Խորեան նյարդային համակարգի պաթոլոգիա է։ Պատկանում է հիպերկինեզի ձևերին։ Հիվանդությունն ուղեկցվում է գլխուղեղի ենթակեղևային հանգույցների հետ կապված խնդիրներով։ Այն կարելի է ճանաչել բնորոշ նշաններով՝ էպիզոդիկ, աննպատակ, քաոսային ցնցումներ ձեռքերում և ոտքերում, երբեմն՝ իրանում։ Հետագա փուլերում նկատվում են հոգեկան և մտավոր խանգարումներ, համակարգման և ինքնասպասարկման հետ կապված խնդիրներ։ Երեխաների մոտ խորեան հաճախ շփոթվում է նորմալ ակտիվության հետ: Փաստորեն, պաթոլոգիայի առաջին դրսևորումների ժամանակ անհրաժեշտ է դիմել որակյալ օգնության։
«խորեա» տերմինը
Տերմինն օգտագործվում է երկու դեպքում. Այն կարող է նշանակել անկախ հիվանդություններ, որոնք պատկանում են այս խմբին (օրինակ, փոքր խորեա կամ Հանթինգթոնի խորեա): Այն նաև օգտագործվում է տարբեր հիվանդությունների ժամանակ առաջացող որոշ սինդրոմների նկարագրության համար։ «chorea» բառն ինքնին վերցված է հունարենից, որտեղ այն նշանակում է պարի որոշակի տեսակ։ Սա բացատրում է հիվանդության առաջին ախտանիշները, որոնքդրսևորվում է ցողունի և վերջույթների կտրուկ, չհամակարգված, կտրուկ, արագ շարժումներով: Հիվանդի պահվածքն իսկապես նման է ակամա, անկարգ պարի։ Ժամանակին խորեան կոչվում էր «Սուրբ Վիտուսի պար»: Այս անունը կապված է հին հավատքի հետ սուրբ Վիտուսի մասին, ով ակտիվորեն տարածում էր քրիստոնեությունը, ինչի համար նրան տանջում էին հռոմեացի զինվորները։ Նրա մահից հետո հայտնի դարձավ մի լեգենդ, որ եթե ինչ-որ մեկը իր ծննդյան օրը նրա գերեզմանի մոտ ակտիվ պար պարի, նա ամբողջ տարի աշխուժություն և էներգիա կստանա։
Պատճառներ
Հիվանդության պատճառները կարող են տարբեր ծագում ունենալ, բայց ամենից հաճախ խորեան առաջանում է ժառանգական գործոններով կամ գենետիկական խանգարումներով:
Ավելի քիչ տարածված է խորեան, որն առաջանում է վարակիչ հիվանդություններով, ինչպիսիք են տուբերկուլյոզային մենինգիտը, վիրուսային էնցեֆալիտը, նեյրոսիֆիլիսը, բորելիոզը, կապույտ հազը: Խորեայի առաջացումը կարող է կապված լինել նաև նյութափոխանակության խանգարումների հետ (եթե առկա է Ֆաբրիի հիվանդություն, հիպերգլիկեմիա, հիպերթիրեոզ կամ Վիլսոն-Կոնովալովի հիվանդություն), թունավորումներ (թունավորումներ բանավոր հակաբեղմնավորիչներով, սնդիկով, լիթիումով, դիգոքսինով, հակահոգեբուժությամբ, լևոդոպայով), աուտոիմուն պաթոլոգիաներով (այդպիսիք. որպես հակաֆոսֆոլիպիդային համախտանիշ, համակարգային կարմիր գայլախտ, բազմակի սկլերոզ): Հիվանդության սկիզբը հրահրող պատճառների թվում բժիշկները նշում են նաև ուղեղի կառուցվածքի վնասը։ Դրանք ներառում են ուռուցքային գոյացություններ, հիպոքսիկ էնցեֆալոպաթիա, գանգուղեղային վնասվածքներ, ինսուլտներ:
Ընդհանուր նշաններ
Խորեան հիվանդություն է, որն արտահայտվում է պատահական, քաոսային, կարճատև մարմնական շարժումներով։ Որոշ դեպքերում այդ շարժումները կարելի է ընդունել որպես նորմալ, ադեկվատ, առողջ մարդուն բնորոշ, ինչ-որ բանից տագնապած։ Մյուսներում դրանք հիշեցնում են զգացմունքային, անկառավարելի պար: Կտրուկ ցնցումները կարող են լինել միակողմանի կամ երկկողմանի, բայց դրանք չունեն որևէ համաժամանակություն:
Կախված նրանից, թե ինչ ձևի պաթոլոգիա է հայտնաբերվում, կան խորեայի դրսևորումներ. Եթե մարդու մոտ թեթևակի արտահայտված խորեիկ հիպերկինեզ կա, ապա նրա վարքագծում նկատվում է թեթև շարժիչ անհանգստություն, որն ուղեկցվում է շարժողական խանգարումներով, հուզականության բարձրացմամբ, որոշ չարաճճիություններով, աղմկոտ շարժումներով, ոչ ադեկվատ ժեստերով:
Խորեայի հստակ արտահայտված ձևերը դրսևորվում են «լարի վրա սատանայի» յուրօրինակ շարժումների տեսքով։ Խորեիկ հիպերկինեզի արտահայտված ձևը աղավաղում է քայլելու շարժումները, խոսքը և դեմքի արտահայտությունները: Հիվանդի քայլվածքը ոչ միայն տարօրինակ է, այլեւ որոշակիորեն «ծաղրածու». Խորեան, որի ախտանիշները չափազանց սուր են, ընդհանրապես թույլ չի տալիս շարժվել։ Պաթոլոգիայի ծանր ձևով հիվանդները կախված են իրենց միջավայրից, քանի որ նրանք չեն կարող տեղաշարժվել և լիովին ծառայել իրենց առօրյա կյանքում:
Huntington's Chorea
Այս պաթոլոգիան շատ դեպքերում դրսևորվում է 35-ից 45 տարեկանում։ Խորեան, որի ախտանիշները, ի լրումն բնորոշ հիպերկինեզի, կրում են նաև անհատականության խանգարումներ և դեմենցիա (ինտելեկտի նվազում), զարգանում է աստիճանաբար, երբեմն նույնիսկ դժվար է հետագծել այն պահը, երբ սկսվել է։ներկայանալ. Առաջին բուռն շարժումները, որպես կանոն, տեղի են ունենում դեմքի վրա։ Դրանք կարելի է շփոթել պատահական շարժիչ ավտոմատիզմի հետ (սա լեզուն դուրս հանելը, դեմքը խոժոռելը, շրթունքները լիզելը, բերանը բացելը): Հիվանդության առաջընթացը դրսևորվում է միջքաղաքային և վերջույթների հիպերկինեզի զարգացմամբ։ Ծանր ձևը բնութագրվում է խոսքի, հիշողության, կուլ տալու, ինքնասպասարկման մակարդակի վատթարացմամբ և ավարտվում է դեմենցիայով։ Հանթինգթոնի խորեայի սկիզբը հոգեկան խանգարումներն են՝ հալյուցինատոր-պարանոիդային, աֆեկտիվ և վարքային խանգարումների տեսքով:
Նեյրոականտոցիտոզ
Նեյրոականտոցիտոզով հիվանդները տառապում են ոչ միայն խորեիկ հիպերկինեզով, այլև ականտոցիտոզով (արյան կարմիր բջիջների ձևը փոխվում է): Այս պաթոլոգիայի տարբերակիչ առանձնահատկությունը ատրոֆիան է (վերին և ստորին վերջույթների մկանների թուլությունը): Հիվանդության այլ բնութագրերի թվում առանձնանում են բերանի խոռոչի հիպերկինեզը՝ ծամելու շարժումներով, շրթունքների թրթռում, լեզվի ցցվածություն և այլ ծամածռություններ։ Նեյրոականտոցիտոզով հիվանդը ակամա կծում է լեզուն, շրթունքները և այտերի ներքին մակերեսը մինչև արյուն։ Դեմենսիան և էպիլեպտիկ նոպաները այս հիվանդության բարդացնող գործոններն են:
Լեշ-Նիհան հիվանդություն
Նյարդային համակարգի բնածին հիվանդությունները խանգարում են մարդուն լիարժեք կյանքով ապրել։ Նման պաթոլոգիաներին է պատկանում նաև Լեշ-Նիհան հիվանդությունը. Պաթոլոգիայի զարգացման հիմնական պատճառը հիպոքսանտին-գուանին ֆոսֆորիբոսիլտրանսֆերազի ժառանգական անբավարարությունն է։ Երեխաների մոտ այս խորեան ուղեկցվում է նյարդային համակարգի աշխատանքի խիստ խանգարումներովհամակարգեր. Նաև պաթոլոգիան հրահրում է միզաթթվի արտադրության ավելացում։
Կյանքի առաջին ամիսներից երեխան ունենում է զարգացման ուշացում։ Վերջույթների կոշտությունը դրսևորվում է երրորդ ամսից։ Կյանքի 2-րդ տարուց երեխան ունենում է դեմքի ծամածռություններ, որոնք ուղեկցվում են բրգաձեւ տրակտի վնասվածքների և մտավոր հետամնացության նշաններով։ Փոքրիկը կարող է ֆիզիկապես վնասել իրեն՝ կծելով շուրթերը կամ մատները։
բարորակ խորեա
Բարորակ խորեան երեխաների մոտ ի հայտ է գալիս մանկության կամ վաղ մանկության շրջանում: Պաթոլոգիան վերաբերում է ժառանգական հիվանդություններին: Ընդհանրացված հիպերկինեզը այս հիվանդության ժամանակ նահանջում է միայն այն ժամանակ, երբ երեխան քնած է։ Այս տեսակի պաթոլոգիան տարբերվում է Հանթինգթոնի խորեայից ոչ առաջադիմական ընթացքով և ինտելեկտի բնականոն զարգացմամբ։ Ավելի մեծ տարիքում, բարորակ խորեայի դեպքում, դուք կարող եք հասնել հիպերկինեզի նվազմանը, եթե ժամանակին դիմեք բժշկական հաստատություն:
Խորեայի երկրորդական ձևեր
Պաթոլոգիայի երկու ամենատարածված երկրորդական ձևերն են՝ աննշան խորեա և հղի կանանց խորեա:
Առաջինը կոչվում է նաև Սիդենհեմի խորեա։ Ստրեպտոկոկային վարակի կամ ռևմատիզմի սրացումները կարող են հրահրել դրա առաջացումը: Մեղմ ձևը բնութագրվում է չափազանցված ծամածռություններով, արտահայտիչ ժեստերով և արգելակված շարժումներով։ Խորեիկ հիպերկինեզի ավելի բարդ ձևերը դրսևորվում են նրանով, որ հիվանդի համար դժվար է շարժվել, նորմալ խոսել, նույնիսկ շնչել։ Հիվանդության դեպքում կան նաև ծնկի «տոնիկ» և «սառեցնող» ռեֆլեքսներ, հուզական և աֆեկտիվ խանգարումներ, մկանայինհիպերտոնիա.
Հղի կանանց մոտ խորեան հիվանդություն է, որը գալիս է մանկությունից: Այսինքն՝ այն կանայք, ովքեր մանկության տարիներին հանդիպել են աննշան խորեայի, ընկնում են ռիսկի գոտում։ Պաթոլոգիան կարող է դրսևորվել առաջին հղիության ընթացքում 2-5 ամսականում: «Հետաքրքիր» իրավիճակի հետագա ընթացքով կարող է առաջանալ նաև խորեա։ Նման դեպքերում բուժումը հազվադեպ է իրականացվում, քանի որ հիվանդությունն ինքնին անհետանում է աբորտից կամ ծննդաբերությունից հետո։
Խորեա ռևմատիկա
Հիվանդության սկիզբը տեղի է ունենում սրված ռևմատիզմի կամ էնդոկարդիտի ֆոնին, որն ուղեկցվում է սրտի փականների վնասմամբ։ Հիվանդության շատ դեպքեր կապված չեն այս գործոնի հետ, և հիվանդությունն ինքնին դրսևորվում է։
Ռևմատիկ խորեան առավել հաճախ հանդիպում է 6-ից 15 տարեկան երեխաների մոտ: Աղջիկների մոտ պաթոլոգիան ավելի տարածված է: Առաջին փուլում հիվանդությունը չի կարող անհանգստություն առաջացնել, քանի որ ախտանշանները սահմանափակվում են ծամածռություններով, և ծնողները դա որպես կատակ են ընդունում։ Գործընթացը շարունակվում է վերջույթների փոքր ակամա շարժումներով՝ սկսած մատների ծայրերից և աստիճանաբար տարածվելով ամբողջ մարմնով։ Մեկ շաբաթ անց սկսվում է դրսևորման շրջան, երբ երեխայի շարժումները դառնում են արագ և ավլող։ Այս վիճակը խանգարում է երեխային շարունակել իր բնականոն գործունեությունը, այն է՝ ուտել, քայլել, գրել։
Ռևմատիկ խորեան աղավաղում է երեխայի դեմքը հազարավոր ծամածռություններով. Հիվանդության ծանր ձևերը խանգարում են հիվանդին կանգնել, կուլ տալ, խոսել, մինչդեռ մարմինը անընդհատ շարժվում է։ Եթե ախտորոշվում է խորեա,բուժումը պետք է իրականացվի զգույշ և շտապ։
Ախտորոշում
Խորեայի կասկածներն առաջանում են մարդու տարօրինակ պահվածքից։ Նախնական հետազոտության ժամանակ բժիշկը պետք է զրույց վարի հիվանդի կամ նրա հարազատների հետ։ Մասնավորապես, կարևոր է պարզել, թե արդյոք ընտանիքից որևէ մեկը ունեցել է այս հիվանդությունը, որքան ժամանակ առաջ են հայտնվել խորեայի ախտանիշները, հիվանդը դեղորայք է ընդունել, թե՞ բորբոքային հիվանդություններ ուներ: Հաջորդը մասնագետը պետք է գնահատի ակամա շարժումները։ Անհրաժեշտ է նաև ախտորոշել և նկարագրել այն հիվանդությունները, որոնք կարող են ուղեկցել խորեային և առաջացնել լուրջ ինտելեկտուալ շեղումներ։ Նման հիվանդությունների ախտանիշները միշտ չէ, որ ի հայտ են գալիս։ Երբեմն նման պաթոլոգիան վաղ փուլում հայտնաբերելու համար կատարվում է հետազոտությունների մի ամբողջ շարք։ Արյան թեստը ցույց կտա արյան մեջ պղնձի մակարդակը և բորբոքային ռեակցիաների նշանների առկայությունը կամ բացակայությունը: Բացի այդ, կատարվում է համակարգչային տոմոգրաֆիա, մագնիսառեզոնանսային տոմոգրաֆիա, էլեկտրաէնցեֆալոգրաֆիա։
Բուժում
Խորեան պաթոլոգիա է, որը թույլ չի տալիս հիվանդին վարել նորմալ, լիարժեք ապրելակերպ, ուստի դրա բուժումը պետք է լինի ժամանակին և համապարփակ։ Բուժման մարտավարությունը ուղղակիորեն կախված է հիվանդության պատճառներից։ Օրինակ, Վիլսոն-Կոնովալովի հիվանդության դեպքում հիվանդին նշանակվում են պղնձի նվազագույն պարունակությամբ դիետաներ և դեղամիջոցներ, որոնց գործողությունը ուղղված է դրա կլանումը նվազեցնելուն:
Հանթինգթոնի խորեայի դեպքում նշանակվում են հակահոգեբուժական և բենզոդիազեպինային հանգստացնող միջոցներ։ Եթե կորեապայմանավորված է ուղեղի արյան մատակարարման քրոնիկական անբավարարությամբ, ապա անհրաժեշտ են դեղամիջոցներ, որոնք նվազեցնում են արյան ճնշումը։ Վասկուլիտով կատարվում է հորմոնալ բուժում: Եթե ի հայտ են գալիս շատ ընդհանրացված ախտանիշներ, բուժումը պետք է լինի համապարփակ:
Վիրահատական միջամտության միջոցով հնարավոր է նվազեցնել ակամա շարժումների ինտենսիվությունը, երբ քայքայվում են թալամուսի փորոքային միջուկները։ Խորեայի դեպքում դուք պետք է ընդունեք դեղամիջոցներ, որոնք բարելավում են ուղեղի աշխատանքը և սնուցումը, ինչպես նաև B վիտամիններ:
