Ըստ ICD-ի՝ կերակրափողի ատրեզիան զարգացման բնածին արատ է, որը բնութագրվում է կերակրափողի մասնակի կամ ամբողջական բացակայությամբ։ Այս պաթոլոգիան համարվում է մանկական պրակտիկայում ամենադժվարներից մեկը: Եթե նորածնի մոտ ախտորոշվել է այս սարսափելի հիվանդությունը, ապա հրատապ է վիրահատական վիրահատություն կատարել։ Հակառակ դեպքում երեխայի մահը երաշխավորված է։
Նորածինների մոտ կերակրափողի ատրեզիան այնքան էլ տարածված չէ։ Վիճակագրության համաձայն՝ երեխաների 0,4%-ից ոչ ավելին ծնվում է նման պաթոլոգիայով։ Միևնույն ժամանակ, հիվանդությունը հավասարապես ազդում է և՛ տղաների, և՛ աղջիկների վրա։
Օգտակար տեղեկատվություն
Որոշ դեպքերում ատրեզիան ախտորոշվում է այլ արատների հետ միասին: Օրինակ, նորածնի մոտ կարող է ախտորոշվել նաև պիլորային ստենոզ, վերջույթների աննորմալ զարգացում, հետանցքի հետ կապված խնդիրներ, բնածին սրտի հիվանդություն և այլն: Ինչպես նաև, ըստ վիճակագրության, 40% դեպքերում երեխաները տառապում են զարգացման խնդիրներից կամ վաղաժամ են ծնվում: Եթե մայրը երեխային տանում է կերակրափողի ատրեզիայով սրտի տակ, ապա հղիության երրորդ եռամսյակում հղիության հանկարծակի ընդհատման մեծ ռիսկ կա։ Հետեւաբար, կարեւոր է հասկանալ, թե ինչպեսխուսափեք այս սարսափելի հիվանդությունից, և կա՞ արդյոք դրանից ազատվելու որևէ միջոց։
Պատճառները
Նույնիսկ այն պահին, երբ երեխան ընդամենը փոքր սաղմ է, արդեն իսկ տեղի են ունենում կերակրափողի և այլ ներքին օրգանների ձևավորման առաջին փուլերը։ Որպես կանոն, դա տեղի է ունենում արդեն հղիության 4-5 շաբաթում։ 12-րդ շաբաթվա ընթացքում կերակրափողն արդեն լիովին տարբերակված է: Եթե այս ժամանակահատվածում տեղի են ունենում որոշակի անհաջողություններ, ապա անհրաժեշտ բջիջների աճը դանդաղում է և ձևավորվում է կերակրափողի ատրեզիա։
Մի շարք գործոններ կարող են հանգեցնել նման անոմալիայի։ Եթե կինը խմում է ալկոհոլ, թմրանյութ և ծխում, ապա ատրեզիան կարող է լավ զարգանալ ապագա մոր անառողջ ապրելակերպի պատճառով: Նաև նման պաթոլոգիա առաջացնող գործոնները ներառում են մի շարք իրադարձություններ կնոջ կյանքից: Օրինակ՝
- ռենտգենյան ճառագայթներ արվել են հղիության վաղ շրջանում։
- Ապագալի մայրիկը 35 տարեկանից բարձր է. Որքան մեծ է կինը, այնքան մեծ է անոմալիաների զարգացման վտանգը: Այնուամենայնիվ, երիտասարդ մայրերը նույնպես կարող են բախվել նմանատիպ խնդրի հետ:
- Հղիության 12 շաբաթից առաջ կինը տերատոգեն կամ սաղմնային ազդեցությամբ հակաբիոտիկներ էր ընդունում:
- Ապագալի մայրն ապրում է վատ միջավայրում. Այս դեպքում օդում վնասակար բաղադրիչների առկայությունը, ճառագայթման ազդեցությունը և շատ ավելին կարող են բացասական ազդեցություն ունենալ։
- Բեղմնավորումից հետո կինն աշխատել է արտադրական գործարանում՝ շփվելով քիմիական նյութերի կամ ուժեղ թույների հետ։
- Ծնողներից մեկը տառապում է քրոմոսոմային անոմալիայով։
Շատ հաճախ, մինչև կերակրափողի ատրեզիայի ձևավորումը նորածինների մոտ, մայրերը ունենում են վիժման վտանգ։ Որպես կանոն, դա տեղի է ունենում երեխա ունենալու առաջին եռամսյակում: Պատճառը կարող է լինել նաև պոլիհիդրամնիոզը: Այս դեպքում երեխան կուլ է տալիս ամնիոտիկ հեղուկը։
Տարատեսակներ
Նորածին երեխաների կերակրափողի ատրեզիան կարող է լինել տարբեր տեսակի՝ կախված վնասակար գործոններից: Օրինակ, կերակրափողի լույսը կարող է իսպառ բացակայել կամ այն ձևավորվել է երկու անկախ կույր պարկերի տեսքով:
Որոշ իրավիճակներում կենսական օրգանի վերին հատվածն ունենում է կույր վերջավորություն, մինչդեռ ստորին գոտին շնչափողի հետ միասին կապված է ֆիստուլայով: Այս դեպքում միացման կետը գտնվում է բրոնխների բաժանման տեղում։
Լինում են դեպքեր, երբ կերակրափողի վերին հատվածը նույնպես կուրորեն վերջանում է, իսկ ստորին մասը գնում է ուղիղ շնչափող։ Այլ իրավիճակներում օրգանի վերին մասը միացված է շնչափողին, իսկ ստորին հատվածը կուրորեն ավարտվում է։
Նաև կերակրափողի երկու հատվածները կարող են շփվել շնչափողի հետ:
Ինչպես է դա դրսևորվում
Երեխաների մոտ կերակրափողի ատրեզիան հայտնաբերվում է ծնվելուց գրեթե անմիջապես հետո: Ամենակարևոր ախտանիշն այն է, որ երեխայի մոտ քթից և բերանից ուժեղ փրփուր արտահոսք կա: Առաջին կրծքով կերակրելուց հետո երեխան անմիջապես թքում է կաթը։ Այս դեպքում անհրաժեշտ է շտապ պարենտերալ սնուցում: Եթե երեխան ներերակային ճանապարհով չի ստանում անհրաժեշտ սննդանյութերը, ապա սակդարձնի նրան նիհար և ջրազրկված։
Կերակրափողը շնչափողին միացնելիս հիմնական ախտանիշը ուժեղ հազն է, այն աստիճան, որ երեխան սկսում է խեղդվել։ Այս ֆոնի վրա շնչառական անբավարարությունը կարող է բավականին արագ զարգանալ: Այս դեպքում անհրաժեշտ է որքան հնարավոր է շուտ մաքրել շնչառական ուղիները։ Սրանից հետո վիճակի բարելավումը նկատելի կլինի, բայց դա տեւում է միայն մինչեւ հաջորդ կերակրումը։ Եթե ստամոքսահյութը մտնում է թոքեր, դա կարող է հանգեցնել ասպիրացիոն թոքաբորբի։ Սա շատ վտանգավոր բարդություն է։
Նաև կերակրափողի ատրեզիայի նշաններից է նորածնի կտրուկ քաշի կորուստը, շնչափողը և մաշկի կապույտ գույնը։
Եթե երեխայի մարմնում ֆիստուլ է առաջացել, դա կհանգեցնի նրան, որ օդը անմիջապես ներթափանցում է ոչ պատշաճ ձևավորված օրգան:
Այս բոլոր ախտանիշները շատ վտանգավոր են։ Հատկապես, եթե երեխան չի կարող լիովին ուտել, և կաթը մերժվում է: Այս դեպքում ջրազրկման ֆոնին կարող է զարգանալ ջերմություն և շնչառական անբավարարություն։ Այս ամենը հանգեցնում է մահվան։
կերակրափողի ատրեզիայի ախտորոշում
Եթե բժիշկը կասկածում է այս սարսափելի հիվանդության առկայությանը, ապա այս դեպքում շտապ միջոցներ են ձեռնարկվում պաթոլոգիան բացահայտելու համար։ Դրա համար անհրաժեշտ է իրականացնել ներռնազային ձայնավորման պրոցեդուրա, երբ կերակրափող է մտցվում ճկուն կաթետեր։ Եթե սարքը հենվում է անսարք օրգանի կույր ծայրին և դուրս է գալիս, ապա սա ամենավառ ապացույցը կլինի, որ երեխան իսկապես տառապում է կերակրափողի ատրեզիայով: Եթեմասնագետը դեռ կասկածներ ունի, այնուհետև նա լրացուցիչ օդ է մտցնում կերակրափող։ Եթե այն սկսում է արագ դուրս գալ բարձր ձայնով, ապա ախտորոշումը հաստատվում է։
Շնորհիվ ապարատային բրոնխոսկոպիկ մեթոդների՝ հնարավոր է ստանալ կերակրափողի կույր ծայրի պատկեր։ Սա թույլ է տալիս արագ որոշել պաթոլոգիայի տեսակը և նշանակել կերակրափողի ատրեզիայի հնարավոր բուժում:
Սակայն ախտորոշման մեջ վերջնականապես համոզվելու համար որոշ մասնագետներ նախընտրում են անվտանգ խաղալ և երեխայի օրգանիզմ ներմուծել կոնտրաստային կաթետեր: Այնուամենայնիվ, բարիումի կախոցը միշտ չէ, որ թույլատրվում է օգտագործել: Սա կարող է հանգեցնել երեխայի դժվար շնչառության: Ավելին, մեծ հավանականություն կա, որ նորածինը պարզապես չի դիմանա իր համար այս բարդ պրոցեդուրան։ Ի թիվս այլ բաների, կոնտրաստային բաղադրությունը, որն օգտագործվում է այս մանիպուլյացիայի ժամանակ, պետք է շատ արագ հեռացվի երեխայի մարմնից: Հակառակ դեպքում այն կարող է մտնել թոքեր և առաջացնել քիմիական թոքաբորբ։
Առաջարկվում է պարզ ռադիոգրաֆիա: Այս ընթացակարգի շնորհիվ դուք կարող եք ստանալ պաթոլոգիայի զարգացման ամենապարզ պատկերը: Բացի այդ, այս մեթոդի շնորհիվ հնարավոր կլինի ժամանակին հաստատել այլ անոմալիաներ, որոնք կարող են զարգանալ ատրեզիայով։ Օրինակ, ուսումնասիրության ընթացքում կարող է հայտնաբերվել կերակրափողի ստենոզ:
Լրացուցիչ կատարվում է նախածննդյան ուլտրաձայնային հետազոտություն։ Այս պրոցեդուրայի շնորհիվ կարելի է հայտնաբերել պոլիհիդրամնիոզը, սակայն դա միշտ չէ, որ այս պաթոլոգիայի զարգացման նշան է։ Որոշ իրավիճակներում այս ախտանիշների հայտնվելը կապված է բոլորովին այլ հիվանդությունների հետ:Նաև ուլտրաձայնի շնորհիվ հնարավոր է պարզել, թե արդյոք երեխայի ստամոքսը բացակայում է ավելի քան 50%-ով։
Այս բոլոր գործողություններից հետո, եթե ախտորոշումը հաստատվի, անհրաժեշտ է անհապաղ միջոցներ ձեռնարկել։
Բուժում
Առաջին հերթին բժիշկները պետք է փորձեն կայունացնել երեխայի վիճակը։ Դրա համար նրանք խուսափում են դիմակ օդափոխությունից։ Այս փուլում պետք է ամեն ջանք գործադրել նորածինին վիրահատության նախապատրաստելու համար։ Այսպիսով, առաջին հերթին կատարվում է նախավիրահատական խնամք, որից հետո կատարվում է վիրաբուժական միջամտություն։ Եթե պրոցեդուրան հաջող է անցել, ապա հետվիրահատական միջոցառումներ են պահանջվում։
Խնամք կերակրափողի ատրեզիայի վիրահատությունից առաջ
Նախավիրահատական նախապատրաստման ընթացքում անհրաժեշտ է դադարեցնել երեխային բերանով կերակրելը։ Թույլատրվում է միայն ներերակային կերակրումը: Բացի այդ, բժիշկները պետք է շարունակաբար ներծծեն կուտակված թուքը կերակրափողի վերին հատվածից: Սա օգնում է կանխել ձգտումը: Այս պրոցեդուրան օգտագործում է կրկնակի լույսով հագեցած հատուկ կաթետեր։
Ներծծումը կարող է կատարվել երկու եղանակով. Առաջին դեպքում կերակրափողի վերին մասում գտնվող կույր պարկի մեջ տեղադրվում է հատուկ կաթետեր։ Դրանից հետո նա միացվում է ներծծմանը, որն աշխատում է անխափան։
Երկրորդ մեթոդը ներառում է ներծծող դրենաժի օգտագործումը: Այս մեթոդը համարվում է լավագույնը, քանի որ այս գործողությունների ընթացքում լորձաթաղանթների վնասման վտանգ չկա։
Այս դեպքում կարևոր է ապահովել, որ երեխայի գլուխը մշտապես բարձրացվի 30-40 աստիճանով։Ավելի լավ է այն դնել կողքի վրա: Սա մեծապես կհեշտացնի ստամոքսի դատարկումը և կնվազեցնի ստամոքսային սեկրեցիայի ձգտման հնարավոր ռիսկը: Բացի այդ, այս դիրքում երեխային շատ ավելի հեշտ կլինի շնչել։
Եթե երեխան կայունացել է, և բժիշկները պատրաստ են կատարել վիրահատությունը, ապա այս դեպքում կատարվում է էքստրապլևրային վիրաբուժական ուղղում, որի ժամանակ փակվում է շնչափողային ֆիստուլը։ Որոշ հատկապես դժվար իրավիճակներում մասնագետները կերակրափողի լրացուցիչ հատված են մտցնում հաստ աղիքներ։
Հետվիրահատական միջոցառումներ
Եթե մասնագետներին հաջողվել է բարելավել երեխայի վիճակը և ազատվել կերակրափողի ատրեզիայից, ապա վիրահատությունից հետո անհրաժեշտ կլինի ուշադիր հետևել նորածնի կենսական նշաններին։ Դա անելու համար բժիշկը պետք է մշտապես տեղյակ լինի օդափոխիչի ցուցիչների մասին։
Բացի այդ, տեղադրվում է վերքերի հատուկ դրենաժ։ Նաև երեխայի մարմնում կլինի ստամոքսային խողովակ՝ անհրաժեշտ նշաններով։ Այն ոչ մի դեպքում չի կարելի հեռացնել, քանի որ այս սարքն անհրաժեշտ է անաստոմոզի նորմալ անցանելիության համար։
Եզոֆագի ատրեզիայի վիրահատությունից հետո շատ կարևոր է վերահսկել երեխայի դիրքը: Այն պետք է լինի մեջքի վրա, պարանոցի տակ պետք է տեղադրվի փոքրիկ գլան։ Մարմնի վերին մասը պետք է լինի մի փոքր բարձրության վրա: Այս դեպքում չի կարելի թույլ տալ գաստրոէզոֆագեալ ռեֆլյուքս: Երեխայի գլուխը պետք է ամրացվի միջին դիրքում և ապահովի, որ նորածինը այն չշրջի։ Պետք է նաև խուսափել պարանոցի ձգումից։ դեպի անաստոմոտիկ տարածքճնշում պետք է լինի։
Եթե վիրահատությունից հետո երրորդ օրը երեխան գտնվում է կայուն վիճակում, ապա կարելի է սկսել պառկեցնել կողքի վրա: Այնուամենայնիվ, նախ պետք է խորհրդակցեք մասնագետի հետ, ով նախկինում կատարել է վիրահատությունը։
Բացի այդ, կարևոր է մշտապես հետևել նորածինին, ով ենթարկվել է լուրջ վիրահատության: Բժիշկը միշտ պետք է տեղյակ լինի դրենաժով անցնող արտահոսքի քանակի, գույնի և հետևողականության մասին: Եթե հեղուկը սկսում է կանաչավուն դառնալ, ապա անաստոմոզը կարող է ձախողվել:
Գաստրոստոմային խնամք
Եթե ատրեզիան երկար է կամ անկայուն, ապա սկզբնական անաստոմոզը կարող է չպահանջվել: Նման իրավիճակներում կատարվում է գաստրոստոմիա։ Դրա համար օգտագործվում է հատուկ փուչիկ տիպի կաթետեր, որը որովայնի պատի բացվածքով մտցնում են երեխայի ստամոքսը։
Հաջորդ փուլում կաթետերը արգելափակվում և ամրացվում է շվաբրի գլանով: Դուք նաև պետք է միացնեք ընդունիչ:
Փոխեք կաթետերը երեք շաբաթ անց: Որպես կանոն, այս պահին որովայնի և ստամոքսի պատերը արդեն միասին աճում են։ Այնուամենայնիվ, հատուկ ներծծող արտահոսքը, որը կապված է ներծծող սարքավորման հետ, դեռ պետք է տեղակայված լինի վիրահատված կերակրափողի վերին գոտում: Միևնույն ժամանակ զոնդի վրա պետք է նշվեն, որոնք թույլ են տալիս խուսափել խոցերի առաջացումից։
Եթե երեխան իրեն լավ է զգում,ապա դուք կարող եք խորհրդակցել վիրաբույժի հետ էնտերալ սնուցման ներդրման մեկնարկի մասին։
Հնարավոր բարդություններ
Իհարկե, մի քանի օրական հասակում նման պաթոլոգիաներն ու վիրահատությունները միշտ չէ, որ աննկատ են մնում։ Նորածինների մոտ կերակրափողի ատրեզիայի ամենատարածված հետևանքներից կարելի է առանձնացնել սուր բարդությունները, որոնք արտահայտվում են անաստոմոզի վայրերում արտահոսքի տեսքով: Արդյունքում կարող է ձևավորվել նեղացում։
Քանի որ կերակրափողի հեռավոր հատվածը չի կարող լիարժեք գործել վիրահատությունից հետո, դա հանգեցնում է երեխայի կերակրման ժամանակ լուրջ խնդիրների: Նմանատիպ հետևանքներ տեղի են ունենում դեպքերի 85% -ում: Նման թերությունը բացատրվում է գաստրոէզոֆագեալ ռեֆլյուքսով։ Այս իրավիճակում կարող է պահանջվել լրացուցիչ ուղղում: Այնուամենայնիվ, որոշ դեպքերում դա անարդյունավետ է: Բժիշկը կարող է այնուհետև փորձել Nissen fundoplication:
Միևնույն ժամանակ կերակրափողի ատրեզիայի հետևանքներից գրեթե միշտ նշվում է նորածնի մոտ ձայնի խռպոտությունը։ Այս վիճակը կարող է տեւել բավականին երկար՝ մինչեւ մեկ տարի։ Դա պայմանավորված է նրանով, որ վիրահատության ընթացքում վնասվում է կոկորդի նյարդը։ Դրանից խուսափել գրեթե անհնար է։
Բացի այդ, վիրահատությունից հետո երեխայի մոտ կարող է զարգանալ թոքաբորբ, մեդաստինիտ և անեմիա: Որոշ դեպքերում փոքր հիվանդների համար շատ դժվար է սնունդը կուլ տալը: Բարդությունների ֆոնին կարող է զարգանալ նաև էզոֆագոսկոպիա։
