Լյելի համախտանիշը տոքսիկ-ալերգիկ բնույթի լուրջ հիվանդություն է, որը ենթադրում է հիվանդի ընդհանուր վիճակի սուր խախտում, ինչպես նաև բնութագրվում է ամբողջ մաշկի և լորձաթաղանթների բուլյոզային գոյացություններով։ Այս պաթոլոգիայի հոմանիշ անվանումները՝ սուր կամ թունավոր էպիդերմալ նեկրոլիզ:
Էթիոլոգիա
Հիվանդության սահմանումը ցույց է տալիս դրա թունավոր-ալերգիկ էթիոլոգիան: Ի՞նչ է նշանակում այս ամենը։ Բորբոքային պրոցեսները ալերգիայի դրսևորման ֆոնի վրա տոքսիններով վնասում են մարմնին։ Առաջանում է մաշկի մակերեսային շերտի անջատում հետագա նեկրոզով։
Համախտանիշը համարվում է բուլյոզային դերմատիտի տեսակ: Անվանվել է ի պատիվ բժիշկ Լայելի, ով առաջին անգամ այն նկարագրել է 1956 թվականին որպես տոքսիկոդերմայի ծանր ձև: Կլինիկական պատկերը կարելի է համեմատել 2-րդ աստիճանի մաշկային այրվածքի հետ։ Համախտանիշի մեկ այլ ընդհանուր անուն է «չարորակ պեմֆիգուս»:
Անաֆիլակտիկ շոկի հետ մեկտեղ այս հիվանդությունը համարվում է ամենածանր ալերգիկ ռեակցիան։ ԵվՀարկ է նշել, որ բացի այս մահացու պաթոլոգիայից, կա ևս մեկ հիվանդություն, որը որոշակիորեն նման է դրան, որը կոչվում է Սթիվենս-Ջոնսոնի համախտանիշ (կրճատ՝ SJS): Նրանք հաճախ շփոթում են, բայց փորձառու մասնագետները պետք է ճանաչեն այս հիվանդությունները:
Լայելի համախտանիշի պատճառները
Հայտնի պաթոլոգիական դեպքերից մի քանիսը պայմանավորված են դեղերի նկատմամբ սուր ալերգիկ ռեակցիաներով: Ամենատարածված պատճառը սուլֆոնամիդներն են: Ավելի քիչ հաճախ՝ տետրացիկլինային հակաբիոտիկներ, էրիթրոմիցիններ, հակաթրտամիններ, որոշ ցավազրկողներ, հակատուբերկուլյոզային և հակաբորբոքային դեղեր։ Կան նաև անհատական ալերգիկ ռեակցիաների առանձին դեպքեր սննդային հավելումների, վիտամինային պատրաստուկների, ինչպես նաև տետանուսային թոքսոիդների և ռադիոթափանցիկ նյութերի նկատմամբ։
Որպես դեպքերի մեկ այլ խումբ, կարելի է առանձնացնել ռեակցիաները վարակիչ պրոցեսներին, որոնք առավել հաճախ առաջանում են II խմբի ոսկեգույն ստաֆիլոկոկի կողմից: Նման ծանր ալերգիա (Լյելի համախտանիշ, ոչ թե Ջոնսոն) սովորաբար նկատվում է մանկության տարիներին և ունենում է ծայրահեղ ծանր ընթացք։
Կան մի շարք այլ իդիոպաթիկ դեպքեր, որոնց պատճառները մնում են չբացահայտված։
Սինդրոմի զարգացումը նկատվել է նաև տարբեր պաթոլոգիաների ծանր ձևերի բուժման ժամանակ։ Ենթադրություն կա, որ այս հիվանդության զարգացման պատճառ է հանդիսանում վարակիչ և բուժիչ գործոնների համակցություն։
պաթոգենեզ
Նկարագրված պաթոլոգիան դրսևորվում է բավականին արագ՝ մի քանի ժամից մինչև 1 շաբաթ։ Կան նրա զարգացման դեպքերավելի ուշ ժամկետներ։
Ընդհանուր առմամբ ընդունված է, որ Լյելի համախտանիշի առաջացումը հրահրվում է մարմնի անհատական աճող ալերգիկ զգայունության պատճառով, որը գենետիկորեն որոշված հատկանիշ է: Դա մի տեսակ խիստ թմրամիջոցների անհանդուրժողականություն է։
Բազմաթիվ հիվանդների անամնեզը պարունակում է ալերգիկ դրսևորումներ, ինչպիսիք են ռինիտը, խոտի տենդը, կոնտակտային դերմատիտը, էկզեմա, բրոնխիալ ասթմա և այլն:
Էկզոտիկ ռեակցիայի զարգացման մեխանիզմ
Ինչպե՞ս է դրսևորվում Լյելի համախտանիշը երեխաների մոտ: Օրգանիզմում խախտվում է նյութափոխանակության արտադրանքի դետոքսիկացման գործընթացը։ Այսպիսով, դեղը միանում է սպիտակուցի հետ, որը մաշկի մակերեսային շերտերի մի մասն է: Արդյունքում վերջինիս կառուցվածքում առաջանում է օտար նյութ, որին հաջորդում է իմունային սուր ռեակցիա։ Պարզվում է, որ մաշկը ինքնին դառնում է ամենաուժեղ ալերգենը։ Սա կարելի է հավասարեցնել մարմնի ռեակցիաներին օտար փոխպատվաստման հետ: Միայն այս դեպքում այլմոլորակային ոչինչ չկա։
Հետաքրքիր է, որ և՛ Լայելի, և՛ Ջոնսոնի համախտանիշներով բոլոր հիվանդներին բնորոշ է մարմնում իմունոլոգիական ռեակցիաների առկայությունը, որը հայտնի է որպես Շվարցման-Սանարելի ֆենոմեն::
Խանգարումներ մարմնում
Օրգանիզմում խախտվում է սպիտակուցային նյութերի շղթաների ընթացքը և դրանց քայքայման կարգավորումը։ Դա դրսևորվում է դրանց չվերահսկվող և շատ արագ քայքայմամբ, ինչի արդյունքում դրանք կուտակվում են օրգանիզմում (նրա հեղուկներում), որն էլ իր հերթին թունավոր ազդեցություն է ունենում ներքին օրգանների վրա։
Այս ամենը հանգեցնում է նրան, որ բուն օրգանների գործառույթները, որոնք պատասխանատու են.մեծապես տուժում է նաև քայքայված արտադրանքի հեռացումը և դրանց դուրսբերումը: Դրա հետեւանքով օրգանիզմում խախտվում է ջր-աղ հավասարակշռությունը, ինչպես նաեւ խախտվում է հանքանյութերի հավասարակշռությունը։ Հիվանդի վիճակը կտրուկ և սրընթաց վատանում է, և եթե նրան ժամանակին շտապ բուժօգնություն չի ցուցաբերվում, ապա մահացու ելքի հավանականությունը մեծ է։ Լայելի համախտանիշով մահացությունը շատ բարձր է։
Ախտանշաններ և ախտորոշիչ առանձնահատկություններ
Հիվանդությունը ազդում է հիմնականում երիտասարդների և երեխաների վրա: Ախտորոշումը սովորաբար հեշտ է, քանի որ այս դեպքում ախտանշանները և պարզ լաբորատոր բացահայտումները պարզ են:
Վերևում նշեցինք, որ հիվանդությունը բնութագրվում է կարճ ժամանակում զարգացմամբ։ Վիճակը կտրուկ վատանում է, հիվանդը կարող է նույնիսկ մահանալ մինչև բուժման մեկնարկը։ Ամեն ինչ սկսվում է ջերմաստիճանի կտրուկ բարձրացմամբ, երբեմն մինչև կրիտիկական արժեքներ, մարմինը պատվում է առատ ցաներով՝ կարմիր բծերի տեսքով՝ փոքր այտուցներով։ Լայելի համախտանիշի ախտորոշումը պետք է շատ արագ իրականացվի։
Բծերի չափի մեծացում
Աստիճանաբար բծերը մեծանում են չափերով, դրանք միաձուլվում են միմյանց հետ՝ առաջացնելով մեծ վնասվածքներ։ Հետո գործընթացը նմանվում է երկրորդ աստիճանի այրվածքների զարգացման պատկերին՝.
- Մոտ 2 օր անց ախտահարված հատվածները ծածկվում են տարբեր չափերի բշտիկներով։ Նրանց մաշկը շատ բարակ է և հակված մեխանիկական վնասվածքների, այն շատ հեշտությամբ կոտրվում է։
- Որոշ ժամանակ անց հիվանդի տեսքը դառնում է այնպես, ասես նրան եռացրած ջրով եռացրել են։
- Մաշկն անչափ ցավոտ է, կա «թաց սպիտակեղենի» ախտանիշ՝ երբ դիպչում ես դրան.հեշտ է ծալել: Կարող են նաև լինել ամբողջ մարմնում փոքր արյունազեղումների առատություն:
Լորձաթաղանթով տառապողներ
Ե՛վ Սթիվենս-Ջոնսոնի, և՛ Լայելի համախտանիշի ժամանակ տուժում են լորձաթաղանթները։ Բերանի խոռոչում կան թերություններ, որոնք չափազանց ցավոտ են նույնիսկ թեթև հպումով։ Առկա է բարձր արյունահոսություն։
Շրթունքների վրա՝ նույն պատկերը։ Հետագայում ախտահարված վնասվածքները ծածկվում են կեղևներով։ Դրանց հաստությունն ու տեղայնությունն այնպիսին են, որ հիվանդը չի կարող ուտել։
Կարող են վնասվել վերին շնչուղիների լորձաթաղանթները, աղեստամոքսային տրակտը և նույնիսկ միզապարկը։
Մաշկի մակերեսային շերտի մահ
Նյութի մանրադիտակային հետազոտությունը բացահայտում է մաշկի ողջ մակերեսային շերտի մահը, որի տակ հայտնաբերվում են զգալի քանակությամբ բշտիկներ։ Դրանց պարունակությունը ստերիլ է, դրանում ախտածին բակտերիաներ չկան։
Լայելի համախտանիշի խորը շերտերը այտուցային են, դրանք բացահայտում են իմունային բջիջների հսկայական քանակություն, որոնք ներխուժել են արյան հոսքից: Դրանք գտնվում են անոթների մոտ, մինչդեռ վերջիններիս պատերը նույնպես ուռչում են։
Համակարգի լայնածավալ վնասի նշաններ
Ինչպես արդեն նշել ենք, հիվանդի ընդհանուր վիճակն արագորեն վատանում է.
- Առկա է բարձր ջերմություն, ուժեղ գլխացավ, կարող է խախտվել կողմնորոշումը տարածության մեջ, առաջանում է գիտակցության մթագնում, քնկոտություն։
- Ցույց տալ ջրազրկման նշաններ ծայրահեղ ծարավի, բերանի չորության, թքի նվազման տեսքով:
- Սրտի աշխատանքըանոթային համակարգը, արյունը խտանում է, ինչը համապատասխանաբար հանգեցնում է բոլոր օրգանների և ամբողջ մարմնի աշխատանքի անսարքությունների։
- Քանի որ այս հիվանդության առանցքային կետը ջր-աղ հավասարակշռության խիստ խախտումն է, սա զգալի ջրազրկման աղբյուր է, թունավորումը տեղի է ունենում օրգանների և դրանց հյուսվածքների քայքայման արդյունքում:
- Սպիտակուցների սինթեզի և դրանց քայքայման մեխանիզմների խախտումը հանգեցնում է հյուսվածքներում մեծ քանակությամբ ավելի փոքր սպիտակուցների կուտակմանը։
Լաբորատոր ցուցանիշներ
Լայելի համախտանիշի դեպքում (լուսանկարում երևում է հիվանդության սկզբնական փուլը) արյան անալիզը ցույց է տալիս բարձր լեյկոցիտոզ, ինչը վկայում է օրգանիզմում ինտենսիվ բորբոքային գործընթացի մասին։ Լեյկոցիտների բանաձևը ցույց է տալիս լեյկոցիտների ոչ հասուն ձևերի տեսքը, ESR-ն ավելացել է, արյան մակարդումը նույնպես նորմայից բարձր է։
Կենսաքիմիական արյան անալիզը ցույց է տալիս դրանում սպիտակուցի զգալի նվազում, սակայն սպիտակուցային մարմինների պարունակությունը բարձր է։ Բարձրանում է նաև բիլիռուբինը, որը լյարդի ֆունկցիայի խանգարման ցուցանիշ է։ Կա նաեւ միզանյութի մեծ պարունակություն, ինչը վկայում է երիկամների աշխատանքի խախտման մասին։ Կա ազոտի բարձր պարունակություն և որոշ ֆերմենտների ակտիվություն։
Մեզի թեստը հայտնաբերում է դրա մեջ սպիտակուցը։
Ի՞նչ առաջարկություններ կան Լայելի համախտանիշի համար:
Բուժում
Շատ կարևոր է ժամանակին բացահայտել նկարագրված հիվանդության նշանները, շտապ բուժօգնություն ցուցաբերել հիվանդին և նրան տեղափոխել հիվանդանոց, ցանկալի է անմիջապես վերակենդանացման բաժանմունք։ Մենք արդեն նշել ենք, թե որքանհիվանդի վիճակը վատանում է, և ինչ ընդհանրացված հետևանքների և բարդությունների է հանգեցնում այս պաթոլոգիական գործընթացը։
Բավականին տարօրինակ է, բայց հիվանդության ամենակրիտիկական շրջանը 2-3 շաբաթն է, երբ զարգանում են վերը նշված բարդությունները։ Այս պահին է, որ կարևոր է առավելագույն օգնություն ցուցաբերել։
Բարձր մահացություն
Չնայած թերապևտիկ մեթոդների մշտական կատարելագործմանը, Լյելի համախտանիշի դեպքում մահացությունը մնում է բավականին բարձր՝ բոլոր դեպքերի մոտավորապես 30%-ը մահանում է: Որքան ուշ ախտորոշվի և սկսվի բուժումը, այնքան բարձր է մահվան հավանականությունը։ Նմանատիպ հավանականությունը մեծանում է մաշկի ավելի քան 50%-ի վնասվածքի դեպքում։
Լայելի համախտանիշի բուժման թերապևտիկ մեթոդներն ուղղված են օրգանիզմում առկա պաթոլոգիական փոփոխությունների դեմ պայքարին, որոնք առաջացել են սպիտակուցների և օրգան հյուսվածքների քայքայված արտադրանքի թունավոր ազդեցության հետևանքով։ Աջակցվում է նաև օրգանիզմում ջրային-աղի և հանքային հավասարակշռությանը, միջոցներ են ձեռնարկվում արյան մակարդումը նվազեցնելու ուղղությամբ։
ինտենսիվ թերապիայի տեխնիկա
Լայելի համախտանիշի ախտանիշներով իրականացվում է ինտենսիվ թերապիա. Այն սովորաբար այսպիսի տեսք ունի՝
- Էքստրակորպորալ հեմոսորբցիա. Սա Լայելի համախտանիշի բուժման թիվ 1 մեթոդն է։ Ցանկալի է օգտագործել այն առաջին երկու օրվա ընթացքում, քանի որ հետագայում թերապիայի արդյունավետությունը զգալիորեն նվազում է: Ժամանակին բուժման դեպքում 2-3 պրոցեդուրաները բավարար են, որպեսզի հիվանդը լիովին ապաքինվի։ Մի քանի օր անց հիվանդի վիճակը նկատելիորեն վատանում է, և օրգանիզմին հասցված թունավոր վնասը գնալով ավելանում էշրջվում է. Այս դեպքում կարող են պահանջվել ավելի շատ բուժում:
- Պլազմաֆերեզ. Այն ունի երկկողմանի ազդեցություն: Նախ՝ այն օրգանիզմից հեռացնում է տոքսինները, ալերգենները, արյան մեջ շրջանառվող իմունային համալիրները, ինչպես նաև ակտիվ իմունային բջիջները։ Երկրորդ - այն նորմալացնում է մարմնի պաշտպանությունը: Հիվանդության սկզբնական փուլում 2-3 պրոցեդուրաները նույնպես բավարար են հիվանդի նորմալ վիճակը վերականգնելու համար։
- Բուժական մեթոդներ, որոնք ուղղված են օրգանիզմում ջրային-աղի և սպիտակուցային հավասարակշռության կայունացմանը։ Սա շատ կարևոր հանգրվան է բուժման մեջ, քանի որ հենց նշված խախտումն է առաջացնում ներքին օրգանների ընդհանրացված պաթոլոգիական պրոցեսները։ Օրգանիզմին անընդհատ հեղուկ են ներարկում (օրական մոտ 2 լիտր) հատուկ լուծույթների տեսքով ներերակային ներարկումների համար։
- Քանի որ նկարագրված հիվանդության ընթացքում նկատվում է մաշկի և նրա սեփական օրգանների ակտիվ քայքայումը, հիվանդին տրվում են հատուկ դեղամիջոցներ, որոնք ճնշում են ոչնչացմանն ուղղված ֆերմենտների արտադրությունը։
- Կորտիկոստերոիդ դեղամիջոցներ. Ունեն ընդգծված հակաբորբոքային և հակաալերգիկ ակտիվություն։ Նրանց չափաբաժինները ինտենսիվ թերապիայի ընթացքում ավելանում են։
- Լյարդի և երիկամների ֆունկցիայի նորմալացումն ու պահպանումն ապահովող դեղամիջոցներ։
- Հակաբիոտիկներ. Նրանց նպատակը բավականին կանխարգելիչ է։ Քանի որ մարմնում ակտիվ բորբոքային և կործանարար պրոցեսներ են ընթանում, վարակիչ վնասվածքների կցման հավանականությունը մեծ է։ Բայց հակաբիոտիկների ընտրությունը շատ խիստ է, քանի որ այս դեպքում գործ ունենք դեղերի նկատմամբ զգայունության բարձր աստիճանի և պայծառ հիվանդի հետ.ծանր ալերգիկ ռեակցիա.
- Միներալների ընդունումը միզամուղ միջոցների հետ մեկտեղ. Սրանք կալիումի, կալցիումի, մագնեզիումի պատրաստուկներ են։
- Դեղորայք, որոնք օգնում են նվազեցնել արյան մակարդումը։
- Մաշկային վնասվածքների հատվածում կիրառվում են վերքերը բուժող քսուքներ, կորտիկոստերոիդային աերոզոլներ, տեղային հակաբակտերիալ դեղամիջոցներ, պարբերաբար փոխվում են ստերիլ վիրակապերը։ Որպես վերքերի ապաքինող և հակաբորբոքային միջոց, նշանակվում է բերանի խոռոչի ողողում հակաբակտերիալ արժեք ունեցող դեղաբույսերի թուրմերով։
Բուժումը, ինչպես արդեն նշվեց, իրականացվում է ինտենսիվ թերապիայի բաժանմունքներում, որտեղ նրանք ուժեղացված մոնիթորինգ են իրականացնում և պատշաճ խնամք են ցուցաբերում հիվանդին։ Հիվանդասենյակում ցուրտը անընդունելի է. Պարտադիր է տարածքը համալրել մանրէասպան ուլտրամանուշակագույն լամպերով։
