Whipple-ի հիվանդությունը բժշկական գիտության մեջ ունի այլ անվանումներ՝ mesenteric lipogranulomatosis, intestinal lipophagic granulomatosis, intestinal lipodystrophy, intestinal lipodystrophy՝ շատ հազվագյուտ համակարգային հիվանդություն, որի դեպքում ամենից հաճախ ախտահարվում է բարակ աղիքի տարածքը::
Զարգանալուն պես այս պաթոլոգիական գործընթացը կարող է ազդել մարսողական, սրտանոթային և նյարդային համակարգերի օրգանների վրա։
Ո՞վ է հրահրողը:
Այս հազվագյուտ հիվանդության հարուցիչը ներկայումս քիչ ուսումնասիրված ախտածին Tropheryma whippelii բակտերիան է, և բժշկության մեջ պաթոլոգիա հրահրող հիմնական գործոնը համարվում է օրգանիզմում իմունային պաշտպանության դիմադրության նվազումը։
Կլինիկական պատկերը հստակ արտացոլում է ախտահարված օրգանների կամ համակարգերի ախտանիշները։ Հաճախ սա արտահայտվում է տենդով, կղանքի խանգարումներով, արդյունավետ հազով, ջղաձգական նոպաներով և տեսողության սրության նվազմամբ: Ուիփլի հիվանդության ախտորոշման մեթոդները պետք է անպայման ունենան ինտեգրված մոտեցում։Միևնույն ժամանակ անհրաժեշտ են լաբորատոր հետազոտություններ՝ պաթոլոգիական պաթոգենը բացահայտելու համար, իսկ գործիքային տեխնիկան՝ ներքին օրգանների վնասման աստիճանը:
Այս պաթոլոգիայի բուժումը սովորաբար պահպանողական է և բաղկացած է դեղամիջոցների օգտագործումից և հատուկ սննդակարգին հավատարիմ մնալուց: Հարկ է նշել, որ հիվանդության բուժումը տևում է շատ երկար ժամանակ և տևում է մոտ երկու տարի։
Whipple-ի հիվանդության ախտանիշների և բուժման մասին լրացուցիչ տեղեկությունների համար տե՛ս ստորև:
Հիվանդության էթիոլոգիա
Ժամանակակից բժշկական հետազոտությունները պարզել են, որ պաթոլոգիական վիճակ է զարգանում մարդու օրգանիզմ որոշակի պաթոգենների՝ Tropheryma whippelii-ի ներթափանցման արդյունքում: Վարակվելուց հետո այս բակտերիաները սկսում են ակտիվորեն մեծացնել իրենց թիվը իմունային համակարգի բջիջներում, որոնք կոչվում են մակրոֆագներ:
Առողջ մարդկանց մոտ նման բջջային համակարգերը կատարում են հետևյալ գործառույթը՝ կլանում և ոչնչացնում են վարակիչ նյութերը, սակայն Ուիփլի հիվանդության դեպքում պաթոլոգիական միկրոօրգանիզմները մնում են անվնաս։ Մակրոֆագները, որոնց կառուցվածքը փոխվում է այս բակտերիաների ազդեցության տակ, սկսում են կուտակվել բարակ աղիքի լորձաթաղանթներում, ինչը, իր հերթին, հանգեցնում է էական սննդանյութերի կլանման կտրուկ նվազմանը։ Այս երեւույթը պայմանավորված է նրանով, որ դրանց տեղափոխումը դադարում է աղիքի մակարդակում, իսկ թաղանթներում առաջանում են ճարպային կուտակումներ՝ այսպես կոչված լիպոդիստրոֆիա։
թերաբսսսսսցիա
Այս իրավիճակը ավելի է սրվում հանքանյութերի, վիտամինների և այլ սննդանյութերի անբավարար կլանման պատճառով: Այնուհետև պաթոլոգիական պրոցեսը սկսում է տարածվել որովայնի խոռոչի ներսում գտնվող ավշային հանգույցների վրա, դեպի պերիկարդ, սրտամկանի, պլևրա, հոդեր և ուղեղ։
Ինչպիսի՞ն է Ուիփլի հիվանդության էնդոսկոպիկ պատկերը։
Ախտաբանական գործընթացի ուսումնասիրությունները պարզել են նաև, որ առողջ մարդկանց որոշակի խմբի մոտ հիվանդության հիմնական նշանների բացակայության դեպքում նման բակտերիան կարող է արտազատվել թքի հետ միասին։ Բացի վարակիչ պատճառից, հիվանդության առաջացման ժամանակ կարևոր դեր է խաղում նաև մարմնի ռեակցիան։
Նախատրամադրող գործոններ
Հիմնական նախատրամադրող գործոնները կարելի է համարել.
- Իմունիտետի նվազում.
- Մարսողական տրակտի քրոնիկ պաթոլոգիաներ.
- Ճիճու վարակներ.
- Սննդից ամբողջական սննդանյութերի բացակայություն։
Հարկ է նշել, որ հիմնական ռիսկային կատեգորիան 45-55 տարեկան մարդիկ են, սակայն չի բացառվում հիվանդության հավանականությունը այլ տարիքային խմբերում։ Բացի այդ, հայտնի է, որ տղամարդիկ ավելի հաճախ են տառապում այս վարակիչ հիվանդությամբ։
Դասակարգում
Զարգանալով, Ուիփլի հիվանդությունը հաղթահարում է մի քանի փուլեր, որոնք զարգանում են աստիճանաբար, մեկը մյուսի հետևից:
- Արտաղիքային ախտանշանները զարգանում են առաջին փուլում. Այս դեպքում հաճախ ախտահարվում է միայն մեկ օրգան կամ համակարգ, օրինակ՝ ավշային հանգույցները կամ հոդերը։ Հիմնականախտանիշը երկար ժամանակ բարձր ջերմաստիճանն է։
- Հիվանդության երկրորդ փուլում նկատվում են մարսողական պրոցեսների խանգարումներ և դրա հետ կապված որոշ բարդությունների առաջացում, օրինակ՝ կղանքի խանգարման պատճառով քաշի կտրուկ նվազում։
- Ուիփլի հիվանդության երրորդ փուլում նկատվում է ներքին օրգանների՝ սիրտ, թոքեր, նյարդային համակարգի ախտաբանական գործընթացի ներգրավվածություն։
Նման վարակիչ հիվանդությունը միայն մեկ ձև ունի՝ քրոնիկ։
Ուիփլի հիվանդության ախտանիշներ
Չնայած այն հանգամանքին, որ այս հիվանդությունն ունի առաջացման վարակիչ բնույթ, ներկայումս ինկուբացիոն շրջանի տեւողության վերաբերյալ կոնկրետ տվյալներ չկան։
Whipple-ի հիվանդության առաջին կլինիկական նշաններն են՝
- Ջերմաստիճանի ցուցանիշների կտրուկ աճ (մինչև 38 աստիճան և բարձր).
- Մկանների և հոդերի ցավ։
- Սաստիկ սարսուռ.
- Մաշկի այտուց և կարմրություն ախտահարված հոդերի վրա:
- Ավշահանգույցների չափերի մեծացում. նրանց շարժունակությունը պահպանվում է, պալպացիայի ժամանակ ցավ չի նկատվում։
Այլ նշաններ
Whipple-ի հիվանդության աղիքային կամ աղիքային ախտանշանները սկսում են աստիճանաբար:
- Դեֆեկացիայի ակտի խախտում, որն արտահայտվում է առատ փորլուծությամբ. հորդորների հաճախականությունը երբեմն հասնում է օրական տասն անգամ։
- Աղանքի փրփրուն խտությունը և դրա բաց շագանակագույն երանգը. որոշ դեպքերում կղանքը սկսում է դառնալթարախային հետևողականություն, որը հետևանք է արյան մակարդման խախտման կամ ներքին արյունահոսության զարգացման։
- Քաշի առաջադեմ կորուստ.
- Կծկման ցավային ռեակցիաներ, որոնք տեղայնացված են պորտում և հաճախ առաջանում են ուտելուց հետո:
- Սրտխառնոց, որոշ դեպքերում առաջացնելով փսխում:
- Սննդից զզվելի զգացում։
- Լեզվի այտուց և բորբոքում.
- Փորի չափի մեծացում.
- Ավելացել է գազի արդյունահանումը.
- Ավելորդ հոգնածություն.
Մաշկի փոփոխություններ
Կան նաև որոշ փոփոխություններ մաշկի մեջ.
- Մարմնի վրա հիպերպիգմենտացիայի տարածքների առաջացում.
- Մաշկի կլեպ և չորություն.
- Մաշկի խտացում.
- Ենթամաշկային արյունազեղումներ.
Հետևյալ ախտանշանները վկայում են թոքերի ախտաբանական վարակիչ պրոցեսի ներգրավվածության մասին.
- Բռնի հազ՝ մեծ քանակությամբ խորխով։
- Ցավ կրծքավանդակի շրջանում.
- Շնչառության պակաս.
- Արյան տոնուսի համառ նվազում։
- Ջերմաստիճանի աննշան աճ։
Հիվանդության զարգացման պատճառով կարող է առաջանալ նյարդային համակարգի վնաս, որն արտահայտվում է հետևյալ երևույթներով..
- տկարամտություն.
- Ստորին կամ վերին վերջույթների կաթված.
- ջղաձգական նոպաներ.
- Խոսքի ֆունկցիաների խանգարումներ.
- դեպրեսիվ վիճակներ.
- Քնի խանգարում.
- Հիշողության խախտում.
Bորոշ դեպքերում տեսողության օրգանները կարող են տուժել՝
- Աչքերի թաղանթների բորբոքային վնասվածքներ.
- «Հավ» կամ գիշերային կուրություն.
- Աչքերի շուրջ մաշկի մուգացում.
Նման կլինիկական պատկեր է զարգանում ինչպես երեխաների, այնպես էլ մեծահասակների մոտ։ Պետք է հիշել, որ երեխաների մոտ Ուիփլի հիվանդության ախտանիշների սրությունը կարող է մի փոքր ավելի բարձր լինել, քան տարեց և միջին տարիքի մարդկանց մոտ։
Պաթոլոգիայի ախտորոշում
Ախտորոշում կարող է հաստատել միայն այն կլինիկական բժիշկը, ով ծանոթ է գործիքային և լաբորատոր հետազոտությունների լայն շրջանակի արդյունքներին: Եթե ի հայտ են գալիս կոնկրետ ախտանշաններ, որոնք բնորոշ են վարակիչ հիվանդության որոշակի տեսակին, ապա պետք է խորհրդակցեք թերապևտի հետ, որն անպայման պետք է կատարի մի շարք որոշակի մանիպուլյացիաներ։ Դրանք ներառում են՝
- Հիվանդության պատմության ուսումնասիրություն, ինչպես նաև անամնեզ վերցնել։
- Մաշկի և տեսողության օրգանների վիճակի գնահատում.
- Ջերմաստիճանի, արյան տոնուսի և սրտի զարկերի որոշում։
- Մանրամասն հետազոտություն՝ հիվանդության սկզբի առաջին անգամը և կլինիկական պատկերի ծանրությունը հաստատելու համար։
- Լսում ենք հիվանդին ֆոնենդոսկոպով։
Հաջորդ ախտորոշիչ քայլ
Ուիփլի հիվանդության ախտորոշման հաջորդ քայլը կլինի լաբորատոր ախտորոշումը, որը ներառում է հետևյալ թեստերը՝
- Ընդհանուր կլինիկական և կենսաքիմիական արյան թեստեր.
- Հեմոգրամ.
- PCR թեստեր.
- Coprogram.
- Թաքուն արյան և հելմինտի ձվերի կղանքի անալիզ:
- Բիոպսիայի հյուսվածաբանական հետազոտություն.
Երբ հիվանդություն է առաջանում, ախտորոշման համար օգտագործվում են նաև որոշ գործիքային մեթոդներ, որոնց ցանկը ներառում է՝
- Պերիտոնեումի ռենտգեն։
- Որովայնի խոռոչում գտնվող օրգանների ուլտրաձայնային հետազոտություն.
- FGDS.
- Իրիգոսկոպիա.
- CT կամ MRI.
- բիոպսիա.
- ԷՍԳ և EchoCG.
Որպես ախտորոշումը պարզաբանելու օժանդակ ախտորոշիչ միջոցառումներ՝ անհրաժեշտ են նաև հետևյալ նեղ մասնագետների խորհրդատվությունը՝
- նյարդաբան;
- սրտաբան;
- գաստրոէնտերոլոգ;
- ռևմատոլոգ;
- մանկաբույժ - երեխայի մոտ պաթոլոգիական վարակիչ գործընթացի դեպքում.
Ի՞նչ առաջարկություններ կան Ուիփլի հիվանդության համար:
Բուժել հիվանդությունը
Այս վարակիչ հիվանդության բուժումը շատ երկար ժամանակ է պահանջում և ներառում է բացառապես ավանդական թերապևտիկ մեթոդների կիրառում։ Դեղորայքային թերապիան ներառում է հետևյալ դեղերի ընդունումը՝
- Հակաբորբոքային հորմոնալ դեղամիջոցներ.
- Ֆերմենտային նյութեր.
- Հակաբակտերիալ դեղամիջոցներ.
- Ընդհանուր տոնիկ համալիր դեղամիջոցներ.
- Դեղամիջոցներ, որոնք բարելավում են սննդանյութերի կլանումը:
- Մագնեզիումի, կալիումի, կալցիումի և երկաթի դեղամիջոցներ.
- Հանքային-վիտամինային համալիր արտադրանք։
Ուիփլի հիվանդության բուժման ընթացքում հիվանդների համար չափազանց կարևոր է հետևել բարձր կալորիականությամբ և սպիտակուցներով հարուստ սննդակարգին: Սա նշանակում է, որ սննդակարգում անպայման պետք է ներառվեն հետևյալ մթերքները՝
- կաթնամթերք;
- ծովամթերք;
- լոբազգիներ;
- ձկան և մսի ցածր յուղայնությամբ սորտեր;
- ցորենի հաց;
- սոյա և տարբեր հացահատիկներ;
- կոմպոտներ և թույլ կանաչ թեյ;
- բուսական ապուրներ;
- կանաչի և աղցաններ;
- բանջարեղեն և մրգեր՝ եփած գոլորշու կամ թխման միջոցով։
Խստիվ արգելված ապրանքների ցանկը ներառում է՝
- թարմ բուլկի;
- հրուշակեղենի տեսականի;
- սպանախ և թրթնջուկ;
- կիսաֆաբրիկատներ;
- տարբեր խոհարարական յուղեր;
- օֆալ;
- կծու և յուղոտ սնունդ;
- պաղպաղակ և քաղցրավենիք;
- սուրճ և սպիրտներ.
- համեմունքներ և բոլոր տեսակի կծու սոուսներ.
Ուիփլի հիվանդությամբ հիվանդներին խորհուրդ է տրվում ուտել փոքր քանակությամբ և հաճախակի սնունդ: Դիետային վերաբերող բոլոր հիմնական կանոնները, մոտավոր ճաշացանկը, ինչպես նաև թույլատրելի և արգելված մթերքների ցանկը տրամադրում է ներկա բժիշկը։
Հիվանդության հնարավոր բարդություններ
Բուժական միջոցառումների իսպառ բացակայության դեպքում հիվանդությունը կարող է առաջացնել մահացու բարդություններ, ինչպիսիք են՝
- Ուղեղային այտուց.
- Անեմիա (անեմիա).
- Անբավարարությունմակերիկամներ.
- Սրտամկանի լուրջ վնաս։
- Հիվանդի հաշմանդամություն.
- Ծայրահեղ ուժասպառ.
- Բազմաթիվ օրգանների անբավարարություն.
- Հաճախակի սրացումներ.
Կանխարգելում և կանխատեսում
Այս հիվանդության ռիսկը նվազեցնելու համար պետք է հետևել մի քանի պարզ կանոնների. Կանխարգելիչ խորհուրդները պետք է ներառեն՝
- վատ սովորությունների լիակատար մերժում՝ ալկոհոլ, ծխել;
- ռացիոնալ և որակյալ սնուցում;
- իմունիտետի ամրապնդում;
- մի շարք գաստրոէնտերոլոգիական և այլ պաթոլոգիաների համալիր բուժում, որոնք առաջանում են քրոնիկ ձևերով, որոնք կարող են հրահրել հիվանդության սկիզբը;
- Պարբերական ամբողջական բժշկական զննում.
Պաթոլոգիայի սիմպտոմատոլոգիան և թերապիան էապես ազդում են կանխատեսման վրա, ինչը պայմանականորեն բարենպաստ է համարվում։ Դա պայմանավորված է նրանով, որ անհնար է ամբողջությամբ բուժել նման հիվանդությունը, սակայն որոշակի թերապևտիկ կանոնների պահպանումն օգնում է հասնել ռեմիսիայի երկար ժամանակաշրջանների։
Ուիփլի հիվանդության կլինիկական ուղեցույցները պետք է խստորեն պահպանվեն:
