Վերջին տարիներին գիտնականների աճող հետաքրքրությունը գրավել է զարգացման փոքր պաթոլոգիաները (MAP) և տարբեր հիվանդությունների դեպքում դրանց թույլատրելի դիֆերենցիալ ախտորոշիչ արժեքը: Ըստ G. I. Lazyuk-ի, Mehes et al.-ի դատողության՝ զարգացման փոքր անոմալիաները ներառում են զարգացման այնպիսի պաթոլոգիաներ, որոնք չեն հանգեցնում օրգանների դիսֆունկցիայի և չեն համարվում էական կոսմետիկ արատներ: Եվ այնուամենայնիվ, մինչ այժմ ակադեմիական գրականության մեջ չկա ընդհանուր տեսակետ այն մասին, թե անմիջականորեն կառուցվածքային որ տարբերակները պետք է դիտարկվեն որպես զարգացման փոքր անոմալիաներ: ICD-10-ում երեխաների մոտ սրտի զարգացման աննշան անոմալիան նշված է Q20.9 ծածկագրով: ICD-10-ը հիվանդությունների միջազգային դասակարգումն է, 10-րդ վերանայումը, որը մշակվել է ԱՀԿ-ի կողմից և բժշկական ախտորոշումների կոդավորման ընդհանուր ընդունված դասակարգումն է։
Պատճառներ
Որոշ գենետիկ հիվանդություններ կամ խանգարումներ, ինչպիսիք են Դաունի համախտանիշը, կապված են սրտի բնածին արատների հետ: Որոշ նյութեր կամ հիվանդություններ, որոնց ենթարկվում է հղի կինը, կարող են հանգեցնել բնածին սրտի հիվանդությանիր չծնված երեխան. Դրանք ներառում են դեղատոմսով դեղեր, կարմրախտ և շաքարախտ:
Սիմպտոմներ
Սրտի բնածին հիվանդության ընդհանուր ախտանիշները մեծահասակների մոտ ներառում են՝
- Շնչառության պակաս, հատկապես վարժությունների ժամանակ։
- Հոգնածություն.
- Ցիանոզ (շրթունքների, մաշկի կամ եղունգների կապույտ երանգ, որն առաջանում է թթվածնի պակասից):
- Սրտի խշշոց.
- Սրտի աննորմալ ռիթմեր (առիթմիա).
- Վերջույթների այտուց.
Այս ախտանիշներից շատերը կարող են շփոթվել այլ հիվանդությունների ախտանիշների հետ, որոնք ազդում են սրտի, թոքերի, ինչպես նաև ավելի քիչ լուրջ հիվանդությունների, ծերացման և ֆիզիկական անգործության հետևանքների հետ:
Ախտորոշում
Սրտի փոքր անոմալիա ախտորոշելու համար սովորաբար օգտագործվող թեստերը (ICD-10 կոդը Q20.9) ներառում են՝
- Էխոսրտագրություն. որոշելու համար սրտի անատոմիական կառուցվածքը, ինչպես նաև սրտի կողմից մղվող արյան ծավալը և ճնշումը սրտի ներսում:
- Էլեկտրասրտագրություն. բացահայտել սրտի ռիթմի հետ կապված խնդիրները:
- Կրծքավանդակի ռենտգեն. նայեք սրտի չափին և ձևին:
- Կորոնար կատետերիզացում. արգելափակված կամ սահմանափակ արյան անոթների հայտնաբերում:
- Մագնիսական ռեզոնանսային տոմոգրաֆիա (MRI). սրտի և արյան անոթների խցիկների մանրամասն պատկերներ։
- Սթրեսի թեստ (մարմնամարզություն). չափելու, թե որքան լավ է աշխատում սիրտը, երբ այն պետք է աշխատի սովորականից շատ:
Բուժում
Սրտի բնածին հիվանդության բուժման ժամանակ կարող են կիրառվել մի շարք մոտեցումներ՝ կախված արատի տեսակից և ծանրությունից: Պետք է ընդգծել հիվանդության բուժման հիմնական կետերը։
Դիտարկում
Սրտի որոշ փոքր բնածին արատներ, որոնք հայտնաբերված են մեծահասակների մոտ, երբեք բուժման կամ շտկման կարիք չունեն: Այնուամենայնիվ, այս հիվանդները պետք է կանոնավոր սրտային հետազոտություններ անցնեն, որպեսզի համոզվեն, որ արատը ժամանակի ընթացքում չի վատթարանա:
Drugs
Սրտի բնածին որոշ փոքր արատներ կարող են բուժվել դեղամիջոցներով, որոնք կօգնեն սրտին ավելի լավ աշխատել: Դրանք ներառում են՝
- Բետա-արգելափակիչներ դանդաղ սրտի զարկերի համար:
- Կալցիումի ալիքների արգելափակումները կօգնեն թուլացնել արյունատար անոթները:
- «Վարֆարինը» կօգնի կանխել արյան մակարդումը։
- Միզամուղները կհեռացնեն օրգանիզմից ավելորդ հեղուկը։
Ոչ բոլոր դեղամիջոցներն են գործում սրտի բնածին հիվանդության բոլոր տեսակների դեպքում: Որոշ դեղամիջոցներ, որոնք օգնում են մեկ տեսակի արատների դեպքում, կարող են վատթարացնել մյուսները: Սրտի բնածին հիվանդությամբ շատ հիվանդներ գտնվում են սրտի բորբոքման վտանգի տակ (էնդոկարդիտ), նույնիսկ եթե նրանց արատը վերականգնվել է:
Վիրաբուժություն, կաթետերի միջամտություն
Որոշ բնածին արատներ, ինչպիսիք են սրտի աննշան անոմալիայով բացված ձվաբջիջը, պետք է շտկվեն։վիրաբուժական եղանակով. Նրանցից շատերի համար վիրահատությունը կարող է իրականացվել կաթետերի միջոցով՝ խողովակ, որը արյան անոթով անցնում է դեպի սիրտ: Կաթետերի տեխնիկան կարող է օգտագործվել միջնապատի փոքր թերությունները և որոշ թերի փականներ վերականգնելու համար: Կաթետերի տեխնիկան օգտագործվում է նաև օդապարիկով անգիոպլաստիկայի կամ արյունատար անոթ կամ փականի բացման համար ստենտ տեղադրելու համար: Մանկության տարիներին կատարված բուժման որոշ փոքր ճշգրտումներ կարող են կատարվել նաև կաթետերի միջոցով:
Սրտի ավելի բարդ բնածին արատների փականի փոխարինումը և վերականգնումը, մասնավորապես սրտի աննշան անոմալիայով լրացուցիչ ակորդի շտկումը, կարող է իրականացվել բաց սրտի վիրահատության միջոցով:
Չնայած հազվադեպ է, բայց կյանքին սպառնացող բնածին սրտի հիվանդությամբ հիվանդը կարող է ստանալ սրտի փոխպատվաստում կամ սրտի և թոքերի փոխպատվաստում: Այս պրոցեդուրաները կատարվում են միայն այն հիվանդների մոտ, ովքեր բավականաչափ առողջ են լուրջ վիրահատության ենթարկվելու համար։
Սրտի զարգացման փոքր անոմալիաներ երեխաների մոտ
Մոտավորապես 100 երեխայից մեկը ծնվում է սրտի արատով: Սա կոչվում է բնածին սրտի հիվանդություն: Որոշ արատներ թեթև են և չեն առաջացնում սրտի աշխատանքի զգալի խանգարում: Այնուամենայնիվ, սրտի բնածին հիվանդությամբ տառապող երեխաների կեսից ավելին ունի այնպիսի վիճակ, որը բավական լուրջ է բուժում պահանջելու համար: Սրտի զարգացման փոքր անոմալիա ունեցող նախապատրաստական առողջապահական խմբում դասեր են նշանակվում բոլոր երեխաներին, ովքեր տառապում են նման պաթոլոգիայով։
Ինչպես է աշխատում սիրտը
Սիրտը կրկնակի պոմպ է չորս խցիկով: Նրա դերը մարմնին թթվածնով ապահովելն է։ Սիրտը արյուն է ստանում մի քանի փուլերով։
Սրտի արատները կարող են զարգանալ արգանդում։ Եթե սիրտը և արյան անոթները չեն կարող նորմալ աճել պտղի զարգացման ընթացքում, դա կարող է առաջացնել՝
- Խցանումներ, որոնք կանխում են օրգանների և զարկերակների շուրջ շրջանառությունը։
- Բուն սրտի թերզարգացած հատվածներ.
Ձեռքբերովի սրտի հիվանդություն
Հիվանդությունները, որոնք կարող են հանգեցնել սրտի խնդիրների, ներառում են միոկարդիտ (սրտի մկանների բորբոքում), կարդիոմիոպաթիա (սրտի մկանների հիվանդություն), սրտի ռևմատիկ հիվանդություն (հիվանդություն, որը կարող է հետևել ստրեպտոկոկային բակտերիալ վարակին) և Կավասակիի հիվանդությունը (ա. հիվանդություն ջերմությամբ, ցանով և այտուցված ավշային խցուկներով, որոնք կարող են ազդել սրտի վրա): Դրանք կոչվում են ձեռքբերովի սրտի հիվանդություն։
Նունանի համախտանիշ կոչվող գենետիկական հիվանդություն ունեցող որոշ երեխաներ կարող են նաև ունենալ սրտի միջնապատերի աննորմալ զարգացում:
Արատների պատճառները
10 դեպքից մոտ ութում սրտի բնածին արատների պատճառն անհայտ է: Հայտնի պատճառներից մի քանիսն են՝
- Գեներ - Դեպքերի 20%-ն ունի գենետիկ պատճառ։
- Այլ բնածին արատներ. Երեխան, ով ունի որոշակի բնածին արատներ, ինչպիսիք են Դաունի համախտանիշը, ավելի հավանական է, որ ունենա սրտի արատ:
- Մայրականհիվանդություն. հղիության ընթացքում մոր հիվանդությունը (օրինակ՝ կարմրախտը) կարող է մեծացնել սրտի բնածին արատների վտանգը։
- Դեղորայքը (առանց դեղատոմսի կամ դեղատոմսով) կամ հղիության ընթացքում մոր կողմից ընդունված անօրինական դեղամիջոցները կարող են մեծացնել սրտի բնածին արատների վտանգը:
- Ալկոհոլ. Հղիության ընթացքում մեծ քանակությամբ ալկոհոլ օգտագործող մայրը կարող է մեծացնել սրտի բնածին արատների վտանգը:
- Մոր առողջություն. Գործոնները, ինչպիսիք են չկառավարվող շաքարախտը և հղիության ընթացքում վատ սնվելը, կարող են մեծացնել ռիսկը:
- Մոր տարիքը. տարեց կանանց երեխաներն ավելի հավանական է, որ ունենան բնածին արատ, քան երիտասարդ կանանց երեխաները:
Յուրաքանչյուր 100 երեխայից գրեթե մեկը ծնվում է սրտի բնածին հիվանդությամբ (CHD): 1950-ականներին սրտի ծանր արատներով այս երեխաների միայն մոտ 15%-ն էր հասել 18 տարեկան: Այսօր, բուժման և վիրաբուժության ոլորտում առաջընթացի հետ մեկտեղ, CAD հիվանդների գրեթե 90%-ը հասնում է չափահասության: Այս ուշագրավ նվաճումը, իր հերթին, նոր մարտահրավերներ է դնում ի դեմս սրտի բնածին հիվանդությամբ (ՍՍՀ) մեծահասակների անընդհատ աճող բնակչության: Երիտասարդ հիվանդներից շատերն իրենց ողջ կյանքի ընթացքում մշտական մոնիտորինգի կարիք ունեն և կպահանջեն որոշակի տեսակի վերամիջամտություն՝ սրտի ֆունկցիան պահպանելու համար:
Արատների լայն շրջանակը կարող է հանգեցնել բժշկական հետևանքների նույնքան լայն շրջանակի: Թեև որոշ հիվանդներ կարող են զարգանալ սրտի անբավարարություն, որը կարող է կառավարվել դեղորայքով, այլ դեպքեր կարող են ի վերջոպահանջում է փոխպատվաստում. Որոշ հիվանդներ հիմնականում ունենում են սրտի ռիթմի հետ կապված խնդիրներ (առիթմիա): Մյուսները ստանում են արյան ավելցուկային հոսք դեպի թոքեր և ի վերջո զարգանում են թոքային հիպերտոնիա: Սրտի փականի հետ կապված խնդիրներ կամ աորտայի արատներ ունեցողներին անհրաժեշտ է ուղղիչ վիրահատություն:
«Սրտի բնածին հիվանդության բուժումն իրոք կապված է կլինիկական սրտաբանության հետ, և յուրաքանչյուր հիվանդ տարբեր է. նույնիսկ ախտորոշման մեջ կա մեծ փոփոխականություն, թե ինչպես եք վերաբերվում առանձին հիվանդներին», - բացատրեց դոկտոր Բոուչենը: «Մեծ առաջընթաց է գրանցվել վիրաբուժական տեխնիկայի, անզգայացման, ոչ վիրաբուժական միջամտությունների և պատկերազարդման ոլորտում», - շարունակեց նա, «հանգեցնելով CAD-ով երեխաների մոտ մեծապես բարելավված արդյունքների և CHD-ով ապրող մեծահասակների թվի կայուն աճի»:
«CHD-ի խնդիրն այն է, որ ոչ ոք չի հասկացել, թե ինչպես դա կանխել: Գենետիկան բարդ է և անհասկանալի, և դեպքերը չեն փոխվում», - ասում է դոկտոր Բոուչեսնը:
Առաջարկվում է ունենալ գենետիկ բաղադրիչ որպես CHD ունեցող ծնող, մեծացնում է սրտի արատով երեխա ունենալու ռիսկը մեկ տոկոսից մինչև երեքից վեց տոկոս: Սակայն հիվանդության զարգացման գենետիկական գործոնները մնում են առեղծված: Սրտի բնածին հիվանդություններով մարդկանց առողջության երկարաժամկետ պահպանումը կարող է դժվար լինել:
Առաջին խոչընդոտը հիվանդների տեղափոխումն է մանկաբուժական հաստատությունից, որտեղ նրանք մինչ այժմ ստացել են իրենց անհրաժեշտ բոլոր խնամքը, նոր հիվանդանոցի մեծահասակների կլինիկա: «Երբ նրանք տեղափոխվում են նոր վայր, հյուծվածության աստիճանըբավականին բարձր է», - ասում է Ջոան Մորինը, մեծահասակների բնածին սրտի կլինիկայի առաջադեմ պրակտիկայի բուժքույր:
«Անցումային CAD հիվանդների հետ կապված խնդիրն այն է, որ նրանք հաճախ իրենց լիովին առողջ են զգում, ինչը կարող է ստիպել նրանց հրաժարվել կանոնավոր հետագա խնամքից: Մենք փորձում ենք նրանց տպավորություն ստեղծել, որ թեև իրենք իրենց հիանալի են զգում, և հիմա ամեն ինչ լավ է, բայց ապագայում կարող է այդպես չլինել։ Մենք կարող ենք տեսնել թեստի արդյունքների փոփոխություններ և հիվանդներին տեղեկացնել իրենց հետազոտության ցանկացած աննորմալության մասին: Մեր նպատակն է կանխել հիվանդության առաջընթացը։ Մենք չենք ուզում, որ մարդիկ հայտնվեն մեր դռան մոտ, երբ շատ ուշ է», - շեշտեց նա:
«Հիվանդների համար ամենակարևոր հաղորդագրություններից մեկն այն է, որ բժշկության մեջ կան արդյունավետ բուժումներ, սակայն լիարժեք վերականգնումը միշտ չէ, որ հնարավոր է», - ասում է բժիշկ Բոուչենը: -Եթե կույրաղիքի բորբոքում ունեք, ուրեմն ձեզ կվիրահատեն, ամեն ինչ կուղղվի։ Ահա թե ինչպես են մարդիկ հակված մտածում վիրահատության մասին։ Իսկ ահա UPU-ի դեպքում իրավիճակն այլ է. Մի շարք հիվանդներ կունենան խնդիրներ, որոնք առաջ կգան, և մարդիկ պետք է հասկանան դա»:
Բուժման քրոնիկական բնույթը ցույց է տալիս, որ կլինիկան երկար ժամանակ կհետևի իր հիվանդներին, բայց դա հաճախ դժվար է: «Մեր հիվանդները հիմնականում երիտասարդ են և շատ են շրջում. նրանց հասցեներն ու հեռախոսահամարները փոխվում են: Երիտասարդ կանայք ամուսնանում են և փոխում իրենց անունները. Կարևոր է շփվել CHD ունեցող մարդկանց հետ», - ասաց Մորինը:
Մոտ մեկ քառորդՍրտի բնածին արատներով հիվանդների մոտ ֆիզիկական ակտիվության ակնհայտ սահմանափակումներ կան, որոնցից 5-10%-ի մոտ առկա են խիստ սահմանափակումներ: Ոմանք չպետք է զբաղվեն այնպիսի գործերով, որոնք բացասաբար են ազդում սրտի աշխատանքի վրա։
Սրտաբանների աշխատանքի մեծ մասը, որոնք անում են CHD-ով ախտորոշված մարդկանց հետ, երիտասարդ հիվանդներին խորհրդատվություն տալն է այնպիսի թեմաների շուրջ, ինչպիսիք են սպորտին մասնակցելը կամ աշխատանքի ավելի անվտանգ ընտրություն կատարելը: Մարմնի կոսմետիկ արատների հետ կապված խնդիրները հազվադեպ չեն, հատկապես այն հիվանդների համար, ովքեր զգալի վիրաբուժական սպիներ ունեն:
Հղիությունը ևս մեկ խնդիր է: Սրտի բնածին հիվանդությունների որոշ տեսակներ, նույնիսկ եթե դրանք հաջողությամբ վերացվում են, կարող են հղիությունը վտանգավոր դարձնել կանանց համար. սիրտը ծանրաբեռնվածության 30-50%-ով ավելանում է: Սրտաբանների խնդիրն է օգնել սրտի հիվանդություն ունեցող կնոջը դիմանալ և առողջ երեխա ծնել։ Երբեմն հղիության ընթացքում պարզվում է, որ ապագա մայրը սրտի արատ ունի։ Այս դեպքում հղի կնոջը պետք է հոսպիտալացնել՝ ախտորոշման եւ վիճակը շտկելու համար։ Դեղորայքային թերապիայի հարցը լուծվում է։
Մութաֆյան Օ. Ա. «Սրտի զարգացման անոմալիաները երեխաների մոտ» գրքում մանրամասն նկարագրել է բոլոր տեսակի արատները։ Մանրամասն պատկերված են բնածին և ձեռքբերովի արատների հեմոդինամիկ պաթոլոգիաներին, սրտի աննշան անոմալիաներին և դրանց բժշկական արտացոլման բնույթը: Տեղեկատվությունը հստակ ձևակերպված է ինչպես պահպանողական բուժման, այնպես էլ արատների վիրաբուժական շտկման, հիվանդների նախավիրահատական և հետվիրահատական կառավարման և բուժման համար: Հսկայական հատվածը նվիրված է արատների և փոքր շեղումների հիմնական բարդություններինսրտեր, դրանց ռացիոնալ թերապիա և կանխարգելում։
