Կապոսի սարկոման մաշկի վրա առաջացող չարորակ նորագոյացությունների տարատեսակ է: Այս պաթոլոգիան առաջին անգամ նկարագրել է հունգարացի մաշկաբան Մորից Կապոսին, ում անունը այսօր կրում է այս հիվանդության անվանումը։ Նորագոյացությունների սպեցիֆիկ տեսքի պատճառով այս պաթոլոգիան երբեմն կոչվում է հեմոռագիկ սարկոմա։
Պետք է ասել, որ ուռուցքների տեղակայումը չի սահմանափակվում մաշկով, դրանք հաճախ լորձաթաղանթների և ավշային հանգույցների հետ մեկտեղ ազդում են նաև ներքին օրգանների վրա։ Հաջորդիվ կպարզենք, թե որոնք են Կապոսիի սարկոմայի առաջացման հիմնական պատճառները, ինչպես նաև կպարզենք, թե ինչ ախտանիշներ են նկատվում հիվանդների մոտ և ինչպես է իրականացվում բուժումը։
Հիվանդության զարգացման պատճառները
Կապոսի սարկոման բնակչության շրջանում այնքան էլ տարածված չէ, սակայն ՄԻԱՎ վարակակիրների, հատկապես տղամարդկանց մոտ այն դրսևորվում է դեպքերի կեսում։ Այսպիսի նորագոյացությունների առաջացման պատճառները, իհարկե, այսօր հայտնի չեն։ Սակայն գիտնականները վստահորեն ենթադրում են, որ այս հիվանդությունը կարող է զարգանալութերորդ տիպի հերպեսի վիրուսի հիման վրա, որը դեռևս անբավարար է ուսումնասիրված։ Հաճախ պաթոլոգիան կարող է ուղեկցել այլ չարորակ պրոցեսների՝ mycosis fungoides, lymphogranulomatosis, lymphosarcoma, multiple myeloma և leukemia:
Որպեսզի այս պաթոլոգիան առաջանա, տարբեր պատճառներով անհրաժեշտ է իմունիտետի զգալի նվազում։ Բացի այդ, մարդկանց որոշ կատեգորիաներ ունեն Կապոսիի սարկոմայի զարգացման շատ ավելի բարձր ռիսկ (ըստ ICD 10 - C46), քան մյուսները: Օրինակ՝ ավելի հաճախ այս հիվանդությունը նկատվում է տղամարդկանց, քան կանանց մոտ։ Ռիսկի խումբը հիմնականում ներառում է՝
- ՄԻԱՎ վարակակիր. Նրանց մոտ շատ հաճախ է ախտորոշվում Կապոսիի սարկոման։
- Տղամարդիկ, ովքեր տարեց են և միջերկրածովյան ռասայից:
- Մարդիկ, որոնց հայրենիքը հասարակածային Աֆրիկան է։
- Մարդիկ, ովքեր փոխպատվաստել են օրգաններ դոնորներից (հատկապես երիկամներ):
Գիտնականները համաձայն են, որ ամենից հաճախ, հատկապես սկզբնական փուլերում, այս հիվանդությունն ավելի շատ ռեակտիվ գործընթաց է (որը տեղի է ունենում ի պատասխան վարակիչ վնասվածքների), քան իրական սարկոմա:
Որո՞նք են այս հիվանդության հնարավոր բարդությունները:
Կապոսիի սարկոմայի բարդությունների առաջացումը հիմնականում կախված է այս հիվանդության զարգացման փուլից, բացի այդ՝ ուռուցքների տեղակայումից։ Հետևյալ բարդությունները կարող են առաջանալ.
- Վերջույթների շարժողական գործունեության կասեցում դրանց դեֆորմացիայի հետ միասին։
- Արյունահոսության տեսք քայքայվող ուռուցքներից։
- Հարբեցման սկիզբընորագոյացությունների քայքայման հետևանքով առաջացած օրգանիզմ։
- Լիմֆային այտուցի տեսք.
- Վնասված ուռուցքների բակտերիալ վարակի առկայություն.
- Ներքին օրգանների անբավարարություն դրանց վրա նորագոյացությունների դեպքում.
Որոշ բարդություններ կարող են հանգեցնել հիվանդի կյանքին սպառնացող պայմանների: Հաջորդը, հաշվի առեք, թե ինչ ախտանիշներ են նկատվում հիվանդների մոտ այս պաթոլոգիայի զարգացման ֆոնին:
Պաթոլոգիայի ընդհանուր ախտանիշներ
Կապոսիի սարկոմային կարելի է կասկածել, եթե առաջին նորագոյացությունները հայտնվեն մաշկի մակերեսին։ Նրանք սովորաբար ունենում են հետևյալ ախտանիշները՝
- Նման գոյացության գույնը վառ բորդո է, բայց հնարավոր է ձեռք բերել նաև կապտամանուշակագույն երանգ։ Ասեմ, որ սեղմելիս գույնը չի փոխվում։ Բծերը կարող են ունենալ փայլուն մակերես, բացի այդ, երբեմն դրանք թեթևակի շերտավորվում են։
- Գորցիայի ձևը հարթ է և մի փոքր բարձրանում է մաշկի մակերեսից: Այս հիվանդությունը բնութագրվում է բազմաթիվ ցաներով: Բծերի միաձուլման դեպքում նորագոյացությունների կենտրոնը խորտակվում է՝ վերածվելով խոցի։ Կապոսի սարկոմայի ախտանիշները դրանով չեն ավարտվում։
- Նորագոյացությունները գրեթե չեն արտահայտվում որևէ սենսացիայի տեսքով։ Միայն խոշոր օջախների մեջ միաձուլվելու արդյունքում կարող է քոր առաջանալ շրջակա հյուսվածքների քորոցով և այտուցով։
- Լորձաթաղանթների վրա չարորակ ուռուցքի տեղայնացման դեպքում հնարավոր են նշաններ, որոնք կախված են ախտահարման կոնկրետ տեղամասերից։ Այսպիսով, փսխման հետ մեկտեղ կարող են լինել լուծ, հազ՝ արյունոտ խորխով, ցավերծամելու, կուլ տալու և այլնի ժամանակ։ Ամենամեծ վտանգը մարսողական համակարգում կամ շնչառական օրգաններում ուռուցքի առաջացումն է։ Ահա թե ինչպես է դրսևորվում Կապոսիի սարկոման։
Հիվանդության ընթացքը սովորաբար դանդաղ է, բայց առաջադեմ: Եթե բծերը վնասված են, հնարավոր է արյունահոսություն, քանի որ գոյացությունները հիմնականում արյունատար անոթների ցանց են։ Կապոսի սարկոմայի ախտանիշները կախված են դրա ենթատեսակից: Ընդհանուր առմամբ, առանձնանում են այս պաթոլոգիայի չորս բնորոշ սորտեր, դրանք ավելի մանրամասն կդիտարկենք։
Այս հիվանդության դասական տեսակ
Ինչպե՞ս է նա դրսևորվում: Այս տեսակը բնորոշ է եվրոպական երկրներին։ Միաժամանակ, հստակ սահմաններով ուռուցքային բծերը տեղակայված են ոտքերի և ձեռքերի վրա։ Շատ հազվադեպ են ուղեկցվում քորով՝ այրվածքով։ Կապոսիի սարկոմայի այս ձևն անցնում է մի քանի փուլով.
- Խայտաբղետ փուլ. Այս փուլը բնութագրվում է հարթ բծերի տեսքով, որոնք ունեն մինչև հինգ միլիմետր տրամագծով ատամնավոր եզրեր։
- Պապուլյար բեմ. Կապոսի սարկոմայի այս փուլում բծերը դառնում են գնդիկների նման, հաստանում են և մեծանում են մինչև մեկ սանտիմետր չափսերով։ Բացի այդ, դրանք կարող են միաձուլվել և ձևավորել կիզակետ՝ սեղմված ձևով և կոպիտ մակերեսով:
- Կապոսիի սարկոմայի ուռուցքային փուլ. Այս փուլը կարող է բնութագրվել մանուշակագույն հանգույցների ձևավորմամբ, որոնք համեմատաբար ամուր են և խոցային:
Հիվանդության էնդեմիկ տեսակ
Այս տեսակը հատկապես տարածված է Կենտրոնական Աֆրիկայի բնակչության շրջանում։ Նատարբերվում է մինչև մեկ տարեկան երեխաների մոտ նման նորագոյացությունների առաջացմամբ՝ տեղայնացված հիմնականում օրգանների և ավշահանգույցների հյուսվածքների վրա՝ գործնականում առանց մաշկի վրա ազդելու։
Ինչպիսի՞ հիվանդություն է Կապոսիի սարկոման, ոչ բոլորը գիտեն։
Հիվանդության համաճարակային տեսակ
Այն կապված է ՄԻԱՎ վարակի հետ: Համաճարակային տեսակը համարվում է բավարար ՁԻԱՀ-ի ախտորոշման համար, այն կարող է ախտահարել բավականին երիտասարդ տարիքից մինչև քառասուն տարեկան մարդկանց: Բծերը վառ կարմիր են։ Գոյացումները տեղայնացված են քթի, վերին վերջույթների և բերանի խոռոչում, պարտադիր առկա են լորձաթաղանթի և ավշային հանգույցների, ինչպես նաև ներքին օրգանների վնասվածքներ։ Սա Կապոսիի սարկոմայի ամենաարագ և կյանքին սպառնացող ձևն է։
Պաթոլոգիայի իմունոպրեսիվ տեսակ
Այս բազմազանությունը դրական հեռանկար ունի: Ամենից հաճախ դա տեղի է ունենում դոնորային երիկամի փոխպատվաստումից անմիջապես հետո՝ հատուկ դեղամիջոցների, մասնավորապես՝ իմունոսուպրեսանտների օգտագործման պատճառով: Եթե այս դեղերը դադարեցվեն, հիվանդությունն ակնթարթորեն հետընթաց է ապրում:
Ի թիվս այլ բաների, Կապոսիի սարկոման կարող է առաջանալ սուր, ենթասուր և քրոնիկ ձևերով: Սուր ընթացքի ֆոնին նկատվում է պաթոլոգիայի արագ առաջընթաց՝ անբարենպաստ ելքով։ Ենթասուր տիպի ընթացքը կախված է թերապեւտիկ ազդեցության արդյունավետությունից։ Առավել բարենպաստ կանխատեսումը նկատվում է հիվանդության քրոնիկ ձևերի դեպքում, երբ հիվանդը կարող է առանց բուժման ավելի քան տասը տարի: Պաթոլոգիայի տեսակը որոշվում է կոնկրետ ախտորոշիչ միջոցառումների արդյունքում, որոնքկքննարկվի հետագա:
Կապոսիի սարկոմայի ախտորոշումը պետք է ժամանակին լինի:
Պաթոլոգիայի ախտորոշման իրականացում
Հաճախ ճշգրիտ ախտորոշումը կարելի է հաստատել առանց որևէ հետազոտության, քանի որ այս հիվանդությունը գրեթե միշտ ունենում է վառ կլինիկական դրսևորումներ։ Բավական է ուշադիր զննել բերանի խոռոչի մաշկը և լորձաթաղանթները, ինչպես նաև սեռական օրգանները։ Պետք է նկատի ունենալ, որ բիոպսիայի արդյունքում արյունահոսության հայտնաբերումը չի բացառվում, քանի որ ուռուցքը հիմնականում բաղկացած է գերաճած անոթներից։ Բայց եթե մասնագետը կասկածներ ունի և այս պաթոլոգիան տարբերելու համար նշանակվում են հետևյալ ախտորոշիչ միջոցները՝.
- Լաբորատոր հետազոտության մեթոդի շնորհիվ հնարավոր է հայտնաբերել ութերորդ տեսակի հերպեսի վիրուսի և, համապատասխանաբար, դրա նկատմամբ հակամարմինների առկայությունը։ Այս մեթոդը չի մատնանշի Կապոսիի սարկոմայի զարգացումը, սակայն եթե ախտորոշումը հաստատվի, այն կօգնի ավելի ճշգրիտ որոշել դեղամիջոցի ազդեցության չափումները։
- Պացիենտների համար պարտադիր է ՄԻԱՎ վարակի առկայության թեստավորում։
- Հյուսվածքաբանական հետազոտությունը կօգնի տարբերակել այս պաթոլոգիան ֆիբրոսարկոմայից՝ ի թիվս այլ բաների արտացոլելով հեմոռագիկ բաղադրիչի առկայությունը։
- Շնչառական կամ մարսողական համակարգում նորագոյացությունների տեղայնացման կասկածի դեպքում նշանակվում է այս բոլոր օրգանների հետազոտություն համապատասխան մեթոդներով, օրինակ՝ բրոնխոսկոպիա, գաստրոսկոպիա, կոլոնոսկոպիա և այլն։։
- Հավանաբար իմունոգրամայի նշանակումը բջջային իմունիտետի կարգավիճակը որոշելու համար, քանի որայս հիվանդությունը առաջանում է դրա զգալի նվազման պատճառով։
- Հնարավոր է անհրաժեշտ լինել լրացուցիչ միջոցառումներ՝ որովայնի խոռոչի ուլտրաձայնային հետազոտության տեսքով։ Նաև երիկամների և մակերիկամների համակարգչային տոմոգրաֆիան համարվում է ոչ ավելորդ։ Դրա շնորհիվ բժիշկը կարող է ստանալ ներքին օրգանների վնասվածքի առավել ճշգրիտ պատկերը։
Երբեմն բժիշկը պետք է տարբերի Կապոսիի սարկոման այլ հիվանդություններից, որոնք իրենց դրսևորումներով նման են: Օրինակ, այս պաթոլոգիան պետք է տարբերվի այնպիսի հիվանդություններից, ինչպիսիք են հարթ քարաքոսը, միկոզ ֆունգոիդները, սարկոիդոզը, հեմոսիդերոզը, միկրովենուլյար հեմանգիոման, մելանոման և այլն: Թերապևտիկ միջոցառումների ընտրության ժամանակ օգտագործվում են ախտորոշման արդյունքները: Հաջորդիվ մենք կպարզենք, թե ինչպես է բուժվում այս պաթոլոգիան:
Հիվանդության բուժման ժամանակակից մեթոդներ
Կապոսիի սարկոմայի հատուկ թերապիա հաճախ չի իրականացվում: Ուռուցքի վրա ազդեցությունը հազվադեպ է տալիս որևէ դրական արդյունք: Հիմնականում թերապևտիկ պրոցեդուրաներն ուղղված են սարկոմային ուղեկցող հիվանդությանը և, ի լրումն, ախտանշանները թեթևացնելու և հիվանդի ինքնազգացողությունը մեղմելուն: Նրանք փորձում են ուղղակիորեն գործել հենց ուռուցքի վրա հետևյալ դեպքերում՝
- Ուռուցքի շատ մեծ չափս.
- Երբ հիվանդը զգում է ուժեղ ցավ և այրում:
- Այն դեպքում, երբ ուռուցքը կյանքին սպառնացող է և տեղակայված է շնչուղիների կամ մարսողական համակարգի լորձաթաղանթների վրա։
- Երբ ուռուցքը լուրջ կոսմետիկ արատ է։
Այս դեպքերում կարող է կիրառվել ուռուցքի վրա տեղային ազդեցություն, որի շրջանակներում իրականացվում է ճառագայթային թերապիա և կրիոթերապիա՝ պանրետինի, պրոսպիդինի և դինիտրոքլորբենզոլի տեսքով դեղամիջոցների կիրառմանը զուգահեռ: Բոլոր բուժիչ նյութերը ներարկվում են ուռուցքի մեջ։ Այն դեպքում, երբ նորագոյացությունը միայնակ է, ապա կատարվում է վիրաբուժական վիրահատություն՝ դրա հեռացման ձևաչափով։ Բացի այդ, կարող է լինել համակարգային ազդեցություն, որն իրականացվում է միանգամից մի քանի ուղղություններով՝
- Քիմիաթերապիան ունի տարբեր կողմնակի ազդեցություններ և պահանջում է համակցում հորմոնալ բուժման հետ: Հիվանդները սովորաբար պահանջում են տարեկան չորս դասընթաց:
- Իրականացնել հակառետրովիրուսային թերապիա, որը բարձրացնում է իմունային կարգավիճակը՝ միաժամանակ ճնշելով վիրուսի ակտիվությունը։ Այս մեթոդը երբեմն լավ արդյունքներ է տալիս։
- Ինտերֆերոններով բուժումն իրականացվում է երկարատև կուրսերի համար, այն կարող է ունենալ իմունոմոդուլացնող ազդեցություն։
Կապոսիի սարկոմայի տեղական բուժումն իրականացվում է ամբուլատոր հիմունքներով և, ընդհանուր առմամբ, որևէ կողմնակի ազդեցություն չի առաջացնում: Այն նշանակվում է ոչ շատ մեծ ուռուցքների դեպքում։ Նման բուժման հիմնական վտանգը ուռուցքից արյունահոսության հայտնաբերումն է և, բացի այդ, դրա վրա խոցերի ձևավորումը, որը կարող է հանգեցնել վարակի, քանի որ նման հիվանդի իմունիտետը շատ ցածր է: Բացի այդ, վնասված ուռուցքները հրահրում են նոր ախտահարումների տեսք։
Համակարգային բուժումն ավելի հաճախ օգտագործվում է, երբ հիվանդը չի ունենում ծանր ախտանիշներ և էապես չի տարբերվումիմունային անբավարարություն. Բայց երբ ուռուցքը սպառնում է կամ առաջացնում է զգալի ֆիզիկական տառապանք, բուժման այս տարբերակը նույնպես օգտագործվում է։
Բուժման բոլոր մեթոդները, որոնք կիրառվում են Կապոսիի սարկոմայի հետ կապված, միայն ապաքինման հույս են տալիս, բայց ոչ երաշխիք։ Բուժման դրական արդյունք են համարվում նույնիսկ ուռուցքի չափերի նվազումը, դրա սպիտակեցումը կամ նոր գոյացությունների բացակայությունը։
Կանխատեսում այս ծանր պաթոլոգիայի համար
Կապոսիի սարկոմայի կանխատեսումն ուղղակիորեն կախված է դրա անմիջական ձևից, ընթացքի առանձնահատկություններից և, իհարկե, հիվանդի իմունիտետից: Բավականին բարձր իմունային կարգավիճակի ֆոնի վրա ուռուցքանման գոյացությունը կարող է շրջելի լինել, իսկ բուժական միջոցառումներն իրենց հերթին դրական արդյունք կտան՝ թույլ տալով երկարաժամկետ ռեմիսիա։
Այլ իրավիճակներում կանխատեսումը կլինի ծայրահեղ անբարենպաստ։ Հիվանդների ավելի քան հիսուն տոկոսը մահանում է ծայրահեղ կարճ ժամկետներում՝ երեք ամսից մինչև երկու տարի: Որքան արագ է զարգանում սարկոման, այնքան քիչ հնարավորություններ կլինեն նրա դեմ հաջող պայքարելու համար: Ընդհակառակը, դանդաղ առաջընթացը ավելի շատ հնարավորություններ է տալիս գտնելու ազդեցության ամենաարդյունավետ մեթոդը:
Այս հիվանդության նկատմամբ դրական վերաբերմունքը չի մեծացնում ՁԻԱՀ-ի բուժման հնարավորությունները: Բայց ՄԻԱՎ վարակով հիվանդի համար Կապոսի սարկոմայի զարգացման տեսքով բարդությունը կարող է մահացու լինել: Սա չի վերաբերում իմունոսուպրեսիվ սարկոմային, որը հաճախ ունի բարենպաստ ընթացքբարենպաստ արդյունք:
Այս հիվանդության կանխարգելում
Կանխարգելիչ միջոցառումները հիմնականում նվազեցնում են ութերորդ տիպի հերպեսի հիվանդության կանխարգելումը։ Այն նաև ազդում է իմունային անբավարարության վիճակների և հիվանդությունների վրա, որոնք ուղեկցվում են Կապոսի սարկոմայով։
Այս հիվանդության կանխարգելման հիմնական պայմանը ուժեղ իմունային կարգավիճակի առկայությունն է։ Սա վերաբերում է նաև այն դեպքերին, երբ արդեն առաջացել է հիվանդություն, որը կարող է ուղեկցվել Կապոսի սարկոմայի առաջացմամբ։ Պետք է ասեմ, որ ՄԻԱՎ-ով վարակված հիվանդների մոտ հակառետրովիրուսային դեղամիջոցներով թերապիան լավ արդյունք է տալիս և թույլ է տալիս պահպանել ակտիվ իմունային համակարգը՝ կանխելով այս պաթոլոգիայի դրսևորումները։
Այն հիվանդների համար, որոնց հիվանդությունը ռեմիսիայի մեջ է, կանոնավոր մոնիտորինգ է պահանջվում լորձաթաղանթների և մաշկի հետազոտության տեսքով երեք ամիսը մեկ անգամ՝ շնչառական և մարսողական համակարգի ուսումնասիրությունների հետ մեկտեղ: Դա թույլ կտա ժամանակին նկատել հիվանդության կրկնությունը։
Կապոսիի սարկոման հաճախ կյանքին սպառնացող հիվանդություն է: Ուժեղ իմունիտետը գործում է որպես մարմնի բնական և հուսալի պաշտպան բոլոր տեսակի հիվանդություններից: Այս առումով չափազանց կարևոր է հոգ տանել ձեր մարմնի պաշտպանիչ գործառույթների մասին, քանի որ միայն դրանք կարող են մարդուն փրկել կյանքին սպառնացող բազմաթիվ հիվանդություններից:
