Ուռուցքաբանական հիվանդությունները ժամանակակից բժշկության արդի խնդիրն են. Մինչ այժմ չի հայտնաբերվել դեղամիջոց, որը կարող է 100% արդյունավետությամբ կասեցնել չարորակ բջիջների աճը։ Հիվանդանոցներում բժիշկները շարունակում են սարսափելի ախտորոշումներ անել իրենց հիվանդների համար։
Ուռուցքաբանական հիվանդությունները բավականին շատ են. Մարդու մարմնի ցանկացած օրգան և հյուսվածք կարող է հանկարծակի ծածկվել պաթոլոգիական գործընթացով։ Տեղայնացման հնարավոր վայրերից է կանացի կրծքի խուլը։ Բժշկության մեջ նման ուռուցքաբանական հիվանդությունը կոչվում է Պաջեթի հիվանդություն։
Ընդհանուր տեղեկություններ հիվանդության մասին
Պաջեթի հիվանդության մասին առաջին տեղեկությունը հայտնվել է 19-րդ դարում։ Հայտնի է, որ 1856 թվականին ֆրանսիացի անատոմիստ և վիրաբույժ Ս. Վելպոն հայտնաբերել է պաթոլոգիական փոփոխություններ խուլ-արեոլային համալիրում։ 1874 թվականին Ջ. Պեյջը, ով բրիտանացի վիրաբույժ և ախտաբան է, ավելի մանրամասն ուսումնասիրել է հիվանդությունը։ Այդ իսկ պատճառով հիվանդությունը կոչվել է նրա անունով։
J. Պեյջը հիվանդության ուսումնասիրության ժամանակ բացահայտեց կապը խուլ-արեոլային համալիրի պաթոլոգիական փոփոխությունների և կրծքագեղձի քաղցկեղի միջև: Նա այս եզրակացությունն արել է՝ հիմնվելով 15 դիտարկումների արդյունքների վրա։Մասնագետը կանանց մոտ մակերեսային բորբոքային փոփոխություններ է նկատել. Տարվա ընթացքում բոլոր հիվանդների մոտ առաջացել է կրծքագեղձի խուլ քաղցկեղ: Ջ. Փեյջը նաև ենթադրել է, որ մակերեսային բորբոքումն ազդում է հարակից հյուսվածքների վրա, և դրանց դեգեներատիվ փոփոխությունները, ի վերջո, առաջացնում են նորագոյացությունների զարգացում:
Ժամանակակից տվյալներ հիվանդության և հիվանդության ախտանիշների վերաբերյալ
Հիվանդության մասին տեղեկատվությունը 2011 թվականին հավաքել է Mayo Clinic-ը (ԱՄՆ): Մասնագետները պարզել են, որ սկզբում, գրեթե բոլոր դեպքերում, խուլը ենթարկվում է պաթոլոգիական փոփոխությունների։ Հիվանդության հետագա առաջընթացի դեպքում գործընթացում ներգրավված է շրջակա մաշկը: Նաև, ըստ կլինիկայի տրամադրած տվյալների, կարելի է նշել, որ կրծքագեղձի Պեյջտի քաղցկեղի պատմության հավաքագրումը մինչև ճիշտ ախտորոշումը կարող է տևել 6-ից 8 ամիս:
Որո՞նք են այս քաղցկեղի ախտանիշները: Կանայք, ովքեր ունեն խուլի քաղցկեղ, նկատում են այս հատվածի զգայունության փոփոխություն: Շատ դեպքերում հիվանդները դժգոհում են քորից, այրոցի զգացումից։ Հագուստի պատճառով կարմրություն է առաջանում խուլի և արեոլայի վրա: Վնասված մակերեսը կարող է նույնիսկ սկսել արյունահոսել: Հետագա փուլերում խուլից առատ արյունոտ արտանետումներ են առաջանում (սա սովորական երևույթ է քաղցկեղի դեպքում)։ Խուլը հետ է քաշվում: Ամենից հաճախ դրա հարթեցումը նկատվում է չարորակ ուռուցքի աճի պատճառով։
Հիվանդության տարածվածությունը և պատճառները
Կրծքագեղձի գոյություն ունեցող բոլոր նորագոյացությունների կառուցվածքում Պաջեթի քաղցկեղն ունի 0,5-5% մասնաբաժին: Բարեբախտաբար, սա հազվադեպ հիվանդություն է: Երիտասարդ մարդիկմարդիկ, դա սովորաբար ի հայտ չի գալիս: Ամենից հաճախ պաթոլոգիան ախտորոշվում է հետդաշտանադադարի հասուն կանանց մոտ (50-60 տարեկան): Հիվանդ մարդկանց միջին տարիքը 54 է։
Paget-ի քաղցկեղի պատճառները չեն կարող անվանվել: Ինչպես մյուս ուռուցքաբանական հիվանդությունների դեպքում, դրանք դեռ ուսումնասիրված չեն: Այնուամենայնիվ, կան ենթադրություններ. Նախկինում առաջ էր քաշվել այն տեսությունը, որ քաղցկեղը զարգանում էր խողովակների նկուղային թաղանթների երկայնքով ատիպիկ բջիջների տեղափոխման պատճառով խուլի էպիդերմիս::
Պաթոլոգիական փոփոխություններ
Խուլի քաղցկեղը կարող է զարգանալ հետևյալ եղանակներից մեկով.
- Առաջին տարբերակում պաթոլոգիական պրոցեսների ընթացքը նկատվում է միայն խուլի և արեոլայի տարածքում։ Այլ փոփոխություններ չեն հայտնաբերվել:
- Ուռուցքաբանական հիվանդության զարգացման երկրորդ տարբերակում կասկածելի ախտանիշներ են հայտնաբերվում խուլ-արեոլային համալիրի տարածքում։ Ի՞նչ տեսանելի նշաններ կարող են վկայել խուլի քաղցկեղի մասին: Հիվանդության լուսանկարները, որոնք կարելի է տեսնել տարբեր դասագրքերում և բժշկական հոդվածներում, արտացոլում են կարմրություն, կլեպ, խոց: Բացի այս ախտանիշներից, զգացվում է ուռուցք՝ նորագոյացություն կրծքավանդակում։
- Երրորդ տարբերակում մաշկային փոփոխություններ չեն նկատվում։ Կլինիկական հետազոտությունը հայտնաբերում է կրծքագեղձի ուռուցք, իսկ հյուսվածաբանական հետազոտությունը՝ Պաջեթի քաղցկեղ (որպես պատահական հայտնաբերում):
Ծծակների քաղցկեղ. նշաններ՝ կախված հիվանդության ձևերից
Քաղցկեղը կարող է դրսևորվել տարբեր ախտանիշներով: Կախված կլինիկականնկարներում, Փեյջտի քաղցկեղը կարելի է դասակարգել հետևյալ կերպ՝
- քրոնիկ էկզեմատիկ;
- սուր էկզեմատիկ;
- փսորիազիկ ձև;
- պիգմենտային ձև.
Ինչպիսի՞ տեսք ունի խուլը կրծքագեղձի քաղցկեղի դեպքում: Այս հարցի պատասխանը կախված է հիվանդության ձևից: Խրոնիկ էկզեմատիտի դեպքում կինը երկար ժամանակ ունենում է խուլի էկզեմա։ Նրա վրա և շուրջը գոյանում են ընդերքներ։ Երբ նրանք ընկնում են, նրանց տեղում նկատելի է դառնում լացող մակերես։ Սուր էկզեմատի ժամանակ նշվում է հիպերմինիա։ Մակերեւույթի նուրբ հատիկավորությունը, լացը, խոցը նույնպես բնորոշ են այնպիսի հիվանդությանը, ինչպիսին է Պաջեթի հիվանդությունը (կամ խուլի քաղցկեղը): Մաշկի վրա փսորիատիկ ձևով ախտանշաններն ի հայտ են գալիս թեփուկների տեսքով, իսկ պիգմենտային ձևով՝ բծերի տեսքով, որոնք տարածվում են արեոլայի սահմաններից դուրս։
Քաղցկեղի ախտորոշում
Երբ կաթնագեղձի չարորակ պրոցեսների կասկած կա, բժիշկները նշանակում են մամոգրաֆիա։ Սա կրծքագեղձի ոչ ինվազիվ հետազոտություն է, որի համար կարելի է օգտագործել ռենտգեն, ուլտրաձայնային հետազոտություն։ Դրա ընթացքում կարող են հայտնաբերվել նորագոյացություններ։ Մեկ այլ ախտորոշիչ մեթոդ մագնիսական ռեզոնանսային պատկերացումն է: Դրա շնորհիվ մասնագետները հայտնաբերում են խուլի փոփոխությունները, որոնք կլինիկորեն անհնար է հայտնաբերել։
Այն կանանց, ովքեր կասկածվում են կրծքագեղձի խուլի քաղցկեղի մեջ, ունեն Պաջեթի հիվանդության կլինիկական պատկեր, նշանակվում է խուլ և արևոլայի ամբողջական հաստությամբ բիոպսիա: Այս ուսումնասիրությունը թույլ կտա ճշգրիտ ախտորոշում կատարել, հաստատել կամ հերքելքաղցկեղի առկայությունը։
Խուլերի քաղցկեղի բուժման առանձնահատկությունները
Բուժումը որոշում է մասնագետը՝ կախված ստացված ախտորոշիչ արդյունքներից։ Երբ բիոպսիան բացասական է, իրականացվում է հիվանդի դինամիկ մոնիտորինգ։ Եթե հիվանդությունն իրեն զգում է, դրսևորվում է ախտանիշներով, ապա կատարվում է երկրորդ բիոպսիա։
Երբ Պաջեթի հիվանդությունը հաստատվում է, կատարվում է վիրահատություն՝ հեռացնելու ուռուցքը և շրջակա հյուսվածքները կամ ամբողջ կրծքագեղձը: Այնուհետև նշանակվում է լրացուցիչ բուժում՝ ատիպիկ բջիջները վերջնականապես ոչնչացնելու համար։
Ավելին վիրաբուժական բուժման մասին
Վիրաբուժությունը կարևոր և անհրաժեշտ քայլ է այնպիսի ուռուցքաբանական հիվանդության համակցված բուժման մեջ, ինչպիսին է կրծքագեղձի խուլ քաղցկեղը: Փորձագետները երկար ժամանակ չէին կարողանում գալ մեկ եզրակացության, թե բուժման որ մեթոդներն են առավել արդյունավետ։ Տարբեր ուսումնասիրություններ են կատարվել։ Միչիգանի համալսարանը վերլուծել է 36 հիվանդի բուժման արդյունքները։ Բոլորը ենթարկվել են օրգանների պահպանման վիրահատության։ Հիվանդներին հետևել են միջինը 113 ամիս: Կանանց 11%-ի մոտ ռեցիդիվ է գրանցվել։
Կար նաև Հարավային Կորեայի ուսումնասիրություն: Վերլուծվել են խուլերի քաղցկեղով 104 կնոջ բուժման արդյունքները։ Մասնագետները մաստէկտոմիա են նշանակել 92 հիվանդի, 12 մարդ ենթարկվել է օրգանների պահպանման վիրահատության։ Այնուհետև մաստեկտոմիայից հետո հայտնաբերվել է 3 ռեցիդիվ, իսկ երկրորդ բուժման տարբերակից հետո՝ 1: Ուսումնասիրությունները ցույց են տվել, որ օրգան-պահպանողվիրահատությունը չի մեծացնում կանանց մոտ ռեցիդիվների հավանականությունը: Բուժման այս մեթոդը նշանակվում է խուլ-արեոլային համալիրի ռեզեկցիայով հիվանդների համար։
Ճառագայթային թերապիա
Քաղցկեղի բուժման արդյունավետ մեթոդը ճառագայթային թերապիան է: Նրա խնդիրն է ոչնչացնել բջիջները, որոնք կազմում են պաթոլոգիական ֆոկուսը: Ճառագայթային թերապիան հաղթահարում է այն, սակայն բուժման արդյունքում տուժում են ոչ միայն ուռուցքը, այլեւ առողջ բջիջները։ Օրգանիզմի վրա բացասական ազդեցության պատճառով առաջանում են կողմնակի բարդություններ՝
- տեղական - առաջանում են ճառագայթային այրվածքներ, առաջանում են փոքր կիզակետային արյունազեղումներ՝ արյան անոթների փխրունության բարձրացման պատճառով;
- համակարգային - հիվանդները դժգոհում են սրտխառնոցից, փսխումից, թուլությունից, հոգնածությունից:
Քիմիաթերապիա խուլերի քաղցկեղի համար
Քիմիաթերապիան ներառում է հատուկ հակաուռուցքային դեղամիջոցների օրգանիզմ ներմուծում, որոնք կանխում են չարորակ բջիջների աճը և վնասակար ազդեցություն ունեն դրանց վրա: Խուլերի քաղցկեղի այս բուժումը նպատակ ունի՝
- մետաստատիկ հիվանդության կանխարգելում;
- արդյունավետ ազդեցություն ուռուցքի վրա տեղական բուժման տարբերակների հետագա կիրառման համար (վիրաբուժական կամ ճառագայթային):
Քիմիաթերապիան, ինչպես ճառագայթային թերապիան, ունի կողմնակի ազդեցություններ: 80% դեպքերում նկատվում է սրտխառնոց և փսխում։ Բացի այդ, քիմիաթերապիայի շնորհիվ մազերը սկսում են ընկնել, եղունգները դառնում են ավելի փխրուն, վատանում է ախորժակը և փոխվում են համային սովորությունները։
Հորմոնային թերապիա
Այս բուժումն օգնում է հորմոնալ կախվածության առկայության դեպքումուռուցքներ մարմնում. Այնուամենայնիվ, Paget-ի քաղցկեղը երկար ժամանակ նման նորագոյացություններին չէր պատկանում։ 1949 թվականին առաջին անգամ առաջարկվեց, որ հիվանդությունը կարող է արձագանքել հորմոնալ թերապիայի, բայց որոշակի պայմաններում: Հետագա ուսումնասիրությունները դա ապացուցեցին։ Հորմոնալ թերապիան այնպիսի հիվանդության համար, ինչպիսին է խուլ քաղցկեղը, արդյունավետ է եղել չարորակ նորագոյացության մեջ պրոգեստերոնի և էստրոգենի ընկալիչների առկայության դեպքում:
Ներկայումս հորմոնալ թերապիայի անհրաժեշտության դեպքում հիվանդներին նշանակվում են Տամոքսիֆեն, Զիտազոնիում, Նոլվադեքս: Նրանք համարվում են նման բուժման «ոսկե ստանդարտ»: Այնուամենայնիվ, կա մեկ պայման, որի դեպքում այս դեղամիջոցները կարող են օգտագործվել՝ ուռուցքը պետք է ունենա ստերոիդ հորմոնների ընկալիչներ (> 10 ֆմոլ/մգ սպիտակուց): Հորմոնալ դեղամիջոցներով բուժման անհրաժեշտությունը որոշում են մասնագետները։
Խուլի քաղցկեղի կանխատեսում
Ուռուցքաբանական հիվանդությունները շատ լուրջ և վտանգավոր հիվանդություններ են. Կրծքագեղձի քաղցկեղը բացառություն չէ: Ինչպիսի՞ն կլինի բուժման արդյունքը: Կանխատեսումը կախված է գործոնների համակցությունից՝
- հիվանդության փուլ;
- հիվանդ մարդու տարիքը;
- ախտահարված ավշային անոթների թիվը;
- չարորակ նորագոյացության աստիճան;
- անբարենպաստ մորֆոլոգիական գործոնների առկայություն.
Բժիշկներին հայտնի են բազմաթիվ դեպքեր, երբ մարդիկ մահացել են խուլի քաղցկեղից։ Մահացու ելքը, որպես կանոն, հնարավոր է հետագա փուլերում՝ առաջադեմ դեպքերում և չարորակ նորագոյացության կենսաբանական ագրեսիվությամբ։ Այսպիսով, արտաքին տեսքի վրակասկածելի ախտանիշները չպետք է հետաձգվեն բժշկի այցով. Որքան շուտ մասնագետը ձեզ զննի, այնքան շուտ կկատարի ճիշտ ախտորոշումը և կնշանակի անհրաժեշտ բուժումը։
