Ուղեղի սարկոման չարորակ հիվանդություն է։ Այն բնութագրվում է շարակցական հյուսվածքի տարրերից ուռուցքի զարգացմամբ։ Այն կարող է թափանցել հարևան օրգաններ։ Սարկոման հազվագյուտ պաթոլոգիա է, բայց այն դրսևորվում է ցանկացած տարիքում։ Վտանգը կայանում է նրանում, որ նորագոյացությունը հիմնականում հայտնաբերվում է ավելի ուշ փուլերում, երբ նույնիսկ վիրահատական միջամտությունն անարդյունավետ է։
Բժշկական վկայական
Ուղեղի սարկոման զարգանում է բացառապես շարակցական հյուսվածքի տարրերից։ Սա տարբերում է այլ նմանատիպ պաթոլոգիաներից: Օրինակ, Յուինգի գլխուղեղի սարկոման և օստեոգեն սարկոման առաջանում են ոսկրային բջիջներից: Կապոսիի ուռուցքն առաջանում է անոթային էնդոթելիումի տարրերից։ Փափուկ հյուսվածքների սարկոման զարգանում է ճարպային, մկանային հյուսվածքներից։ Հոդվածում նկարագրված պաթոլոգիան կազմում է սարկոմաների բոլոր դեպքերի 2%-ը:
Նա ագրեսիվ է հարևան օրգանների նկատմամբ՝ արագ աճող։ Նորագոյացությունը կարող էթափանցում է ջլերի և մկանների մեջ, մետաստազավորում և կրկնում: Մետաստազների տարածման դեպքում խոսում են երկրորդային ուռուցքաբանական գործընթացի զարգացման մասին։ Այս դեպքում հիվանդի վիճակը հանկարծակի վատանում է։ Կլինիկական նշանները կարող են ի հայտ գալ արդեն երկրորդ փուլում։
Պաթոլոգիայի դասակարգում
Ուղեղի ուղիղ պարենխիմում կամ նրա թաղանթներում նորագոյացության զարգացումը ցույց է տալիս ուռուցքաբանական պրոցեսի առաջնային ձևը։ Վնասվածքից ատիպիկ տարրերի տեղափոխումը ավշային և արյան ուղիների երկայնքով ցույց է տալիս հիվանդության ընթացքի երկրորդական տարբերակը:
Կախված գտնվելու վայրից, սարկոման կարող է լինել ներուղեղային և արտաուղեղային: Առաջին դեպքում ուռուցքը խիտ հանգույց է՝ անհասկանալի սահմաններով, որում անպայման կան կալցիֆիկացման տարրեր։ Extracerebral պաթոլոգիան առանձնանում է հստակ պարկուճով: Այն ունի մոտակա հյուսվածքները պաթոլոգիական գործընթացին արագ ներգրավելու հատկություն։
Բացի այդ, առանձնանում են ուղեղի սարկոմայի հետևյալ տեսակները՝
- Մենինգոսարկոմա. Միշտ զարգանում է ուղեղի թաղանթներից: Չունի հստակ ուրվագծեր, ցույց է տալիս ագրեսիվ զարգացման միտում։
- Անգիորետիկուլոսարկոմա. Նրանց գլխուղեղի անոթային պատերի տարրերը առաջանում են:
- Ֆիբրոսարկոմա. Այն գալիս է ուղեղի կապանների և շերտերի թելքավոր հյուսվածքից: Այն բնութագրվում է դանդաղ զարգացմամբ և վերականգնման բարենպաստ կանխատեսմամբ։
Այսօրվա բժշկության ձեռքբերումները թույլ են տալիս պաթոլոգիայի դիֆերենցիալ ախտորոշում, ինչը մեծապես հեշտացնում է բուժման մարտավարության ընտրությունը։
Հիմնական պատճառները
Կան բազմաթիվ պատճառներ, որոնք ազդում են ուղեղի սարկոմայի առաջացման վրա: Դրանցից ամենատարածվածներն են՝
- Գենետիկ նախատրամադրվածություն.
- Ճառագայթման ենթարկվածություն.
- Նախկին վիրուսային հիվանդություններ, ներառյալ հերպեսային էթիոլոգիան:
- Մեխանիկական վնաս և ուղեղի վնասվածք.
- Քիմիա կամ ճառագայթային թերապիայից առաջ։
Այս գործոններից շատերը բավականին վերահսկելի են: Մարդը կարողանում է հետևել դրանց և կանխել պաթոլոգիական պրոցեսի վերածումը չարորակ ընթացքի։
Կլինիկական պատկեր
Ուղեղի սարկոմայի ախտանշանները նման են օնկոպաթոլոգիաների այլ դրսևորումների: Նորագոյացությունն իրեն զգացնել է տալիս առաջադեմ ուղեղային և նյարդաբանական նշաններով։ Առաջին հերթին հիվանդը տառապում է ուժեղ գլխացավերից։ Աստիճանաբար նվազում է նրա լսողության ու տեսողության սրությունը, նկատվում են հուզական խանգարումներ։ Ամեն օր կլինիկական պատկերը միայն աճում է։ Ուղեղի սարկոմայի ընդհանուր ախտանիշները հետևյալն են՝
- Պարբերական գլխացավեր, որոնք չեն կարող վերահսկվել դեղամիջոցներով;
- փսխում և սրտխառնոց;
- գիտակցության խանգարում;
- տեսողական ֆունկցիայի վատթարացում;
- խոսքի խնդիրներ;
- էպիլեպսիայի նոպաներ.
Պաթոլոգիայի կլինիկական պատկերը մեծապես որոշվում է նորագոյացության տեղայնացմամբ։ Այն կարողանում է ճնշում գործադրել գորշ նյութի կառուցվածքների վրա, որոնք պատասխանատու են որոշակի գործառույթների համար։ Օրինակ՝ ներսում ուռուցք հայտնաբերելըուղեղի փորոքները ուղեկցվում են ներգանգային ճնշման կտրուկ թռիչքներով: Նրա գտնվելու վայրը տաճարների կողքին առաջացնում է լսողության կորուստ: Եթե սարկոման զարգանում է ճակատային և պարիետալ բլթերում, ապա այս գործընթացը բացասաբար է անդրադառնում մարդու շարժիչ ապարատի և ինտելեկտուալ կարողությունների վրա:
Զարգացման փուլեր
Սկզբից հետո պաթոլոգիան սկսում է արագ զարգանալ։ Դրա ընթացքը փոխարինվում է փուլերով, որոնցից յուրաքանչյուրը միայն վատթարանում է հիվանդի վիճակը և նվազեցնում հնգամյա գոյատևման հավանականությունը։
Ուղեղի սարկոման իր զարգացման ընթացքում անցնում է հետևյալ փուլերով.
- Առաջին. Նորագոյացության չափը 1-2 սմ է, մետաստազներ չկան։ Ծանր ախտանիշները սովորաբար բացակայում են։
- Երկրորդ. Ուռուցքն արդեն դուրս է գալիս ուղեղից այն կողմ և աճում է մինչև 5 սմ: Պաթոլոգիայի սկզբնական ախտանիշները կարող են ի հայտ գալ, սակայն հիվանդների մեծ մասն անտեսում է դրանք և չի դիմում բժշկի:
- Երրորդ. Նորագոյացությունը բարձրանում է մինչև 10 սմ, առաջանում են մետաստազներ։
- Չորրորդ. Ուռուցքը մեծանում է տպավորիչ չափերի։ Այն սկսում է աստիճանաբար թունավորել մարմինը։ Պաթոլոգիական պրոցեսը ամենից հաճախ վիրահատելի չէ։ Հիվանդը շատ ժամանակ անգիտակից վիճակում է: Նրա շարժիչային և խոսքի գործունեությունը խաթարված է: Կանխատեսումը վատ է։
Ախտորոշման մեթոդներ
Ուռուցքաբանը զբաղվում է ուղեղի սարկոմայի ախտորոշմամբ և հետագա բուժմամբ։ Եթե պաթոլոգիայի ախտանիշները հայտնվում են, պետք է անհապաղ դիմել բժշկի: Ախտորոշումը սկսվում է անամնեզիցհիվանդը, նրա զննումն ու հարցաքննությունը։ Արտաքին ուռուցքաբանական նշանները դրսևորվում են շուրթերի կապտավուն երանգով, մաշկի դեղնածությամբ և ուժեղ հյուծվածությամբ։ Օրգանիզմի թունավորումը առաջացնում է ջերմություն, թուլություն և ախորժակի բացակայություն։
Այնուհետև նրանք անցնում են գործիքային ախտորոշման մեթոդներին։ Հիվանդին նշանակվում է գոտկային պունկցիա՝ ատիպիկ բջիջները հայտնաբերելու և բիոպսիա: Պահանջվում է նաև համակարգչային տոմոգրաֆիա։ Լուսանկարում երևում են նորագոյացության սահմանները և մետաստազների տարածումը։
Ուղեղի սարկոման դժվար է հաստատել միայն լաբորատոր թեստերով: Այս պաթոլոգիայի հետ, որպես կանոն, կա ESR-ի արագացում, լիմֆոցիտային բանաձևի փոփոխություններ: Կան նաև անեմիայի նշաններ։
Ախտորոշումը հաստատելուց հետո բժիշկն ընտրում է բուժման մարտավարությունը։ Ժամանակակից բժշկությունն առաջարկում է պաթոլոգիայի, ինչպես նաև ճառագայթման վերացման վիրաբուժական և բժշկական մեթոդներ։ Վիրահատական միջամտությունը խորհուրդ է տրվում օնկոնոդի հարմար տեղակայմամբ: Եթե այս պրոցեդուրաների ընթացքում նյարդաբանական կենտրոնների վրա ազդելու վտանգ կա, ուռուցքը մասամբ հեռացվում է և նշանակվում է լրացուցիչ քիմիաթերապիա կամ ռադիոթերապիա։ Բուժման մեթոդներից յուրաքանչյուրը մանրամասն կքննարկվի ստորև։
Վիրաբուժություն
Վիրահատությունը կատարվում է ընդհանուր անզգայացման պայմաններում։ Այսօր ավելի ու ավելի շատ բժիշկներ են դիմում գանգուղեղային վիրահատության՝ պրոցեդուրա, որի ժամանակ հիվանդը գիտակցության մեջ է: Գանգը բացելուց հետո հիվանդին որոշ ժամանակով դուրս են բերում անզգայացումից։ Նրանք դա անում են, որպեսզի որոշեն հեռացվող գումարը:ուղեղի հյուսվածք. Այս ընթացքում հիվանդին առաջարկվում է խոսել և պատասխանել պարզ հարցերի՝ համոզվելու համար, որ խոսքը ամբողջական է:
Բաց վիրահատության ժամանակ, որպես կանոն, ախտահարումն ամբողջությամբ հեռացվում է։ Գանգը ամրացվում է հատուկ սեղմակով երեք կետերում և բացվում է ուղեղի թաղանթը։ Շարունակական նեյրոնավիգացիայի միջոցով բժիշկը տեղադրում է միկրովիրաբուժական գործիքներ և կտրում նորագոյացությունը։ Եթե այն չափից դուրս մեծ է, ախտաբանական հյուսվածքը հեռացվում է ուլտրաձայնային ներծծման միջոցով։ Լյումինեսցենտային նյութը, որը տրվում է հիվանդին վիրահատությունից առաջ, մեծապես հեշտացնում է պրոցեդուրան։
Միջամտությունից հետո ՄՌՏ-ի կամ CT-ի միջոցով մշտադիտարկումը պարտադիր է։ Այնուհետև փակվում են ուղեղի թաղանթը և վերքը: Անզգայացումից հետո ապաքինվելուց հետո հիվանդը մշտապես վերահսկվում է: Որոշ ժամանակ անց վիրահատության արդյունքը կրկին ստուգվում է MRI-ի կամ CT-ի միջոցով։
Ռադիովիրաբուժության կիրառում
Սարկոմայի բուժման ևս մեկ մեթոդ ռադիովիրաբուժությունն է CyberKnife-ի միջոցով: Այս ընթացակարգը չի պահանջում գանգի բացում: Ճառագայթման ճառագայթն ուղղված է դեպի նորագոյացություն։ Միևնույն ժամանակ, առողջ հյուսվածքները գործնականում մնում են անձեռնմխելի։ Յուրաքանչյուր ճառագայթումից առաջ կատարվում է CT կամ MRI հսկողություն՝ հիվանդի գլխի պատահական շարժման դեպքում ուռուցքի գտնվելու վայրը որոշելու համար։
Բուժման այս տարբերակն ունի բազմաթիվ առավելություններ: Օրինակ, այն չի պահանջում գանգուղեղային վիրահատություն և անզգայացում: Գործընթացից հետո բարդությունների վտանգը նվազագույն է, արյունահոսություն չկա: Այնուամենայնիվ, ռադիովիրաբուժությունը կարող է հեռացնել միայն փոքրնորագոյացության չափը.
Քիմիաթերապիայի առանձնահատկությունները
Սարկոմայի բուժումը դժվար է պատկերացնել առանց քիմիաթերապիայի կիրառման, որի հիմնական նպատակը ուռուցքային տարրերի ոչնչացումն է։ Ուղեղում կա արյունաուղեղային արգելք։ Այն պաշտպանում է ինչպես առողջ, այնպես էլ պաթոլոգիական բջիջները արտաքին ազդեցություններից։ Ուստի, նախքան քիմիաթերապիայի կուրսը սկսելը, խորհուրդ է տրվում ճառագայթում:
Դեղերը ընդունվում են բանավոր, մկանների կամ երակների մեջ այս բուժումից առաջ: Թերապիայի կուրսից հետո հաճախ նկատվում են մարմնի կողմից անբարենպաստ ռեակցիաներ ուղեղի սարկոմայի հեռացման գործընթացին: Ախտանիշները կարող են տարբեր լինել՝ սրտխառնոցից և փսխումից մինչև բերանի լորձաթաղանթի խոցային փոփոխություններ:
Հնարավոր բարդություններ
Սարկոման ունի արագ աճի միտում: Սա առաջացնում է ուռուցքի ճնշումը մոտակա օրգանների և հյուսվածքների վրա: Արդյունքում նրանց գործառույթը զգալիորեն վատանում է։ Բժիշկներն առաջին հերթին նշում են այնպիսի բարդություններ, ինչպիսիք են մետաստազները։ Ուղեղի սարկոմաների դեպքում դրանք սովորաբար ախտորոշվում են լյարդում, ավշային հանգույցներում և թոքերում:
Մյուս տհաճ հետևանքը ներքին արյունահոսությունն է. Այն առաջանում է ուռուցքի փլուզման պատճառով և ուղեկցվում է օրգանիզմի թունավորմամբ։ Միաժամանակ հիվանդը գանգատվում է մշտական թուլությունից և ուժեղ գլխացավերից։
Առողջացման կանխատեսում
Ուղեղի սարկոման իսկապե՞ս վտանգավոր է: Որքա՞ն ժամանակ են նրանք ապրում նրա հետ: Սկզբնական փուլերում հնարավոր է լիարժեք վերականգնում, ապահովվածհամարժեք թերապիա. Եթե ուռուցքի զարգացումը համապատասխանում է երրորդ կամ չորրորդ փուլին, ապա ապաքինման կանխատեսումը վատ է։
Ըստ վիճակագրության՝ ուղեղի սարկոմայի դեպքում 5 տարվա գոյատևման մակարդակը կազմում է 20%: Մահվան հիմնական պատճառը նորագոյացության զգալի չափն է։ Ուռուցքի հաջող հեռացման դեպքում չի բացառվում հաշմանդամությունը (շարժողական և խոսքի ֆունկցիաների խանգարում, դեմենցիա, հիշողության կորուստ):
Դեպքերի գրեթե կեսում սարկոման առաջացնում է ռեցիդիվներ։ Դա պայմանավորված է նրա տարրերի արտասովոր ագրեսիվությամբ և ուռուցքի բարձրորակ հեռացման անհնարինությամբ։ Ռեցիդիվները կանխելու համար բուժումից հետո 2 ամիսը մեկ անհրաժեշտ է անցնել ուռուցքաբանի կողմից նշանակված հետազոտություն։ Այն սովորաբար բաղկացած է ուղեղի ուլտրաձայնից, ՄՌՏ-ից և CT սկանավորումից:
Սարկոման առավել հաճախ զարգանում է 60 տարեկանից բարձր մարդկանց մոտ։ Ուռուցքի որոշ տեսակներ կարող են ախտորոշվել երեխայի մոտ: Յուինգի ուղեղի սարկոման դրա ապացույցն է: Որոշ քիմիական տարրեր նպաստում են նորագոյացությունների արագացված աճին։ Սրանք վինիլքլորիդ և դիօքսին են: Եթե մարդը պարբերաբար ենթարկվում է այդ նյութերին, ապա պաթոլոգիայի հավանականությունը բավականին մեծ է։
Կանխարգելման մեթոդներ
Ուռուցքաբանական ցանկացած հիվանդության կանխարգելման հիմնական մեթոդը ժամանակին ախտորոշումն է։ Ուստի յուրաքանչյուր մարդ, ով հոգ է տանում իր առողջության մասին, պետք է պարբերաբար ենթարկվի մարմնի ամբողջական հետազոտության։ Բացի այդ, անհրաժեշտ է փորձել վերացնել պաթոլոգիա հրահրող գործոնները՝ հաճախակի սթրես,իռացիոնալ սնուցում, ինքնաբուժություն, հակումներ.
