Կարոլի հիվանդությունը լյարդի շատ բարդ ֆունկցիոնալ խանգարում է, որի ախտորոշումն ու բուժումը լուրջ դժվարություններ է առաջացնում բժիշկների համար։
Ի՞նչ է հիվանդությունը
Կարոլի հիվանդությունը լյարդի հազվագյուտ բնածին պաթոլոգիա է, որն առաջանում է այս օրգանի ներսում գտնվող լեղուղիների ընդլայնմամբ։ Բնութագրվում է նրանով, որ խախտվում է լեղու բնականոն շարժումը, առաջանում է նրա լճացումը և վարակիչ պրոցեսի կցումը։ Հաճախ այս հիվանդությունը հանդիպում է տղամարդկանց մոտ և այն սկսվում է մանկությունից կամ պատանեկությունից: Պաթոլոգիական գործընթացի ընթացքը ուղղակիորեն կախված է լյարդի ներսում գտնվող խողովակների վնասման քանակից և աստիճանից։
Հիվանդության ձևեր
Մինչ օրս բժշկության մեջ Կարոլի հիվանդության անկախ դասակարգում չկա: Այնուամենայնիվ, չնայած դրան, այս հիվանդության երկու տարբեր ձևեր կան. Առաջին ձևը բնութագրվում է նրանով, որ խախտվում է լեղուղիների անցանելիությունը՝ հետագայում քարերի ձևավորմամբ։
Երկրորդ ձևը կապված է լյարդի բնածին ֆիբրոզի հետ: Այս դեպքում նկատվում է ծորանների աննշան ընդլայնում, և բացառվում է քարերի առաջացումը, չնայած.երբեմն կարող է առաջանալ հիվանդության հետագա փուլերում:
Ընդլայնված լեղուղիները կարող են կապվել լյարդի կիստիկ հատվածների հետ, և միևնույն ժամանակ կիստի լուսանցքում տեսանելի են միջնապատերը, պատերի խտացումը:
Պատճառները
Կարոլի հիվանդությունը վերաբերում է բնածին հիվանդություններին, որոնք առաջանում են աուտոսոմային ռեցեսիվ ժառանգականության պատճառով: Եթե կան նմանատիպ պաթոլոգիա ունեցող մերձավոր ազգականներ, ապա երեխայի ծնվելուց հետո պետք է անհապաղ կատարել համալիր հետազոտություն, քանի որ մեծ է հիվանդության ժառանգական փոխանցման հավանականությունը։
Որոշ դեպքերում այս հիվանդությանը միանում են նաև լյարդի այլ ախտաբանական խանգարումներ, ինչը մեծապես բարդացնում է բուժումը։
Հիմնական ախտանիշներ
Կարոլի հիվանդության ախտանշանները կարող են ի հայտ գալ ցանկացած տարիքում երեխաների և երիտասարդների մոտ: Հիվանդության հիմնական նշաններն են՝
- որովայնային ցավ;
- ջերմ;
- մաշկի թեթև դեղնություն;
- լյարդի մեծացում պալպացիայի ժամանակ։
Հիվանդության ծանր կլինիկական դրսեւորումները հաճախ կապված են բորբոքային գործընթացի ընթացքի հետ։ Հիմնականում Կարոլիի հիվանդությունը ախտորոշվում է արական սեռի երեխաների մոտ։ Սրացման դեպքում արյան մեջ նկատվում է բիլիրուբինի և լեյկոցիտների մակարդակի կտրուկ աճ։
Ախտորոշում
Չնայած այն հանգամանքին, որ հիվանդության ախտանշանները բավականին արտահայտված են, այնուամենայնիվ, այն բնորոշ է նաև շատ ուրիշների.լյարդի խանգարումներ. Կարոլիի հիվանդությունը հնարավոր է ճշգրիտ ախտորոշել և որոշել ուլտրաձայնային և CT-ի ժամանակ։ Համակարգչային տոմոգրաֆիան համարվում է հետազոտության ամենաինֆորմատիվ մեթոդներից մեկը, քանի որ հնարավոր է նորմայից բավական լավ հետազոտել առկա բոլոր խախտումները։ Բացի այդ, ախտորոշման համար կարող է պահանջվել էնդոսկոպիկ խոլանգիոգրաֆիա:
Լյարդի ֆունկցիոնալ թեստերը երկար ժամանակ բոլորովին չեն փոխվում, սակայն հիվանդության առաջընթացի և երկարատև բորբոքային գործընթացի դեպքում խոլեստազի բոլոր նշանները կարող են հայտնաբերվել կենսաքիմիական արյան անալիզով։
Քանի որ հիվանդները գտնվում են խոլանգիոկարցինոմայի զարգացման վտանգի տակ, պետք է իրականացվեն նաև ուռուցքային մարկերների առկայության սերոլոգիական զննումներ:
Բուժման առանձնահատկությունները
Կարոլի հիվանդության առկայության դեպքում պետք է անպայման հետևել կլինիկական առաջարկություններին, քանի որ այս պաթոլոգիան առաջադեմ է: Բուժումը ներառում է լայն սպեկտրի հակաբիոտիկներ և ուրսոդօքսիխոլաթթվի դասընթացներ՝ քարերի առաջացումը կանխելու համար:
Բացի այդ, բուժումը ներառում է.
- ցավազրկողների օգտագործում;
- քարի լիտոլիզ;
- լեղուղիների դրենաժ.
Խոլանգիտին կամ թարախային բնույթի այլ բարդություններին միանալիս թերապիան ոչնչով չի տարբերվում բակտերիալ խոլանգիտի բուժումից։ Շատ կարեւոր է վերացնել թարախային պարունակությունը եւ այս դեպքում մաքրվում են լեղածորանները։խողովակները և հակաբիոտիկները օգտագործվում են վարակը վերացնելու համար:
Վիրահատությունը կատարվում է միայն հաճախակի սրացումների կամ կոնսերվատիվ մեթոդների անարդյունավետության դեպքում։ Վիրահատության ծավալը կարող է զգալիորեն տարբեր լինել: Միայն քարերը կամ լեղածորանները կարելի է հեռացնել։
Լեղուղիների խիստ լայնացման և լեղու լճացման դեպքում վիրաբույժը կարող է հեռացնել լյարդի մեկ բլիթը։ Հատկապես ծանր դեպքերում, լյարդի անբավարարության կամ չարորակ ուռուցքի վերածվելու նշանների առկայության դեպքում, կարող է առաջարկվել լյարդի փոխպատվաստում մերձավոր ազգականից:
Լավագույն արդյունքների համար որոշ բժիշկներ խորհուրդ են տալիս լյարդի փոխպատվաստում կատարել նույնիսկ հիվանդության սկզբնական փուլերում ծանր ախտանիշների բացակայության դեպքում: Այնուամենայնիվ, հաճախ վարակի առկայությունը հակացուցում է փոխպատվաստման համար: Բնածին ֆիբրոզով փոխպատվաստված հիվանդների գոյատևման մակարդակը, որոնց փոխպատվաստման ժամանակ լրացուցիչ ախտորոշվել է լեղուղիների բորբոքում, բավականին ցածր է:
Այս հիվանդության կանխատեսումը բավականին անբարենպաստ է, քանի որ ռեցիդիվները կարող են առաջանալ մի քանի տարիների ընթացքում: Այնուամենայնիվ, շատ հազվադեպ է դա հանգեցնում հիվանդի մահվան:
Կարոլիի համախտանիշ
Կարոլի հիվանդությունը հաճախ զուգակցվում է լյարդի բնածին ֆիբրոզի հետ, ինչը հանգեցնում է Կարոլի համախտանիշի: Այս երկու պաթոլոգիաներն էլ ձևավորվում են լեղուղիների ձևավորման գրեթե նույնական խանգարումների արդյունքում.լյարդի հյուսվածքները սաղմնային զարգացման մակարդակում. Համախտանիշը ժառանգաբար փոխանցվում է մերձավոր ազգականից և դրսևորվում է որովայնի ցավերով, ինչպես նաև կերակրափողի լայնացած երակներից արյունահոսությամբ։ Նորածինները կարող են դրսևորվել լյարդի բնածին ֆիբրոզի, Կարոլի հիվանդության և երիկամների պոլիկիստոզի հիմնական ախտանիշների համակցությամբ:
Այս հիվանդությունը վերաբերում է լեղուղիների բնածին կիստաներին, սակայն այն բավականին հազվադեպ է և հիմնականում 30 տարեկանից ցածր մարդկանց մոտ։ Առաջին մի քանի տարիներին պաթոլոգիան գրեթե ասիմպտոմատիկ է, քանի դեռ լեղուղիների ընդլայնումը չի առաջացնում լեղու լճացում, որը կստեղծի բոլոր պայմանները քարերի և վարակի առաջացման համար: Եթե այլ նշանների հետ մեկտեղ նկատվում է դեղնախտ, ապա դա վկայում է խոլանգիտի առկայության մասին։
Նշվում է հիմնականում ձախակողմյան լյարդի վնաս, սակայն որոշ դեպքերում այն կարող է լինել երկկողմանի:
Որոշ դեպքերում լյարդի վնասումն այնքան լուրջ է, որ կարող է ազդել այլ օրգանների վրա: Այսպիսով, բարդություններից մեկը կարելի է համարել երիկամային անբավարարության առաջացումը։
