Մարդկանց մեծ մասը իրենց ծնողների ճշգրիտ պատճեններն են: Ոմանք հայրիկից կապույտ աչքեր են ստանում, մյուսները՝ մայրիկի շքեղ մազերը: Իհարկե, տեղի է ունենում նաև հակառակը. Այնուամենայնիվ, մենք բոլորս մեծանում ենք որպես մեր մտերիմների գեների միահյուսման ամենահետաքրքիր արդյունքը։ Շատ հաճախ մեծ աչքերի, գանգուր մազերի և երկար ոտքերի հետ մեկտեղ ծնողներն իրենց երեխաներին տալիս են տարբեր հիվանդությունների մի շարք։ Նրանք դա անում են ոչ միտումնավոր, նույնիսկ առանց իրենց համաձայնության։ Պաթոլոգիան չի կարող դրսևորվել ամբողջ կյանքի ընթացքում, բայց ավելի հաճախ իրավիճակն այլ է: Մարդը դառնում է ընտանեկան հիվանդությունների ու հիվանդությունների պատանդը: Այդ «նվերներից» մեկը Դարիերի հիվանդությունն է։ Ինչ է դա? Ինչու՞ է զարգանում այս պաթոլոգիան:
Ընդհանուր տեղեկություններ
Դարիաերի հիվանդությունը վերաբերում է ժառանգական դերմատոզին, որն արտահայտվում է շագանակագույն կամ շագանակագույն հանգույցների տեսքով ցաներով։ Ունեն կոնաձև ձև և պատված են խիտ կեղևներով։ Մարմնի ծալքերի վրա տեղայնացված հանգույցները միաձուլվում են և առաջանում լացող վերքեր։ Կախված ցաների տեղակայությունից և դրանց տեսքից՝ Դարիերի հիվանդությունը բաժանվում էչորս ձև:
- Տեղայնացված. Այն բնութագրվում է վնասվածքների գծային դասավորությամբ, որոնք ընդգրկում են մարմնի միայն սահմանափակ տարածքներ:
- Դասական. Ցանը հիմնականում տեղայնացված է գլխամաշկի, կրծքավանդակի և ականջների հետևում:
- Մեկուսացված. Ստանդարտ հանգույցների հետ միասին առաջանում են գորտնուկների տեսք ունեցող բազմաշերտ պապուլներ։ Որպես կանոն դրանք գտնվում են ձեռքերի և ոտքերի հետևի մասում։
- Վեզիկուլյար-բուլյոզային. Հիվանդության այս ձևը շատ հազվադեպ է: Բնորոշվում է թափանցիկ գաղտնիքով բազմաթիվ ցաներով։ Նրանք հայտնվում են պարանոցի կողային հատվածում, մաշկի մեծ ծալքերի հատվածում։
Պապուլաների առաջնային օջախները ախտորոշվում են ութից տասնհինգ տարեկան հիվանդների մոտ: Հիվանդությունը չափազանց հազվադեպ է ազդում մեծահասակների վրա:
Հիվանդության պատճառները
Այս հիվանդության հիմնական պատճառը աննորմալ գենի առկայությունն է, իսկ ռիսկի հիմնական գործոնը՝ ժառանգական նախատրամադրվածությունը։ Արդյունքում վիտամին A-ն ամբողջությամբ չի ներծծվում օրգանիզմի կողմից, նվազում է որոշ ֆերմենտների ակտիվությունը և էպիդերմիսում ցինկի պարունակությունը։ Այս պաթոլոգիական պրոցեսների հետևանքն է մաշկի կերատինացման մեխանիզմի խախտումը։
Եթե մայրը կամ հայրը աննորմալ գենի կրողներ են, դեպքերի 50%-ում երեխան ծնվում է Դարիերի հիվանդության ախտորոշմամբ: Այնուամենայնիվ, եթե հիվանդ ծնողներից բացարձակապես առողջ երեխա է ծնվում, ապա այս պաթոլոգիան չի անհանգստացնի նրա ապագա երեխաներին: Հիվանդությունը չի փոխանցվում օդակաթիլային ճանապարհով կամ սեռական շփման միջոցով։
Կլինիկականնկար
Պաթոլոգիական պրոցեսը սկսվում է ֆոլիկուլյար հարթ հանգույցների առաջացմամբ, որոնք այլ կերպ կոչվում են պապուլաներ: Նրանց չափերը կարող են տարբեր լինել 1-ից 3 մմ: Պապուլաները ծածկված են կոշտ շագանակագույն ընդերքով։ Դրա տակ կան ձագարի տեսքով խորշեր։ Հանգույցները տեղայնացվում են մազի ֆոլիկուլների բերանում, ինչը երբեմն հանգեցնում է մեկ այլ հիվանդության՝ ֆոլիկուլիտի զարգացմանը։ Հետևաբար, բուժումը սկսելուց առաջ պետք է կատարվի դիֆերենցիալ ախտորոշում։
Ցանները տեղակայվում են սիմետրիկորեն՝ գրավելով հոդերի ենթկլավյան շրջանը և ճկվող մակերեսները: Գլխամաշկի վրա պապուլյաները նման են թեփուկավոր կեղևներով գորտնուկային սալերի: Դրանց հեռացումից հետո վնասվածքներում առաջանում են ճաղատության օջախներ։ Քանի որ հիվանդությունը զարգանում է, նոր ցաներ են հայտնվում, իսկ հները միաձուլվում են մեկ տեղում։
Բժշկական հետազոտություն
Հիվանդության ախտորոշումը հիմնված է կլինիկական պատկերի և հիվանդի ամբողջական պատմության վրա: Հետազոտության ընթացքում բժիշկը ուսումնասիրում է պաթոլոգիայի ախտանիշները, մոտ ազգականների մոտ ցանի նախկին դեպքերը։ Հիվանդությունը հաստատելու համար նշանակվում է մաշկի բիոպսիայի հիստոլոգիական վերլուծություն: Դիֆերենցիալ ախտորոշումն իրականացվում է ընտանեկան պեմֆիգուսով, պապիլոմատոզով և սեբորեային դերմատիտով:
Թերապիայի սկզբունքներ
Այս պայմանի բուժումը սովորաբար կատարվում է ամբուլատոր հիմունքներով: Պաթոլոգիական պրոցեսի սրման կամ լայնածավալ վնասվածքների առաջացման դեպքում հիվանդին անհրաժեշտ է հոսպիտալացում մաշկաբանական հիվանդանոցում:
Հիվանդին ցուցադրվում է սիմպտոմատիկ թերապիա: Բոլորըհիվանդներին, առանց բացառության, նշանակվում է վիտամին A բանավոր կամ միջմկանային ներարկումների տեսքով: Դեղամիջոցի դեղաչափը հաշվարկվում է անհատապես՝ հաշվի առնելով հիվանդի տարիքը: Բուժման կուրսը սովորաբար 3 ամիս է, այնուհետև ընդմիջեք և կրկնեք թերապիան։
Դարյայի հիվանդության դեպքում դրական արդյունք է տալիս մարգարիտով լոգանքները՝ կերատոլային քսուքի կիրառման հետ միասին: Ընդարձակ ախտահարումների առկայության դեպքում ցուցված է վիրաբուժական միջամտություն կամ էլեկտրակոագուլյացիա։ Երբ Դարիերի հիվանդությունը ուղեկցվում է բակտերիալ վարակով, նշանակվում են հակաբիոտիկներ։
Կանխատեսում և կանխարգելում
Այս հիվանդությունը փոխանցվում է բացառապես ժառանգական ճանապարհով։ Այդ իսկ պատճառով, որպես առաջնային կանխարգելում, մասնագետները խորհուրդ են տալիս մոտ ապագայում երեխա հղիանալ պլանավորող զույգերին խորհրդակցել գենետիկի հետ։ Սա հատկապես ճիշտ է ապագա ծնողների համար, որոնց ընտանիքում արդեն ախտորոշվել է Դարիերի հիվանդություն։
Վերևում նկարագրված բուժումները սովորաբար լավ արդյունքներ են ցույց տալիս: Շատ հիվանդների հաջողվում է հասնել կայուն ռեմիսիայի մի քանի տարի շարունակ։ Այնուամենայնիվ, լիարժեք ապաքինում պետք չէ սպասել։
