Չնայած գիտության և բժշկության բուռն զարգացմանը, դեռևս կան ոլորտներ, որոնք ամբողջությամբ ուսումնասիրված չեն: Այդպիսի ոլորտներից է ռևմատոլոգիան։ Սա բժշկության ոլորտ է, որն ուսումնասիրում է շարակցական հյուսվածքի համակարգային հիվանդությունները։ Դրանցից են դերմատոմիոզիտը, կարմիր գայլախտը, սկլերոդերման, ռևմատոիդ արթրիտը և այլն: Չնայած այն հանգամանքին, որ այս բոլոր պաթոլոգիաները վաղուց նկարագրված և հայտնի են բժիշկներին, դրանց զարգացման մեխանիզմներն ու պատճառները լիովին պարզաբանված չեն: Բացի այդ, բժիշկները դեռևս չեն գտել նման հիվանդությունները բուժելու միջոց։ Դերմատոմիոզիտը շարակցական հյուսվածքի համակարգային պաթոլոգիական պրոցեսների տեսակներից է։ Այս հիվանդությունը հաճախ ազդում է երեխաների և երիտասարդների վրա: Պաթոլոգիան ներառում է մի շարք ախտանիշներ, որոնք հնարավորություն են տալիս ախտորոշել՝ դերմատոմիոզիտ: Հիվանդության հիմնական դրսևորումների լուսանկարները բավականին տեղեկատվական են, քանի որ հիվանդությունն ունի ընդգծված կլինիկական պատկեր: Նախնական ախտորոշումը կարելի է անել սովորական հետազոտությունից հետո՝ հիվանդի արտաքին տեսքը փոխելով։
Դերմատոմիոզիտ - ի՞նչ է դա:
Ըստ հյուսվածքաբանական կառուցվածքի տարբերում ենմի քանի տեսակի գործվածքներ. Նրանք կազմում են բոլոր օրգանները և ֆունկցիոնալ համակարգերը: Ամենամեծ տարածքը շարակցական հյուսվածքն է, որը բաղկացած է մաշկից, մկաններից, ինչպես նաև հոդերից և կապաններից։ Որոշ հիվանդություններ ազդում են այս բոլոր կառույցների վրա, ուստի դրանք դասակարգվում են որպես համակարգային պաթոլոգիաներ: Նման հիվանդություններին պետք է վերագրել դերմատոմիոզիտը. Այս հիվանդության ախտանիշները և բուժումը ուսումնասիրվում են ռևմատոլոգիայի գիտության կողմից: Ինչպես մյուս համակարգային հիվանդությունները, դերմատոմիոզիտը կարող է ազդել ամբողջ շարակցական հյուսվածքի վրա: Պաթոլոգիայի առանձնահատկությունն այն է, որ առավել հաճախ տեղի են ունենում մաշկի, հարթ և գծավոր մկանների փոփոխություններ: Առաջընթացով գործընթացում ներգրավված են մակերեսային անոթները և հոդային հյուսվածքը:
Ցավոք, դերմատոմիոզիտը քրոնիկական պաթոլոգիա է, որը լիովին բուժելի չէ: Հիվանդությունն ունի սրման և ռեմիսիայի շրջաններ։ Այսօր բժիշկների խնդիրն է երկարացնել պաթոլոգիական գործընթացի թողության փուլերը և դադարեցնել դրա զարգացումը։ Դերմատոմիոզիտի կլինիկական պատկերում առաջին տեղում է կմախքի մկանների վնասումը, որը հանգեցնում է շարժման խանգարման և հաշմանդամության: Ժամանակի ընթացքում ներգրավվում են կապի այլ հյուսվածքներ, մասնավորապես հարթ մկանները, մաշկը և հոդերը: Հիվանդությունը հնարավոր է բացահայտել կլինիկական պատկերի ամբողջական գնահատումից և հատուկ ախտորոշիչ ընթացակարգերի իրականացումից հետո։
Հիվանդության զարգացման պատճառները
Որոշ պաթոլոգիաների էթիոլոգիան դեռ ուսումնասիրվում է գիտնականների կողմից: Նման հիվանդություններից է դերմատոմիոզիտը։ Ախտանիշները և բուժումը, տուժած տարածքների լուսանկարներն ենտեղեկատվությունը, որը մեծ քանակությամբ առկա է բժշկական գրականության մեջ: Սակայն հիվանդության ստույգ պատճառները ոչ մի տեղ չեն նշվում։ Համակարգային շարակցական հյուսվածքի վնասվածքների ծագման մասին բազմաթիվ վարկածներ կան: Դրանց թվում են գենետիկ, վիրուսային, նեյրոէնդոկրին և այլ տեսություններ։ Սադրիչ գործոնները ներառում են՝
- Թունավոր դեղամիջոցների օգտագործում և պատվաստում վարակիչ հիվանդությունների դեմ.
- Երկարատև հիպերթերմիա.
- Մարմնի հիպոսառեցում.
- Մնա արևի տակ։
- վարակ հազվագյուտ վիրուսներով.
- Կլիմակտերիկ և սեռական հասունություն, ինչպես նաև հղիություն:
- Սթրեսի էֆեկտներ.
- Բարդ ընտանեկան պատմություն։
Պետք է հաշվի առնել, որ նման գործոնները ոչ միշտ են առաջացնում այս հիվանդությունը։ Ուստի գիտնականները դեռ չեն կարողանում որոշել, թե ինչպես է սկսվում պաթոլոգիական գործընթացը։ Բժիշկները համաձայն են, որ դերմատոմիոզիտը պոլիէթիոլոգիական քրոնիկ հիվանդություն է: Շատ դեպքերում հիվանդությունը տեղի է ունենում դեռահասության շրջանում։
Դերմատոմիոզիտի զարգացման մեխանիզմ
Հաշվի առնելով, որ դերմատոմիոզիտի էթիոլոգիան ամբողջությամբ պարզված չէ, այս հիվանդության պաթոգենեզը դժվար է ուսումնասիրել: Հայտնի է, որ պաթոլոգիան զարգանում է աուտոիմուն պրոցեսի արդյունքում։ Սադրիչ գործոնի ազդեցությամբ օրգանիզմի պաշտպանական համակարգը սկսում է սխալ աշխատել։ Իմունային բջիջները, որոնք պետք է պայքարեն վարակների և այլ վնասակար նյութերի դեմ, սկսում են ընկալել սեփական հյուսվածքներըօտար նյութերի համար. Արդյունքում մարմնում սկսվում է բորբոքային պրոցես։ Նման ռեակցիան կոչվում է աուտոիմուն ագրեսիա և նկատվում է բոլոր համակարգային պաթոլոգիաների դեպքում։
Դեռևս պարզ չէ, թե կոնկրետ ինչից է սկսվում գործընթացը։ Ենթադրվում է, որ դրանում կարևոր դեր է խաղում նեյրոէնդոկրին համակարգը։ Ի վերջո, դերմատոմիոզիտը ամենից հաճախ զարգանում է պիկ տարիքային շրջաններում, երբ օրգանիզմում հորմոնալ ալիք է նկատվում։ Հարկ է նշել, որ սեփական հյուսվածքների դեմ ուղղված աուտոիմուն ագրեսիան միայն պաթոգենեզի հիմնական փուլն է, բայց ոչ հիվանդության պատճառաբանությունը։
Պաթոլոգիայի կլինիկական դրսևորումներ
Քանի որ հիվանդությունը վերաբերում է համակարգային գործընթացներին, դերմատոմիոզիտի դրսևորումները կարող են տարբեր լինել։ Ախտանիշների ծանրությունը կախված է հիվանդության ընթացքի բնույթից, փուլից, տարիքից և հիվանդի անհատական հատկանիշներից: Պաթոլոգիայի առաջին նշանը միալգիան է: Մկանային ցավը հայտնվում է հանկարծակի և ընդհատվող: Բացի այդ, անհարմարությունը պարտադիր չէ, որ նշվի մեկ տեղում, բայց կարող է գաղթել: Առաջին հերթին տուժում են շարժման համար պատասխանատու գծավոր մկանները։ Ցավն առաջանում է պարանոցի, ուսագոտու, վերին և ստորին վերջույթների մկաններում։ Աուտոիմուն մկանների վնասման նշան է պաթոլոգիայի առաջադեմ ընթացքը: Աստիճանաբար տհաճ սենսացիաներն ուժեղանում են, շարժիչի ֆունկցիան տուժում է։ Եթե հիվանդության ծանրությունը ծանր է, ապա ժամանակի ընթացքում հիվանդն ամբողջությամբ կորցնում է աշխատունակությունը։
Կմախքի մկանների վնասումից բացի, աուտոիմուն պրոցեսըհարթ մկանային հյուսվածքը նույնպես ներգրավված է: Սա հանգեցնում է շնչառության խանգարման, մարսողական համակարգի և միզասեռական համակարգի աշխատանքին: Հարթ մկանների վնասվածքի պատճառով զարգանում են դերմատոմիոզիտի հետևյալ ախտանիշները՝
- Դիսֆագիա. Առաջանում է բորբոքային փոփոխությունների և կոկորդի սկլերոզի հետևանքով։
- Խոսքի խանգարում. Առաջանում է կոկորդի մկանների և կապանների վնասման պատճառով։
- Շնչառության խանգարում. Այն զարգանում է դիֆրագմայի և միջկողային մկանների վնասվածքի պատճառով։
- Կոնգեստիվ թոքաբորբ. Դա պաթոլոգիական գործընթացի բարդություն է, որը զարգանում է շարժունակության խանգարման և բրոնխիալ ծառի վնասման պատճառով:
Հաճախ աուտոիմուն պրոցեսն ուղղված է ոչ միայն մկաններին, այլ նաև մարմնում առկա այլ շարակցական հյուսվածքներին: Հետեւաբար, մաշկային դրսեւորումները կոչվում են նաեւ դերմատոմիոզիտի ախտանիշներ: Հիվանդների լուսանկարներն օգնում են ավելի լավ պատկերացնել այս պաթոլոգիայով տառապող հիվանդի տեսքը։ Մաշկի ախտանիշները ներառում են՝
- Էրիթեմա. Այս դրսեւորումը համարվում է հատկապես կոնկրետ։ Այն բնութագրվում է աչքերի շուրջ պերիորբիտալ մանուշակագույն այտուցի տեսքով, որը կոչվում է «ակնոցի ախտանիշ»:
- Դերմատիտի նշաններ՝ մաշկի վրա կարմրության, տարբեր ցաների առաջացում։
- Հիպեր և հիպոպիգմենտացիա. Հիվանդների մաշկի վրա նկատվում են մուգ և բաց հատվածներ։ Տուժած տարածքում էպիդերմիսը դառնում է խիտ և կոպիտ:
- Էրիթեմա մատների վրա, ձեռքի ափի մակերեսի կարմրություն և եղունգների շերտավորում։ Այս դրսևորումների համակցությունը կոչվում է «Գոտրոնի ախտանիշ»:
Բացի ապշած լինելուցլորձաթաղանթներ. Սա դրսևորվում է կոնյուկտիվիտի, ֆարինգիտի և ստոմատիտի նշաններով։ Հիվանդության համակարգային ախտանշանները ներառում են տարբեր վնասվածքներ՝ ընդգրկելով գրեթե ամբողջ մարմինը։ Դրանք ներառում են՝ արթրիտ, գլոմերուլոնեֆրիտ, միոկարդիտ, թոքաբորբ և ալվեոլիտ, նևրիտ, էնդոկրին դիսֆունկցիա և այլն:
Հիվանդության կլինիկական ձևերը և փուլերը
Հիվանդությունը դասակարգվում է ըստ մի քանի չափանիշների. Կախված պաթոլոգիայի պատճառած պատճառից՝ հիվանդությունը բաժանվում է հետևյալ ձևերի՝.
- Իդիոպաթիկ կամ առաջնային դերմատոմիոզիտ. Այն բնութագրվում է նրանով, որ անհնար է բացահայտել հիվանդության կապը որևէ հրահրող գործոնի հետ։
- Պարանեոպլաստիկ դերմատոմիոզիտ. Պաթոլոգիայի այս ձևը կապված է մարմնում ուռուցքային գործընթացի առկայության հետ: Հենց ուռուցքաբանական պաթոլոգիան հանդիսանում է շարակցական հյուսվածքի աուտոիմուն վնասվածքների առաջացման մեկնարկային գործոնը։
- Մանկական կամ անչափահաս դերմատոմիոզիտ. Այս ձևը նման է իդիոպաթիկ մկանների վնասմանը: Ի տարբերություն մեծահասակների դերմատոմիոզիտի՝ կմախքի մկանների կալցիֆիկացիան բացահայտվում է հետազոտության ժամանակ։
- Համակցված աուտոիմուն գործընթաց. Այն բնութագրվում է դերմատոմիոզիտի և շարակցական հյուսվածքի այլ պաթոլոգիաների նշաններով (սկլերոդերմա, համակարգային կարմիր գայլախտ):
Հիվանդության կլինիկական ընթացքի համաձայն առանձնանում են՝ սուր, ենթասուր և քրոնիկական ընթացք։ Առաջինը համարվում է ամենաագրեսիվ ձևը, քանի որ այն բնութագրվում է մկանային թուլության արագ զարգացմամբ և սրտի և շնչառական համակարգից առաջացած բարդություններով: Ենթասուրովդերմատոմիոզիտի ախտանիշներն ավելի քիչ են արտահայտված. Հիվանդությունը բնութագրվում է ցիկլային ընթացքով՝ սրացումների և ռեմիսիայի դրվագների զարգացմամբ։ Քրոնիկ աուտոիմուն գործընթացն ընթանում է ավելի մեղմ ձևով: Սովորաբար վնասվածքը գտնվում է որոշակի մկանային խմբում և չի անցնում մնացած մկաններին: Այնուամենայնիվ, հիվանդության երկար ընթացքի դեպքում հաճախ տեղի է ունենում շարակցական հյուսվածքի կալցիֆիկացում, ինչը հանգեցնում է շարժիչի ֆունկցիայի խանգարման և հաշմանդամության:
Այն դեպքերում, երբ պաթոլոգիական պրոցեսին ներգրավված են միայն մկանները՝ առանց մաշկի և այլ դրսևորումների, հիվանդությունը կոչվում է պոլիմիոզիտ։ Հիվանդության 3 փուլ կա. Առաջինը կոչվում է ավետաբերների շրջան։ Այն բնութագրվում է մկանային ցավով և թուլությամբ։ Երկրորդ փուլը մանիֆեստային շրջանն է։ Այն բնութագրվում է պաթոլոգիայի սրմամբ և բոլոր ախտանիշների զարգացմամբ: Երրորդ փուլը տերմինալային շրջանն է: Այն նկատվում է ժամանակին բուժման կամ դերմատոմիոզիտի ծանր ձևերի բացակայության դեպքում։ Վերջնական շրջանը բնութագրվում է հիվանդության բարդությունների ախտանիշների ի հայտ գալով, ինչպիսիք են շնչառության և կուլ տալու խանգարումները, մկանային դիստրոֆիան և կախեքսիան:
Պաթոլոգիայի ախտորոշիչ չափանիշներ
Մերմատոմիոզիտի ախտորոշման համար անհրաժեշտ են մի քանի չափանիշներ: Առողջապահության նախարարության կողմից մշակված առաջարկությունները ներառում են ոչ միայն հիվանդության բուժման, այլև այն բացահայտելու ցուցումներ։ Պաթոլոգիայի հիմնական չափանիշները ներառում են՝
- Մկանային հյուսվածքի ոչնչացում.
- Հիվանդության մաշկային դրսևորումներ.
- Լաբորատոր փոփոխություններցուցանիշներ.
- Էլեկտրամիոգրաֆիայի տվյալներ.
Մկանային շերտավոր հիվանդությունը վերաբերում է պաթոլոգիայի կլինիկական ախտանիշներին: Դրանց թվում են հիպոթենզիան, մկանային թուլությունը, ցավը և շարժողական ֆունկցիայի խանգարումը: Այս ախտանիշները վկայում են միոզիտի մասին, որը կարող է լինել սահմանափակ կամ տարածված: Սա պաթոլոգիայի հիմնական ախտանիշն է: Բացի կլինիկական պատկերից, մկանների փոփոխությունները պետք է արտացոլվեն լաբորատոր տվյալների մեջ: Դրանց թվում են արյան կենսաքիմիական անալիզում ֆերմենտների մակարդակի բարձրացումը և ձևաբանորեն հաստատված հյուսվածքների փոխակերպումը: Գործիքային ախտորոշման մեթոդները ներառում են էլեկտրամիոգրաֆիա, որի պատճառով հայտնաբերվում է մկանային կծկողականության խախտում։ Պաթոլոգիայի մեկ այլ հիմնական չափանիշը մաշկի փոփոխություններն են: Թվարկված երեք ցուցանիշների առկայության դեպքում կարելի է ախտորոշել՝ դերմատոմիոզիտ։ Հիվանդության ախտանիշները և բուժումը մանրամասն նկարագրված են կլինիկական ուղեցույցներում:
Հիմնական չափանիշներից բացի կան պաթոլոգիայի 2 լրացուցիչ նշան. Դրանք ներառում են մկանային հյուսվածքի կուլ տալու և կալցիֆիկացման խանգարում: Միայն այս երկու ախտանիշների առկայությունը թույլ չի տալիս վստահելի ախտորոշել։ Այնուամենայնիվ, երբ այս հատկանիշները համակցվում են 2 հիմնական չափանիշների հետ, կարելի է հաստատել, որ հիվանդը տառապում է դերմատոմիոզիտով։ Այս պաթոլոգիայի նույնականացմամբ զբաղվում է ռևմատոլոգը։
Դերմատոմիոզիտի ախտանիշներ
Բուժումն իրականացվում է հիվանդության ախտանշանների հիման վրա, որոնք ներառում են ոչ միայն բնորոշ կլինիկական դրսևորումներ, այլև թեստային տվյալներ, ինչպես նաև էլեկտրամիոգրաֆիա։ Միայն ամբողջական քննությամբբոլոր չափանիշները կարելի է բացահայտել և ախտորոշել: Նրանց համադրությունը թույլ է տալիս դատել դերմատոմիոզիտի առկայության մասին։ Ախտորոշումը ներառում է հիվանդի հետ հարցազրույց և զննում, այնուհետև հատուկ հետազոտություններ կատարել:
Առաջին հերթին մասնագետն ուշադրություն է հրավիրում հիվանդին բնորոշ արտաքինի վրա։ Դերմատոմիոզիտը հատկապես արտահայտված է երեխաների մոտ։ Ծնողները հաճախ երեխաներին բերում են հետազոտության՝ աչքերի շուրջ մանուշակագույն այտուցի, մաշկի վրա թեփոտվող տարածքների և ափերի կարմրության պատճառով։ Բժշկական գրականության մեջ կարելի է գտնել հիվանդների բազմաթիվ լուսանկարներ, քանի որ հիվանդությունն ունի տարբեր դրսևորումներ։
Արյան ընդհանուր անալիզում նկատվում է ESR-ի արագացում, չափավոր անեմիա և լեյկոցիտոզ։ Այս տվյալները վկայում են օրգանիզմում բորբոքային գործընթացի մասին։ Հիմնական լաբորատոր հետազոտություններից մեկը արյան կենսաքիմիական հետազոտությունն է: Դերմատոմիոզիտի առկայության դեպքում սպասվում են հետևյալ փոփոխությունները՝.
- Գամմա և ալֆա-2 գլոբուլինների մակարդակի բարձրացում։
- Արյան մեջ մեծ քանակությամբ հապտո- և միոգլոբինի ի հայտ գալը:
- Սիալաթթուների և սերոմուկոիդների մակարդակի բարձրացում։
- Ֆիբրինոգենի պարունակության աճ։
- ALT-ի, AST-ի և ալդոլազի ֆերմենտի ավելացում։
Այս բոլոր ցուցանիշները վկայում են մկանային հյուսվածքի սուր վնասվածքի մասին։ Բացի կենսաքիմիական տվյալների ուսումնասիրությունից, իրականացվում է իմունաբանական հետազոտություն։ Այն թույլ է տալիս հաստատել բջիջների ագրեսիվությունը, որոնք սովորաբար պետք է պաշտպանեն մարմինը օտար մասնիկներից: Մեկ այլ լաբորատոր հետազոտություն է հիստոլոգիան: Այն իրականացվում է բավականինհաճախ ոչ միայն պաթոլոգիայի ախտորոշման, այլեւ չարորակ պրոցեսը բացառելու համար։ Դերմատոմիոզիտով նշվում է մկանային հյուսվածքի բորբոքում, ֆիբրոզ և մանրաթելերի ատրոֆիա: Կալցիֆիկացիան հայտնաբերվում է ռենտգենով:
Հիվանդության բուժումը ներառում է մի շարք միջոցառումներ՝ հաղթահարելու աուտոիմուն ագրեսիան կամ ժամանակավորապես դադարեցնելու այն: Թերապիան պետք է հիմնված լինի մասնագետների կողմից ստեղծված կլինիկական ուղեցույցների վրա։
Դիֆերենցիալ ախտորոշում
Դերմատոմիոզիտը տարբերվում է մկանային հյուսվածքի այլ վնասվածքներից, ինչպես նաև շարակցական հյուսվածքի համակարգային բորբոքային պաթոլոգիաներից։ Հարկ է նշել, որ ժառանգական մկանային պաթոլոգիաները հաճախ ի հայտ են գալիս ավելի վաղ տարիքում, ունենում են արագ ընթացք և կարող են զուգակցվել տարբեր արատների հետ։ Դերմատոմիոզիտը կարելի է տարբերել այլ համակարգային պրոցեսներից այս հիվանդություններից յուրաքանչյուրի ախտորոշիչ չափանիշներով:
Պաթոլոգիայի բուժման մեթոդներ
Ինչպե՞ս է բուժվում դերմատոմիոզիտը: Կլինիկական ուղեցույցները պարունակում են հրահանգներ, որոնց հետևում են բոլոր ռևմատոլոգները: Պաթոլոգիայի բուժումը սկսվում է հորմոնալ թերապիայի միջոցով: Օգտագործվում են «Methylprednisolone» և «Hydrocortisone» դեղամիջոցները։ Եթե հիվանդությունը զարգանում է այս դեղամիջոցների համակարգային օգտագործման ֆոնի վրա, նշանակվում է զարկերակային թերապիա։ Այն ներառում է հորմոնների օգտագործումը բարձր չափաբաժիններով:
Անհրաժեշտության դեպքում իրականացվում է ցիտոստատիկ թերապիա՝ ուղղված աուտոիմունային ագրեսիան ճնշելուն։ Այս նպատակովնշանակել քիմիաթերապիայի դեղեր ցածր չափաբաժիններով. Դրանց թվում են «Ցիկլոսպորին» և «Մետոտրեքսատ» դեղամիջոցները։ Հաճախակի սրացումները ցուցում են պլազմաֆերեզի սեանսների և իմունոգլոբուլինի ներարկումների համար:
Կանխարգելիչ միջոցառումներ դերմատոմիոզիտի համար
Անհնար է հիվանդությունը նախապես ախտորոշել, ուստի առաջնային կանխարգելումը չի մշակվել։ Սրացումները կանխելու համար անհրաժեշտ է մշտական դիսպանսերային դիտարկում և հորմոնալ դեղամիջոցների օգտագործում։ Կյանքի որակը բարելավելու համար պետք է հրաժարվել հնարավոր վնասակար ազդեցություններից և զբաղվել ֆիզիոթերապիայով։
Մենք ուսումնասիրեցինք դերմատոմիոզիտի ախտանիշները և բուժումը: Ստուգատեսում ներկայացված են նաև այս հիվանդության դրսևորումներ ունեցող հիվանդների լուսանկարներ։
