Թոքերի հեմոսիդերոզը շատ լուրջ հիվանդություն է։ Դա տեղի է ունենում, երբ արյան կարմիր բջիջները զանգվածաբար մտնում են մարդու թոքերի հյուսվածքը: Միևնույն ժամանակ, երկաթ պարունակող հեմոսիդերին պիգմենտի զարգացումը շարունակվում է երկար ժամանակ։
Ի՞նչ է հեմոսիդերոզը:
Այս հիվանդությունը հնարավոր է ախտորոշել միայն ռենտգենի հիման վրա, սակայն կան բազմաթիվ ախտանիշներ, որոնցով կարելի է ենթադրել դրա առկայությունը։ Տարբերակիչ նշանները, որ հիվանդը ունի թոքերի հեմոսիդերկոզ, ուժեղ հազ է, ընդհուպ մինչև արյունահոսություն, շնչառության պակաս, թոքերի արյունահոսություն: Հնարավոր է ջերմություն և տախիկարդիա։
Թոքերի ռենտգենյան հետազոտության հիման վրա բժիշկը կարող է վերջնական ախտորոշում կատարել։ Կատարվում են նաև այլ ուսումնասիրություններ՝ հաստատելու, որ հիվանդը տառապում է այս հիվանդությամբ: Սա թուքի հետազոտություն է, արյան կենսաքիմիական անալիզ, դժվարին դեպքերում՝ թոքերի բիոպսիա։
Հիվանդությունը բուժվում է կորտիկոստերոիդներով և դեղամիջոցներով, որոնք վերաբերում են հատուկ ախտանիշներին:
Հիվանդության դրսևորում
Իդիոպաթիկ թոքային հեմոսիդերոզը կոչվում է նաև Սելեն-Գելլերստեդտի համախտանիշ: այնպաթոլոգիական խնդիր, որն արտահայտվում է մարդու թոքերում հատուկ պիգմենտի հեմոսիդերինի նստվածքի պատճառով։ Այս պիգմենտի հիմնական առանձնահատկությունն այն է, որ այն բաղկացած է երկաթի օքսիդից։ Այն պատասխանատու է օրգանիզմում երկաթի պահպանման համար։ Տարբեր հիվանդությունների ժամանակ այն կուտակվում է հյուսվածքներում, ինչը հանգեցնում է հիվանդի առողջական խնդիրների։ Այն կարող է նաև կուտակվել մարդու օրգաններում։
Իր հիմքում հեմոսիդերինը մի ձև է, որը պահում է պահուստային երկաթը մարմնում: Դրա պատճառով գործվածքները ունեն ընդգծված ժանգոտ երանգ: Երբ մարդու մոտ զարգանում է իդիոպաթիկ թոքային հեմոսիդերոզ, այս օրգանի հյուսվածքներում կարող է կուտակվել մինչև հինգ գրամ երկաթ։
Ինքնին երկաթի կուտակումը պարտադիր չէ, որ ազդի օրգանի հիմնական տարրերի, այս դեպքում՝ թոքերի աշխատանքի վրա։ Այնուամենայնիվ, եթե թոքային հեմոսիդերոզը ուղեկցվում է սկլերոզով, ապա օրգանիզմում ֆունկցիոնալ խանգարումները անխուսափելի են։
Այս հիվանդության նկատմամբ ենթակա հիվանդների ռիսկային խմբում են երիտասարդ երեխաներն ու դեռահասները: Առավել հաճախ իգական սեռի:
Հիվանդության պատճառները
Թոքերի հեմոսիդերոզը մարդու մոտ կարող է դրսևորվել տարբեր պատճառներով։ Ամենատարածվածը թոքային շրջանառության անոթների պատերի բնածին արատն է։ Դրա պատճառով օրգանիզմում տեղի է ունենում մազանոթների սպառում և արյան հոսքի ժամանակավոր դադարեցում: Արդյունքում, կարմիր արյան բջիջները քրտնում են, և հաճախակի թոքային միկրոարյունազեղումներ են առաջանում թոքերի հյուսվածքներում։
Այս երկաթի արդյունքումթողարկվել է հեմոսիդերինի մեջ: Այն, իր հերթին, ընդունվում է ալվեոլային մակրոֆագների կողմից և մեծ քանակությամբ նստում է էպիթելիում և էնդոթելային բջիջներում: Մահացու դեր է խաղում նաև մեկ այլ բնածին արատ. Երկու օրգանների, այս դեպքում՝ թոքի բրոնխիալ զարկերակների և երակների անբավարար միացում։
Հիվանդության իմունալերգիկ բնույթը
Թոքերի հեմոսիդերոզի պատճառներն ու մորֆոգենեզը նույնպես կարող են լինել իմունալերգիկ: Այս դեպքում իմունային համալիրները հիմնական վնաս են պատճառում թոքային մազանոթների պատերին: Տեղի է ունենում դրանց բնականոն աշխատանքի խախտում, վնասված անոթների միջոցով երկաթը ավելցուկով մտնում է թոքեր, ինչի հետևանքով օրգանի աշխատանքը լրջորեն խաթարվում է։
Նաև թոքերի հյուսվածքներում հեմոսիդերինի ավելցուկային նստվածքը նպաստում է արյան կարմիր բջիջների քայքայման արագ գործընթացին, որն ուղեկցվում է փայծաղում առաջացող հեմոգլոբինի արտազատմամբ։ Ինչպես նաև աղիներում երկաթի կլանման բարձր մակարդակ, երկաթի բարձր մակարդակ ունեցող դեղամիջոցների երկարատև օգտագործում։
Սկզբնական փուլում երեխաների մոտ թոքերի հեմոսիդերոզը կարող է առաջանալ որպես իդիոպաթիկ հիվանդություն, որը կապված չէ այլ խնդիրների հետ: Կամ այն կարող է ուղեկցվել Գեյների համախտանիշով (այն դեպքում, երբ մարմինը չափազանց զգայուն է բնական կովի կաթում պարունակվող սպիտակուցների նկատմամբ):
Եթե հեմոսիդերոզը կրկնվում է, թոքային միկրոարյունահոսությունը կարող է հանգեցնել արյան բարձր ճնշման, որը կարող է դառնալ քրոնիկ խնդիր:
Նաև այս հիվանդությունը կարող է ուղեկցվելGoodpasture-ի համախտանիշ. Սա թոքերի և երիկամների ալվեոլների ախտահարում է, որն ուղեկցվում է դրանց սպիներով։ Այս հիվանդությունը սովորաբար հանդիպում է 20-ից 30 տարեկան տղամարդկանց: Կա կարծիք նրա ժառանգական բնույթի մասին։
Կոնգեստիվ հեմոսիդերոզ
Իդիոպաթիկ թոքային հեմոսիդերոզը երեխաների մոտ հաճախ հրահրվում է վարակիչ հիվանդություններով: Դա կարող է լինել կամ թեթև SARS կամ ավելի լուրջ հիվանդություն՝ կարմրուկ, կապույտ հազ կամ մալարիա: Դա կարող է լինել նաև օրգանիզմի թունավորման հետևանք։
Կոնգեստիվ հեմոսիդերոզը զարգանում է սրտի քրոնիկ խնդիրների դեպքում: Դա կարող է լինել բոլոր տեսակի սրտաբանական պաթոլոգիաները՝ սրտի արատներ, կարդիոսկլերոզ և այլ հիվանդություններ։
Կրկնվող և կոնգրեսիվ հեմոսիդերոզը հաճախ առաջանում է ցածր ջերմաստիճանի երկարատև ազդեցության, ծանր ֆիզիկական կամ մտավոր սթրեսի և որոշ դեղամիջոցների օգտագործման հետևանքով:
Եթե հեմոսիդերոզը տեղի է ունենում թոքերի ալվեոլների ներսում, ապա նկարներում հստակ երևում են միկրոարյունազեղումների հետքերը, իսկ հեմոսիդերինի ավելորդ նստվածքի տեղերը նման են հանգույցների, որոնք տեղակայված են թոքի կենտրոնից մինչև ծայրամաս:.
Սիմպտոմներ
Հեմոսիդերոզը կարող է առաջանալ մի քանի ձևերով: Սուր, ենթասուր և կրկնվող: Եթե այս հիվանդությունը դրսևորվում է երեխաների մոտ, ապա առավել հաճախ այն հանդիպում է նույնիսկ նախադպրոցական տարիքում՝ սկսած երեք տարեկանից։ Այնուամենայնիվ, կան հիվանդներ, որոնց մոտ այս ախտորոշումը ախտորոշվել է կյանքի առաջին շաբաթներին։
Հիվանդությունն արտահայտվում է թոքային արյունազեղումներով ևարյունահոսություն, շնչառության պակասի զգացում։
Բարդությունների առաջացման ժամանակ մարդու մոտ առաջանում է սուր հազ՝ ժանգոտ խորխով, ծանր դեպքերում կարող է լինել հեմոպտիզ։ Փոքր երեխաները կարող են արյուն փսխել։
Բժիշկները հետազոտության ժամանակ ուշադրություն են դարձնում շնչառության, տախիկարդիայի, ջերմության վրա, հաճախ հիվանդը գանգատվում է կրծքավանդակի և որովայնի, ինչպես նաև հոդերի ցավերից։ Հնարավոր է նաև լյարդի ախտաբանական մեծացում և քաշի կտրուկ անկում։
Եթե հեմոպտիզը երկար շարունակվում է, հիվանդի մոտ զարգանում է անեմիա, թուլություն և գլխապտույտ։ Մաշկը գունատվում է, իսկ աչքերի շուրջ առաջանում է բնորոշ դեղնություն։ Ընդ որում, մարդն արագ հոգնում է, անընդհատ ականջների զնգոց է լսում։ Հիվանդության ծանր շրջանը կարող է տեւել մի քանի ժամից մինչեւ 10-15 օր։ Ուստի բժշկական օգնությունն այստեղ անփոխարինելի է։
Վիճակի վատթարացման ժամանակ հազը և շնչահեղձությունը կարող են նվազել, բայց դա չպետք է շատ հուսադրող լինի, անհրաժեշտ է անհապաղ դիմել բժշկի։ Ռեմիսիայի ընթացքում կարող են ընդհանրապես բողոքներ չլինեն, և մարդը կարող է լիարժեք աշխատանքային կյանք վարել։
Այս հիվանդության յուրաքանչյուր սրացման ժամանակ ռեմիսիաների ժամանակը կրճատվում է, սակայն ճգնաժամերի սրությունը երկար ժամանակ համաչափ մեծանում է։ Անեմիայի հետեւանքներից է օրգանիզմի ընդհանուր հյուծվածությունը։ Հազվագյուտ դեպքերում հնարավոր է նույնիսկ հիվանդի մահը. նման տխուր արդյունք կարող է լինել սուր թոքային արյունահոսության և ծանր շնչառական անբավարարության պատճառով:
Հեմոսիդերոզի ախտորոշում
Թոքերի հեմոսիդերոզը ճշգրիտ ախտորոշելու համար անհրաժեշտ է մի քանի մասնագետների փորձագիտական եզրակացություն։ Սա առաջին հերթին թոքաբան է, արյունաբան։ Այն նաև կպահանջի հիվանդության կլինիկական դրսևորումների ուսումնասիրություն։ Դուք չեք կարող անել առանց ռենտգենյան ճառագայթների, խորխի անալիզների, արյան (և ընդհանուր անալիզ, և կենսաքիմիական), ինչպես նաև թոքերի բիոպսիայի ուսումնասիրության:
Այս հիվանդության ախտորոշումը չափազանց դժվար է։ Հաճախ ամիսներ և նույնիսկ տարիներ են պահանջվում, մինչև մասնագետները կարողանան ճշգրիտ որոշել ախտորոշումը: Երբեմն դա դնում են միայն հետմահու։ Բանն այն է, որ առաջին նշանները սպեցիֆիկ չեն, նման են բազմաթիվ այլ հիվանդությունների, և շատերը պարզապես չեն կարևորում դրանք։ Սովորաբար դա պարզապես շնչառական հիվանդություն է՝ հազով և անեմիայով:
Սուր փուլեր
Եթե բժիշկները ախտորոշում են իդիոպաթիկ թոքային հեմոսիդերոզ, ապա անհրաժեշտ է բուժում: Մարմինն ինքնին չի կարող հաղթահարել այս խնդիրը: Սուր ձևերի դեպքում հիվանդությունը ուղեկցվում է խոնավ հալոցներով և սրտխփոցներով: Միաժամանակ արյան մեջ էրիթրոցիտների մակարդակը նվազում է, բիլիրուբինը բարձրանում է, արյան շիճուկի երկաթի մակարդակը նվազագույն է։
Ճգնաժամերի ժամանակ առաջանում է լեյկոցիտոզ, բարձրանում է ESR մակարդակը, որն ամենից հաճախ վկայում է բորբոքային պրոցեսների ընթացքի մասին։ Հիվանդության զարգացման հետագա փուլերում ի հայտ է գալիս պոլիկիտեմիա։ Սա բարորակ ուռուցքային պրոցես է, որն ուղեկցվում է ոսկրածուծի բջիջների հիպերպլազիայով։
ռենտգեն հետազոտություն
Ռենտգեն ուսումնասիրելիսնկարները հիվանդության վաղ փուլերում բնութագրվում են թոքերի դաշտերի թափանցիկության նվազմամբ: Միևնույն ժամանակ, երրորդ և չորրորդ փուլերում նկատվում են շարակցական հյուսվածքի ինտենսիվ մթագնում և օջախներ՝ բնորոշ սպիներով։
Հաճախ հայտնվում են նոր կիզակետային ստվերներ, մինչդեռ հները անհետանում են: Սպիրոգրաֆիայի վրա նկատելի է շնչառական անբավարարություն, էլեկտրասրտագրության վրա՝ միոկարդիոստրոֆիա։ Թոքերի բիոպսիան օգնում է վերջնական ախտորոշում կատարել:
Հեմոսիդերոզի բուժում
Այս հիվանդության հաջող բուժումը հնարավոր է միայն կորտիկոստերոիդների երկարատև ընթացքով։ Օրինակ՝ «Պրեդնիզոլոնը» օգնում է բուժել թոքերի հեմոսիդերոզը։ Դեղը նվազագույնի է հասցնում անոթային թափանցելիությունը և արգելակում է աուտոիմուն ռեակցիաների զարգացումը:
Եթե բուժման պահպանողական մեթոդները ճանաչվում են որպես անարդյունավետ, ապա կիրառվում են վիրաբուժական մեթոդներ։ Փայծաղը կարելի է ամբողջությամբ կամ մասամբ հեռացնել, ինչը կարող է զգալիորեն նվազեցնել ռեմիսիայի վտանգը։ Կնվազի նաև ճգնաժամերի հավանականությունը, և նման վիրահատությունից հետո հիվանդի կյանքի տեւողությունը կաճի 7-10 տարով։
Դեղորայք հիվանդության զարգացման սուր շրջանում
Հատկանշական է, որ սուր շրջանում և կանխարգելման նպատակով նշանակվում են նմանատիպ դեղամիջոցներ։ «Թոքերի հեմոսիդերոզ» ախտորոշմամբ բուժումը արդյունավետորեն իրականացվում է ցիտոստատիկների և պլազմաֆերեզի համակցությամբ: Սա նվազեցնում է նոր աուտոհակատիտների արտադրությունը և օգնում է օրգանիզմին հաղթահարել հին հակամարմինները:
Նաև արդյունավետ մեթոդ է մեզի մեջ երկաթի արտազատումը, դրա համար օգտագործվում են դեսֆերալ թուրմերը։ Բուժման ընթացքումախտանշանները, բրոնխոդիլացնողները, հակամակարդիչները օգտագործվում են։
Երկարաժամկետ ռեմիսիայի կարող են հասնել բժիշկները, երբ նրանց հիվանդները հետևում են խիստ դիետայի, որից բացառվում են կովի կաթի վրա հիմնված բոլոր մթերքները։ Եթե հիվանդությունը հոսել է քրոնիկ փուլ, ապա հնարավոր է նշանակել նիտրատներ։ Սա հատկապես կապված է սրտի քրոնիկ խնդիրների հետ։
Հեմոսիդերոզի տեսակները
Բժիշկները տարբերում են այս հիվանդության մի քանի տեսակներ: Մասնավորապես, բնութագրվում է թոքերի հեմոսիդերոզը (մակրոպրեպարատ «Թոքերի շագանակագույն ինդուրացիա»): Այս դեպքում թոքերը մեծանում են չափերով, ունեն չափազանց խիտ հյուսվածք։ Ինչպես նաև մուգ կարմիր, շագանակագույնին մոտ, հատվածում նկատելի են սպիտակավուն շերտեր և դարչնագույն ներդիրներ։
Կարող է առաջանալ նաև Թոքերի հեմոսիդերոզ (միկրոպրեպարատ թիվ 111): Այս դեպքում բջիջների ներսում և դրսում տեսանելի են շագանակագույն պիգմենտներ, որոնք լաբորատոր Պերլսի ռեակցիայի ժամանակ դառնում են կապույտ կամ կանաչավուն։ Դրանք առաջանում են բրոնխների միջև և ալվեոլների խոռոչներում:
Միևնույն ժամանակ, մարդու թոքերի անոթները չափազանց լայնացած են և լիարյուն։ Հիվանդությունն ուղեկցվում է ալվեոլների միջև ընկած միջնապատի առատ արյունազեղումներով։ Դրանցում միաժամանակ հայտնաբերվում են շարակցական հյուսվածքի շերտեր։
