Շատերը գիտեն, որ անեմիան բավականին վտանգավոր հիվանդություն է։ Այս հիվանդության բազմաթիվ տեսակներ կան, և դրանցից յուրաքանչյուրը վնասակար է մարդու առողջության համար։ Սիդերոբլաստիկ անեմիան վտանգավոր պաթոլոգիա է, որը կապված է հետքի տարրերի սինթեզի խախտման հետ: Այս հիվանդության ժամանակ ոսկրածուծը երկաթ է օգտագործում հեմոգլոբինի համակցման համար, ուստի այն նստում է ներքին օրգաններում: Գլխավորը բարդությունների կանխարգելումն է, իսկ դրա համար անհրաժեշտ է ժամանակին դիմել մասնագետի օգնությանը։
Հայեցակարգ
Սիդերոբլաստիկ անեմիան տարբերվում է հիվանդության այլ տեսակներից կարմիր արյան բջիջներում երկաթի նվազած կոնցենտրացիայով: Բանն այն է, որ ոսկրածուծը չի օգտագործում այս տարրը հեմոգլոբինի սինթեզում։ Ամենից հաճախ հիվանդությունը զարգանում է որպես բնածին կամ ձեռքբերովի: Գենետիկ մակարդակով անեմիան հիմնականում հանդիպում է տղաների մոտ։
Հիվանդությունը կարող է փոխանցվել նաև աուտոսոմային գերիշխող ձևով։ Այս անեմիան կոչվում է Պիրսոնի համախտանիշ: Երբ երկաթը վատ է ներծծվում օրգանիզմում, այն կուտակվում է ներքին օրգաններում, ինչը հանգեցնում է սիդերոբլաստիկ անեմիայի։ Եթե երկաթը չափազանց շատ էխանգարվում է լյարդի, երիկամների և սրտի մկանների աշխատանքը։
Հիվանդությունների տեսակները
Այս տեսակի անեմիան բաժանվում է ըստ ծանրության աստիճանի, ինչպես նաև արտաքին տեսքի և կլինիկական պատկերի պատճառների։ Գոյություն ունեն սիդերոբլաստիկ անեմիայի մի քանի տեսակներ՝
- Ժառանգական. Հիվանդությունը ժառանգվում է գենային մուտացիայի արդյունքում։ Այս պաթոլոգիան առաջանում է նյութափոխանակության գործընթացի անոմալիայից՝ վիտամին B6-ի և ամինոլևուլինաթթվի մասնակցությամբ։ Հիվանդությունն իրեն զգացնել է տալիս ծնվելուց հետո կամ դեռահասության շրջանում։
- Բնածին. Այս ձևը առանձնացված է առանձին, թեև որոշ չափով պատկանում է ժառանգական տեսակին։ Այն բնութագրվում է էրիթրոցիտային կոպրոպորֆիրինի բարձր պարունակությամբ։
- Գնված. Հայտնվում է քիմիական նյութերի անբարենպաստ ազդեցության արդյունքում։ Դրանցից առանձնացված են էթանոլը, կապարը, ցիկլոսիրինը։
Երկաթի սինթեզի հետ կապված խնդիրներ առաջանում են նաև օրգանիզմում ուռուցքային պրոցեսների պատճառով։ Սիդրոբլաստիկ անեմիայով հիվանդների մոտ 1/10-ը տառապում է սուր լեյկոզով։
Հիվանդության պատճառները
Այս հիվանդության զարգացման հիմնական պատճառը պրոտոպորֆիրինի բացակայությունն է, որը հեմոգլոբինի ամենակարեւոր տարրի սինթեզի բաղադրիչներից է։ Բացի այս նյութից, ստեղծմանը մասնակցում են նաև սպիտակուցը և երկաթը։
Սիդրոբլաստիկ սակավարյունության ձեռքբերովի ձևն առաջանում է այն պատճառով, որ օրգանիզմը չի ստանում անհրաժեշտ նյութերը բավարար քանակությամբ։ Կան դեպքեր, երբ ճիշտ միացությունները ճնշվում են այն դեղամիջոցներով, որոնք մարդը ընդունում է:
Օրգանիզմը սպառվում է ալկոհոլի ազդեցությունից։ Անեմիա կարող է առաջանալ կապարի թունավորման կամ ուժեղ հակաբիոտիկների օգտագործման պատճառով: Ժառանգական ձևը փոխանցվում է կնոջ քրոմոսոմի միջոցով՝ վնասված գենով։ Նաև հիվանդության պատճառ կարող է լինել իմունային համակարգի խանգարումը և ուռուցքային պրոցեսների զարգացումը։
Սիդրոբլաստիկ անեմիայի ախտորոշում
Այս հիվանդության հայտնաբերման գործընթացը բավականին բարդ է, քանի որ այն գրեթե ասիմպտոմատիկ է։ Ավելին, չկա ընդգծված կլինիկական պատկեր, որի վրա կարելի է հենվել։ Եթե նայում եք միայն արտաքին նշաններին, ապա անիրատեսական է ախտորոշել այս հիվանդությունը։ Այնուամենայնիվ, կա սիդերոբլաստիկ անեմիայի հայտնաբերման մեկ միջոց՝ արյան անալիզ։
Կիրառվում է նաև հիվանդի ներքին օրգանների հետազոտություն՝ երկաթի նստվածքներ հայտնաբերելու համար։ Բայց այս պահին տարերքն արդեն արյունաբանական ախտանիշներ է առաջացնում։ Չսխալվելու համար անհրաժեշտ է հաստատել ախտորոշումը։ Սա արվում է ոսկրածուծի մակրոսկոպիկ հետազոտության միջոցով:
Վտանգը նվազագույնի հասցնելու համար անհրաժեշտ է բիոպսիա: Հենց այս պրոցեդուրան է սիդերոբլաստիկ անեմիայի որոշման ամենաարդյունավետ միջոցը։ Այն իրականացվում է հետևյալ կերպ. բիոպսիան նախապես ներկվում է հատուկ նյութով, իսկ չսինթեզված երկաթի հայտնաբերման դեպքում տեսանելի են դառնում բնորոշ միացությունները։
Ո՞ր մասնագետին պետք է դիմեմ?
Ինչպես արդեն նշվել է, սիդերոբլաստիկ անեմիայի ախտանիշները գործնականում որոշված չեն: Կլինիկական պատկերնույնպես բացակայում է, և դրա պատճառով առաջանում են որոշակի դժվարություններ։ Եթե մարդն օրգանիզմում հոգնածություն է զգում, թուլություն, ապա, որպես կանոն, դիմում է թերապեւտին։ Սա բժիշկ է, ով անեմիայի կասկածի դեպքում հիվանդին ուղղորդում է արյունաբանի մոտ, որը հետազոտություն է կատարում։
Նախ մասնագետը պարզում է հիվանդի ընդհանուր վիճակը, հետաքրքրվում է ապրելակերպով, վատ սովորությունների առկայությամբ, նախկին հիվանդությունների ցանկով և այլն։ Եթե բժիշկը անհրաժեշտ համարի, մի քանի հետազոտություն կանցկացնի։ Դրանք ներառում են՝
- արյան ստուգում (ընդհանուր և կենսաքիմիական);
- լյարդի բիոպսիա;
- Ոսկրածուծի բջջային կազմի վերլուծություն.
Հեմատոլոգը, անհրաժեշտության դեպքում, կարող է հիվանդին ուղղորդել այլ մասնագետների մոտ՝ ավելի ամբողջական հետազոտության համար։ Օրինակ՝ անեմիայի ձեւը պարզելու համար պետք է դիմել գենետիկայի։ Այս բժիշկը կորոշի, արդյոք գոյություն ունի սիդերոբլաստիկ անեմիայի ժառանգական տեսակ: Ձեզ կարող է անհրաժեշտ լինել նաև դիմել գինեկոլոգի, ուրոլոգի կամ պրոկտոլոգի։
Բուժում
Բուժումը սկսելուց առաջ անհրաժեշտ է որոշել, թե արդյոք երկաթի նստվածքն իսկապես տեղի է ունենում: Դրա համար օգտագործվում է դեզֆերալ թեստ: Այն ներարկվում է միջմկանային, և արդյունքում մոտ 0,5-1,1 մգ երկաթ պետք է արտազատվի մեզով, իսկ հիպոքրոմային, հիպերսիդեմիկ, սիդերոախրեստիկ, սիդերոբլաստիկ անեմիայի դեպքում՝ 5-10 մգ։
Հարկ է նշել, որ հիվանդության ժառանգական ձևը բուժելի էանհնարին. Գենը ճնշելու համար, որը սկսել է մուտացիայի ենթարկվել, հաճախ օգտագործվում է վիտամին B6-ի բարձր չափաբաժիններով բուժում: Այն կառավարվում է օրական 100 մգ չափով: Սակայն օրգանիզմի արձագանքն այստեղ գրեթե անկանխատեսելի է։ Սիդրոբլաստիկ անեմիայի բուժման գործընթացում հեմոգլոբինի մակարդակը պետք է հասնի նորմալ մակարդակի երեք ամսվա ընթացքում: Եթե այս ժամանակահատվածում բարելավում չկա, հետագա թերապիան անիմաստ է:
Կանխարգելում և կանխատեսում
Բավական հաճախ հիվանդությունն առաջանում է կապարի թունավորման հետևանքով։ Դա կանխելու համար պետք է զգույշ լինել այս նյութի հետ աշխատելիս: Հին տները վերակառուցելիս պետք է նախազգուշական միջոցներ ձեռնարկել, հնարավորության դեպքում երեխաներին ժամանակավորապես տեղափոխել: Մի այրեք կամ թաղեք կապար պարունակող ներկը: Ավելի լավ է դրանք քերել կամ հեռացնել քիմիական եղանակով: Բացի այդ, դուք պետք է պարբերաբար վերահսկեք բնակելի տարածքների մաքրությունը, համապատասխանեն շինարարական և սանիտարական չափանիշներին:
Հիվանդության ժառանգական ձևը բուժելն անհնար է. Բարենպաստ ազդեցություն ապահովելու համար անհրաժեշտ է մշտապես վերահսկել արյան հաշվարկը, հատկապես հեմոգլոբինի մակարդակը։ Դա ձեռք է բերվում պարբերաբար անցնելով թերապիայի կուրս, որը թույլ չի տալիս հիվանդության զարգացումը և պահպանում է մարդու նորմալ վիճակը:
