Աուտոիմուն լիմֆոպրոլիֆերատիվ համախտանիշը ժառանգական պաթոլոգիական վիճակ է։ Պատկանում է տարասեռների կատեգորիային։ Գոյություն ունի ժառանգության երկու եղանակ՝ աուտոսոմային գերիշխող և ռեցեսիվ: Հազվագյուտ դեպքերում պատճառը սոմատիկ մուտացիաներն են։ Լիմֆոպրոլիֆերատիվ համախտանիշը կարող է ձեռքբերովի լինել։
Պատմություն և փաստեր
Տղաների մոտ x-կապակցված լիմֆոպրոլիֆերատիվ համախտանիշի բնօրինակը պաշտոնապես ճանաչվեց և պաշտոնապես հաստատվեց գիտության մեջ 1967 թվականին առաջին անգամ: 1976 թվականից այն դասակարգվել է որպես առաջնային իմունային անբավարարություն։ Պաթոլոգիական վիճակի վրա գիտնականների ուշադրությունը սևեռվել է անցյալ դարի վերջին տասնամյակներից ի վեր: Նույնիսկ այն ժամանակ պարզվեց, որ աննորմալ լիմֆոցիտային ապոպտոսը դառնում է հիվանդության զարգացման հիմքը։
Բացահայտելով աուտոիմուն լիմֆոպրոլիֆերատիվ համախտանիշի առանձնահատկությունները՝ գիտնականները պարզել են, որ բոլոր հիվանդներին բնորոշ է ֆասլ մեմբրանի ընկալիչների՝ CD95-ի աննորմալ արտահայտումը: Հենց այս նրբերանգն է որոշում գենետիկորեն բացատրելի կարողությունըբջիջները մեռնելու համար. Ապոպտոզի վրա ազդող գենային մուտացիայի դեպքում պաթոլոգիական վիճակ է զարգանում։
Կենսաբանություն և անատոմիա. ինչպե՞ս է այն աշխատում:
Երեխայի աուտոիմուն լիմֆոպրոլիֆերատիվ համախտանիշի դեպքում CD95-ի արտահայտությունը տեղայնացված է T, B բջիջներում:Ապոպտոզը ճիշտ չի ընթանում, ինչի պատճառով բջիջները կուտակվում են: Հիպերպլազիան ախտորոշվում է ավշային հյուսվածքների քրոնիկական ձևով: Առավել հստակ է, որ պաթոլոգիական գործընթացը նկատելի է ավշային հանգույցներում, փայծաղում։ Լյարդը խիստ ախտահարված է։ Պաթոլոգիական պրոցեսների հետևանքով խախտված բջջային կառուցվածքների հիմնական տոկոսը կազմում են T, CD4, CD8 բջիջները: Գիտնականները ենթադրում են, որ այդ կառույցները, մինչ սխալ պրոցեսների ազդեցության տակ լինելը, կարող են լինել ակտիվ չափահաս CTL-ներ, որոնք գենետիկ պատճառով կորցրել են կորընկալիչները արտահայտելու ունակությունը։ Միևնույն ժամանակ, բջջային կառուցվածքները վերածվում են պոլիկլոնայինների և ստանում այլ տարրերի արտահայտություն։ Սա հանգեցնում է IL-10-ի գերարտադրությանը՝ բջիջներ, որոնք խթանում են աուտոիմունիտետը:
Բժշկական պրոպեդեւտիկայում լիմֆոպրոլիֆերատիվ սինդրոմը սովորաբար բաժանվում է մի քանի տեսակների: Դասակարգման համար հաշվի են առնվում կոնկրետ դեպքի գենետիկական տարբերությունների առանձնահատկությունները։ Գենային մուտացիաները կարող են ազդել ութերորդ և տասներորդ կասպազների վրա՝ CD95, CD178: Միևնույն ժամանակ, հարկ է նշել, որ դեպքերի ընդհանուր ընդունված պաշտոնական դասակարգում չկա խմբերի։
Դրսևորման առանձնահատկությունները
Հիվանդության ախտանշանները չափազանց բազմազան են. Սովորաբար x-կապակցված լիմֆոպրոլիֆերատիվ սինդրոմը հայտնաբերվում է կյանքի առաջին տարիներին,մի փոքր ավելի քիչ հաճախ `ավելի մեծ տարիքում (մինչև տասնհինգ): Հիմնական ախտանիշը լիմֆոիդ հյուսվածքի բազմացումն է, որը հրահրում է սպլենոմեգալիա, լիմֆադենոպաթիա։ Երևույթները բնորոշ են ընթացքի քրոնիկական բնույթին։ Միաժամանակ հիվանդը տառապում է աուտոիմուն անհավասարակշռության դրսեւորումներից։ Թեստերը օգնում են բացահայտել աուտոիմուն ցիտոպենիան: Հնարավոր է նեյտրո-, թրոմբոցիտոպենիայի, անեմիայի տեսքով։ Մի փոքր ավելի քիչ հաճախ ցիտոպենիան ի հայտ է գալիս լիմֆոիդ հյուսվածքների բազմացումից առաջ:
X-կապակցված լիմֆոպրոլիֆերատիվ սինդրոմը առաջացնում է արյունաստեղծ, շրջանառու համակարգերի աշխատանքի խանգարումներ։ Որպես կանոն, ֆիքսված է աուտոիմուն բնույթի հեպատիտը։ Շատերը տառապում են էկզեմայով, գլոմերուլոնեֆրիտով: Հիվանդներին բնորոշ է ուվեիտը, թիրոիդիտը։ Մոտավորապես 10-ից 1-ի մոտ ժամանակի ընթացքում զարգանում է B-բջիջների լիմֆոմա:
Կլինիկական դրսեւորումներ
Լիմֆոպրոլիֆերատիվ համախտանիշը երեխաների մոտ ունի մի շարք բնորոշ առանձնահատկություններ. Ամենաուշագրավը լիմֆոպոլիֆերացիան է։ Գործընթացը բնութագրվում է բարորակ բնույթով, պաթոլոգիական վիճակը քրոնիկ է։ Սովորաբար ձևավորվում է արդեն վաղ մանկության տարիներին, երբեմն այն հաստատվում է մեկ տարեկան երեխաների մոտ։ Վիճակը պահպանվում է վեց ամիս կամ ավելի: Միաժամանակ նկատվում է ծայրամասային ավշային համակարգի ավշահանգույցների համառ տարածում։ Ախտորոշում կատարելու համար անհրաժեշտ է բացահայտել նման գործընթացները երեք կամ ավելի խմբերի հանգույցներում. Հանգույցները խիտ են, չեն զոդում մոտակա հյուսվածքներին: Շատերի համար թեստերն օգնում են հայտնաբերել հեպատոսպլենոմեգալիան:
X-կապակցված լիմֆոպրոլիֆերատիվ սինդրոմը տղաների մոտ դրսևորվում է որպես աուտոիմուն ախտանիշներ: Դասական տարբերակը անեմիան է,Նեյտրո-, թրոմբոցիտոպենիա. Հնարավոր վասկուլիտ. Հաճախակի են լինում արթրիտի, հեպատիտի դեպքեր։ Հիվանդները հակված են ուվեիտին, գլոմերուլոնեֆրիտին, թիրոիդիտին: Որոշ այլ աուտոիմուն հիվանդություններ հնարավոր են։
Ուշադրություն դարձրեք
Լիմֆոպրոլիֆերատիվ սինդրոմը կապված է չարորակ գոյացության զարգացման մեծ հավանականության հետ։ Գործընթացի տեղայնացման տարածքը անկանխատեսելի է: Սխալ ընթացքով ապոպտոզը, որի աշխատանքը կապված է Fas ընկալիչների գործունեության հետ, հանգեցնում է հյուսվածքների աճի գործընթացների նկատմամբ վերահսկողության նվազմանը։ Աճում է պաթոլոգիական վերափոխման ենթարկված բջիջներում գոյատևելու ունակությունը: Սովորաբար այս գենը գործոն է, որն արգելակում է ուռուցքային բաղադրիչների զարգացումը։
Ավելի հաճախ հիվանդությունն ուղեկցվում է B, T տիպի լիմֆոմաների ձևավորմամբ, բացի այդ, մեծ է կաթնագեղձի, աղիների, շնչառական օրգանների քաղցկեղային պրոցեսների առաջացման հավանականությունը։ Միելո-լիմֆոպրոլիֆերատիվ սինդրոմը մեծ հավանականությամբ կարող է առաջացնել լիմֆոգրանուլոմատոզ:
Աուտոիմուն հիվանդության դեպքում հիվանդը հակված է եղնջացանի, վասկուլիտի: Ոմանք ունեն մարմնի դանդաղ զարգացում։
Ախտորոշման պարզաբանում
Լիմֆոպրոլիֆերատիվ սինդրոմը ախտորոշվում է, եթե հաստատված է ոչ քաղցկեղային լիմֆադենոպաթիա: Հնարավոր սպլենոմեգալիա. Ախտորոշումը կատարվում է այս երկու երեւույթների համակցությամբ կամ դրանցից որեւէ մեկի առկայությամբ, եթե պայմանի զարգացման տեւողությունը վեց ամիս է կամ ավելի։ Եթե ախտորոշման կասկած կա, հիվանդը պետք է ուղարկվի հետազոտության: Արհեստական պայմաններումհաստատել միջնորդավորված լիմֆոցիտային ապոպտոզի ձախողում, նշել CD4, CD8 T բջջային կառուցվածքների կոնցենտրացիան. եթե պարունակությունը 1%-ից ավելի է, կարող ենք խոսել պաթոլոգիական վիճակի մասին։
Լիմֆոպրոլիֆերատիվ համախտանիշի դեպքում գենետիկական ուսումնասիրությունները ցույց են տալիս գենային մուտացիաների առկայությունը: Աուտոիմուն հիվանդության դեպքում հնարավոր են մի շարք հատուկ մարկերներ, որոնք բնորոշ են առանձին դեպքում: Հայտնի են մի քանիսը, որոնք ներկայումս օգտագործվում են որպես օժանդակ դիֆերենցիալ ախտորոշման ժամանակ: Լիմֆոպրոլիֆերատիվ սինդրոմը կարող է ցույց տալ իրեն որպես T-տիպի բջջային կառուցվածքների գործունեության մարկերներ, CD5 + B բջիջների կոնցենտրացիայի ավելացում: Ոմանց մոտ ախտորոշվում է IL-10-ի պարունակության բարձրացում, հիպերգամագլոբուլինեմիա: Հյուսվածքաբանական անալիզը թույլ է տալիս տեսնել ավշային հյուսվածքի ֆոլիկուլյար տարածումը հանգույցներում, սպիտակ պալպում։
Գործի առանձնահատկությունները
Հետևյալը հիվանդության ձև է, որը կապված չէ սաղմի զարգացման ընթացքում գենետիկայի խախտման հետ. Հիվանդության ձեռքբերովի ձևին վերաբերում է հետևյալը..
Լիմֆոպրոլիֆերատիվ համախտանիշը ախտանիշային համալիր է, որը կարող է ուղեկցել ոչ միայն տիպիկ սցենարով ընթացող լիմֆոցիտային լեյկեմիայի, այլ նաև պաթոլոգիական վիճակի ավելի հազվադեպ ձևերի։ Երբեմն այն տեղադրվում է մազոտ բջջային լեյկոզով, ավշային, որի բարդությունը ցիտոլիզն է։ Հայտնի է, որ դեղորայքային թերապիայի, ճառագայթման, քիմիական բաղադրիչների ազդեցության ֆոնին կարող է զարգանալ ախտանիշների համալիր։ Ժամանակակից բժշկության մեջ մեծ ուշադրություն է գրավումհետփոխպատվաստման լիմֆոպրոլիֆերատիվ սինդրոմը, որը զգալիորեն վատթարանում է վիրահատության ենթարկված մարդու կանխատեսումը. Անժառանգական համախտանիշի զարգացման դեպքում ռետրովիրուսների ազդեցությունն ամենաուժեղն է։
Նյուանսներ և տարածվածություն
Բժշկական վիճակագրությունը ցույց է տալիս, որ լիմֆոպրոլիֆերատիվ համախտանիշով հիվանդների գերակշռող տոկոսը հիսուն տարեկանից բարձր մարդիկ են: Երբեմն հիվանդությունը հայտնաբերվում է մինչև 25 տարեկանների մոտ, սակայն նման դեպքեր հազվադեպ են լինում։ Տղամարդկանց մոտ առաջացման հաճախականությունը միջինում երկու անգամ ավելի բարձր է, քան կանանց մոտ: Ելնելով ընթացքից՝ խոսում են բարորակ ձևի մասին՝ սպլենոմեգալիկ, ուռուցքային, հակված է արագ առաջընթացի, ազդող ոսկրածուծի, որովայնի խոռոչի վրա։ Կա նաև պրոլիմֆոցիտային տեսակ։
Երբ լիմֆոպրոլիֆերատիվ համախտանիշը նոր է զարգանում, ներքին հիվանդությունները չեն անհանգստացնում, մարդն իրեն բավարար է զգում, ակտիվ գանգատներ չկան։ Ոմանք նշում են թուլություն, մրսածության հակում։ Քրտնագեղձերը նորմայից փոքր-ինչ ավելի ակտիվ են գործում։ Հիվանդությունը այս փուլում կարող է հայտնաբերվել կանխարգելիչ հետազոտության կամ պատահական հետազոտության շրջանակներում: Հիմնական նշաններն են անոմալ մեծ ավշային հանգույցները, լիմֆոցիտոզը, արյան շրջանառության համակարգում լեյկոցիտների կոնցենտրացիայի ավելացումը։
հատուկ ախտանիշներ
Երբ հիվանդությունը հակված է մեծացնելու պարանոցի, թեւատակերի ավշային հանգույցները։ Որոշ ժամանակ անց, երբ հիվանդությունը ստանում է զարգացած ձև, նկատվում է այլ խմբերի աճ։ Չափերը մեծապես տարբերվում են, ինչպես նաև հետևողականությունը. ոմանք նման են չամրացված խմորի, երբ հետազոտվում են ցավիցմի արձագանքեք, մի միաձուլվեք միմյանց կամ մաշկի հետ: Նման տարածքների համար խոցերի առաջացումը կամ թարախակալումը բնորոշ չէ:
Երբ հիվանդությունը ստանում է զարգացած ձև, դրսևորումները դառնում են ընդգծված, հիվանդն իրեն թույլ է զգում, աշխատունակությունը կտրուկ նվազում է։ Հիվանդի քրտնագեղձերը ակտիվ են, նա նիհարում է, տառապում է ջերմությամբ։ Լիմֆյան հանգույցները զգալիորեն մեծացել են, ինչը ուշադրություն է գրավում նախնական հետազոտության ժամանակ։
Հիվանդի զննում. դրսևորումների համալիր
Հիվանդին հետազոտելիս կարելի է կասկածել լիմֆոպրոլիֆերատիվ սինդրոմին, եթե հստակ ախտորոշված է լիմֆադենոպաթիա: Շատ հիվանդների մոտ տեսանելի է մաշկի առանձին հատվածների վերափոխումը. առաջանում է ինֆիլտրատ, հայտնաբերվում են ոչ սպեցիֆիկ վնասվածքներ։ Եթե մարդը նախկինում տառապել է մաշկային հիվանդություններով, դրանք սրվում են նկարագրված համախտանիշի պատճառով։ Շատերը մտահոգված են էքսֆոլիատիվ էրիթրոդերմայով: Համախտանիշի ֆոնին հնարավոր է հերպեսի, եղնջացանի, դերմատիտի զարգացում։
Վիճակը պարզաբանելու համար անհրաժեշտ է հիվանդին ուղղորդել ԿՏ, ուլտրաձայնային։ Լիմֆոպրոլիֆերատիվ սինդրոմի վրա նշվում է կրծոսկրի, որովայնի խոռոչի ավշային հանգույցների աճը, մինչդեռ վիճակը միշտ չէ, որ ուղեկցվում է սեղմման դրսևորումներով։ Հիվանդի փայծաղը և լյարդը նորմայից մեծ են: Մարսողական համակարգի լորձաթաղանթների ուսումնասիրությունը թույլ է տալիս նկատել լեյկոզային ինֆիլտրացիան։ Լրացուցիչ դրսեւորումներ են ստամոքսի, աղիքային տրակտի խոցերը, արյունահոսությունն այս հատվածում։ Կա մալաբսսսսսսսսդրոմի հավանականություն։
Կարգավիճակի առաջընթաց
ԵրբԼիմֆոպրոլիֆերատիվ սինդրոմը կարող է ներգրավել շնչառական համակարգը պաթոլոգիական պրոցեսների մեջ: Լեյկեմիկ ինֆիլտրացիան կարող է ազդել ինչպես վերին, այնպես էլ ստորին շնչուղիների վրա: Հիվանդը հազում է, շնչահեղձությունը խախտվում է, հնարավոր է խորխի արտահոսք՝ արյունոտ ներդիրներով։ Երբեմն պլերիտ է հաստատվում։
Որոշ դեպքերում նկարագրված համախտանիշը հրահրում է երիկամային պարենխիմայի ինֆիլտրացիա։ Այս վիճակը հազվադեպ է դրսևորվում որպես բնորոշ ախտանիշաբանություն: Հնարավոր է, որ ինֆիլտրատը տարածվի կենտրոնական նյարդային համակարգ, ինչը հանգեցնում է մենինգիտի, էնցեֆալիտի որոշ ձևերի և նյարդային կառույցների կաթվածի և կարող է կոմայի պատճառ դառնալ։ Երբ ինֆիլտրատը տարածվում է քարանձավային մարմինների վրա, հիվանդը տառապում է երկարատև և ցավ պատճառող էրեկցիայից, որը բժշկության մեջ կոչվում է պրիապիզմ:
Լաբորատոր թեստեր
Եթե հիվանդին կասկածում են լիմֆոպրոլիֆերատիվ համախտանիշի մեջ, հիվանդին ուղարկում են արյան ստուգման: Այս վիճակը ուղեկցվում է լիմֆոցիտների, լեյկոցիտների կոնցենտրացիայի ավելացմամբ։ Հնարավոր անեմիա։
Լաբորատոր հետազոտությունները օգնում են հիվանդի մոտ ախտորոշել հեմատո-, պրոտեինուրիա: Կենսաքիմիական վերլուծությունը պարզում է հիպոգամագլոբուլինեմիան: Դեպքերի փոքր տոկոսում հիվանդները ունենում են հիպոալբումինեմիա: Հեպատոցիտների ցիտոլիզը ցույց է տալիս հիպերֆերմենտային:
Իմունոլոգիական հետազոտությունը ցույց է տալիս փայծաղում, լիմֆոցիտների շրջանառության համակարգում կոնցենտրացիայի ավելացում, լիմֆոցիտներից օգնողների և ճնշողների հավասարակշռության ձախողում: Միաժամանակ նվազում է IgG, IgA, IgM կոնցենտրացիան (վերջին երկուսի համար փոփոխությունները հատկապես արտահայտված են)։ Իմունոֆենոտիպավորում - հիմքեզրակացնել, որ լեյկեմիկ բջիջների կառուցվածքները CD 5, 19, 20, 23 են B-լիմֆոցիտների դասից: Ցիտոգենետիկ անալիզների արդյունքները դեպքերի 65%-ում վկայում են քրոմոսոմային աննորմալությունների մասին։
Ի՞նչ անել?
Լիմֆոպրոլիֆերատիվ համախտանիշի դեպքում հիվանդին ցույց է տրվում համապատասխանություն բժշկի կողմից մշակված բուժման ռեժիմին. ծրագիրը ընտրվում է անհատապես: Հիվանդին նշանակվում են ցիտոտոքսիկ դեղամիջոցներ։ Սա հատկապես ճիշտ է, եթե առողջական վիճակը արագորեն վատթարանում է, լյարդը և փայծաղը, ավշային հանգույցները արագորեն աճում են: Ցիտոստատիկները անփոխարինելի են կենտրոնական նյարդային համակարգի մանրաթելերի լեյկեմիկ ինֆիլտրացիայի համար, ինչպես նաև, եթե գործընթացները ազդում են արյունաստեղծ համակարգից դուրս գտնվող օրգանների վրա: Վիճակն ինքն իրեն ցույց է տալիս ուժեղ ցավով և համակարգերի և օրգանների ֆունկցիոնալ ձախողմամբ:
Եթե արյան շրջանառության համակարգում լեյկոցիտների թիվը կայուն և արագ է աճում, ապա նշվում են քլորբուտին, սպիրոբրոմին: Օրգանիզմի լավ արձագանքը թույլ է տալիս ստանալ պրոսպիդին, ցիկլոֆոսֆամիդ։ Երբեմն բժիշկները խորհուրդ են տալիս դադարեցնել pafencil-ը: Եթե կան դրա կոնկրետ ցուցումներ, ապա կարող է նշանակվել պոլիքիմիոթերապիա։ Նման ընթացքի շրջանակներում ցիտոստատիկ նյութերը, որոնք տարբեր կերպ են ազդում օրգանիզմի վրա, միացվում են միմյանց հետ։
Գործողություններ և մեթոդներ. ինչպե՞ս օգնել հիվանդին
Լեյկոցիտների պարունակության բարձրացումով մինչև 20010 9 / լ մակարդակով, խորհուրդ է տրվում լիմֆոցիտաֆերեզ: Եթե առանձին ավշային հանգույցները կտրուկ և ուժեղ մեծանում են, նման պրոցեսները հայտնաբերվում են փայծաղում, եթե լիմֆադենոպաթիան անցնում է համակարգային ընդհանրացված ձևի, նշանակվում է ճառագայթային բուժում։ Փայծաղի մեծացմամբ,շտկվելով դեղորայքի և ճառագայթման միջոցով, հիվանդին առաջարկվում է սպլենէկտոմիա: Այն պետք է անցնել, եթե հաճախակի են լինում այս օրգանի ինֆարկտը, ինչպես նաև ծանր սպլենոմեգալիայով ուղեկցվող հիվանդության, լեյկոցիտոզի որոշ ձևերի, լեյկոզով հիվանդանալու դեպքում։ Սպլենէկտոմիան անփոխարինելի է գրանուլոցիտո-, էրիթրո-, թրոմբոցիտոպենիայի, աուտոիմուն տիպի անեմիայի, թրոմբոցիտոպենիայի դեպքում, որը չի կարող կարգավորվել գլյուկոկորտիկոիդներով։
Եթե հորմոնալ միացությունները ցույց են տալիս ընդգծված ազդեցություն թրոմբոցիտոպենիայի դեպքում, եթե հաստատված է հեմոլիտիկ անեմիա, և քրոնիկ լիմֆոցիտային լեյկոզը այս պաթոլոգիական վիճակի նախադրյալն է, ապա որպես թերապիայի հիմնական ընթացք նշանակվում են գլյուկոկորտիկոիդները: Այս դեղերը օգնում են լիմֆոցիտային լեյկեմիայի քրոնիկական ենթալեյկեմիկ ընթացքին, որն ուղեկցվում է լյարդի, փայծաղի և ավշային հանգույցների ուժեղ բազմացումով: Գլյուկոկորտիկոիդները օգտագործվում են, եթե հիվանդը անհանդուրժող է ցիտոտոքսիկ դեղամիջոցների նկատմամբ, ճառագայթումը հնարավոր չէ, կամ վիճակը կայուն է նման թերապևտիկ մոտեցումների նկատմամբ:
Կարևոր նրբերանգներ
Հորմոնալ դեղամիջոցներն անփոխարինելի են, եթե ցիտոստատիկ նյութերը առաջացրել են ցիտոպենիա, հեմոռագիկ համախտանիշ: Դրանք օգտագործվում են որպես պոլիքիմիոթերապիայի մաս՝ համատեղելով հիմնական կուրսը և պրեդնիզոնը։
Նկարագրված ախտաբանական վիճակը բնութագրվում է վարակիչ բնույթի բարդություններով։ Իրավիճակի այս զարգացմամբ հիվանդին ցուցադրվում է հակաբիոտիկների կուրս։ Ամենից հաճախ օգտագործվում են արդյունավետության լայն սպեկտրով դեղեր: Լավ ապացուցվածմակրոլիդներ, ամինոգլիկոզիդներ: Դուք կարող եք օգտագործել կիսասինթետիկ նյութեր պենիցիլինի շարքից, ցեֆալոսպորին, իմունոգլոբուլին:
Միելոպրոլիֆերատիվ համախտանիշ
Այս պաթոլոգիական վիճակը հաճախ դիտարկվում է կրթական ծրագրում վերը նկարագրվածի հետ մեկտեղ: Տերմինը օգտագործվում է պաթոլոգիա նշելու համար, որտեղ միելոիդ բջիջները ակտիվորեն արտադրվում են: Երևույթի պատճառը արյան արտադրության համար պատասխանատու համակարգի ցողունային բջիջների անսարքությունն է։ Համախտանիշը միավորում է մի քանի հիվանդություններ՝ լեյկոզ, միելոֆիբրոզ, թրոմբոցիտոզ, պոլիկիտեմիա։ Միելոդիսպլաստիկ համախտանիշը նույնպես սովորաբար հիշատակվում է այստեղ:
