երեք եղանակներից մեկով՝
- Աճում է այլ հյուսվածքների մեջ: Միաժամանակ չարորակ նորագոյացությունը տարածվում է շրջակա առողջ հատվածների վրա՝ ազդելով դրանց վրա։
- Լիմֆոգեն ճանապարհով. Միելոպրոլիֆերատիվ հիվանդությունը կարող է ներխուժել լիմֆատիկ համակարգ ևանոթներ՝ տարածվելու այլ հյուսվածքների և օրգանների վրա։
- Հեմատոգեն ճանապարհ. Չարորակ նորագոյացությունների բջիջները ներխուժում են մազանոթներ և երակներ, որոնք կերակրում են հյուսվածքներն ու օրգանները։
Երբ ուռուցքային բջիջները տարածվում են, հնարավոր է նոր (երկրորդային) նորագոյացություն ձևավորվի: Այս գործընթացը կոչվում է մետաստազ: Երկրորդային, ինչպես նաև առաջնային նորագոյացությունները դասակարգվում են որպես չարորակ ուռուցքների տեսակներից մեկը: Օրինակ, կա լեյկեմիկ բջիջների տարածում դեպի ուղեղ: Նրանում հայտնաբերվել են ուռուցքային տարրեր։ Դրանք վերաբերում են լեյկեմիային, ոչ թե ուղեղի քաղցկեղին:
Պաթոլոգիայի նշաններ
Ինչպե՞ս է դրսևորվում միելոպրոլիֆերատիվ հիվանդությունը: Պաթոլոգիայի ախտանիշները հետևյալն են՝
- Քաշի կորուստ, անորեքսիա.
- Հոգնածություն.
- Անհանգստություն ստամոքսում և սննդից արագ հագեցվածության զգացում։ Վերջինս հրահրվում է փայծաղի մեծացմամբ (սպլենոմեգալիա):
- Նախատրվածություն արյունահոսության, կապտուկների կամ թրոմբոզի:
- Գիտակցության խախտում.
- Հոդացավ, հոդատապային արթրիտով առաջացած այտուց։
- Զնգոց.
- Ցավ որովայնի ձախ վերին քառորդում և ձախ ուսի շրջանում՝ փայծաղի բորբոքման կամ ինֆարկտի պատճառով։
Քննություն
Արյան միելոպրոլիֆերատիվ հիվանդությունը ախտորոշվում է լաբորատոր հետազոտությունների հիման վրա։ Հարցումը ներառում է հետևյալըԻրադարձություններ՝
- Հիվանդի զննում. Այս դեպքում մասնագետը որոշում է ընդհանուր վիճակը, հայտնաբերում է պաթոլոգիայի նշաններ (օրինակ՝ այտուց), ինչպես նաև առողջ մարդու մոտ չնկատվող դրսեւորումներ։ Բժիշկը հիվանդին հարցնում է նաև ապրելակերպի, նախկին հիվանդությունների, վատ սովորությունների, նշանակված բուժման մասին։
-
Ընդլայնված UAC: Արյան նմուշառում են կատարվում՝ որոշելու համար՝ ծավալը, որը զբաղեցնում է էրիթրոցիտները։
- Ասպիրացիա և ոսկրածուծի բիոպսիա. Պրոցեդուրայի ընթացքում խոռոչի հաստ ասեղը տեղադրվում է կրծոսկրի կամ թաղանթի մեջ: Այս մանիպուլյացիաները թույլ են տալիս վերցնել ոսկրածուծի և հյուսվածքի, ինչպես նաև արյան նմուշներ: Նյութը մանրադիտակով հետազոտվում է նրա մեջ պաթոլոգիական տարրերի առկայության համար։
- Ցիտոգենետիկ անալիզ. Այս պրոցեդուրան թույլ է տալիս հայտնաբերել քրոմոսոմների փոփոխությունները։
Քրոնիկ միելոպրոլիֆերատիվ հիվանդության բուժում
Այսօր կան պաթոլոգիայի բուժման մի քանի մեթոդներ. Այս կամ այն տարբերակը ընտրվում է կախված հիվանդի վիճակից և միելոպրոլիֆերատիվ հիվանդությանը ուղեկցող դրսևորումներից։ Բուժումը կարող է նշանակվել ստանդարտ՝ պրակտիկորեն ապացուցված կամ փորձարարական: Երկրորդ տարբերակը տարբեր նոր գործիքների օգտագործմամբ ուսումնասիրությունն է:
Ֆլեբոտոմիա
Այս պրոցեդուրան ներառում է արյուն վերցնել երակից: Այնուհետև նյութն ուղարկվում էկենսաքիմիական կամ ընդհանուր վերլուծություն: Որոշ դեպքերում ֆլեբոտոմիան ցուցված է միելոպրոլիֆերատիվ հիվանդություն ախտորոշված հիվանդների համար: Բուժումն այս դեպքում ուղղված է արյան կարմիր բջիջների քանակի կրճատմանը։
Թրոմբոցիտների աֆերեզ
Այս մեթոդը նման է նախորդին: Տարբերությունն այն է, որ թրոմբոցիտների ավելցուկը վերացվում է հատուկ սարքավորումների օգնությամբ։ Հիվանդը վերցնում է արյուն, որն անցնում է բաժանարարի միջով։ Այն արգելափակում է թրոմբոցիտները: «Մաքրված» արյունը վերադարձվում է հիվանդին։
Տրանսֆուզիա
Այս պրոցեդուրան արյան փոխներարկում է: Այս դեպքում մի տարրը փոխարինվում է մյուսով: Մասնավորապես, պացիենտը իր քայքայված և վնասված բջիջների փոխարեն ստանում է լեյկոցիտների, էրիթրոցիտների և թրոմբոցիտների փոխներարկում։
Քիմիաթերապիա
Այս մեթոդը ներառում է ցիտոտոքսիկ դեղամիջոցների օգտագործումը: Նրանց գործողությունը ուղղված է ուռուցքային բջիջների ոչնչացմանը կամ նորագոյացության աճի դանդաղեցմանը: Թմրամիջոցների բանավոր, ներերակային կամ միջմկանային օգտագործմամբ դրանց ակտիվ բաղադրիչները ներթափանցում են համակարգային շրջանառություն՝ ոչնչացնելով պաթոլոգիական տարրերը։ Նման քիմիաթերապիան կոչվում է համակարգային: Տարածաշրջանային տեխնիկան միջոցների ներմուծումն է ողնաշարի ջրանցք, ախտահարված օրգան կամ մարմնի խոռոչ ուղղակիորեն:
Ճառագայթային թերապիա
Բուժումն իրականացվում է ռենտգենյան կամ բարձր հաճախականության այլ ճառագայթման միջոցով։ Ճառագայթային թերապիան թույլ է տալիս հասնել բացարձակուռուցքային բջիջների վերացում և նորագոյացությունների աճի դանդաղեցում: Գործնականում օգտագործվում են այս բուժման երկու տեսակ. Արտաքին ճառագայթային թերապիան հիվանդի կողքին գտնվող սարքի ազդեցությունն է: Ներքին մեթոդով ասեղները, կաթետերը, խողովակները լցվում են ռադիոակտիվ նյութերով, որոնք հետագայում տեղադրվում են անմիջապես ուռուցքի կամ դրա մոտ գտնվող հյուսվածքների մեջ։ Թե ինչ մեթոդ կկիրառի մասնագետը, կախված է գործընթացի չարորակության աստիճանից։ Հիվանդները, որոնց մոտ ախտորոշվել է միելոպրոլիֆերատիվ արյան հիվանդություն, սովորաբար ճառագայթում են փայծաղի տարածքը:
Քիմիաթերապիա բջիջների փոխպատվաստմամբ
Բուժման այս մեթոդը բաղկացած է բարձր չափաբաժիններով դեղերի օգտագործումից և հակաուռուցքային ազդեցություններից տուժած բջիջների փոխարինումից նորերով: Անհաս տարրերը ձեռք են բերվում դոնորից կամ հենց հիվանդից և սառեցնում: Քիմիաթերապիայի ավարտից հետո կուտակված նյութը ներմուծվում է օրգանիզմ։ Նոր ներմուծված բջիջները սկսում են հասունանալ և ակտիվացնել արյան նոր տարրերի ձևավորումը։
Վերականգնման շրջան
Բուժումից հետո հիվանդը պետք է պարբերաբար այցելի բժշկի։ Թերապիայի արդյունավետությունը գնահատելու համար կարող է անհրաժեշտ լինել մի շարք պրոցեդուրաների իրականացում, որոնք նախկինում օգտագործվել են մինչև նշանակումը: Ստացված արդյունքներին համապատասխան՝ որոշում է կայացվում բուժման ռեժիմը շարունակելու, ավարտելու կամ փոփոխելու մասին։ Որոշ հետազոտություններ պետք է պարբերաբար կրկնել նույնիսկ թերապևտիկ կուրսի ավարտից հետո։ Նրանք թույլ են տալիս գնահատելմիջամտությունների արդյունավետությունը և կրկնության ժամանակին հայտնաբերումը։
