Թոքերի բրոնխոալվեոլային քաղցկեղը բավականին տարածված օնկոպաթոլոգիա է, որը բնութագրվում է բազմաթիվ ուռուցքանման փոքր հանգույցների ձևավորմամբ:
Այս տեսակի քաղցկեղի հիմնական տեղամասը բրոնխային գեղձերի ալվեոլար-բրոնխիալ էպիթելային կառուցվածքներն են։
Քաղցկեղով հիվանդների առավել ենթակա կատեգորիան միջին տարիքի տղամարդիկ և կանայք են:
Ինչպե՞ս է զարգանում բրոնխոալվեոլային քաղցկեղը:
պաթոգենեզ, պատճառաբանություն
Առաջին անգամ օնկոպաթոլոգիան նկարագրվել է 1876 թվականին, երբ այն բացահայտվեց կնոջ դիակի դիահերձման ժամանակ։ Ռուսալեզու գրականության մեջ հիվանդության մասին հիշատակում է հայտնվել միայն 1903 թվականին։ 1950-ականների կեսերին հրապարակվեց մի հոդված, որտեղ նշվում էր, որ բրոնխոալվեոլային քաղցկեղի ամենատարածված ձևը ծայրամասային հանգուցային քաղցկեղն է։
Ներկայումս ոչ մի հավաստի տվյալ չկա օնկոպաթոլոգիայի զարգացման պատճառների մասին։ Գիտնականներն ապացուցել են, որ կա ուղիղփոխկապակցվածություն մարդու ԴՆԹ-ի գենետիկական բիոտրանսֆորմացիայի և այս հիվանդության միջև։
Էկզոգեն և էնդոգեն գործոններ
Մասնագետները առանձնացնում են մեծ թվով էկզոգեն և էնդոգեն գործոններ, որոնք նպաստում են գենետիկական նյութի փոփոխման գործընթացներին.
- 40-ից բարձր տարիք.
- Տեղայնացված թոքային ֆիբրոզ.
- Պասիվ կամ ակտիվ ծխելը.
- Ալկոհոլիզմ.
- Վատ միջավայր.
- Թունավոր միացությունների գոլորշիների համակարգված ինհալացիա՝ սնդիկ, մուր, մանանեխի գազ, ածխի փոշի, ռադոն, ամոնիակ, մկնդեղ։
- Սննդակարգում հետքի տարրերի, վիտամինների անբավարարություն.
- Շնչառական օրգանների բորբոքային պրոցեսների հաճախակի զարգացում.
- Իռացիոնալ սնուցում (դիետայի հագեցվածություն ապխտած մթերքներով, կոնսերվանտներով, տրանս ճարպերով).
- Փոփոխություններ թոքերի հյուսվածքներում ցիկատրիկ բնույթի։
- Երկարատև ուլտրամանուշակագույն ճառագայթում.
- Օգանիզմի իմունային դիմադրության նվազեցում.
- Գենետիկ նախատրամադրվածություն.
- Ապրել տեխնածին տարածքներում։
- Անուշաբույր միացությունների երկարատև ազդեցություն։
- Թոքերի վնաս ճառագայթումից.
Վերոնշյալ գործոնները միասին հանգեցնում են գենետիկական նյութի վնասմանը, սպիտակուցի կենսասինթեզի խաթարմանը։ Արդյունքում ձևավորվում են աննորմալ պեպտիդներ, որոնք ակտիվացնում են ապոպտոզի՝ կենսաբանորեն ծրագրավորված բջիջների մահվան ռեակցիաները։
Նյութափոխանակության ռեակցիաների նվազում, էկզոգեն գործոնների ազդեցությունը օրգանիզմի վրածագումը, էնդոգեն քաղցկեղածինների ձևավորումը՝ տրոֆիկ ներվայնացման խախտման հետ միասին, հրահրում են բրոնխներում բլաստոմատոզ պրոցեսի առաջացում։
Բրոնխի կառուցվածքում չարորակ նորագոյացության պաթոլոգիական փոփոխությունները կախված են թոքերի անանցանելիության աստիճանից: Պաթոլոգիական փոփոխությունները հիմնականում զարգանում են, երբ սկսվում է քաղցկեղի էնդոբրոնխիալ աճը:
Մի փոքր ուշ, կլինիկական դրսևորումները տեղի են ունենում պերիբրոնխիալ ուռուցքի աճով: Նորագոյացության առաջացումը հանգեցնում է թոքերի և բրոնխի հյուսվածքի անատոմիական կառուցվածքի խախտման, ինչի հետևանքով այդ օրգանների ֆունկցիոնալությունը զգալիորեն բարդանում է։
Հիպովենտիլացիա
Պաթոլոգիական պրոցեսի ընդհանրացումը հանգեցնում է նրան, որ հիպովենտիլացիան զարգանում է բրոնխային օբստրուկցիայի ֆոնին։ Եթե բրոնխն ամբողջությամբ փակվում է, ապա նշվում է թոքի մի մասի ատելեկտազը։ Նման իրավիճակներում թոքերի կաթվածահար տարածքները դառնում են ավելի ենթակա վարակի: Այս պաթոլոգիական պրոցեսների արդյունքում հաճախ զարգանում է թոքերի գանգրենա կամ թարախակույտ։ Նորագոյացություններում զարգացող նեկրոտիկ պրոցեսները հաճախ թոքային արյունահոսության պատճառ են հանդիսանում:
Պաթոլոգիական օջախների տեղայնացում
ԲԱԴ-ի պաթոլոգիական օջախները տեղայնացված են թոքի ծայրամասային հատվածներում: Այս տեսակի քաղցկեղի հանգուցային գոյացությունները ունեն խիտ հյուսվածք, մոխրագույն-սպիտակ երանգ: Պաթոլոգիայի զարգացումը հանգեցնում է բազմաթիվ քաղցկեղածին օջախների առաջացմանը։
ՄոտԵրկբևեռ խանգարումով հիվանդների 40%-ը գոյատևում է 5 տարի։ BAD-ը խիստ տարբերակված ադենոկարցինոմա է: Չարորակ նորագոյացության պարենխիման կառուցված է ատիպիկ էպիթելային բջիջներից:
Կլինիկական դրսեւորումներ
Սկզբնական փուլերում բրոնխոալվեոլային քաղցկեղը կլինիկորեն չի արտահայտվում։ Առանձին դեպքերում, առանց որևէ պատճառաբանության, հիվանդի մոտ առաջանում է հազ, որն ուղեկցվում է մեծ ծավալներով (օրական մինչև 4 լիտր) խորխի արտադրությամբ կամ փրփրացող հեղուկով։ Հիվանդության ընթացքով զարգանում է շնչահեղձություն, որը վատ է ենթարկվում թերապիայի: Ուռուցքաբանության հիմնական ատիպիկ նշաններն են՝.
- Մարմնի ծանր թունավորման առաջացում.
- Պնևմոթորաքսի զարգացում.
- Ավելորդ հոգնածություն.
- Ախորժակի նվազում.
- Անհանգստություն կրծքավանդակում.
- Հյուծվածություն.
- Ջուր-աղ նյութափոխանակության դիսֆունկցիաներ.
- Սուբֆեբրիլ ջերմաստիճանի բարձրացում.
Եթե հիվանդի մոտ ախտորոշվում է բրոնխոալվեոլային քաղցկեղի ինֆիլտրատիվ կամ տարածված ձև, ապա կանխատեսումը հիասթափեցնող կլինի:
Փուլեր
Գոյություն ունի հիվանդության 4 փուլ՝
- Առաջին. Ուռուցքի չափը հասնում է 5 սմ-ի, չկան հեռավոր մետաստազներ և շրջանային ավշային հանգույցների ախտահարումներ։
- Երկրորդ. Ուռուցքի չափը 5-7 սմ է, ախտահարված են պերիբրոնխիալ և հեղեղատային ավշահանգույցները, նորագոյացությունը աճում է պլևրա, դիֆրագմա և պերիկարդ:
- Բրոնխոալվեոլային քաղցկեղի երրորդ փուլ. Ուռուցքի չափը հասնում է ավելի քան 7 սմ-ի, ախտահարվում են հեռավոր և շրջանային ավշային հանգույցները, նորագոյացությունը աճում է կաթնագեղձերի, սրտի, կերակրափողի, շնչափողի մեջ։
- Չորրորդ. Անհնար է որոշել ուռուցքի չափը։ Երկրորդային օնկոֆոկները հայտնաբերվում են ուղեղում, հեռավոր օրգաններում։ Այս դեպքում կանխատեսումը հիասթափեցնող է։
Ախտորոշում
Հիվանդի տեսողական հետազոտությունը թույլ է տալիս բժշկին հայտնաբերել ցիանոզ մաշկի և տեսանելի լորձաթաղանթների վրա, որը սրվում է ֆիզիկական ծանրաբեռնվածությամբ։ Հարվածային զննությամբ պաթոլոգիական հատվածների վրա հայտնաբերվում է կրճատված երանգ: Որոշ դեպքերում լսվում է կրեպիտուս: Արյան լաբորատոր հետազոտությունները երկար ժամանակ ցույց են տալիս նորմալ ֆիզիոլոգիական արդյունքներ: Պաթոլոգիայի առաջընթացով հայտնաբերվում է ESR-ի ավելացում, լեյկոցիտոզ և անեմիա:
Բրոնխոալվեոլային քաղցկեղը շատ լավ ախտորոշվում է CT-ով: Հիվանդին նշանակվում է նաև ՄՌՏ, ուլտրաձայնային հետազոտություն, ռադիոգրաֆիա։ Բրոնխոսկոպիայի միջոցով հնարավոր է տեսողականորեն որոշել չարորակ նորագոյացությունը, խորխի հավաքում, բջջաբանական հետազոտություն։
Թոքերի բրոնխոալվեոլային քաղցկեղի CT ախտորոշումը ամենատեղեկատվական տեխնիկան է:
Էնդոսկոպիկ բիոպսիայի օգնությամբ մասնագետները ձեռք են բերում կենսաբանական նյութ՝ դրա հյուսված կառուցվածքի հետագա ուսումնասիրության համար։ Եթե հիվանդի մոտ առաջանում է կարցինոմատոզ պլերիտ, ապա նրան նշանակում են թորակոցենտեզ, որից հետո կատարվում է պլևրալ էֆուզիայի բջջաբանական հետազոտություն։
Թերապիա
Թերապիաբրոնխոալվեոլային քաղցկեղն ունի որոշակի առանձնահատկություններ. Քաղցկեղը վերացնելու համար կիրառվում է վիրահատություն, որից հետո նշանակվում է ճառագայթային թերապիա։ Ներկայումս երկբևեռ խանգարման համար արդյունավետ քիմիաթերապիայի դեղամիջոցներ չկան:
BAR-ը ընդհանուր առմամբ համարվում է քիմիակայուն քաղցկեղ: Բուժման մեթոդների հաջորդականությունն ու համակցումը որոշում է ուռուցքաբանը։ Նա յուրաքանչյուր հիվանդի համար անհատապես մշակում է թերապիայի ռեժիմ։
Ցուցումների դեպքում հնարավոր է լոբեկտոմիա և բիլոբեկտոմիա (թոքի մասնակի ռեզեկցիա), ինչպես նաև դրա ամբողջական հեռացում (պնևմոէկտոմիա): Վերջին պրոցեդուրան ցուցված է, եթե պաթոլոգիական պրոցեսը ընդհանրացված է, հարակից ավշահանգույցներում առկա են մետաստազներ։
ՎԱՏ-ի կանխարգելման հիմնական մեթոդը կանխարգելիչ ֆտորոգրաֆիան է, վտանգավոր արդյունաբերություններում ՊՊՄ-ի օգտագործումը, բրոնխիտի ժամանակին բուժումը, վատ սովորություններից հրաժարվելը:
Թոքերի այնպիսի հիվանդության բարենպաստ կանխատեսում, ինչպիսին է բրոնխոալվեոլային քաղցկեղը, հնարավոր է պաթոլոգիայի ժամանակին ախտորոշմամբ, օջախների արդյունավետ հեռացմամբ քաղցկեղի առաջացման վաղ փուլում:
