Հիդրոցեֆալուսը բավականին տարածված հիվանդություն է, որը ազդում է ինչպես մեծահասակների, այնպես էլ երեխաների վրա՝ անկախ սեռից: Բայց ինչո՞ւ է հիվանդությունը զարգանում եւ ինչո՞վ է պայմանավորված նրա տեսքը։ Ո՞վ է հիդրոցեֆալուսը և նորածին երեխայի արտաքին տեսքի ինչ առանձնահատկությունների վրա պետք է ուշադրություն դարձնել: Ինչ ախտորոշում է անհրաժեշտ, եթե նման պաթոլոգիայի կասկած կա: Ո՞րն է մեծահասակների և երեխաների մոտ ուղեղային հիդրոցեֆալուսի բուժումը: Ինչպիսի՞ն են կանխատեսումները հիվանդների համար:
Հիդրոցեֆալուս. ICD-10, հիվանդության ընդհանուր նկարագրությունը
«Հիդրոցեֆալուս» բառն ինքնին առաջացել է հունարեն երկու բառերի միաձուլումից, որոնք նշանակում են «ջուր» և «գլուխ»: Ի դեպ, այդ պատճառով հիվանդությունը հաճախ կոչվում է ուղեղի կաթիլություն։
Մինչ պարզելը, թե ինչ է հիդրոցեֆալիան, արժե հաշվի առնել մարդու կառուցվածքի որոշ անատոմիական և ֆիզիոլոգիական առանձնահատկություններ.մարմինը. ՔՀՀ-ն անընդհատ շրջանառվում է ուղեղի և ողնուղեղի միջև՝ ուղեղի ողնուղեղային հեղուկը, այն կենտրոնացած է հիմնականում փորոքներում (ընդհանուր չորսն է), ինչպես նաև մտնում է ենթապարախնոիդային տարածություն, որը բաժանում է թաղանթները։
լիկյորը կատարում է մի շարք կարևոր գործառույթներ: Հենց այս հեղուկով են բազմաթիվ սնուցիչներ մտնում նյարդային հյուսվածքներ, իսկ տոքսիններն ու նյութափոխանակության արտադրանքները, ընդհակառակը, դուրս են գալիս ուղեղից։ Ուղեղ-ողնուղեղային հեղուկը նաև պաշտպանում է նյարդային կառուցվածքները սեղմվելուց, իրար կպչելուց և մեխանիկական ազդեցությունից։
Նորածինների մոտ ՔՀՀ-ի ծավալը սովորաբար կազմում է մոտ 50 մլ, իսկ մեծահասակների մոտ՝ ոչ ավելի, քան 150 մլ: Եթե այս կամ այն պատճառով ողնուղեղային հեղուկը ձևավորվում է անհրաժեշտից շատ ավելի, կամ խախտվում է նրա շրջանառությունը, ապա զարգանում է հիդրոցեֆալուս։
ICD-10-ին տրվել է G91 պաթոլոգիայի կոդը: Հիվանդության ֆոնին ողնուղեղային հեղուկը կուտակվում է գլխուղեղի փորոքներում, ինչը հանգեցնում է ներգանգային ճնշման կտրուկ բարձրացման։ Քանի որ չափահաս մարդու գանգը բաղկացած է կոշտ ոսկորներից, հեղուկի առատությունը ճնշում է անմիջապես նյարդային կառուցվածքներին:
Բնածին հիդրոցեֆալուսի պատճառները
Ո՞վ է հիդրոցեֆալուսը: Սա կաթիլային հիվանդությամբ տառապող մարդ է։ Պետք է հասկանալ, որ հիվանդությունը կարող է զարգանալ ցանկացած տարիքում։ Բայց ինչպես ցույց է տալիս վիճակագրությունը, շատ հաճախ հիդրոցեֆալիան բնածին է: Այսպիսով, ո՞րն է երեխայի մոտ գլխուղեղի կաթիլային հիվանդության առաջացման պատճառը: Պատճառները կարող են լինել հետևյալը՝
- համակարգի բնածին արատներ, որոնք պատասխանատու են սինթեզի համար ևողնուղեղային հեղուկի շրջանառություն (Սիլվիյան ջրատարի ստենոզ, ենթապարախնոիդային տարածության աննորմալ կառուցվածք);
- գանգուղեղային անոմալիա;
- վարակներ պտղի զարգացման ընթացքում (օրինակ՝ կարմրախտ, տոքսոպլազմոզ, ցիտոմեգալիա, սիֆիլիս);
- գլխի վնասվածք ծննդաբերության ժամանակ.
Ձեռքբերովի կաթիլություն. պատճառներ և ռիսկի գործոններ
Հիվանդությունը կարող է զարգանալ երեխայի ծնվելուց հետո կամ արդեն պատանեկության, հասունության, ծերության շրջանում։ Ուղեղի հիդրոցեֆալուսի պատճառները կարող են տարբեր լինել:
- Հեղուկի կուտակումն առավել հաճախ կապված է կենտրոնական նյարդային համակարգի որոշ հատվածների բորբոքման հետ։ Կաթիլը հաճախ բարդանում է էնցեֆալիտով, մենինգիտով, արախնոիդիտով:
- Պատճառների ցանկը ներառում է անոթային խանգարումներ, այդ թվում՝ ներուղեղային հեմատոմաների ձևավորում, փորոքային արյունահոսություն, ինսուլտ։
- Հիդրոցեֆալուսը կարող է լինել ուղեղի ծանր տրավմատիկ վնասվածքի հետևանք։
- Կիստաները և ներուղեղային ուռուցքները հաճախ աճում են ուղեղի փորոքների մեջ՝ դրանով իսկ արգելափակելով CSF-ի շրջանառությունը:
Փոխարինվող հիդրոցեֆալուսի առանձնահատկությունները
Փոխարինիչ (ատրոֆիկ) կաթիլությունը, որպես կանոն, զարգանում է մեծ տարիքում։ Այն մեկուսացված է առանձին խմբում, քանի որ հիվանդության զարգացումը կապված է նյարդային հյուսվածքների տարիքային ատրոֆիայի հետ։ Ուղեղը փոքրանում է, իսկ ողնուղեղային հեղուկը, փաստորեն, պարզապես լրացնում է գանգի ազատ ծավալը։
Տարեց հիվանդների մոտ ատրոֆիկ հիդրոցեֆալուսը կարող է կապված լինել հիպերտոնիայի ծանր ձևերի, արյունատար անոթների աթերոսկլերոզի, ուղեղից և ուղեղից արյուն տեղափոխող անոթների, մակրոանգիոպաթիայի հետ:շաքարախտի ֆոնի վրա.
Հիվանդությունների դասակարգում
Գոյություն ունեն հիդրոցեֆալուսի բազմաթիվ տեսակներ: Օրինակ՝ կախված զարգացման մեխանիզմից՝ առանձնացնում են՝
- բաց ձև (կա կամ ողնուղեղային հեղուկի հիպերսինթեզ, կամ դրա կլանման խախտում);
- փակ (զարգանում է ողնուղեղային հեղուկի արտահոսքի խախտման ֆոնին):
ՔՀՀ-ի կուտակման վայրը նույնպես կարևոր է: Առանձնահատուկ՝
- ներքին կաթիլություն (ուղեղ-ողնուղեղային հեղուկը կուտակվում է փորոքներում);
- արտաքին (ուղեղ-ողնուղեղային հեղուկը կենտրոնացած է ենթադուրալ և ենթապարախնոիդային տարածություններում):
Կախված հիդրոցեֆալուսի ընթացքից կարող է լինել՝
- սուր (զարգացումը շատ արագ է. CSF-ի կուտակման սկզբից մինչև դեկոմպենսացիայի առաջին ախտանիշների ի հայտ գալը, անցնում է ոչ ավելի, քան 3 օր);
- ենթասուր (առաջընթաց մեկ ամսվա ընթացքում);
- քրոնիկ (հիվանդությունը դանդաղ է զարգանում, ախտանշանները սկզբում նկատելի չեն, քանի որ դրանց ինտենսիվությունը աստիճանաբար աճում է. հիվանդությունը զարգանում է 6 ամսից կամ ավելի երկար):
Կախված զարգացման բնույթից՝ առանձնանում են ևս երկու տեսակ՝
- կոմպենսացված (կայունացված) հիդրոցեֆալուս ասում են այն դեպքում, երբ ներգանգային ճնշումը չի հասնում կրիտիկական սահմանների, ողնուղեղի հեղուկի հոսքը աստիճանաբար վերականգնվում է, հիվանդությունը չի զարգանում;
- ուղեղի աճող (առաջադիմական) կաթիլությունը տարբերվում է գանգի ներսում ճնշման կտրուկ աճով, որն ուղեկցվում է նյարդային հյուսվածքների ատրոֆիայով և շատ դժվար էկոնսերվատիվ թերապիա (երբեմն դեղորայք ընդունելն ընդհանրապես ոչ մի արդյունք չի տալիս):
Կաթիլ մեծահասակների մոտ. կլինիկական պատկերի առանձնահատկությունները
Գանգի տարածությունը սահմանափակ է։ Այդ իսկ պատճառով ողնուղեղի հեղուկի կուտակումը հանգեցնում է ներգանգային ճնշման բարձրացման՝ ահա թե ինչպես են ի հայտ գալիս ուղեղային հիդրոցեֆալուսի շատ բնորոշ ախտանիշները։ Հիվանդները (դեռահասներ և մեծահասակներ) բողոքում են ուժեղ գլխացավից, որը չի կարող վերահսկվել ցավազրկողներով: Բացի այդ, կա ուժեղ սրտխառնոց, որը հանգեցնում է փսխման հարձակումների: Հիվանդները նկատում են ճնշման զգացում ակնագնդերի վրա:
Միակ բացառությունը ատրոֆիկ կաթիլությունն է. հիվանդության այս ձևով գանգի ներսում ճնշման բարձրացման նշաններ չկան:
Քանի որ ողնուղեղային հեղուկը սկսում է սեղմել ուղեղի կառուցվածքները, ի հայտ են գալիս նաև նյարդաբանական ախտանիշներ։ Շատ հիվանդներ տառապում են վեստիբուլյար ատաքսիայից, որն ուղեկցվում է ականջների զնգոցով և գլխապտույտով։ Անձի քայլվածքը դառնում է անկայուն։
Եթե հիվանդության ֆոնի վրա տեսողական նյարդերը վնասված/սեղմված են, ապա տեսողության սրության նվազում է նկատվում։ Որոշ հիվանդների մոտ տեսադաշտը զգալիորեն նեղանում է: Եթե խոսքը խրոնիկ հիդրոցեֆալուսի մասին է, ապա կա տեսողական նյարդերի ատրոֆիայի և տեսողության ամբողջական կորստի հավանականություն։
Կաթիլը կարող է հանգեցնել ջիլային ռեֆլեքսների, մկանների հիպերտոնիկության, կաթվածի և պարեզի: Որոշ հիվանդներ դժգոհում են մաշկի զգայունության ամբողջական կորստից. նրանք այլևս ցավ չեն զգում,ճնշում, ջերմաստիճան, հպում։
Երբեմն ողնուղեղի հեղուկի կուտակումն առաջացնում է հոգեկան խանգարումներ։ Հիվանդությունը, որպես կանոն, ազդում է հուզական ոլորտի վրա՝ մարդը հաճախ է փոխում տրամադրությունը, կորցնում է հուզական կայունությունը։ Երբեմն առաջանում է անպատճառ էյֆորիա, որը, սակայն, արագ վերածվում է խորը ապատիայի ու կատարյալ անտարբերության վիճակի։ ՔՀՀ մակարդակի կտրուկ աճը կարող է հանգեցնել ագրեսիվ վարքի։
Հիվանդության ախտանշանները երեխաների մոտ
Նորածինների մոտ հիվանդությունը տարբեր կերպ է ընթանում. Բանն այն է, որ երեխայի մոտ գանգի ոսկորներն ավելի ճկուն են, ճկուն, իսկ ֆոնտանելները դեռ ժամանակ չեն ունեցել գերաճելու։ Այդ պատճառով ներգանգային ճնշումը չի ավելանում, այլ փոխվում է երեխայի գլխի ձեւը։ Տառատեսակը ուռչում է, և երբեմն նրա պուլսացիան կարելի է տեսնել անզեն աչքով։ Գլխամաշկի երակները ուժեղ ուռչում են, իսկ ակնագնդերի շարժումները խաթարվում են, ինչը կապված է տեսողական նյարդերի այտուցման և սեղմման հետ։ Երեխան մի փոքր հետ է մնում զարգացումից. ավելի ուշ նա սկսում է պահել գլուխը, նստել, սողալ, գլորվել:
Եթե բուժումը ժամանակին չի սկսվել, երեխայի գլուխը շատ բնորոշ ձև է ստանում։ Հիդրոցեֆալիսի գանգը գնդաձեւ է, չափազանց մեծ: Հիվանդի աչքերը խորացած են, ականջները դուրս են ցցված, իսկ մաշկը նոսրանում է։
Ո՞վ է հիդրոցեֆալուսը և ինչպե՞ս է կաթիլությունը ազդում երեխայի ինքնազգացողության վրա: Ի տարբերություն մեծահասակ հիվանդների, երեխաները հազվադեպ են տառապում հուզական և հոգեկան խանգարումներից. ամենից հաճախ նկատվում է մտավոր զարգացման ուշացում: Նման ախտորոշմամբ փոքրիկ հիվանդը,սովորաբար անառողջ, ոչ ակտիվ, հաճախ գեր:
Երեխայի մոտ ուղեղի այտուցը շատ հազվադեպ է ուղեկցվում փսիխոտիկ նոպաներով, էպիլեպտիկ նոպաներով և հալյուցինացիաներով, սակայն նման հնարավորությունը պետք չէ բացառել։
Ախտորոշիչ առանձնահատկություններ
Դուք արդեն գիտեք, թե ով է հիդրոցեֆալիան, ինչ ախտանիշներ են ուղեկցում հիվանդությանը և ինչին է պետք ուշադրություն դարձնել։ Եթե կասկածներ ունեք, ավելի լավ է անմիջապես դիմեք բժշկի։
Երեխայի մոտ գլխուղեղի կաթիլության դեպքում արտաքին նշանները սովորաբար այնքան բնորոշ են, որ մասնագետը կարող է ախտորոշել միայն ընդհանուր հետազոտության հիման վրա: Բայց նույնիսկ նման դեպքերում անհրաժեշտ են լրացուցիչ հետազոտություններ, քանի որ կարևոր է որոշել հիդրոցեֆալուսի զարգացման պատճառները և ձևը։
Առաջին հերթին կատարվում է ուլտրաձայնային հետազոտություն՝ էխոէնցեֆալոգրաֆիա։ Այս արագ և ցավազուրկ պրոցեդուրան թույլ է տալիս գնահատել գանգի ներսում ճնշման բարձրացման աստիճանը։ Կյանքի առաջին տարվա երեխաներին սովորաբար ուղարկում են ուլտրաձայնային հետազոտության. ուլտրաձայնային հետազոտությունը կատարվում է տառատեսակի միջոցով:
Գանգի ռենտգենը տեղեկատվական է. նկարներում բժիշկը կարող է տեսնել գանգի ոսկորների միջև եղած կարերի շեղումը, ինչպես նաև բուն ոսկրային հյուսվածքի նոսրացումը։ Ոսկորների ներքին մակերեսին կարելի է տեսնել մի տեսակ «խորշ». Բացի այդ, իրականացվում է ուղեղի հաշվարկված և մագնիսական ռեզոնանսային պատկերացում. նման ընթացակարգերը թույլ են տալիս ոչ միայն հաստատել հիդրոցեֆալուսի առկայությունը, այլև որոշել հիվանդության բնույթն ու պատճառները,հայտնաբերել կիստաներ, ուռուցքներ, անատոմիական առանձնահատկություններ:
Հիվանդին ուղարկում են նաև ակնաբույժի մոտ, որպեսզի մասնագետները գնահատեն տեսողական սկավառակների վիճակը, տեսողության սրությունը և տեսադաշտը, ինչպես նաև որոշ այլ բնութագրեր։
Եթե հիմքեր կան ենթադրելու, որ հիվանդությունը առաջացել է վարակի հետևանքով, ապա հիվանդին կարող են ուղղորդել գոտկատեղի պունկցիայի համար: Այս պրոցեդուրան տհաճ է, սակայն թույլ է տալիս ստանալ ողնուղեղային հեղուկի նմուշներ և ստուգել այն որոշակի պաթոգենների, մարկերների առկայության համար։ Բնածին կաթիլության դեպքում բժիշկները խորհուրդ են տալիս PCR ախտորոշում կատարել: Ուղեղի անոթների ՄՌՏ-ն կատարվում է, երբ կասկածվում են անոթային լուրջ խանգարումներ։
Հնարավոր բարդություններ
Դուք արդեն գիտեք, թե ինչ է հիդրոցեֆալուսը և ինչ ախտանիշներ են ուղեկցում հիվանդությանը։ Սա լուրջ պաթոլոգիա է, քանի որ ուղեղի վրա ցանկացած ազդեցություն հղի է բարդություններով։ Եթե խոսքը հիվանդության բնածին ձևերի մասին է, ապա ողնուղեղի հեղուկի կուտակումը հանգեցնում է նյարդային հյուսվածքների սեղմման՝ երեխայի ուղեղը չի կարող նորմալ զարգանալ։
Բացի այդ, արագ զարգացող հիդրոցեֆալուսը կարող է հանգեցնել այնպիսի հետևանքների, ինչպիսիք են՝
- ուղեղային այտուց;
- էպիլեպտիկ նոպաներ;
- ուղեղային արյունահոսություն (ինսուլտ);
- ուղեղի որոշ հատվածների տեղաշարժ և սեղմում;
- կոմա;
- շնչառական անբավարարություն.
Երբեմն գանգի մեջ հեղուկի կուտակումը կարող է հանգեցնել հիվանդի մահվան, ուստի ոչ մի դեպքում չպետք է հետաձգեք թերապիայի մեկնարկը:
Ձեռք բերված ուղեղային հիդրոցեֆալուս ինմեծահասակ. դեղորայքային բուժում
Ժամանակակից բժշկությունը հիվանդներին առաջարկում է թերապիայի բազմաթիվ տարբերակներ: Եթե մի քանի տասնամյակ առաջ հիվանդների կեսից ավելին մահանում էր, ապա այսօր մահացության մակարդակը կազմում է մոտ 5%։
Թերապիան այս դեպքում ուղղակիորեն կախված է հիվանդության առաջացման պատճառներից, դրա զարգացման փուլից և պատճառներից։ Եթե հիդրոցեֆալուսը բորբոքային կամ վարակիչ հիվանդության արդյունք է, ապա հիվանդին հիմնականում նշանակվում է հակաբիոտիկների կամ հակավիրուսային միջոցների կուրս: Երբեմն գլխուղեղի ողնուղեղի հեղուկի քանակը շատ մեծ չէ. նման իրավիճակում ավելցուկային հեղուկը հեռացվում է միզամուղ դեղամիջոցների օգնությամբ («Ֆուրոսեմիդ», «Ացետազոլամիդ»):
Բայց, ըստ վիճակագրության, հիդրոցեֆալուսի վիրահատությունն անհրաժեշտ է դեպքերի ճնշող մեծամասնությունում:
Դիետայի առանձնահատկությունները
Ուղեղի հիդրոցեֆալիա՝ հիվանդություն, որն ուղեկցվում է ողնուղեղի հեղուկի կուտակմամբ։ Այդ իսկ պատճառով այս ախտորոշմամբ հիվանդներին խորհուրդ է տրվում պահպանել հատուկ դիետա։ Առաջին հերթին նրանց պետք է ամբողջությամբ բացառել դիետայից այն մթերքները, որոնք օրգանիզմում հեղուկ են պահում։ Պոտենցիալ վտանգավոր են աղի մթերքներն ու ուտեստները, երշիկեղենը, ապխտած միսը, յուղոտ թռչնամիսն ու միսը, քաղցրավենիքը և այլ հրուշակեղենը, սպիտակ հացը, կծու համեմունքները: Ապրանք գնելուց առաջ անպայման ուսումնասիրեք դրա բաղադրությունը՝ այն չպետք է պարունակի նատրիումի գլյուկոնատ։
Դուք կարող եք ձեր սննդակարգում ներառել մեղմ միզամուղ մթերքներ (օրինակ՝ կիտրոն, վարսակի ալյուր, լոռամրգիհյութ, կոճապղպեղ, նեխուր, սմբուկ, ձմերուկ, մաղադանոս): Դիետան կաթիլությունից ազատվելու միջոց չէ, այն միայն օժանդակ է։
Որոշ ժողովրդական բուժողներ խորհուրդ են տալիս խմել սև երախի արմատից ալկոհոլային թուրմ, ինչպես նաև կեղևից կամ չիչխանի հատապտուղներից պատրաստված փոշի: Բայց կրկին, նման ժողովրդական դեղամիջոցները կարող են օգտագործվել միայն որպես օժանդակ թերապիա, և դրանք կարող են ընդունվել միայն ներկա բժշկի թույլտվությամբ։
Վիրաբուժություն
Վիրահատական միջամտության բնույթը կախված է նրանից, թե ինչն է առաջացրել ուղեղի մեջ ողնուղեղային հեղուկի կուտակում: Հնարավոր է, վիրահատության ընթացքում նյարդավիրաբույժը հեռացնի ուռուցք, կիստա, ներգանգային հեմատոմա, թաքցնի և մաքրի թարախակույտը, առանձնացնի կպչումները, որոնք առաջացել են ալիքների պատերի միջև ՔՀՀ հոսքի համար։
Այն դեպքում, երբ անհնար է վերացնել գլխուղեղի կաթիլության պատճառը, կատարվում է շունտավորում։ Հիդրոցեֆալուսի դեպքում այս պրոցեդուրան օգնում է նվազեցնել ներգանգային ճնշումը՝ ստեղծելով ողնուղեղային հեղուկի արտահոսքի լրացուցիչ ուղիներ:
Պացիենտների կանխատեսում
Որքանո՞վ կարող է վտանգավոր լինել հիդրոցեֆալիան: Կանխատեսումն ուղղակիորեն կախված է նրանից, թե որքան արագ է ախտորոշվել հիվանդությունը և որքանով է տեղին եղել թերապիայի ընտրությունը: Շատ հաճախ կաթիլությունը կարող է, եթե ոչ ամբողջությամբ բուժվել, ապա գոնե վերահսկել հիվանդության հետագա զարգացումը:
Քանի՞ մարդ է ապրում հիդրոցեֆալուսով և ինչպե՞ս է հիվանդությունն ազդում մարդու վիճակի վրա: Եթե մենք խոսում ենք ուղեղի ժամանակին հայտնաբերված կաթիլության մասիննորածին, ապա մեծ է հավանականությունը, որ երեխան կզարգանա նորմալ տեմպերով և կապրի լիովին նորմալ կյանքով։ Այո, կարող են խնդիրներ լինել՝ կապված ուղեղում տեղադրված շունտերի պահպանման հետ, բայց դրանք հնարավոր է լուծել։
Եթե հիվանդությունը ախտորոշվել է ավելի ուշ փուլերում, ապա հնարավոր են բարդություններ։ Երեխայի ուղեղը չի կարողանա նորմալ զարգանալ, ինչը ապագայում հղի է խոսքի խանգարումներով և ինտելեկտուալ աճի ուշացումով։ Երբեմն կենտրոնական նյարդային համակարգի վնասվածքն այնքան լուրջ է, որ հանգեցնում է հաշմանդամության:
Կանխարգելման միջոցառումներ
Եթե խոսքը հիվանդության բնածին ձեւերի մասին է, ապա դրանց զարգացման հավանականությունը գրեթե անհնար է կանխատեսել։ Այնուամենայնիվ, ապագա մայրերին խորհուրդ է տրվում վիտամիններ ընդունել, ճիշտ սնվել, խուսափել վարակիչ հիվանդությունների պոտենցիալ կրողների հետ շփումից (կարմրախտը հատկապես վտանգավոր է այս դեպքում):
Ինչ վերաբերում է ձեռքբերովի հիդրոցեֆալուսին, ապա այստեղ նույնպես բժիշկները խորհուրդ են տալիս խուսափել այս կամ այն վարակով (սիֆիլիս) վարակվելու վտանգից։ Հիշեք, որ երբ ի հայտ են գալիս ներգանգային ճնշման բարձրացման, մենինգիտի, էնցեֆալիտի առաջին ախտանշանները, անհրաժեշտ է որքան հնարավոր է շուտ դիմել բժշկի։ Ցանկացած հիվանդություն շատ ավելի հեշտ է բուժել զարգացման սկզբնական փուլում: Չմոռանաք տարին մեկ անգամ անցնել ձեր կանոնավոր բժշկական զննումները և թեստերը (նույնիսկ եթե ձեզ ընդհանրապես լավ չեք զգում):
