Դեզմոիդ ֆիբրոման շարակցական հյուսվածքի ուռուցքի հազվագյուտ տեսակ է: Զարգանում է մկանային կառուցվածքից, ֆասիաներից, ջլերից, ապոնևրոզներից։ Այն միջանկյալ տարբերակ է բարորակ և չարորակ նորագոյացությունների միջև։ Այս ֆիբրոման տալիս է մետաստազներ, բայց ունի ագրեսիվ աճի և հաճախակի ռեցիդիվների միտում։ Դրա պատճառով ուռուցքաբանության մեջ այն համարվում է պայմանականորեն բարորակ ուռուցք։ Այն նաև կոչվում է դեզմոիդ, մկանայինապոնևրոտիկ ֆիբրոմատոզ:
Նորագոյացությունների բնութագրերը
Դեզմոիդ ֆիբրոման շարակցական հյուսվածքի ուռուցք է: Այն հակված է շրջակա հյուսվածքների մեջ բողբոջելու, սակայն մետաստազները առանձնացված չեն։ Այն կարող է հայտնվել մարմնի ցանկացած մասի վրա, սակայն շատ դեպքերում այն գտնվում է որովայնի առաջնային պատին, մեջքին կամ ուսերին։ Այն կարծես ուռուցքանման նորագոյացություն է, որը գտնվում է մկանների մեջ կամ կապված է դրանց հետ: Ապագայում այն կարող է աճել ոսկրային հյուսվածքների, հոդերի, արյան անոթների, ներքին օրգանների մեջ։
Հյուսվածքների նմուշների հյուսվածաբանական անալիզը չարորակ նորագոյացության նշաններ չի ցույց տալիս: Դեսմոիդ(նկարում) համարվում է բարորակ և չարորակ ձևավորման միջանկյալ փուլ: Բայց միևնույն ժամանակ դեզմոիդին բնորոշ են հաճախակի և բազմակի ռեցիդիվները հեռացումից հետո։ Ուռուցքը զարգանում է ագրեսիվ և կարող է տարածվել և բախվել մոտակա օրգաններին, հյուսվածքներին, նույնիսկ ոսկորներին՝ աստիճանաբար ոչնչացնելով դրանք։
Դեսմոման նման է ցավազուրկ պինդ զանգվածի։ Ունի կլոր ձև։ 0,2-ից 15 սմ տրամագծով, թեև հազվադեպ դեպքերում չափերն ավելի մեծ են։ Մակերեսը հարթ է, բայց կարող է ունենալ թեթև բախումներ։
Ներսում պարունակում է շագանակագույն կամ մոխրագույն երանգի զանգված, որը նման է ժելեին: Ներսում մակերեսը պատված է էպիդերմիսով: Պատերին կարող են լինել ոսկրային կամ աճառային հյուսվածք, կալցիֆիկացման գոտիներ։ Նորագոյացությունն աճում է դանդաղ, բայց որոշ մարդկանց մոտ, ընդհակառակը, արագ: Եթե չափը մեծ է, ապա այն կարող է ճնշում գործադրել մոտակա ներքին օրգանների վրա։ Երբեմն աճի ներսում գտնվող նյութում սկսվում են բորբոքային պրոցեսներ։ Թարախային զանգվածի ներթափանցման մեծ հավանականություն կա հարակից ներքին հյուսվածքներ կամ դեպի արտաքին:
Դեզմոիդ ֆիբրոմա ձևավորվում է մկանների ապոնևրոզից կամ ֆասիայից: Ամեն դեպքում, դա պահանջում է շարակցական հյուսվածքի պատյաններ: Նման նորագոյացությունները կարող են տեղակայվել ցանկացած գոտիներում։
Տարատեսակներ
Կախված գտնվելու վայրից առանձնանում են հետևյալ սորտերը.
- Որովայնային դեզմոիդներ. Դրանք նաև կոչվում են ճշմարիտ: Նրանք զարգանում են անմիջապես որովայնի վրա: Նման աճերտեղի է ունենում բոլոր դեպքերի 35%-ում։
- Էքստրա-որովայնային. Աճեք այլ վայրերում: Հանդիպում է դեպքերի 65%-ում։ Որպես կանոն, դրանք հայտնաբերվում են ձեռքերին, ուսերին, հետույքին։ Ավելի հազվադեպ դեպքերում՝ կրծքավանդակի, ստորին վերջույթների վրա։ Կանանց մոտ այն կարող է աճել արգանդի հետևում, իսկ տղամարդկանց մոտ՝ սկրոտումի հետևում։
Կա արտաորովայնային դեզմոիդ ֆիբրոմայի (դեսմոիդ) մի քանի տեսակներ.
- Դասական մեկ ախտահարումով, որն ազդում է մոտակա ֆասիաների վրա:
- Մկանային ֆասիայի և ոտքերի կամ ձեռքերի անոթների կորուստ՝ միատեսակ սեղմումով և խտությամբ:
- Բազմաթիվ հանգուցային նորագոյացություններ տարբեր տեղակայումներով։
- Անցում դեպի չարորակ նորագոյացություն, տրանսֆորմացիա դեպի դեզմոիդ սարկոմա:
Սրանք այն հիմնական տեսակներն են, որոնք տարբերվում են տեղանքով, բնավորությամբ, արտաքինով:
Դեզմոիդ ֆիբրոմայի պատճառները
Բժիշկներին և գիտնականներին դեռ չի հաջողվել ճշգրիտ պարզել նման հիվանդության պատճառները։ Բայց կան մի շարք գործոններ, որոնք միասին կամ առանձին-առանձին մեծացնում են նման նորագոյացության հավանականությունը։
Դրանք ներառում են հետևյալը.
- Հիպերեստոգենիա. Դա հաստատում է այն փաստը, որ հետընթացը տեղի է ունենում դաշտանադադարի, ինչպես նաև ճիշտ ընտրված հորմոնալ թերապիայի ժամանակ կանանց մոտ։
- Մկանային մանրաթելերի պատռումներ ծննդաբերության ժամանակ։
- Գենետիկ նախատրամադրվածություն.
- Փափուկ հյուսվածքների վնասվածք.
Այս հիվանդությունը ազդում է ինչպես տղամարդկանց, այնպես էլ կանանց վրա: Բայց միևնույն ժամանակ վերջիններիս մոտ 4 անգամ ավելի հաճախ է լինում։ Եվ նրանցիցսնուցող կանայք կազմում են ընդամենը 6%.
Որպես կանոն, 20-ից 40 տարեկան կանայք դիմում են մասնագետների բողոքներով։ Բայց տղամարդկանց մոտ դրանք սովորաբար ախտորոշվում են դեռահասության շրջանում: Հնարավոր բացատրությունը մկանային զանգվածի ակտիվ աճն է կամ ավելորդ ֆիզիկական ակտիվությունը, որն առաջացնում է մկանների և շարակցական հյուսվածքի միկրոտրավմա։ Երեխաների մոտ հիվանդությունը չափազանց հազվադեպ է: Բժշկական պրակտիկայում հայտնի են դեզմոիդ ֆիբրոմայի բնածին ձևով դեպքեր։
Սիմպտոմներ
Փոքր չափերի դեզմոիդ ֆիբրոմաները ցավ, անհանգստություն չեն առաջացնում։ Նորագոյացությունները բնութագրվում են հետևյալով`
- Խիտ շարժական ուռուցք. Գտնվում է մաշկի տակ։ Աստիճանաբար ավելանում է. Տվյալ դեպքում դա դեզմոիդ ֆիբրոմա է, որի վրա կարելի է կասկածել այն պատճառով, որ այն գտնվում է այնպիսի վայրում, որը հաճախ ենթարկվում է վիրահատությունների կամ վնասվածքների։
- Աճում է աստիճանաբար և դառնում անշարժ։
- Եթե այն գտնվում է ստորին վերջույթի վրա, ապա այս ոտքը ուռում է։ Դա տեղի է ունենում, երբ ուռուցքը աճում է երակային ֆասիայի միջով կամ սերտորեն միանում է անոթի պատին: Դրա պատճառով արյան արտահոսքը վատանում է: Սա առաջացնում է այտուց, այտուց:
- Ներ որովայնային տեղակայում, որի արդյունքում կարող են ի հայտ գալ մոտակայքում գտնվող ներքին օրգանների վնասման նշաններ։ Կարող է աճել միջանկյալ հատվածից: Երբ ուռուցքը հասնում է մեծ չափերի, այն առաջացնում է աղիքների տեղաշարժ կամ սեղմում։ Մարսողական պրոցեսների հետ կապված խնդիրներ կան՝ ստամոքսը տրտնջում է, տանջում է փքվածությունը, փորկապությունը։ Որոշդեպքերում ի հայտ են գալիս աղիքային խանգարման ախտանիշներ։
- Եթե կինը գտնվում է կաթնագեղձերի մոտ, ապա դրա պատճառով նրա կուրծքը մեծանում է։ Ինչպես նրա ձևը, այնպես էլ խուլի ձևը կարող են փոխվել:
- Ուռուցքը կարող է լինել կամ շարժական կամ կապված լինել հարակից հյուսվածքների հետ:
- Եթե տղամարդու մոտ աճում է դեզմոիդ ֆիբրոմա, ապա ամորձին տեղաշարժվում է և թվում է, թե մեծացել է:
- Եթե նորագոյացությունը աճում է մինչև ոսկորները, դա կարող է առաջացնել դրանց ատրոֆիա, կոտրվածքներ։
- Եթե դեզմոիդը մեծանում է հոդային հոդի մոտ, դա կարող է առաջացնել կոնտրակտուրաներ։
- Եթե բորբոքումն սկսվում է դեզմոիդ ֆիբրոմայում, և թարախային զանգվածը թափանցում է մոտակա հյուսվածքներն ու օրգանները, դա առաջացնում է կլինիկական պատկեր, որը բնորոշ է թունավորմանը: Հիվանդը ունի ջերմություն, դող, թուլություն: Եթե թարախը մտնում է որովայնի խոռոչ, ապա կարող են նկատվել որովայնի գրգռման նշաններ, որոնք վկայում են պերիտոնիտի զարգացման մասին։
Անհրաժեշտ է տարբերակել դեզմոիդը լիպոմայից կամ հեմատոմայից (հատկապես այն վայրերում, որտեղ մարդը հաճախ վիրավորվում կամ վիրավորվում է):
Ախտորոշում
Ախտորոշումը ներառում է հետևյալ գործողությունները.
- Ստուգում. Սա վերաբերում է desmoid fibroma-ներին, որոնք գտնվում են դրսում և խիտ նորագոյացություն են։ Պալպացիան ցավ չի առաջացնում։ Զարգացման վաղ փուլերում այն չի զոդվում հյուսվածքներին և հեշտությամբ կարող է տեղաշարժվել: Եթե սա բավականին մեծ աճ է, ապա այն սերտորեն տեղավորվում է իր տեղում: Այն կարող է նույնիսկ աճել դեպի պերիոստեում: Նորագոյացության վրայի մաշկը չի փոխվում:Հաճախ տեղակայվում է վիրահատությունից հետո վնասվածքների կամ վերքերի մոտ գտնվող հատվածներում, ինչպես ցույց է տալիս սպիները:
- Ուռուցքների ուլտրաձայնային. Նման հետազոտությունը ցույց է տալիս, որ նորագոյացությունը պարկուճ չունի։ Այն աճում է ֆասիայի մեջ: Կարող է տեղակայվել նավ: Այն միախցիկ խոռոչ է։ Ներսում դոնդողի խտությամբ նյութ է։ Ուլտրաձայնային պատկերի վրա այն կարծես մուգ խոռոչ լինի: Երբեմն դրա կողքին գտնվում են խիտ կառուցվածքներ՝ կալցիֆիկացիաներ կամ կալցիֆիկացիաներ։
- Բիոպսիա. Պրոցեդուրան իրականացվում է բջջային կառուցվածքների կառուցվածքը որոշելու համար։ Սա վերաբերում է նաև շարակցական հյուսվածքի մանրաթելերին, որոնք միահյուսված են միմյանց: Հաճախ հայտնաբերվում են միտոզներով բջիջներ, սա կառուցվածքի սխալ բաժանումն է: Որքան շատ լինեն դրանք, այնքան ավելի հավանական է նորագոյացության նորից հայտնվելը կամ դրա անցումը չարորակ ուռուցքի (տվյալ դեպքում դա սարկոմա է): Բիոպսիան վերցվում է դեզմոիդ ֆիբրոմայի և առողջ հյուսվածքների միջև ընկած հատվածում: Սա օգնում է ընտրել վիրահատության անցկացման մարտավարությունը և կտրված հյուսվածքի տարածքի սահմանները։
- Մագնիսա-ռեզոնանսային տոմոգրաֆիա. Դրա շնորհիվ դուք կարող եք տեսնել տարբեր նորագոյացություններ նույնիսկ ամենափոքր չափերով, որոշել դրա գտնվելու վայրը, մոտակա հյուսվածքների ներգրավվածությունը պաթոլոգիական գործընթացում: Այս տեխնիկան լիովին անվտանգ է մարդու առողջության համար։
- Համակարգչային տոմոգրաֆիա. Սա ռադիոգրաֆիայի շարք է: Նկարներն արված են ուսումնասիրված տարածքի հատվածների տեսքով: Փափուկ հյուսվածքների համար պրոցեդուրաների տեղեկատվական բովանդակությունն ավելի քիչ է, այն գերազանց է ոսկրային կառուցվածքների համար: Հայտնաբերում է կալցիֆիկացիաների առկայությունը։
Լրացուցիչ վարժություններ կատարեք էստրադիոլովշիճուկ՝ հորմոնալ թերապիայի անհրաժեշտությունը որոշելու համար: Պետք է արվի ոսկորների ռենտգեն հետազոտություն այն հատվածում, որտեղ գտնվում է աճը, որպեսզի պարզվի, թե արդյոք դրանք ախտահարված են: Եթե նորագոյացությունները գտնվում են կոնքի հատվածում, ապա անհրաժեշտ է ցիստոգրաֆիա և արտազատվող ուրոգրաֆիա։
Հիվանդի ընդհանուր վիճակը գնահատելու և վիրահատության նախապատրաստելու համար կատարվում է ընդհանուր հետազոտություն, որը ներառում է մեզի և արյան անալիզ, էլեկտրասրտագրություն, կոագուլոգրամա։
Բուժում
Ռեցիդիվների մեծ հավանականության պատճառով խորհուրդ է տրվում իրականացնել փափուկ հյուսվածքների դեզմոիդ ֆիբրոմայի համալիր բուժում, որը ներառում է վիրահատություն և ճառագայթային թերապիա։ Բացի այդ, կարող է օգտագործվել քիմիական և հորմոնալ բուժում: Վիճակագրության համաձայն, եթե կիրառվում է միայն մոնոմեթոդոլոգիա, որը ներառում է բացառապես վիրաբուժական միջամտություն, ապա դեպքերի 70%-ում գրանցվում են ռեցիդիվներ։ Եթե իրականացվում է համալիր բուժում, ապա զգալիորեն նվազում է ուռուցքի կրկնության ռիսկը։
Վիրաբուժական հեռացում
Նախատեսում է ուռուցքի հեռացում առողջ հյուսվածքի եզրերով: Շատ հաճախ հեռացնում են ամբողջ ֆասիան, որի վրա հայտնվել է ուռուցքը։ Սա արվում է ռեցիդիվը նվազեցնելու համար:
Ճառագայթային թերապիա
Վիրահատական հեռացումից հետո կատարվում է ճառագայթային թերապիա։ Դա պայմանավորված է նրանով, որ, ըստ վիճակագրության, ուռուցքն աճում է հիմնական տեղամասից 30 սմ հեռավորության վրա: Ճառագայթումը ներառում է մի քանի կուրսեր, որոնք հիվանդը անցնում է վիրաբուժական միջամտության վերքը ապաքինվելուց հետո:
Նախ բուժեք ավելի լայն տարածք: Ընդհանուր դոզան 40 Gy է: 3 ամիս անց կուրսը կրկնվում է։ Այս դեպքում բուժվում է միայն կենտրոնական հատվածը, իսկ դեղաչափը կլինի 2 անգամ պակաս։
Հակաստրոգեն
Բացի այդ, օգտագործվում են նաև հակաէստրոգեններ։ Սա պայմանավորված է էստրոգենի զգալի մակարդակ ունեցող կանանց մոտ ֆիբրոմայի աճի ակտիվությամբ, ինչպես նաև դաշտանադադարից հետո ռեգրեսիայի առաջացմամբ:
Սա հիմք դարձավ «Տամոքսիֆենի» օգտագործման համար։ Դասընթացը տևում է 5-ից 10 ամիս։ Բացի այդ, Zoladex-ը օգտագործվում է ամիսը մեկ անգամ: Այն պարունակում է նյութեր, որոնք նման են գոնադոտրոպին ազատող հորմոնին։
Որովայնի պատի դեզմոիդի բուժման այս մեթոդը նույնիսկ թույլատրվում է օգտագործել որպես հիմնական, բայց միայն այն դեպքերում, երբ կան վիրաբուժական միջամտության հակացուցումներ։
Գեստագեններ
Հորմոնալ թերապիան ներառում է նաև պրոգեստոգենների օգտագործումը, ինչպիսիք են Մեգեստրոլը, Պրոգեստերոնը: Նրանք նվազեցնում են էստրոգենի մակարդակը։
Լրացուցիչ
Կատարվում է նաև քիմիոթերապիա։ Նրանք օգտագործում են դեղամիջոցներ ցիտոստատիկների խմբից՝ դրանք Վինբլաստին և Մետոտրեքսատ են: Դասընթացը տևում է 3-ից 5 ամիս։ Անպայման վերահսկեք արյան կենսաքիմիական պարամետրերը։
Եզրակացություն
Որովայնի առաջնային պատի դեզմոիդացման դեպքում բուժման կանխատեսումը բարենպաստ է, եթե հեռացվեն համապատասխան հյուսվածքները, որոնց մեջ կարող է աճել ֆիբրոման։ Առաջիկա 3 տարիների ընթացքում 60%դեպքերի կրկնություն. Եթե մի քանի բուժում համակցվեն, դա կարող է հանգեցնել ուռուցքի ամբողջական վերացմանը:
Երբ մտածում եք, թե ինչ ուտել desmoid fibroma-ի հետ, իմացեք, որ պետք է խուսափել բարձր կալորիականությամբ և ճարպային սննդից:
Դիետան պետք է պարունակի հակաօքսիդանտ ակտիվություն ունեցող մթերքներ։ Խորհուրդ է տրվում նաեւ ճաշից հետո եւ երեկոյան նվազեցնել սննդի քանակը։ Պետք է ուտել միայն թարմ պատրաստված ուտեստներ՝ առանց կոնսերվանտների, ներկերի և բուրավետիչների։
Ուտեստները պետք է պատրաստել նուրբ խոհարարական տեխնոլոգիաներով, այսինքն՝ եփել, շոգեխաշել, թխել ջեռոցում։ Ամեն դեպքում, ներկա բժիշկը կոնկրետ առաջարկություններ կտա սննդակարգի վերաբերյալ՝ կենտրոնանալով հիվանդության ծանրության վրա: Սակայն դիետան միայն հավելում կլինի դեզմոիդ ֆիբրոմայի բժշկական բուժմանը:
