Բուլյոզային պեմֆիգոիդը համեմատաբար տարածված մաշկային հիվանդություն է, որն արտաքին տեսքով նման է պեմֆիգուսին: Հիվանդությունն ընթանում է քրոնիկական ձևով և ժամանակին ախտորոշման և բուժման բացակայության դեպքում կարող է հանգեցնել տհաճ հետևանքների։ Այսպիսով, ինչն է առաջացնում նման հիվանդության զարգացումը: Ի՞նչ ախտանիշներով է այն դրսևորվում: Ի՞նչ բուժում կարող է առաջարկել ժամանակակից բժշկությունը: Այս հարցերի պատասխանները հետաքրքրում են շատ ընթերցողների:
Ի՞նչ է հիվանդությունը
Բուլոզային պեմֆիգոիդը ժամանակակից բժշկության մեջ հայտնի է բազմաթիվ անուններով. սա Լևերի հիվանդություն է և ծերունական պեմֆիգուս և ծերունական դերմատիտ հերպետիֆորմիս: Սա քրոնիկ աուտոիմուն հիվանդություն է, որն ուղեկցվում է մաշկի վրա մեծ բշտիկային ցանի առաջացմամբ (արտաքին ախտանշանները երբեմն նման են իսկական պեմֆիգուսին):
Հարկ է նշել, որ այս ախտորոշմամբ հիվանդների ճնշող մեծամասնությունը 65 տարեկան և ավելի բարձր տարիքի մարդիկ են: Բժշկությանը, բնականաբար, հայտնի են բացառություններ, քանի որ հիվանդությունը երբեմն հանդիպում է երեխաների և միջին տարիքի հիվանդների մոտ։ հիվանդությունսա բնութագրվում է բարենպաստ ընթացքով, բայց երբեմն կարող է հանգեցնել բարդությունների: Կլինիկական պատկերում հարաբերական բարեկեցության շրջանները փոխարինվում են սրացումներով։ Իհարկե, շատերի համար հետաքրքրական է այն հարցը, թե ինչ է իրենից ներկայացնում բուլյոզային պեմֆիգոիդը: Հիվանդության ախտանիշները և բուժումը, դրա առաջացման պատճառները. այս տեղեկատվությունը պետք է ավելի ուշադիր կարդալ:
Որոշ հարակից հիվանդություններ
Հարկ է նշել, որ բուլյոզային պեմֆիգոիդը դասվում է այսպես կոչված բշտիկավոր դերմատոզների խմբին։ Այս հիվանդությունները տարբերվում են իսկական պեմֆիգուսից, քանի որ դրանք չեն ուղեկցվում ականտոլիզով։ Մաշկի ախտահարումների խումբը ներառում է մի քանի այլ հիվանդություններ, որոնց կլինիկական պատկերը բավականին նման է..
- Բարորակ ոչ ականտոլիտիկ պեմֆիգուս, որի դեպքում հիվանդությունը ախտահարում է բացառապես բերանի խոռոչի լորձաթաղանթը՝ առանց այլ հատվածներում ցան առաջացնելու: Հիվանդությանը բնորոշ է նաև բարորակ ընթացքը։ Ի դեպ, այն առաջին անգամ նկարագրվել է 1959 թվականին։
- Սպիական պեմֆիգոիդը բավականին վտանգավոր հիվանդություն է, որն ազդում է աչքերի լորձաթաղանթի և կոնյուկտիվայի վրա՝ առաջացնելով դրա ատրոֆիա։ Մարմնի վրա ցաները հնարավոր են, բայց համեմատաբար հազվադեպ են։ Հիմնական ռիսկային խումբը 50 տարեկան կանայք են, թեև երբեմն հիվանդությունը գրանցվում է նաև արական սեռի հիվանդների մոտ։
Բուլյոզային պեմֆիգոիդի պատճառները և պաթոգենեզը
Ցավոք սրտի, այս հիվանդության մեխանիզմը դեռ լիովին պարզված չէ։ Այնուամենայնիվ, գիտնականներին հաջողվել է պարզել, որ հիվանդությունն ունի աուտոիմուն բնույթ։ Այս կամ այն պատճառով ձախողումներ են տեղի ունենումիմունային համակարգը, որի արդյունքում արտադրվող հակամարմինները հարձակվում են ոչ միայն օտար, այլև մարմնի սեփական բջիջների վրա:
Այս տեսության ապացույցները հասանելի են: Հիվանդի արյան շիճուկում, ինչպես նաև բշտիկներից վերցված հեղուկում ուսումնասիրությունների ժամանակ հայտնաբերվել են հատուկ հակամարմիններ, որոնք վնասում են մաշկի և լորձաթաղանթների հյուսվածքների նկուղային թաղանթը։ Հնարավոր է նաև հաստատել, որ որքան ավելի ակտիվ է զարգանում հիվանդությունը, այնքան բարձր է այդ հակամարմինների տիտրը։
Ենթադրվում է, որ աուտոիմուն հիվանդությունները գենետիկորեն պայմանավորված են: Այնուամենայնիվ, անհրաժեշտ է գործոն, որը կարող է ակտիվացնել հիվանդությունը. Դա կարող է լինել՝
- պատվաստում որոշ հիվանդությունների դեմ;
- մաշկի վնաս կամ ծանր գրգռում;
- ազդեցություն ուլտրամանուշակագույն ճառագայթման (երկարատև արևային լոգանք, սոլյարի չարաշահում և այլն);
- մաշկի ջերմային այրվածքներ;
- որոշ դեղամիջոցների հաճախակի օգտագործում, ինչպիսիք են Furosemide, Captopril, Phenacetin, Amoxicillin և որոշ այլ դեղամիջոցներ;
- երբեմն հիվանդությունն ակտիվանում է հիվանդի ճառագայթային թերապիա անցնելուց հետո;
- երիկամի փոխպատվաստման մերժում, կրկնվող օրգանների փոխպատվաստում։
Բուլյոզային պեմֆիգոիդ. լուսանկարներ և ախտանիշներ
Իհարկե, նախ և առաջ կարևոր է ախտանշաններին ծանոթանալը, քանի որ որքան շուտ հիվանդը ուշադրություն դարձնի խանգարումների առկայությանը և դիմի բժշկի, այնքան բուժման գործընթացը կհեշտանա։ Մաշկի վրա լարված բշտիկային ցաների առաջացումը բուլյոզին ուղեկցող հիմնական ախտանիշն էպեմֆիգոիդ (լուսանկարում երևում է, թե ինչ տեսք ունի ցանը): Ամենից հաճախ ախտահարվում է վերջույթների և ցողունի մաշկը։ Ցան կարող է առաջանալ բնական մեծ ծալքերի տարածքում՝ դեմքի և գլխի մաշկի վրա, սակայն դա ավելի հազվադեպ է լինում։
Ցանների հիմնական տարրերն են վեզիկուլները և պինդ անվադողերով բշտիկները: Ներսում դրանք պարունակում են հեղուկ, սովորաբար թափանցիկ, բայց երբեմն կարելի է տեսնել արյան կեղտեր: Հաճախ բշտիկների շուրջ մաշկը կարմրում է։
Կազմավորումների «կյանքը» մի քանի օր է. Դրանից հետո նրանք ինքնաբուխ բացվում են։ Ցանի վայրում ձևավորվում են էրոզիայի և մանր խոցերի տարածքներ։ Մակերեւույթի վրա կեղևները գործնականում չեն ձևավորվում, քանի որ էրոզիայի տարածքներն արագ են էպիթելիզացվում։
Հիվանդների 20%-ի մոտ հիվանդության զարգացման առաջին փուլերը սկսվում են բերանի խոռոչի լորձաթաղանթի վրա փուչիկների առաջացմամբ, և միայն դրանից հետո ցանն անցնում է մաշկ։ Բշտիկները քթի, կոկորդի, սեռական օրգանների, աչքերի լորձաթաղանթի վրա շատ հազվադեպ են առաջանում։
Հիվանդները դժգոհում են քորից, բշտիկները բացելուց հետո և որոշակի ցավից: Հնարավոր է ջերմաստիճանի բարձրացում, չնայած դա հազվադեպ է լինում։ Տարեց հիվանդները, որոնց մարմինը սպառվում է հաճախակի ռեցիդիվների պատճառով, նույնպես նկատվում է ախորժակի նվազում, քաշի կորուստ և առաջադեմ թուլություն:
Հիստոգենեզ, հիստոպաթոլոգիա և պաթոմորֆոլոգիա
Բուլոզային պեմֆիգոիդի պաթոլոգիան բավականին հետաքրքիր է։ Նախ, բազալ բջիջների ցիտոպլազմային պրոցեսների միջև ձևավորվում են բազմաթիվ վակուոլներ: Աստիճանաբար այս կազմավորումները միաձուլվում են միմյանց հետ՝ կազմելով ավելի մեծկառույցները։ Սրա հետ մեկտեղ նկատվում է դերմիսի հյուսվածքների սուր այտուցվածություն։
Միզապարկի կափարիչը էպիդերմիսի հյուսվածք է: Նրա բջիջները ձգված են, սակայն նրանց միջև եղած կամուրջները վնասված չեն։ Քանի որ հիվանդությունը զարգանում է, էպիդերմիսի բջիջները աստիճանաբար մահանում են: Միևնույն ժամանակ, նոր էպիդերմիսի հյուսվածքները վեր են բարձրանում պղպջակի եզրերից, գրավում դրա հատակը, այդպիսով, վեզիկուլը շարժվում է էպիդերմիսի ներսում, իսկ երբեմն էլ՝ ենթաշերտի մեջ:
Միզապարկի ներսում կա հեղուկ, որը պարունակում է լիմֆոցիտներ՝ խառնված նեյտրոֆիլներով։ Կան ֆիբրինային թելեր, սպիտակուցի մոլեկուլներ և որոշ այլ միացություններ։
Եթե դիտարկենք բուլյոզային պեմֆիգոիդի հիստոգենեզը, ապա նախ հարկ է հիշել, որ հիվանդությունը աուտոիմուն է: Էլեկտրոնային մանրադիտակի միջոցով հյուսվածքները հետազոտելիս կարելի է տեսնել, որ այսպես կոչված BPAg1 անտիգենները, որոնք ազատվում են իմունային պատասխանի ժամանակ, գտնվում են բազալային շերտում, մասնավորապես կերատինոցիտների հեմիդեսմոսոմների կցման վայրերում: Մեկ այլ հակագեն՝ BPAg2, նույնպես գտնվում է հեմիդեսմոսոմային շրջանում։ Ենթադրվում է, որ այն ձևավորվում է XII տիպի կոլագենի կողմից:
Նաև հետազոտության ընթացքում պարզվել է, որ այս հիվանդության մակրոֆագներն ու էոզինոֆիլները սկզբում կուտակվում են նկուղային թաղանթում, որից հետո գաղթում են դրա միջով և սկսում են կուտակվել միզապարկի ներսում և բազալ բջիջների միջև։ Կա նաև մաստ բջիջների զգալի դեգրուլյացիա։
Հյուսվածքաբանորեն հիվանդության ժամանակ տեղի է ունենում էպիդերմիսի անջատում դերմիսից, որի միջև առաջանում է ենթաէպիդերմային պղպջակ։ Անոթներ մաշկի մեջհյուսվածքները նույնպես ընդարձակվում են, նկատվում է դրանց ներքին շերտերի (էնդոթելի) այտուցվածություն։
Ժամանակակից ախտորոշման մեթոդներ
Որպես կանոն, այնպիսի հիվանդություն ախտորոշելու համար, ինչպիսին է բուլյոզային պեմֆիգոիդը, դժվարություններ չկան. ախտանշաններն այստեղ շատ բնորոշ են, և հետևաբար բժիշկը կարող է հիվանդության կասկածել արդեն ստանդարտ հետազոտության ժամանակ: Հիվանդի մաշկի վրա ձևավորվում են լարվածության բշտիկներ, և էրոզիայի էպիթելիացման գործընթացը արագ է ընթանում։
Էպիդերմիսի պիլինգ թեստը բացասական է: Բացի այդ, բշտիկների ներքին պարունակությունը վերցվում է հետագա հյուսվածաբանական հետազոտությամբ: Լաբորատոր թեստերի ընթացքում հեղուկում կարող են հայտնաբերվել վակուոլներ, հիստոցիտիկ տարրեր, էոզինոֆիլներ և լիմֆոցիտներ։
Մյուս կողմից, դիֆերենցիալ ախտորոշումը երբեմն դժվար է, քանի որ կլինիկական պատկերը փոքր-ինչ նման է այլ մաշկային հիվանդությունների, ներառյալ erythema multiforme exudative, pemphigus vera և Dühring's herpetiformis::
Ո՞ր բուժումն է համարվում արդյունավետ։
Ի՞նչ անել, եթե ունեք բուլյոզային պեմֆիգոիդ: Բուժումն այս դեպքում պահանջում է համալիր: Ավելին, առողջության բարելավման միջոցների և դեղամիջոցների ընտրությունը կախված է բազմաթիվ գործոններից, այդ թվում՝ հիվանդության ծանրությունից, հիվանդի տարիքից և ընդհանուր առողջական վիճակից և ուղեկցող պաթոլոգիաների առկայությունից: Ամեն դեպքում, բուժման ռեժիմը կարող է կազմել միայն ներկա բժիշկը։
Թերապիայի հիմքը գլյուկոկորտիկոստերոիդներ պարունակող ստերոիդ հակաբորբոքային դեղամիջոցներն են։ Ամենից հաճախ այս նպատակով օգտագործվում է Prednisolone: Դեղը ներարկվում էներերակային, և դոզան աստիճանաբար նվազում է, քանի որ ախտանիշները անհետանում են:
Ցիտոստատիկները և իմունոպրեսանտները նույնպես լավ ազդեցություն են թողնում, որոնք օգնում են նորմալացնել իմունային համակարգի աշխատանքը։ Հաճախ հիվանդներին նշանակվում են այնպիսի դեղամիջոցներ, ինչպիսիք են Ցիկլոսպորին Ա-ն, Ցիկլոֆոսֆամիդը, Ազատիոպրինը:
Բնականաբար, կարևոր կետ է նաև մաշկի վրա ցաների, էրոզիայի և վերքերի բուժումը։ Դուք պետք է մաքուր պահեք ձեր մաշկը: Հիվանդներին նշանակվում են անիլինային ներկերով լուծույթներ (օրինակ՝ Ֆուրկոցին), որոնք գործում են որպես հակասեպտիկ՝ չորացնելով մաշկը։ Ավելի ծանր դեպքերում անհրաժեշտ է նաև ստերոիդային քսուքներ։
Բուժում ժողովրդական միջոցներով
Բուլյոզային պեմֆիգոիդը կամ Լևերի հիվանդությունը պաթոլոգիա է, որը պահանջում է իրավասու, որակավորված բուժում: Տնական տարբեր դեղամիջոցների օգտագործումը հնարավոր է, բայց միայն մասնագետի թույլտվությամբ։ Ցանկացած միջոց օգտագործելուց առաջ անպայման խորհրդակցեք ձեր բժշկի հետ։ Ժողովրդական բժշկության մեջ օգտագործվում են բազմաթիվ տարբեր դեղամիջոցներ։
- Ենթադրվում է, որ էլեյթերոկոկի թուրմը դրականորեն կանդրադառնա հիվանդի առողջության վրա։ Ընդունեք օրական երկու անգամ՝ յուրաքանչյուրը 30 կաթիլ։
- Ցանների արտաքին բուժման համար օգտագործում են հալվեի տերևի հյութը, որն օգնում է վերացնել քորն ու ցավը, կանխում է բորբոքային պրոցեսի զարգացումը և արագացնում վերականգնողական գործընթացները։ Թրջեք վիրակապը հյութով, այնուհետև քսեք այն մաշկի վնասված հատվածին և ամրացրեք վիրակապով։ Առավելագույն ազդեցության համար կարող եք ծածկելկոմպրես պոլիէթիլենային թաղանթով։
- Նույն նպատակով կարելի է օգտագործել թարմ հյութ կամ եղինջի տերեւների թուրմ։ Կոմպրեսը կատարվում է այնպես, ինչպես նկարագրված է վերևում։
- Բուլյոզային պեմֆիգոիդ, ավելի ճիշտ՝ դրա ախտանշանները կարելի է մեղմել հատուկ բուսական թուրմի օգնությամբ։ Այն պատրաստելու համար վերցրեք հավասար քանակությամբ (յուրաքանչյուրը 50 գ) էվկալիպտի տերևներ, օձաձև կոճղարմատներ, ճապոնական սոֆորայի պտուղներ, կեչու բողբոջներ, մանուշակագույն խոտ, հովվի քսակը և եղինջը։ Երեկոյան երկու ճաշի գդալ խոտաբույսերի պատրաստված խառնուրդից լցնել մի բաժակ եռման ջուր և թողնել ամբողջ գիշեր։ Առավոտյան ինֆուզիոն պետք է ֆիլտրել և բաժանել երեք մասի. դրանք ընդունվում են ողջ օրվա ընթացքում։
Պետք է հասկանալ, որ յուրաքանչյուր հիվանդի համար բուսական դեղամիջոցները կարող են տարբեր կերպ գործել: Նույնիսկ եթե միջոցը դրական ազդեցություն ունի, ոչ մի դեպքում չպետք է հրաժարվեք դեղորայքային բուժումից։
Պացիենտների կանխատեսում
Պեմֆիգոիդը բարորակ մաշկային հիվանդություն է, և, հետևաբար, շատ դեպքերում այն շատ դժվար չի ընթանում: Ավելին, մեծ քաղաքի գրեթե ցանկացած հիվանդանոցում հիվանդությունը հաջողությամբ բուժվում է նման բարդ անվան տակ՝ բուլյոզային պեմֆիգոիդ: Օրենբուրգում, Մոսկվայում և ցանկացած այլ քաղաքում անպայման կգտնեք լավ մասնագետ։ Միայն թերապիայի արժեքը կախված կլինի բնակության վայրից, քանի որ տարբեր դեղատներում որոշ դեղերի գները տարբեր են։
Ճիշտ բուժման դեպքում հնարավոր է հասնել կայուն ռեմիսիայի։ Ժամանակ առ ժամանակ որոշ հիվանդների մոտ ռեցիդիվներ են լինում, ինչը, իհարկե, տհաճ է, բայց նաևոչ ճակատագրական. Մյուս կողմից, թերապիայի բացակայության դեպքում ցանի առաջացման վայրերը կարող են դառնալ ինֆեկցիայի դարպաս, որը, համապատասխանաբար, ավարտվում է ավելի զանգվածային բորբոքային պրոցեսով, վերքերի թրմումով և պաթոգեն բակտերիաների ներթափանցմամբ դեպի խորը շերտեր։ մաշկը։
Կա՞ն կանխարգելիչ միջոցներ։
Ցավոք, չկա այնպիսի հիվանդության կանխարգելման հատուկ միջոց, ինչպիսին է Լևերի բուլոզային պեմֆիգոիդը: Բնականաբար, չափազանց կարևոր է ժամանակին օգնություն խնդրելը, և քանի որ հիվանդությունը քրոնիկ է, նույնիսկ հարաբերական բարեկեցության ժամանակաշրջաններում, պետք է ուշադիր հետևել առողջության վիճակին։
Մի մոռացեք, որ հիվանդությունը բժշկության մեջ դիտվում է որպես ուռուցքաբանության հնարավոր մարկեր։ Հետևաբար, հիվանդության առկայության դեպքում հիվանդը պետք է անպայմանորեն անցնի համապարփակ հետազոտություն՝ ուռուցքաբանական ախտորոշումը հաստատելու կամ բացառելու համար: Հիշեք, որ ցանկացած հիվանդության հետ շատ ավելի հեշտ է հաղթահարել, եթե թերապիան սկսեք վաղ փուլում։
