Չարորակ նորագոյացություններն ազդում են ոչ միայն մեծահասակների, այլև երեխաների մոտ: Նրանք թափանցում են ինչպես բջջային հյուսվածքներ, այնպես էլ շրջանառության համակարգ։ Արյան քաղցկեղը երեխաների մոտ շատ ավելի տարածված է, քան ցանկացած այլ ուռուցքաբանական պաթոլոգիա։
Ընդհանուր տեղեկություններ
Արյան քաղցկեղը արյունաստեղծ համակարգի չարորակ ուռուցքների ընդհանուր անվանումն է: Այս տերմինը լայնորեն կիրառվում է հիվանդների շրջանում, մինչդեռ բժիշկները հիվանդությունների այս խումբն անվանում են հեմոբլաստոզ։ Այս հիվանդությունը ուռուցք է, որն առաջանում է ոսկրածուծի կառուցվածքների աննորմալ գործունեության արդյունքում։ Նման նորագոյացությունը ոչ միայն խաթարում է բջիջների բաժանման բնականոն գործընթացը, այլեւ արագորեն աճում է ինքն իրեն՝ տարածվելով ամբողջ մարմնով մեկ։
Նման աննորմալ երեւույթն առաջացնում է արյան առողջ բջիջների ճնշում և աստիճանական տեղաշարժ։ Այդ իսկ պատճառով երեխայի մոտ արյան քաղցկեղի ցանկացած նշան միշտ կապված է առողջ բջիջների քանակի նվազման հետ։
Այս պաթոլոգիան կարելի է իսկական համաճարակ անվանել։ Այսօր շատ հաճախ բժիշկները ախտորոշում են «լեյկոզ» շատ երիտասարդ, անկյանք հիվանդների մոտ։
Շատերը սխալմամբ արյան քաղցկեղը համարում են նույն ուռուցքաբանական հիվանդությունը, ինչ ներքին օրգանների ուռուցքները: Սակայն իրականում նման պաթոլոգիան զարգանում է բոլորովին այլ կերպ։ Վնասված բջիջները ծածկում են ամբողջ մարմինը՝ շարժվելով դրա միջով շրջանառվող արյան հոսքի հետ մեկտեղ։ Այդ իսկ պատճառով քաղցկեղի այս տեսակը չափազանց դժվար է հայտնաբերել։ Ի վերջո, ուռուցքը չի կարող զգալ պալպացիայի պահին: Այն կարող է հայտնաբերվել միայն ոսկրածուծի վերլուծության միջոցով:
Զարգացման մեխանիզմ
Որո՞նք են արյան քաղցկեղի պատճառները երեխաների մոտ: Այս հիվանդության ախտանիշները ուղղակիորեն կապված են բջիջների անվերահսկելի բաժանման հետ: Բայց ո՞րն է դառնում այս անոմալ գործընթացի գործարկման մեխանիզմը:
Ոսկրածուծը գործում է որպես արյունաստեղծ օրգան, որը արտադրում է արյան բջիջներ: Այս տարրերի մի քանի տեսակներ կան:
- Լեյկոցիտները գործում են որպես խոչընդոտ բակտերիաների, վարակների, վիրուսների և այլ պաթոգենների դեմ, որոնք մտնում են պլազմա:
- Թրոմբոցիտներ. Դրանք անհրաժեշտ են մարմնի հյուսվածքների ամբողջականությունը պահպանելու համար։ Տարբեր վնասվածքներով արյան խցանումներ են առաջանում: Հենց նրանց օգնությամբ թրոմբոցիտները ծածկում են հյուսվածքի վնասված տեղը, ինչի պատճառով արյունը դադարում է տեղափոխել։
- Էրիտրոցիտներ. Նրանք մարմնում մի տեսակ տրանսպորտի դեր են կատարում։ Նրանք բջիջներին մատակարարում են անհրաժեշտ թթվածին։
Բջիջների նկարագրված տեսակներից յուրաքանչյուրը կարող է դառնալ չարորակ: Այս պաթոլոգիան ենթարկվում է հիմնականում երիտասարդ տարրերին:
Էթիոլոգիա
Նման մեխանիզմի ի հայտ գալու պատճառները կարող են շատ լինել։ Հիմնական նախատրամադրող պայմաններն են՝
- ռադիացիոն ազդեցություն. մանկական բնակչության շրջանում համաճարակի հանկարծակի թռիչք է տեղի ունեցել Հիրոսիմայի և Նագասակիի Չեռնոբիլի ատոմակայանում տեղի ունեցած վթարներից հետո;
- վնասակար բնապահպանական ֆոն. տեխնիկական արդիականացումը նույնպես բացասական կողմ ունի մարդկության համար, դրա պատճառով է, որ շրջակա միջավայրի դեգրադացիա է նկատվում ամբողջ աշխարհում;
- գենետիկ նախատրամադրվածություն - հիվանդանալու ռիսկը երեխայի մոտ, որի ընտանիքում կան քաղցկեղով հիվանդներ, շատ ավելի բարձր է, քան այն երեխայի մոտ, ում հարազատները երբեք չեն ունեցել քաղցկեղ;
- իմունային համակարգի պաշտպանիչ հատկությունների վատթարացում.
Երեխաների մոտ արյան քաղցկեղի հիմնական պատճառը համարվում է թուլացած իմունային համակարգը։ Սովորաբար այս երեւույթը տեղի է ունենում երեխայի լուրջ հիվանդությունից հետո: Ի դեպ, գիտնականները պարզել են մի չափազանց հետաքրքիր փաստ. Պարզվում է, որ ալերգիայով տառապող երեխաները ավելի քիչ են հակված քաղցկեղի։ Դա պայմանավորված է նրանով, որ նրանց անձեռնմխելիությունը մշտապես լավ վիճակում է։
Հատկություններ
Որպեսզի աննորմալ գործընթաց սկսվի, բավական է միայն մեկ մուտացված բջիջ: Այն սկսում է ինտենսիվ բաժանվել, ինչի պատճառով երեխաների մոտ արյան քաղցկեղի նշանները բավականին արագ են ի հայտ գալիս։ Հատկանշական է՝ որքան փոքր է երեխան, այնքան պաթոլոգիան ավելի արագ է զարգանում նրա օրգանիզմում։
Ի՞նչ է կոչվում արյան քաղցկեղը բժշկության մեջ: Շատ աղբյուրներում այս հիվանդությունը հաճախ կոչվում է լեյկոզ կամ լեյկոզ: Սապաթոլոգիան ներառում է լեյկոցիտների տեսակի աննորմալ բջիջների բաժանում: Սակայն հիվանդության այս տեսակն այնքան տարածված է, որ դրա տակ գտնվող մարդկանց մեծամասնությունը ընկալում է արյան քաղցկեղի բոլոր տեսակները:
Կլինիկական պատկեր
Երեխաների և դեռահասների մոտ արյան քաղցկեղի նշանները գրեթե նույնն են, ինչ հասուն տարիքի հիվանդների մոտ: Սկզբնական փուլում հիվանդությունը չափազանց դժվար է հայտնաբերել, սակայն որոշ ախտանիշներ դեռևս կարելի է առանձնացնել՝
- սոմատիկ դրսևորումները պետք է ներառեն չափազանց բարձր հոգնածություն, մոռացկոտություն, անքնություն կամ, ընդհակառակը, քնկոտություն;
- թարախակույտերը և մաշկի վնասվածքները շատ երկար են տևում;
- կապտուկ, այտուց, մաշկի գույնը գունատվում է աչքերի տարածքում;
- Լնդերի արյունահոսություն, սովորական քթից արյունահոսություն;
- երեխան պարբերաբար հիվանդ է, ունի վիրուսային և վարակիչ հիվանդություններ։
Արյան քաղցկեղի հաջորդ փուլում երեխաների մոտ ի հայտ են գալիս ախտանշաններ, որոնք շատ նման են սովորական հիվանդությունների ախտանիշներին, ինչը շատ դժվարացնում է անոմալիան ժամանակին ախտորոշելը։ Սովորաբար պաթոլոգիայի կլինիկական պատկերը բնութագրվում է`.
- մարմնի ջերմաստիճանի աննշան բարձրացում առանց որևէ ակնհայտ պատճառի;
- ցավոտ ցավ ծնկների և արմունկների շրջանում;
- ոսկրերի չափազանց փխրունություն;
- ախորժակի բացակայություն. երեխան կարող է լիովին հրաժարվել նույնիսկ իր սիրելի ուտեստներից;
- կանոնավոր միգրեն, գլխապտույտ;
- ուշաթափում;
- քրոնիկ հոգնածություն, արտաքին աշխարհի նկատմամբ հետաքրքրության կորուստ։
Կրիտիկական նշաններ
Բոլոր նկարագրված ախտանիշները, ինչպես հայտնի է, բնորոշ են բազմաթիվ շնչառական և վարակիչ հիվանդությունների: Այդ իսկ պատճառով ծնողները սովորաբար ուշադրություն չեն դարձնում երեխայի մոտ արյան քաղցկեղի այս նշանների առկայությանը։ Բայց դրանք պետք է տագնապալի լինեն, հատկապես, եթե ուղեկցվում են նաև՝.
- քաշի կտրուկ կորուստ;
- ապաթիայի առաջացում, որի պատճառով երեխան ցանկանում է անընդհատ քնել;
- մաշկի չորություն և դեղնացում;
- գրգռվածություն;
- առատ քրտնարտադրություն հանգստի ժամանակ;
- կարմրավուն ցան;
- մեծացած ավշային հանգույցներ;
- փայծաղի, լյարդի, որովայնի մեծացում.
Եթե այս նշանները հայտնաբերվեն երեխայի մոտ, այն պետք է անհապաղ ցույց տալ մասնագետին։ Բացի այդ, շատ կարևոր է բաց չթողնել ներքին արյունահոսության դրսևորումները՝ փսխում արյան շերտերով, ծանր թուլություն, հիպոթենզիա, հազ՝ իխորով, արյուն մեզի մեջ, տախիկարդիա, կղանքների թրոմբոց: Այս բոլոր նշանները կարող են մեղմ լինել, բայց դրանք երբեք չպետք է անտեսվեն:
Ախտորոշում
Ուռուցքաբանական պաթոլոգիայի կասկածի դեպքում երեխային ուղարկում են համալիր հետազոտության, որն սկսվում է արյան անալիզով։ Արյան քաղցկեղի դեպքում ոսկրածուծի յուրաքանչյուր բողբոջի ցուցանիշները շեղվում են տարիքային նորմերից։ Այսպիսով, տեղի է ունենում ESR-ի արագացում, էրիթրոցիտների և հեմոգլոբինի բնութագրերի նվազում։ Նվազում է նաև ռետիկուլոցիտների կոնցենտրացիան՝ դրանց թիվը հասնում է միայն 10-30%-ինորման՝ պայմանավորված երեխայի տարիքից։
Արյան քաղցկեղի արյան անալիզների ցուցիչները կարող են ցույց տալ ինչպես լեյկոցիտների ծավալի ավելացում (30010^9), այնպես էլ նվազում (1,510^9): Նրանց թիվը լիովին որոշվում է լեյկեմիայի ձևով և փուլով: Թրոմբոցիտների թիվը նույնպես աննորմալ է դառնում՝ նրանց թիվը տարիքային նորմայի համեմատ շատ ավելի քիչ է։ Ահա թե ինչու արյան լեյկոզով ախտորոշված նորածինները բախվում են արյան վատ մակարդման հետ. նույնիսկ փոքր քայքայումը հանգեցնում է առատ արյան կորստի:
Կա նաև հեմոգլոբինի մակարդակի զգալի նվազում։ Դրա ցուցանիշը կազմում է ընդամենը 20-60 գ / լ: Արյան լեյկեմիայի վաղ փուլերում անեմիան կարող է բացակայել, սակայն այն միշտ առկա է զարգացման վերջին փուլերում։
Կենսաքիմիական անալիզում, ի թիվս այլ բաների, կբացահայտվեն այլ աննորմալ շեղումներ։ Օրինակ, մասնագետը կարող է նկատել միզանյութի, տրանսամինազների, բիլիրուբինի և կրեատինինի կոնցենտրացիայի զգալի աճ: Սա խոսում է երիկամների գլոմերուլների և հեպատոցիտների լուրջ վնասման մասին: Բայց ֆիբրինոգենի և գլյուկոզայի ծավալները, ընդհակառակը, զգալիորեն կրճատվել են։
Այլ տեխնիկա
Մայրաքաղաքի լավագույն ուռուցքաբանական կլինիկաներից մեկի՝ Դմիտրի Ռոգաչևի կենտրոնի մասնագետները խոսում են երեխայի մոտ քաղցկեղի կասկածելի արյան ստուգման կարևորության մասին: Այս ուսումնասիրության արդյունքում ստացված տեղեկատվությունը հաճախ որոշիչ է: Այս տվյալների հիման վրա բժիշկն արդեն կարող է հաստատել կամ հերքել ենթադրյալ ախտորոշումը։
Բացի այդ, փոքր հիվանդին լրացուցիչ կարելի է դիմել՝
- ռենտգենոգրաֆիա;
- իմունոհիստոքիմիա;
- ոսկրածուծի բիոպսիա;
- համակարգչային տոմոգրաֆիա.
Արյան քաղցկեղի ախտորոշման այս մեթոդների օգնությամբ բժիշկները կարող են ստանալ հիվանդության առավել մանրամասն պատկերը՝ որոշել ոսկրածուծի և ներքին օրգանների վնասվածության աստիճանը, ուռուցքի տեսակը և մետաստազների առկայությունը։
Քիմիաթերապիա
Աշխարհի գիտնականները շարունակում են աշխատել քաղցկեղից ազատվելու ավելի արդյունավետ և անվտանգ միջոցների մշակման ուղղությամբ: Բայց այսօր դրանցից միայն երկուսն են՝
- ոսկրածուծի փոխպատվաստում;
- քիմիոթերապիա.
Վերջին տեխնիկան ներառում է հիվանդ երեխայի արյան մեջ չափազանց թունավոր դեղամիջոցի մեծ չափաբաժինների ներմուծում: Միայն նման ագրեսիվ դեղամիջոցների օգնությամբ կարելի է ամբողջությամբ ոչնչացնել արյան շրջանառության չարորակ բջիջները։
Բուժման այս մեթոդի հիմնական թերությունը դեղամիջոցի ազդեցության ոչ ընտրողականությունն է։ Չէ՞ որ վնասված բջիջների հետ մահանում են նաև առողջ տարրերը։ Քիմիաթերապիայից տուժում են առաջին հերթին այն հյուսվածքները, որոնք բնութագրվում են արագ զարգացմամբ:
- մազերի ֆոլիկուլներ;
- ոսկրածուծ;
- մարսողական տրակտի բջիջներ.
Ահա թե ինչու երիտասարդ և մեծահասակ հիվանդները հաճախ ունենում են սրտխառնոց, փորլուծություն և մազաթափություն: Այս հետևանքների հետ մեկտեղ ի հայտ են գալիս մյուսները՝ անեմիա, լեյկոպենիա, ախորժակի կորուստ։
Քիմիաթերապիայից հետո երեխաներին արյան փոխներարկում են անումթրոմբոցիտների և կարմիր արյան բջիջների կորցրած քանակի համալրում։
Հատկանշական է, որ նման բուժումը երեխան շատ ավելի լավ է հանդուրժում, քան հասուն հիվանդը։ Արյան քաղցկեղով տառապող տասը փոքր երեխաներից յոթը վերապրում են քիմիաթերապիան քիմիաթերապիայից հետո:
Օպերացիա
Շատ բժիշկներ խորհուրդ են տալիս լեյկոզով ախտորոշված հիվանդներին ոսկրածուծի փոխպատվաստում կատարել, որը ներառում է առողջ դոնորից վերցված դրա խտանյութի ընդունումը: Բայց նման վիրահատություն կատարելուց առաջ երեխայի գոյություն ունեցող ոսկրածուծը ոչնչանում է։ Նման մանիպուլյացիան իրականացվում է հատուկ քիմիական նյութերի օգնությամբ։ Սրանից մահանում են և՛ վնասված, և՛ առողջ բջիջները։
Բայց իրականում վիրահատությունը կիրառվում է միայն ծայրահեղ դեպքերում, երբ նորագոյացությունը չարորակ է։ Որպես կանոն, վիրահատությունների դոնոր են դառնում երեխայի մերձավոր ազգականները։
Դմիտրի Ռոգաչովի կենտրոնի մասնագետները խոսում են պաթոլոգիայի ախտորոշման կարևորության մասին, որը շատ առումներով իրականում որոշում է որոշակի բուժման անհրաժեշտությունը: Ճիշտ է, բժիշկներն ասում են ևս մեկ բան՝ ուռուցքաբանական հիվանդությունների բուժման գլխավորը ժամանակն է։ Որքան շուտ սկսեք բուժել ձեր երեխային, այնքան մեծ է հավանականությունը, որ նա իսկապես լավ արդյունք կստանա: Եվ քանի որ երեխաների օրգանիզմը շատ ավելի արագ է վերականգնվում, ապա երեխաների մոտ թերապիան շատ ավելի հեշտ է, քան մեծահասակների մոտ։
Կանխատեսում
Որքա՞ն են մարդիկ ապրում արյան քաղցկեղով: Փաստորեն, հետագա կանխատեսումամբողջովին կախված է լեյկեմիայի փուլից, դրա ծանրությունից և երեխայի տարիքից: Սուր հիվանդությունը բնութագրվում է ագրեսիվությամբ և անցողիկությամբ: Այդ իսկ պատճառով ուռուցքաբանության այս ձևի կանխատեսումը սովորաբար անբարենպաստ է։
Արյան քաղցկեղի քրոնիկական ձևի դեպքում կարելի է խոսել պաթոլոգիայի բարենպաստ ընթացքի և դրական ելքի մասին։ Նման լեյկոզների դեպքում թերապիայի դրական արդյունք է նկատվում երեխաների մոտ հիվանդության բոլոր դեպքերի 75%-ում, մինչդեռ սուր ձևով այդ ցուցանիշը հասնում է ընդամենը 50%-ի::
