Յուինգի սարկոման վտանգավոր ուռուցքաբանական հիվանդություն է, որի ժամանակ քաղցկեղային բջիջները զարգանում են ոսկրային հյուսվածքում: Ամենից հաճախ (դեպքերի 70%-ում) այս հիվանդությունը ազդում է ստորին վերջույթների ոսկորների վրա։ Յուինգի սարկոմայի կոդը՝ ըստ ICD - 10 C40, C41։
Հիվանդությունն իր անվանումն ստացել է բժիշկ Ջեյմս Յուինգի անունից, ով հայտնաբերեց այս պաթոլոգիան 1921 թվականին։ Իր աշխատություններում Ջեյմսը նկարագրել է հիվանդությունը որպես ուռուցք, որը առաջանում է հիմնականում խողովակավոր երկար ոսկորների մեջ։
Յուինգի սարկոման. ի՞նչ է դա:
Բոլոր առկա ուռուցքաբանական հիվանդություններից այս պաթոլոգիան համարվում է ամենավտանգավորներից մեկը։ Դա բացատրվում է ուռուցքի բարձր ագրեսիվությամբ. այն արագ զարգանում է և տալիս է բազմաթիվ մետաստազներ։
Այս ախտորոշմամբ հիվանդների հիմնական խումբը 10-20 տարեկան երեխաներն են։ Մեծահասակների մոտ ախտորոշվում է նաև Յուինգի սարկոման, բայց շատ ավելի հազվադեպ: Այս տեսակի ուռուցքն ավելի հաճախ հանդիպում է տղաների, քան աղջիկների մոտ: Մինչ օրս բժիշկները չեն կարող բացատրել այս սեռային կախվածությունը։
Ոսկրածուծի քաղցկեղի կլինիկական և մորֆոլոգիական ախտանիշները շատ նման ենփափուկ հյուսվածքների կլոր բջջային ուռուցքի դրսևորմամբ, միակ տարբերությունը պաթոլոգիական բջիջների տեղայնացումն է: Այդ իսկ պատճառով կմախքի վրա ազդող ուռուցքը կոչվում է դասական Յուինգի սարկոման, իսկ այն, որը առաջանում է կրծքավանդակի, ողնաշարի և հետանցքային տարածության փափուկ հյուսվածքներում, կոչվում է էքստրակմախքային սարկոմա::
Հիվանդության պատճառները
Այս տեսակի սարկոմայի զարգացման ստույգ պատճառները չհաջողվեց գտնել: Այնուամենայնիվ, առաջատար ուռուցքաբանները առաջ են քաշում մի շարք ենթադրություններ՝ հիմնված հիվանդության վիճակագրության վերլուծության վրա։
- Գենետիկ նախատրամադրվածություն. Երեխաների մոտ Յուինգի սարկոման հաճախ ախտորոշվում է մի քանի քույրերի և եղբայրների մոտ, ինչը հանգեցրեց ոսկրային սարկոմայի հակվածության տեսությանը:
- Ոսկորային վնասվածքներ. Դեպքերի մոտ 40%-ի դեպքում ուռուցքի կիզակետը գտնվում է այն տեղում, որտեղ նախկինում եղել է վնասվածքը (կոտրվածք, ծանր կապտուկ):
- Որոշ ոսկրային անոմալիաներ. Ենթադրվում է, որ կմախքի անոմալիաների առկայությունը, ներառյալ անևրիզմալ ոսկրային կիստա և էնխոնդրոմա, ազդում է սարկոմայի զարգացման ռիսկի վրա:
- Պաթոլոգիաներ և անոմալիաներ միզասեռական համակարգում. Դրանց թվում՝ երիկամային համակարգի կրկնօրինակում կամ հիպոսպադիա։
Կարևոր է նշել, որ այս կամ այն գործոնի առկայությունը ամենևին չի նշանակում, որ մարդու մոտ ժամանակի ընթացքում կզարգանա քաղցկեղային ուռուցք: Այս նշանների առկայությունը միայն մեծացնում է հիվանդության զարգացման ռիսկը։
Ռիսկի գործոններ
Կան նաև ռիսկի մի քանի գործոններ, որոնք մեծ ուշադրություն են պահանջում.
- արական - Յուինգի սարկոման շատ ավելի քիչ է հանդիպում աղջիկների և կանանց մոտ;
- 10-20 տարեկաններ՝ մեծ մասըհիվանդները (64%) պատկանում են այս տարիքային խմբին;
- ռասա - սպիտակ մաշկ ունեցող մարդիկ շատ ավելի հաճախ են տառապում ոսկրային սարկոմայով, քան սևամորթները:
պաթոգենեզ (ինչ է տեղի ունենում հիվանդության ժամանակ)
Այս քաղցկեղի ուռուցքը ներկայացված է փոքր կլորացված բջիջներով, որոնք բաժանումներ ունեն թելքավոր շերտերի տեսքով: Բջջի կառուցվածքի տարբերակիչ առանձնահատկությունները ներառում են ճիշտ ձևը, օվալաձև կամ կլորացված միջուկների առկայությունը բազոֆիլ միջուկներով և քրոմատինով: Ուռուցքը նոր ոսկրային հյուսվածք չի արտադրում։
Ի՞նչ է Յուինգի սարկոման և ինչպե՞ս է այն զարգանում: Նորագոյացության աճը հիմնականում տեղի է ունենում բջիջների անվերահսկելի բաժանման պատճառով։ Գիտնականների կարծիքով՝ նման պաթոլոգիան հրահրվում է հատուկ տեսակի գենետիկական վնասով։ Նման վնասների թվում է գենի մուտացիան, որը պատասխանատու է աճի գործոնը փոխակերպելու ընդունակ ընկալիչի արտադրությունը կոդավորելու համար։ Արդյունքում պաթոլոգիական բջիջների աճող բաժանումը չի արգելափակվում։
Հիվանդության տեսակները
Բժշկության մեջ Յուինգի սարկոման բաժանվում է 2 տեսակի՝
- տեղայնացված - նորագոյացություն, որն ազդում է ոսկրային հյուսվածքի որոշակի տարածքի վրա և, հնարավոր է, տարածվում է մոտակա ավշային հանգույցների և ջլերի վրա;
- մետաստատիկ - սարկոմա, որը տարածվել է ամբողջ մարմնում և ախտահարել ոսկորները, ավշային համակարգը, արյունատար անոթները և հեռավոր ներքին օրգանները:
Հիվանդության առաջընթացի փուլեր
Բացի այդ, տարբերակման հարմարության համար,բաժանումը փուլերի. Ախտորոշում կատարելիս պետք է նշվի այս ցուցանիշը, քանի որ դա բժիշկներին տալիս է հիվանդության առավել ամբողջական պատկերը։
- 1 փուլ. Հիվանդության զարգացման հենց սկիզբը. Պաթոլոգիական բջիջները այս պահին գտնվում են միայն ոսկորների մակերեսին և խորը չեն ներթափանցում: Ուռուցքի չափը հասնում է ընդամենը մի քանի միլիմետրի։ Այս պահին նորագոյացությունից ազատվելը բավականին պարզ է, սակայն 1-ին փուլում հիվանդությունը չափազանց հազվադեպ է: Պատճառը ախտանիշների բացակայությունն է։
- 2 փուլ. Յուինգի սարկոման մեծանում է տրամագծով և միաժամանակ սկսում ներթափանցել ոսկրային հյուսվածքի խորը շերտեր։ Այս դեպքում բուժման կանխատեսումը նույնպես լավատեսական է։ Համապատասխան բուժման դեպքում հիվանդների մոտ 60-65%-ը բուժվում է պաթոլոգիայից։
- 3 փուլ. Ուռուցքաբանական գործընթացում ներգրավված է ոչ միայն ոսկրային հյուսվածքը, այլեւ մոտակա փափուկ հյուսվածքները, մոտակայքում գտնվող ավշային հանգույցները։ Հաջող բուժման հնարավորությունները փոքր-ինչ ավելի ցածր են՝ մոտ 40%.
- 4 փուլ. Սարկոման տարածվում է ամբողջ մարմնով և առաջացնում քաղցկեղի երկրորդական օջախներ։ Յուինգի սարկոմայի 5-ամյա գոյատևման մակարդակը և ռեմիսիայի հասնելը հնարավոր է 7-10% դեպքերում: Ուռուցքի լավ զգայունության դեպքում և 4-րդ փուլում ոսկրածուծի փոխպատվաստման դեպքում հնարավոր է հիվանդի հավանականությունը մեծացնել մինչև 30%։
Կարևոր տարբերություն Յուինգի սարկոմայի և քաղցկեղի շատ այլ տեսակների միջև կարելի է անվանել արագ զարգացում:
Կլինիկական պատկեր (ախտանշաններ)
Յուինգի սարկոմայի զարգացման վաղ փուլերում ախտանշանները գործնականում չեն դրսևորվում, ինչը խանգարում է հիվանդության վաղ ախտորոշմանը։ Ավելին, ախտանիշները նկարագրելիս պետք է նկատի ունենալ. inՅուրաքանչյուր դեպքում ախտանշանները կարող են փոքր-ինչ տարբերվել՝ կախված ուռուցքի տեղակայությունից:
Ցավ. Ցավոտ սենսացիաները կարող են ներառվել առաջին ախտանիշների շարքում, որոնք հայտնվում են ոսկրային ուռուցքներում: Սկզբում ցավը բնութագրվում է որպես կարճատև ոչ մշտական: Հիվանդության առաջընթացի ընթացքում դրանք ավելանում են, սակայն հիվանդները հաճախ նման ախտանիշները շփոթում են այլ պաթոլոգիաների դրսևորումների հետ։ Ի տարբերություն բորբոքային բնույթի ցավի, Յուինգի սարկոմայում ցավը չի թուլանում հանգստի և վերջույթի կոշտ ամրացմամբ: Հատկապես հաճախ հիվանդները բողոքում են գիշերային ժամերին ուժեղացած ցավից։
Հոդի անշարժացում. Ախտանիշների առաջին դրսևորումից մոտավորապես 3-4 ամիս անց հարակից հոդի սկսում է վատ աշխատել։ Սա դրսևորվում է վերջույթի ճկման և երկարացման դժվարությամբ, ցավի ի հայտ գալով մինչև ամբողջական անշարժացում։
Փափուկ հյուսվածքների կարմրություն և ցավ. Ոսկրային պրոգրեսիվ ուռուցքն աստիճանաբար ներառում է պրոցեսը և մոտակայքում գտնվող փափուկ հյուսվածքները: Այս հատվածի մաշկը կարմրում է, նկատվում է որոշակի այտուց։ Պալպացիայի ժամանակ հիվանդները նկատում են հյուսվածքների ցավեր։
Ավելացել են ավշային հանգույցները. Սարկոմայի 1-2 փուլերում կարող են մեծանալ միայն այն ավշային հանգույցները, որոնք գտնվում են ուռուցքի մոտ։ 3-րդ և 4-րդ փուլերում նկատվում է արգանդի վզիկի, աճուկային և այլ ավշային հանգույցների աճ և ցավ:
Ընդհանուր վիճակի վատթարացում. Մետաստազիայի փուլին անցնելիս հիվանդների մոտ նկատվում է քաշի կտրուկ կորուստ, ախորժակի բացակայություն, ամբողջական ապատիա, արագհոգնածություն. Մարմնի ջերմաստիճանի հնարավոր բարձրացում, ջերմություն։
Բնութագրական ախտանշաններ
Կան նաև Յուինգի սարկոմայի որոշ ախտանիշներ, որոնք բնորոշ են միայն որոշ ոսկորների ախտահարման դեպքում.
- կոնքի և ստորին վերջույթների ոսկորներ - կաղության զարգացում;
- ողնաշար - ողնուղեղի վնաս, ռադիկուլոպաթիա, հետաձգված ռեֆլեքսների տեսք և մկանների արգելակում;
- կրծքավանդակ - արյուն՝ խորխի մեջ, շնչահեղձություն, շնչառական անբավարարություն:
Լաբորատոր թեստեր
Ախտորոշիչ պրոցեդուրաների ընթացքում բժիշկները հետապնդում են միանգամից մի քանի նպատակ՝ բացահայտել հիվանդության կիզակետը և դրա բնույթը, ինչպես նաև ստուգել այլ օրգաններում և հյուսվածքներում մետաստազների առկայությունը։ Դա անելու համար օգտագործվում են միանգամից մի քանի տեսակի լաբորատոր թեստեր և ապարատային ախտորոշում։
Արյան ստուգում. Արյան քանակական բաղադրությունն ուսումնասիրելիս բժիշկները հաշվի են առնում էրիթրոցիտների, թրոմբոցիտների և լեյկոցիտների ցուցանիշները։ Նորմայից տարբերությունները վկայում են օրգանիզմում ախտաբանական պրոցեսների և ուռուցքի տարածման մասին։
Բիոպսիա. Այս բժշկական տերմինը վերաբերում է ուռուցքային հյուսվածքի կամ ոսկրածուծի նմուշի հեռացմանը: Այս ընթացակարգն իրականացվում է երկար ասեղի միջոցով: Միայն այս հյուսվածքների հյուսվածաբանական հետազոտությունից հետո բժիշկները կարող են հաստատել նորագոյացության չարորակ բնույթը։
ապարատային ախտորոշում
Ախտորոշման ապարատային մեթոդների շնորհիվ բժիշկները տեղեկատվություն են ստանում նորագոյացության չափի, դրա ճշգրիտ տեղայնացման ևբռնկումների թիվը։
Ռենտգեն. Ռենտգենյան ճառագայթները համարվում են ոսկրային քաղցկեղի ախտորոշման ամենակարևոր միջոցներից մեկը: Եթե անհրաժեշտ է ստուգել ներքին ոսկրային նյութի վիճակը, ապա ռենտգենով օգտագործվում է կոնտրաստային լուծույթ։ Առողջ ոսկորը ռենտգենում մոխրագույն է, մինչդեռ քաղցկեղային ոսկորը մուգ է:
Համակարգչային տոմոգրաֆիա. Այս պրոցեդուրան որոշում է ուռուցքի չափը և մետաստազների առկայությունը (կամ բացակայությունը):
Մագնիսական ռեզոնանսային տոմոգրաֆիա. Այն գործում է որպես արդյունավետ ախտորոշիչ գործիք։
Քիմիաթերապիա
Գոյություն ունեն բուժման միանգամից մի քանի մեթոդներ. Այս կամ այն մոտեցման ընտրությունը հիմնված է հիվանդության փուլի, ուռուցքի տեղայնացման, ուղեկցող հիվանդությունների և հիվանդի տարիքի վրա։
Միևնույն ժամանակ, Յուինգի սարկոմայի բուժումը մի փոքր այլ սցենարով է ընթանում, քան քաղցկեղի այլ տեսակների բուժումը: Մինչ քաղցկեղի շատ այլ ձևեր առաջին հերթին պահանջում են վիրահատություն, սարկոման ավելի հաճախ բուժվում է քիմիաթերապիայի միջոցով: Նման դասընթացի անցկացումը վիրահատությունից առաջ օգնում է նվազեցնել ուռուցքի չափը։
Քիմիաթերապիայի սկզբունքը շատ ուժեղ դեղամիջոցների օգտագործումն է։ Դրանք կարող են ներկայացվել տարբեր ձևերով (հաբեր, ներարկումներ): Մարդու մարմնում հայտնվելով՝ այս բուժիչ նյութերը վնասակար ազդեցություն են ունենում քաղցկեղի առաջացման վրա, ոչնչացնում են նրա բջիջների կառուցվածքը և արգելափակում Յուինգի սարկոմայի զարգացումը: Բուժման մեծ հավանականությամբ կանխատեսումը հնարավոր է, եթե քիմիաթերապիայից հետո հիվանդի մարմնում մնա ուռուցքի 5%-ից ոչ ավելին:
Այս բուժումն իրականացվում է քմի քանի մոտեցում յուրաքանչյուր 2 կամ 4 շաբաթը մեկ: Քիմիաթերապիայի մեջ օգտագործվող ամենատարածված դեղամիջոցներն են՝ վեպեզիդը, ֆոսֆամիդը, ցիկլոֆոսֆամիդը, վինկրիստինը, էտոպոզիդը և մի քանի այլ դեղամիջոցներ:
Վիրաբուժություն
Ամենից հաճախ վիրաբուժական վիրահատությունները ներառված են համալիր բուժման մեջ: Քիմիաթերապիայի ազդեցության տակ ուռուցքի չափը փոքրացնելուց հետո վիրաբույժները հեռացնում են հյուսվածքների ախտահարված հատվածը (փափուկ և ոսկրային): Երբ ոսկորների մեծ ծավալները հեռացվում են, այս հատվածը փոխարինվում է փոխպատվաստումներով: Շատ հազվադեպ է վերջույթների անդամահատում (կամ մասնակի անդամահատում) պահանջվում է ուռուցքը վերացնելու համար:
Անհրաժեշտության դեպքում վիրահատությունից հետո նշանակվում է քիմիաթերապիայի կամ ռադիոթերապիայի լրացուցիչ կուրս։ Սա հնարավորություն կտա ոչնչացնել պաթոլոգիական բջիջների մնացորդները (եթե այդպիսիք կան) և դրանով իսկ կանխել քաղցկեղի կրկնությունը (վերաբաշխումը):
Ճառագայթային թերապիա
Ճառագայթային կամ ռադիոթերապիան Յուինգի սարկոմայի դեմ պայքարի ևս մեկ արդյունավետ միջոց է: Այս ընթացակարգի ընթացքում հիվանդի մարմինը ենթարկվում է ճառագայթման, որը կործանարար ազդեցություն ունի քաղցկեղի բջիջների վրա: Պաթոլոգիան վերացնելու այս մեթոդը հաճախ օգտագործվում է հետվիրահատական շրջանում՝ ոչնչացնելու այն քաղցկեղային բջիջները, որոնք մնում են հիվանդի մարմնում։
Թերապիայի թվարկված մեթոդներից յուրաքանչյուրը հիվանդներին բավականին դժվար է զգում: Վիրահատությունից հետո սա երկար վերականգնման շրջան է, ճառագայթումից և ռադիոթերապիայից հետո առաջանում է կողմնակի ազդեցությունների շրջան։ Դա բացատրվում է նրանով, որ ռադիոհաղորդումը և հզոր դեղամիջոցները բացասաբար են ազդում ոչ միայն բջիջների վրաուռուցքներ, այլև բացարձակապես առողջ հյուսվածքների վրա (միայն ավելի փոքր ծավալով): Այս պահին հիվանդները կարող են զգալ սրտխառնոցի և փսխման հաճախակի նոպաներ, իմունիտետի կտրուկ անկում, տարբեր հիվանդություններով վարակվելու ռիսկի բարձրացում և մարմնի բազմաթիվ համակարգերի խանգարումներ:
Միևնույն ժամանակ, ճիշտ նշանակված համալիր բուժումը թույլ է տալիս ձերբազատվել նույնիսկ այնպիսի սարսափելի և լուրջ հիվանդությունից, ինչպիսին Յուինգի սարկոման է։ Որքան երկար են ապրել նման հիվանդները, կախված է անհատական հատկանիշներից, սակայն դրական էֆեկտի կարելի է հասնել նույնիսկ հիվանդության 4-րդ փուլում։
